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Mißbildungen und
Erkrankungen der Brustwand bei Kindern
Gerd v. d. Oelsnitz Kinderchirurgische Klinik
des Zentralkrankenhauses St.-Jürgen-Straße der Kliniken der Freien Hansestadt Bremen (Direktoren: Dr. Dieter Booß
und Privatdozent Dr. Dr. Gerd v. d. Oelsnitz)
Als Veränderungen an der Brustwand von Kindern wer- den beschrieben: Verände- rungen der Haut, imponierend als überzählige, fehlende, ver- größerte Brustwarzen und Gy- näkomastie; Veränderungen der Muskulatur sowie Verän- derungen des Skeletts in Form von Rippenanomalien, Sternumanomalien, Trichter- brust und Hühnerbrust. Ope- rationsindikationen und gün- stigstes Operationsalter wer- den angegeben.
Die Mißbildungen und Erkrankun- gen der Brustwand von Kindern sind zahlreich. Es gibt sowohl angebore- ne und erworbene als auch physio- logische und pathologische Verän- derungen und ebenso zahlreiche Übergangsformen. In Tabelle 1 sind die entsprechenden Anomalien ihrer Lokalisation nach geordnet, wenn auch meist isoliert, so treten sie ge- legentlich doch in Kombination mit anderen Anomalien auf.
1. Veränderungen der Haut Überzählige Brustwarzen (Abbil- dung 1), Polythelie genannt, kom- men bei Jungen und Mädchen vor und sitzen längs der primitiven
Milchleiste. Entsprechend wachsen die akzessorischen Milchdrüsen;
Leiste und Drüsen sollten operativ entfernt werden.
Fehlende Brustwarzen (Abbildung 1) findet man einseitig; weiter können Brustwarzen, wie beim Ulrich-Tur- ner-Syndrom, einen abnormen Ab- stand voneinander haben (Abbil- dung 1).
Vorzeitig vergrößerte Brustwarzen und Brustdrüsen gibt es bei Mäd- chen wie bei Knaben. Frühestens beobachtet man eine derartige Schwellung am 3. bis 8. Lebenstag, wobei sich häufig ein weißliches Se- kret, die sogenannte „Hexenmilch"
ausdrücken läßt. Die Ursache sind
östrogene Hormone der Mutter. Die Schwellung bildet sich innerhalb von 2 bis 4 Wochen von alleine zu- rück. Falls nicht, besteht eine Super- infektion, die sich mit Hilfe von Anti- biotika, eventuell zusammen mit ei- ner Inzision, leicht beherrschen läßt.
Ein- oder doppelseitige Brustent- wicklungen bei Mädchen ohne Sym- ptome einer vorzeitigen Pubertät werden als prämature Thelarche be- zeichnet. Sie tritt im 2. bis 5. Lebens- jahr oder auch etwas später auf, ist wahrscheinlich Folge einer erhöh- ten Ansprechbarkeit auf körpereige- ne Hormone und braucht nicht be- handelt zu werden. Jede Art von Probeexzisionen ist strikt ab- zulehnen. Differentialdiagnostisch
Abbildung 1: Brustwarzenanomalien
Abbildung 2:
Gynäkomastie
Brustwandveränderu ngen
muß dabei an die echte Pubertas oder auch an die Pseudopubertas praecox gedacht werden.
Gynäkomastie nennt man beim Kna- ben die ein- oder doppelseitige Brustdrüsenvergrößerung und un- terscheidet zwischen der echten Gy- näkomastie und der sogenannten Pseudogynäkomastie.
Die echte Gynäkomastie (Abbildung 2), ebenfalls ein- oder doppelseitig zu finden, ist eine Brustdrüsen- schwellung pubertierender Knaben.
Therapeutisch empfiehlt sich abzu- warten und nur dort zu operieren, wo die Brustdrüse übernatürlich groß ist, sich nicht von allein zurück- bildet und zur psychischen Bela- stung führt.
Die Pseudogynäkomastie beobach- tet man bei großen, adipösen, x-bei- nigen und plattfüßigen Knaben. Das
Genitale erscheint klein, da es in Fettmassen eingebettet liegt. Im Brustbereich täuscht das Fett ledig- lich eine Gynäkomastie vor. Die Drü- senkörper selbst sind nicht vergrö- ßert. Obwohl Abmagerungsmaßnah- men nur selten zum Ziel führen, soll- ten kosmetische Brustoperationen auf extremste Fälle beschränkt bleiben.
2. Veränderungen der Muskulatur Muskuläre Wandveränderungen be- dürfen keiner therapeutischen Maß- nahme; ausgenommen davon sind zusätzliche Interkostal- oder Brust- wandhernien, die direkt oder mit Hil- fe von Eigen- oder Fremdtransplan- taten gedeckt werden müssen.
Der Musculus-pectoralis-major-De- fekt tritt überwiegend einseitig auf und beschränkt sich auf den sterna-
len und kostalen Muskelanteil. Das Thoraxrelief ist immer verändert, über funktionelle Störungen wird nur unter extremer Belastung ge- klagt.
Der Defekt ist Bestandteil des Po- land-Syndroms. Das wiederum ist gekennzeichnet durch Syndaktylie und Symbrachydaktylie; durch eine homolaterale Pectoralisaplasie samt Mamillenhochstand, durch Mamil- len- oder Mamillenhypoplasie und durch ein totales oder partielles Fehlen der homolateralen Axillarbe- haarung. Wahrscheinlich liegt ein rezessiv-erblicher Mißbildungskom- plex vor Therapeutisch soll und kann man lediglich die Syndaktylie und diese möglichst im zweiten Le- bensjahr angehen.
3. Veränderungen des Skeletts
Rippenanomalien umschließen das Fehlen von Rippen, oft kombiniert mit einer Brustwandhernie, über- zählige Rippen in Form von Bauch- und Halsrippen und weiter Rippen- deformierungen wie Gabelrippen und Rippensynostosen. Letztere sind häufiger die Folge von Thora- kotomien.
Das Tietze-Syndrom ist eine gutarti- ge, schmerzhafte, blande Verdik- kung im Bereich der Rippen-Knor- pel-Knochen-Grenze 11—IV paraster- nal rechts, selten auch links. Betrof- fen ist überwiegend das weibliche Geschlecht, vor allem Erwachsene.
Angeblich liegt die Ursache in einer allgemeinen Osteoporose, auch Mi- kro- und Makrotraumen sowie hor- monelle Störungen werden ätiolo- gisch diskutiert. Die Therapie ent- spricht der einer Rippenserien- fraktur.
Die Sternumanomalien unterteilt der Kinderchirurg in Sternumspalte, Trichter- und Hühnerbrust.
Die Sternumspalte tritt je nach Loka- lisation der Spalte in drei Variatio- nen auf, in der oberen, der komplet- ten und der unteren Form. Die obere Sternumspalte ist die prognostisch
364 Heft 7 vom 16. Februar 1978
DEUTSCHES ÄRZTEBLATT
Abbildung 5:
Hühnerbrust
Abbildung 3 (links): Hochgradige Trichterbrust — Abbildung 4 (rechts): Trichterbrustoperation nach Rehbein
günstigste; sie ist auch am häufig- sten zu finden. Hier können chir- urgische Maßnahmen erfolgreich sein. Ziel der Sternumspaltenopera- tion ist, die unter der Haut liegenden Organe, wie Herz, Gefäß- und Lun- genteile, zu schützen und die intra- thorakalen Druckverhältnisse zu normalisieren. Günstigstes Opera- tionsalter ist die erste bis zweite Hälfte des ersten Lebensjahres, sta- bilisierende Drahtnähte verweilen gut sechs Monate unter der Haut.
Die Trichterbrust bedarf chirurgi- scher Korrekturmaßnahmen wesent- lich später. Langzeitergebnisse ha- ben in Bremen gezeigt, daß das beste Operationsalter für Trichterbrustkin- der jenseits des präpubertalen Wachstumsschubes, also jenseits der 12-Jahre-Grenze, liegt. Obwohl (Tabelle 2) in Bremen bei den 6- bis 8jährigen die besten Ergebnisse er- zielt wurden, sollte man auch bei uns in Zukunft die zunehmendeAkzelera- tion berücksichtigen und — wie Flach
— erst nach dem 12. Lebensjahr ope- rieren. Zu operieren sind nur hoch- gradige Trichter (Abbildung 3); mit- telgradige nur ausnahmsweise auf ausdrücklichen Wunsch der Eltern
Brustwarzenanomalien Anomalien des: Rippenanomalien Polythelie Musculus pectoralis major fehlende Rippen
(Poland Syndrom) (angeb. Brustwanddefekte) Athelie
vergrößerter Abstand Musculus pectoralis minor überzählige Rippen Musculus serratus anterior Rippendeformierungen Brustdrüsenanomalien Musculi intercostales
Polymastie
Prämature Thelarche Lymphangiome Gynäkomastie Hämangiome
Amastie Tumoren
Hämangiome Naevi Tumoren
Rippentumoren (Tietze Syndrom) Sternumanomalien
Sternumspalte Trichterbrust Hühnerbrust Tumoren
Tabelle 2: Ergebnisse der Trichterbrustoperation in Abhängigkeit vom Operationsalter
Operationsalter Operationsergebnisse
(Jahre) gut befriedigend Rezidiv
3-5 67,9% 14,3% 17,8%
6-8 77,2% 17,1% 5,7%
9-12 59,1% 18,2% 22,7%
> 12 68,6% 22,8% 8,6%
Tabelle 1: Thoraxveränderungen bei Kindern
Thoraxwandveränderungen im Kindesalter
I. Haut II. Muskulatur III. Skelett
Brustwandveränderu ngen
oder des Patienten. DerSchweregrad des Trichters läßt sich leicht an Hand von Röntgenspezialaufnahmen be- stimmen.
Wir bevorzugen die Trichterbrust- operation nach Rehbein (Abbildung 4). Dabei wird das gehobene Ster- num in überkorrigierter Stellung an drei prästernal liegenden Metall- spangenpaaren fixiert. Alle Implan- tate sollten mindestens drei Jahre liegenbleiben.
Die Hühnerbrust (Abbildung 5) ist wesentlich seltener als die Trichter-
brust. Dabei ist das Sternum nach vorn gewölbt und hin und wieder längs-torquiert. Beschwerden be- stehen nie. Operiert wird, wenn überhaupt, nur aus kosmetisch-psy- chologischen Gründen. Das beste Operationsalter scheint wieder jen- seits der 12-Jahre-Grenze zu liegen.
Wir mobilisieren das Brustbein wie bei der Trichterbrust, drücken es dann mediastinalwärts bis ins ge- wünschte Thoraxwandniveau. Als Stabilisator dient ein gerades Span- genpaar, das nach einem halben bis einem Jahr wieder entfernt werden soll. Die Resultate sind gut.
Verlauf der Eingriffe
Die genannten Eingriffe an Brust- warzen und Brustdrüsen zählen zu den leichten kinderchirurgischen Operationen, ein gewisses Maß an Erfahrung vorausgesetzt. Die Kinder verbleiben postoperativ nach Entfer- nung der Drainagen und bis zum Ziehen der Fäden am 10. Tage sta- tionär. Danach erübrigen sich in der Regel alle weiteren Maßnahmen.
Anders bei den Operationen am Skelett. Hier handelt es sich um gro- ße, schwerwiegende Eingriffe, die fast immer mit der Eröffnung des Brustraumes einhergehen. Aus die- sem Grunde sollten nur Kinderklini- ken aufgesucht werden, die neben der Kinderchirurgie eine eigene An- ästhesie- und Intensivabteilung be- sitzen.
Bei komplikationslosem Verlauf be- trägt der gesamte Klinikaufenthalt drei Wochen. Speziell bei der Trich- ter- und Hühnerbrust beginnt am fünften Tage post operationem die Kinderkrankengymnastin mit den Bauchmuskel-, Extremitäten- und Atemübungen, die in der Intensität so gesteigert werden, daß das Kind am 12. bis 14. Tag aufstehen und spezielle Bewegungsübungen aus- führen kann.
Der weiterbehandelnde Hausarzt muß beachten, daß, ähnlich dem Zu- stand nach einem Knochenbruch, ein Zeitraum von etwa zwei Monaten zur vollen Heilung des operativ ge- setzten Defektes benötigt wird. Die vorsichtige Gymnastik geht nach dieser Zeit in körperliche Belastung über. Leichter Sport und Schwim- men sind zu empfehlen.
Während der Verweildauer der Schienen fühlen sich die Patienten keineswegs krank. Nach einem Jahr werden die Kinder in der Klinik am- bulant kontrolliert, weiter wird der Termin für die Draht- beziehungs- weise Schienenentfernung festge- setzt.
Acht Tage nach Entfernung der Schienen, zu einem Zeitpunkt also, wo der Patient wieder schmerzlos
366 Heft 7 vom 16. Februar 1978 DEUTSCHES ÄRZTEBLATT
Meßgerät zur Feststellung von Druckänderungen im Körper Werkfoto Ein neues Druckmeßgerät ist für die
medizinische Diagnostik und die physiologische Forschung vorgese- hen. Es mißt extrem schnell kleine Druckänderungen im Körper, z. B.
im Gastrointestinaltrakt, und kann deswegen in der klinischen Praxis bei funktionellen Störungen der Speiseröhre, am Pylorus und am analen Sphinkter eingesetzt werden.
Die Druckaufnehmer zeigen gegen- über den bisherigen Druckmeßson- den folgende Vorteile:
schnelle Meßwerterfassung und Anzeige;
hohe Ansprechempfindlichkeit (10
!im Verstellung der Drucknocken für Meßbereichsendwert 100 mmHg);
statische und dynamische Messun- gen möglich;
keine Ankoppelmedien erforderlich (direkte Meßwerterfassung am Meßort);
keine Meßwertverfälschung durch die Temperatur;
gute Linearität auch in kleinen Meßbereichen;
zirkulare Empfindlichkeit des Druck- aufnehmers.
Die elektronische Meßeinrichtung besteht im wesentlichen aus einem frequenzstabilen Hf-Generator, ei- nem Meßverstärker, dem Steuerver- stärker, dem phasengesteuerten Gleichrichter, einem Anzeigeinstru- ment, dem Schreiber und dem Druckaufnehmer.
Der Druckaufnehmer selbst ist an der Spitze eines flexiblen Katheters befestigt. Die schalenförmig kon- struierten druckempfindlichen Flä- chen erlauben eine nahezu vollstän- dige Druckübertragung bei konzen- trisch wirkenden Druckkräften. Die- se Druckkräfte verursachen in einem elektromagnetischen Spannungs- wandlersystem eine vom Druck ab- hängige proportionale Spannungs- änderung. Diese Spannungsände- rung erfolgt sehr kurzzeitig. Der Druckmeßbereich des Gerätes geht von 0-300 mmHg, das Gerät wiegt 7 kg, der Druckaufnehmer hat einen Außendurchmesser von 6,35 mm. Ha Hersteller: Institut Dr. Förster, In Lai- sen 70, 7410 Reutlingen.
und beschwerdefrei atmen kann, nehmen wir eine intensive Nachun- tersuchung vor. Neben Röntgenauf- nahmen des Thorax in zwei Ebenen mit Markierung der vorderen Ster- nallinie stehen die klinischen Befun- de und die Ergebnisse der Herz- Kreislauf- und Lungenfunktionsprü- fungen im Vordergrund. Nach aber- mals drei Jahren werden diese Un- tersuchungen wiederholt.
Die Operationsergebnisse sind bei schweren Skelettdeformationen gut, und die Operation ist in diesen Fäl- len angezeigt. Aber auch leichte De- formationen können eine starke psy- chische Belastung darstellen und lassen sich, wenn psychologische Beratungen nicht ausreichen, eben- falls erfolgreich operieren.
Literatur
(1) Geisbe, H., Mildenberger, H., und Flach, A.:
Die Trichterbrust, Indikation zur operativen Korrektur und günstigste Zeitwahl für die Ope- ration, Z. Kinderchir. 7 (1969) 343-356 - (2) Hilgenberg, F.: Tumoren der Brustwand, In:
Handbuch der Kinderheilkunde Bd. VIII, Teil 2, S. 400-401, Springer-Verlag 1972, Berlin/Hei- delberg/New York - (3) v. d. Oelsnitz, G.: Er- gebnisse der operativen Trichterbrustbehand- lung an der Kinderchirurgischen Klinik in Bre- men, Z. Kinderchir. 15 (1974) 25-48 - (4) Over- veg u. Veienti nach Ofteringer, K.: Varietäten und Mißbildungen der Skelettmuskulatur, In:
Handbuch der Kinderheilkunde Bd. VI, S.
522-538, Springer-Verlag 1967, Berlin/Heidel- berg/New York - (5) Staufer, U. G.: Fehlbildun- gen und Erkrankungen im Bereiche der Brust- wand im Kindesalter, In: Chirurgie der Gegen- wart. Bd. 3, S. 1-25, Urban & Schwarzenberg- Verlag 1974, München/Berlin/Wien - (6) Zwik- ker, M.: Über das Tietze-Syndrom, Dtsch.
Gesd. Wes. 9 (1954)
Anschrift des Verfassers:
Privatdozent
Dr. Dr. Gerd v. d. Oelsnitz Kinderchirurgische Klinik des Zentralkrankenhauses St.-Jürgen-Straße
der Freien Hansestadt Bremen Friedrich-Karl-Straße
2800 Bremen 1
