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Infolge komplexer Vorgänge bei der Entwicklung und Erneuerung des Binde- und Stützgewebes gibt es mannigfaltige Knochentumoren.
Durch Zuordnung eines Tumors zu einem bestimmten Ursprungsgewe- be kann eine Tumorklassifizierung erstellt werden. Ursprungsgewebe, aus denen sich primäre Knochen- tumoren entwickeln, sind Knorpel, Knochen, Knochenmarkselemente und Bindegewebe. Das biologische Verhalten der einzelnen Tumorar- ten ist sehr unterschiedlich. Um ei- nen differenzierten Behandlungs- plan aufstellen und den Tumor pro- gnostisch werten zu können, muß das biologische Verhalten des ein- zelnen Tumors erfaßt werden.
Unter den Knochengeschwülsten sind die malignen dreimal so häu- fig wie die benignen. Praktisch ist die Grenze zwischen malignen und
benignen Knochentumoren aber nicht scharf zu ziehen. Gewöhnlich behält ein einmal entstandener Tumor die für ihn kennzeichnenden Züge hinsichtlich Wachstumsart, Wachstumsgeschwindigkeit und des Feinbaus längere Zeit bei; Riesen- zelltumoren und Chondrome kön- nen dagegen eine nicht kalkulier- bare plötzliche Wachstumsände- rung erfahren und maligne entar- ten. Für diese als semimaligne oder potentiell maligne bezeichne- ten Knochengeschwülste ist ein be- sonders differenziertes therapeuti- sches Konzept erforderlich. Diese Tumoren neigen zu Rezidiven; mit jedem weiteren Rezidiv nimmt die Gefahr der sarkomatösen Entar- tung zu. Insbesondere bei Chon- dromen des Beckens oder der Wir- belsäule können trotz mehrfacher histologischer Untersuchungen si- chere Entartungszeichen fehlen,
Operative
Behandlungsmöglichkeiten bei Knochentumoren
Manfred Immenkamp
Aus der Orthopädischen Universitätsklinik (Hüfferstiftung) Münster (Direktor: Professor Dr. med. Hans Henning Matthiaß)
Das biologische Verhalten der Knochentumoren ist recht unter- schiedlich. Neben den benignen und malignen Formen gibt es semi- maligne beziehungsweise potentiell maligne Tumoren (Chondrome und Riesenzelltumoren), die oft durch eine nicht vorauskalkulierba- re Änderung des Wachstums entarten. Die weitverbreitete Meinung, daß ein Knochensarkom zwangsläufig unheilbar sei, trifft nicht zu.
Die therapeutischen Maßnahmen müssen sich nach dem Maligni- tätsgrad der einzelnen Knochensarkome richten. Ablatio, Resektion und lokale Entfernung sind die drei Formen der operativen Behand- lung. Die radikale Resektion des tumortragenden Knochenabschnit- tes mit plastischem Wiederaufbau der Knochenkontinuität kann ein der Ablatio gleichwertiges Verfahren sein.
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Zur Fortbildung Aktuelle Medizin
Operative Behandlung bei Knochentumoren
während klinisch bereits Lungen- metastasen und Tumorkachexie nachweisbar sind.
Maligne Knochentumoren, die Kno- chensarkome, können zwar immer das Leben der Betroffenen bedro- hen; die weitverbreitete Ansicht, ein maligner Tumor des Skeletts sei unheilbar, trifft aber nicht zu.
Wenn auch bei einigen Sarkomfor- men jede Behandlung erfolglos ist, haben doch viele Patienten eine gute Aussicht auf Heilung oder zu- mindest auf eine lange Überlebens- zeit.
Malignitätsgrade
Besonders wichtig ist es, die unter- schiedlichen Malignitätsgrade der Knochensarkome zu erfassen. Vie- le Sarkome wachsen rasch, weisen eine Symptomatik von nur wenigen Monaten auf, überschreiten frühzei- tig die Knochengrenze, wuchern in die angrenzenden Gewebe und set- zen frühzeitig Metastasen. Dane- ben gibt es aber auch Knochensar- kome, die langsam wachsen, deren klinische Zeichen mehrere Monate bis zu einigen Jahren bestanden
haben können, die lange Zeit inner- halb des Knochens eingeschlossen bleiben oder von einer reaktiven Knochenneubildung abgegrenzt werden, zu örtlichen Rezidiven nei- gen und erst spät metastasieren.
Das voraussichtliche biologische Verhalten eines Tumors kann aus Gewebeart, Wachstumsgeschwin- digkeit, Ausdehnung, pathologi- scher Fraktur, Ausmaß der histolo- gisch nachweisbaren Anaplasie, Al- ter des Erkrankten sowie Lokali- sation abgeschätzt werden. Das Osteosarkom und insbesondere das Ewing-Sarkom sind hochgradig maligne Tumoren, bei denen die Chancen einer wirksamen Therapie sehr gering sind. Dahingegen sind Chondrosarkom, parostales Sar- kom oder Retikulosarkom thera- peutisch gut zu beeinflussen; sie weisen eine ungleich bessere Pro- gnose auf. Die Verdoppelungszeit (Zeitspanne, in der der Tumor auf die doppelte Größe anwächst) be- trägt für das Osteosarkom durch- schnittlich 30 Tage; für das Chon- drosarkom wird sie auf 300 bis 350 Tage veranschlagt. Diese unter- schiedliche Wachstumsgeschwin- digkeit korreliert mit der differen- ten Fünf-Jahres-Überlebensrate, die
für das Osteosarkom zwischen 10 und 20 Prozent, für das Chon- drosarkom über 50 Prozent liegt.
Außerdem hängt die Prognose we- sentlich von der Lokalisation des Tumors ab. Als Regel kann gelten:
Je weiter distal der Tumor vorn Achsenskelett liegt, desto günsti- ger ist die Prognose. Während für Patienten mit Osteosarkomen des Beckens, Rumpfes, der Wirbelsäule oder des Schädels praktisch keine Aussicht auf Heilung besteht, wei- sen Patienten mit Osteosarkomen distal von Knie- und Ellenbogenge- lenk die höchsten Überlebenszei- ten unter den Kranken mit diesem Malignom auf.
Eine weitere Besonderheit stellen die tumorähnlichen Knochener- krankungen dar. Zu ihnen werden unter anderen die juvenile und an- eurysmatische Knochenzyste sowie die fibröse Dysplasie gerechnet. Da ihr klinisches Verhalten einem ech- ten Tumor entsprechen kann, sind sie differentialdiagnostisch abzu- grenzen. Die Behandlungsprinzipi- en stimmen bei diesen Knochener- krankungen weitgehend mit denen bei echten Knochentumoren über-
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Abbildungen 1 a bis c: Hemipelvektomie. Prothetische Versorgung durch eine modifizierte kanadische Beckenprothese mit Gießharzbeckenkorb (mit freundlicher Genehmigung des Leiters der Abteilung für Technische Orthopädie und Rehabilita- tion, Professor Dr. G. Kuhn)
1300 Heft 18 vom 2. Mai 1974 DEUTSCHES ÄRZTEBLATT
FIBROSARKOM
Abbildungen 2 a bis c: 42jährige Patientin mit langsam wa_g_b..S_E)ndem Fibrosarkom der Tibia. Segmentresektion der Tibia (22 Zentimeter) und Exzision angrenzender Muskeln. Einsetzen der Fibula der Gegenseite in die Markhöhle der Tibiastümpfe, Stellschraubenfixation. Bis zur Kräftigung des Transplantats mußte das Bein sechs Monate lang entlastet werden
Therapie
Als therapeutische Methoden ste- hen Bestrahlung, Operation und Zytostatika zur Verfügung, oft mit- einander kombiniert. Der operati- ven Behandlung ist der Vorrang einzuräumen, da sie eine komplette Tumorausräumung gestattet. Die Strahlensensibilität der meisten Knochensarkome ist, abgesehen vom Ewing-Sarkom und Retikula- sarkom, ausgesprochen gering. Bei der operativen Behandlung sind drei Verfahren voneinander abzu- grenzen:
..,.. Ablatio (Amputation, Exartikula- tion, Hemipelvektomie, Amputatio interthoraco-scapu laris)
..,.. Radikale Resektion (En-bloc-Re- sektion, Segmentresektion, Ge- lenkresektion)
..,.. Lokale Entfernung (Exkochlea- tion oder Curettage; Exzision oder Abtragung bei parostalem Sitz).
Unter den operativen Methoden sind die ablativen Eingriffe in Form
der Amputation oder Exartikulation die wichtigsten; die Strahlenthera- pie kann prä- oder postoperativ in den Behandlungsplan eingebaut werden. Der Forderung nach Tumorentfernung weit im Gesun- den wird man bei einer Tumorloka- lisation im Hüft- beziehungsweise Schultergelenksbereich oft nur durch erweiterte Eingriffe, wie He- mipelvektomie beziehungsweise Amputatio interthoraco-scapularis gerecht. Fraglos sind diese Verfah- ren, insbesondere die Hemipelvek- tomie, die eingreifendsten und ver- stümmelndsten Operationen. ln vie- len Fällen bergen sie aber die ein- zige Heilungschance. Die Rehabili- tation, insbesondere die protheti- sche Versorgung dieser Patienten, ist oft ermutigend (Abbildungen 1 a bis c).
An der oberen Extremität, bei der weniger die Statik als vielmehr die Funktion der Hand im Vordergrund steht, kann, wenn eine Amputatio interthoraco-scapularis zur Diskus- sion steht, das Resektionsverfahren nach Tikhor-Linberg erwogen wer- den. Hierbei wird nur das proxima-
le Humerusdrittel mit Schulterge- lenk und angrenzenden Abschnit- ten der Skapula und Klavikula ent- fernt, so daß die Funktion der Hand und des Ellenbogengelenks erhal- ten bleibt.
Segmentresektion, Gelenkresektion
Ein der Amputation durchaus gleichwertiges Verfahren kann die radikale Resektion des tumortra- genden Knochenabschnittes sein.
Dabei wird der Tumor unter Mit- nahme eines ausreichend großen Knochenfragmentes weit im Ge- sunden entfernt. Je nach Lokalisa- tion des Tumors kann die Über- brückung des resezierten Kno- chenabschnittes schwierig sein. Im allgemeinen gelingt es entweder durch Osteosynthese mit Platten, Schrauben und Nägeln, autoplasti- scher Knochentransplantation und alloplastischem Gelenkersatz, den Defekt zu überbrücken. Resak- tionsverfahren kommen vor allem bei Sarkomen mit niedrigem Mali- gnitätsgrad (Chondrosarkom,. par-
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Operative Behandlung bei Knochentumoren
ostalen Sarkomen, Fibrosarkomen, malignen Riesenzelltumoren) sowie bei semimalignen und gelegentlich auch bei benignen Knochentumo- ren in Frage.
Prädilektionsstellen maligner, se- mimaligner und benigner Tumo- ren, vor allem der Riesenzellge- schwulst, sind das distale Femur- ende und proximale Tibiadrittel.
Nach Resektion solcher Tumoren ist nicht nur der Defekt zu über- brücken, sondern auch für Stabili- tät zu sorgen. Zur Überbrückung großer Defekte am distalen Femur und der proximalen Tibia hat sich das vielfach modifizierte Verfahren nach Juvara in Form der Umkipp- plastik bewährt (Abb. 2a—c).
Hierbei wird der proximale Tibiaab- schnitt in sagittaler Richtung hal- biert, der Eigenspan um 180 Grad gedreht und der Gelenkknorpel zur Gewährleistung einer Arthrodese entfernt. Zusätzlich kann die Fibula der Gegenseite angelagert und ver- schraubt werden. Zur Stabilisie- rung bevorzugen wir eine lange
Osteosynthesplatte, welche sich schränken läßt und sich somit der jeweiligen Knochenform anpaßt.
Vorübergehend empfiehlt sich die Versorgung mit einer Gießharz- Beinhülse.
Das Wadenbein eignet sich in be- sonderem Maße zur Überbrückung großer Defekte. Einerseits besitzt es genügend Stabilität, um die Di- stanz der Knochenstümpfe zu wah- ren, andererseits kann es als Mus- kelleitknochen ohne großen Scha- den entnommen werden (Abbil- dungen 2a—c). Um ein Kippen der Tibiastümpfe zu vermeiden, werden zwischen Fibula und Tibia Stell- schrauben eingesetzt. Der 22 Zenti- meter lange Defekt wurde sekun- där, nach histologischer Sicherung der kompletten Tumorentfernung, durch das Wadenbein der Gegen- seite überbrückt. Bis zur Kräftigung des Transplantates mußte das Bein sechs Monate entlastet werden.
Wegen der guten Knochenbil- dungsfähigkeit des wachsenden
Skeletts kann bei Jugendlichen die Indikation zur Resektion, insbeson- dere wenn der Periostschlauch ge- schont werden kann, großzügig ge- stellt werden. Dieser Eingriff kann auch bei gutartigen Tumoren oder geschwulstartigen Knochenerkrap- kungen von Vorteil sein. Während nach der Exkochleation juveniler Knochenzysten die Rezidivquote 40 Prozent betragen kann, treten nach Segmentresektionen keine Rezidi- ve mehr auf. Beim Jugendlichen
kann der Defekt innerhalb von acht Wochen belastungsstabil über- brückt sein (Abbildungen 3a—d). In- nerhalb von vier Monaten hat der Knochen seine ursprüngliche Dik- ke wiedererlangt und weist eine durchgehende Markhöhle auf.
Da das Wadenbeinfragment subpe- riostal herausgeschält wird, kann sich an der Entnahmestelle aus dem verbleibenden Periostschlauch wieder ein vollständiges Waden- bein aufbauen, so daß sowohl an der Stelle der Spanentnahme als auch im Zystenbereich eine Restitu- tio ad integrum möglich ist.
Abbildungen 3 a bis d: Juvenile Knochenzyste des proximalen Numerus. Elfjähriges Mädchen. Segmentresektion (9,5 Zenti- meter) unter Schonung des Periostes. Defektüberbrückung durch Fibulaspan. Minimalosteosynthese mit Kirschnerdrähten.
Ruhigstellung im Rumpf-Arm-Gips. Subperiostale Knochenapposition
1302 Heft 18 vom 2. Mai 1974 DEUTSCHES ÄRZTEBLATT
Abbildungen 4 a bis c: Plasmozytom des proximalen Femurs. 45jähriger Mann. Spontanfraktur am Tag vor der Operation.
Einsetzen einer „Krückstock-Totalprothese". Sofortige Wiedererlangung der Belastungsstabilität
Alloplastischer Ersatz
Bei der Wiederherstellung umfang- reicher Defekte der Gelenkenden nach Tumorresektionen eröffnet der alloplastische Ersatz immer weitere Möglichkeiten. Die Schwie- rigkeiten bei der Alloplastik liegen nicht so sehr in einer zu befürch- tenden Gewebsunverträglichkeit oder ungenügenden mechanischen Festigkeit der Metalle oder Kunst- stoffe, sondern vielmehr darin, den Fremdkörper auf Dauer fest zu ver- ankern. Dazu wird ein schnell poly- merisierender Akrylatkitt verwen- det, mit dem die Implantate in den Knochen „einzementiert" werden.
Auf Grund der günstigen Ergebnis- se, die man mit der Hüfttotalprothe- se erzielt, hat Schöllner an unserer Klinik eine individuell angepaßte Beckenprothese konstruiert, die ei- nem 55jährigen Mann mit einem Chondrosarkom der rechten Bek- kenhälfte eingesetzt werden konn- te. Die gelenkige Verbindung zum Oberschenkel wurde mit einer her-
kömmlichen Hüftendoprothese er- reicht. Die sonst notwendige Hemi- pelvektomie konnte hierdurch ver- mieden werden.
Knochenmetastasen
Von den primären Knochenge- schwülsten sind die Knochenmeta- stasen abzugrenzen, die auf Grund ihres häufigen Vorkommens prak- tisch außerordentlich bedeutungs- voll sind. Die operative Behandlung erstreckt sich bei drohender oder bereits eingetretener pathologi- scher Fraktur vor allem auf die Wiederherstellung der gestörten Knochenstabilität sowie auf die Be- seitigung von Rückenmarkskom- pressionserscheinungen. Nur gele- gentlich wird eine Herdsanierung vorgenommen, wie etwa bei mut- maßlich solitären Metastasen. Die mit einer Bestrahlung kombinierte operative Stabilisierung eines Kno- chenabschnittes wird als Palliativ- maßnahme bei Karzinommetasta-
sen zunehmend angewendet. Mit der Möglichkeit, die zumeist sehr starken Schmerzen der Patienten zu beseitigen sowie die Belastbar- keit der befallenen Knochenab- schnitte rasch wiederherzustellen, kann man den Leidenszustand die- ser Patienten wesentlich lindern.
Ist der proximale Femur von Meta- stasen oder einer generalisierten Knochenmarkserkrankung befallen, wird ein plastischer Ersatz mit Hilfe der „Krückstockprothese" (Endo- prothese mit langem Schaft) mit ei- nem Akrylatkitt in die Femurmark- höhle eingelassen (Abbildungen 4a bis c). Vorteil dieses wenig bela- stenden Eingriffs ist die sofortige Belastungsstabilität des Beines.
Literatur beim Verfasser
Anschrift des Verfassers:
Dr. med. Manfred Immenkamp 44 Münster
Hüfferstraße 27
