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Archiv "Fibrodysplasia ossificans progressiva: Mißbildungen der Großzehe als Hinweis" (02.07.1999)

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Ausnahmen zahlen die KVen und da- mit auch die Kassen den Höchstbe- trag (Tabelle).

Um in den Genuß der Fördermit- tel zu kommen, stellt der weiterbild- dende Vertragsarzt bei seiner KV ei- nen Antrag. Voraussetzung: Er weist nach, daß er die für die Weiterbildung in Allgemeinmedizin anrechenbare Stelle mit einem geeigneten Kandi- daten besetzt hat. Dieser verpflich- tet sich, den Weiterbildungsabschnitt als Teil seiner Weiterbildung in der Allgemeinmedizin zu nutzen. Da- mit soll verhindert werden, daß die Fördermittel „fachfremd“ verwendet werden.

Das Initiativprogramm wird für den ambulanten Bereich regional ko- ordiniert. Die KVen teilen den Ärzte- kammern mit, welche Vertragsärzte bereit sind, weiterzubilden, und über- mitteln quartalsweise eine Liste der besetzten Stellen. Nach Auskunft der Bundesärztekammer sind die Kontin- gente derzeit noch nicht ausgeschöpft.

Für den stationären Bereich ist eine zentrale Registrierstelle bei der Deutschen Krankenhausgesellschaft (DKG) eingerichtet worden. Zur Weiterbildung zugelassene Kranken- häuser mit entsprechend befugten Ärzten richten ihren Antrag zur Teil- nahme am Initiativprogramm schrift- lich an die Registrierstelle. Auch hier ist Voraussetzung, daß eine allgemein- medizinische Weiterbildungsstelle mit einem geeigneten Kandidaten besetzt wird. Der Vertrag der Krankenkassen mit der DKG sieht vor, daß die Kassen bisher bestehende und in eigenstän- dige Stellen für die Weiterbildung in Allgemeinmedizin umgewandelte Stellen mit 2 000 DM monatlich för- dern. Im ersten Jahr werden höch- stens 1 500 Stellen, im zweiten Jahr weitere 1 500 Stellen gefördert.

„Das Kontingent ist in keiner Re- gion ausgeschöpft“, zieht Ralf Neihei- ser von der DKG eine erste Bilanz.

Das liegt seiner Ansicht nach nicht an mangelndem Interesse am Initiativ- programm. Es gebe ein Informations- problem. Die DKG habe erst Ende März begonnen, Informationen über das Programm an Krankenhäuser zu verschicken. Seither habe die DKG auf viele Anfragen hin Unklarheiten beseitigen können, und nun steige das Antragsvolumen. Heike Korzilius A-1764

P O L I T I K

(28) Deutsches Ärzteblatt 96,Heft 26, 2. Juli 1999

AKTUELL/MEDIZINREPORT

as seltene Münchmeyer-Syn- drom (Fibrodysplasia ossifi- cans progressiva) ist in den letzten Jahren fast in Vergessenheit geraten. Hierbei handelt es sich um ein autosomal dominant vererbtes Krankheitsbild. Manche Autoren lo- kalisieren den Gendefekt auf das Chromosom 20p12. Die meisten Fälle entsprechen jedoch Neumutationen, es wird von einer Häufigkeit von ei- nem Fall pro einer Million Geburten ausgegangen.

Das Krankheitsbild besteht in zunehmend verlaufender Verknöche- rung der bindegewebigen und mus- kulären Strukturen des menschlichen Körpers. Betroffen sind lediglich Muskeln und Bänder des Skelett- systems, Herz und Zwerchfell erkran- ken nie. Über entzündliche Schwel- lungen des Gewebes kommt es nach Wochen und Monaten zur Neubil- dung von heterotopen Ossifikationen und damit zu einer Bewegungsun- fähigkeit sämlicher Körpergelenke.

Der Krankheitsbeginn liegt zwischen dem ersten und 15. Lebensjahr.

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Die primär auftretenden Schwel- lungen mit sekundärer Verknöche- rungstendenz treten meistens am Rücken auf, in einigen Fällen jedoch auch an Schultergürtel, Hüft- oder Ellenbogengelenk. Alle erkrankten Kinder haben typische Hand- und Fußmißbildungen, die unterschiedlich stark ausgeprägt sein können. An der Hand findet man Daumenhypoplasi- en und manchmal eine Klinodaktylie D5. Weitaus auffälliger sind die Ze- henfehlstellungen im Sinne einer Ver- kürzung und Valgusfehlstellung der Großzehen, selten sieht man das kom- plette Fehlen der Großzehen. Diffe-

rentialdiagnostisch kommen alle Krankheitsbilder, die mit uncharakte- ristischen Schwellungen einhergehen, in Betracht, von einfachen abszedie- renden entzündlichen Prozessen bis hin zu Malignomen. Das Röntgenbild kann bei primär peripherem Gelenk- befall in die Irre führen. Die histologi- schen Untersuchungen der im Früh- stadium veränderten muskulären und bindegewebigen Strukturen sind ebenfalls uncharakteristisch.

Eine ursächliche Therapie der Fi- brodysplasia ossificans progressiva ist naturgemäß nicht möglich. Krank- heitsschübe können durch chirurgi- sche Eingriffe wie Probeexzisionen und Exstirpationen der Ossifikationen ausgelöst werden. Lokale intramus- kuläre Injektionen (wie Impfungen in den M. glutaeus) sind kontraindiziert, da sie zu einer massiven Ossifikation an dieser Stelle führen können.

Krankengymnastische Übungen der Gelenke sollten vermieden wer- den, da Mikrotraumen den Ossifika- tionsprozeß beschleunigen. Bei den medikamentösen Therapien steht die Behandlung mit Bisphonaten (auch intravenös) zur Verfügung. Sie kann beim heranwachsenden Skelett zu er- heblichen Nebenwirkungen führen, sofern sie über einen längeren Zeit- raum durchgeführt wird. Auf den Krankheitsverlauf scheint sie keinen positiven Effekt zu haben. Lokale Röntgenbestrahlungen, wie sie bei anderen Ossifikationsprozessen be- kannt sind, haben bei der FOP keine Verbesserung erbracht. Eine sympto- matische Behandlung bei schmerzhaf- ten Schüben ist mit Indometacin so- wie einer zeitlich begrenzten Kortiko- id-Therapie in hoher Dosierung mög- lich. Dr. med. Heinz Unterbörsch

Der Autor ist Arzt für Orthopädie, Friedrich-Offer- mann-Straße 5, 51429 Bergisch Gladbach

Fibrodysplasia ossificans progressiva

Mißbildungen der Großzehe als Hinweis

Für die Patienten ist eine frühzeitige Diagnose entscheidend.

D

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