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2. Lehre

Prof. Dr. med. H. Böhles:

• Durchführung der Hauptvorlesungen und des Praktikums für Kinderheilkunde.

• Prof. Böhles: Seminar Differentialdiagnose der Kinderheilkunde

• Prof. Böhles ist Mitglied des Expertengremiums des Institutes für medizinische und pharmazeutische Prüfungsfragen (IMPP) in Mainz zur Erstellung der Prüfungsfragen Kinderheilkunde für das Staatsexamen.

• Prof. Böhles ist Mitglied der Ernährungskommission der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ)

• Prof. Böhles ist Vizepräsident der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin PD Dr. med. M. Kieslich:

• Teilnahme an der Durchführung des Studentenunterrichtes im Kurs Kinderheilkunde und

• Jugendmedizin

• Ausbildung und Prüfung (incl. Staatsexamina) von Medizinstudenten

• Epileptologie-Ausbildung zur Erlangung des Epilepsie Zertifikates PLUS der Deutschen Sektion der Internationalen Liga gegen Epilepsie

• EEG-Ausbildung zur Erlangung des EEG-Zertifikates der Deutschen Gesellschaft für Klinische Neurologie (DGKN)

• Evoziierte Potentiale-Ausbildung zur Erlangung des EP-Zertifikates der DGKN

• Betreuung von Praktikanten aus dem Fachbereich Psychologie

• Pädiatrische Ausbildung der Praktikanten der Staatlich anerkannten Schule für Physiotherapie der Orthopädischen Universitätsklinik Friedrichsheim

3. Forschung

• Regulation des Carnitintransferasesystems auf der Ebene der Carnitinpalmitoyltransferase I

• (CPT I)

• Die Stellung von Carnitin im hepatischen Energiestoffwechsel

• Die mitochondriale Toxizität langkettiger Acylcarnitin

• Oxidativer Stress im Kindesalter

• Neurologische Phänomene bei entzündlichen Darmerkrankungen

• Störungen des Neurotransmitterstoffwechsels bei Krampfanfällen

• Diagnostik umschriebener Entzündungen des ZNS durch das Liquoreiweißmuster

• Möglichkeiten und Perspektiven durch die transkranielle Magnetstimulation

• Insulinresistenz bei prämaturer Adrenarche

• Jodversorgungszustand und Risiko der Schilddrüsenautoimmunität

• Beeinflussung systemischer Entzündungen durch die Ernährung mit w-3-Fettsäuren

• Oxidativer Stress bei verschiedenen Ataxieformen

• Risikofaktoren für die Entwicklung des Frühkindlichen Asthma bronchiale

• Einfluss von Probiotica auf die Allergieentwicklung

• Einfluss von ungesättigten Fettsäuren auf allergische Entzündungen

• Entzündungsregulation nach Endotoxinprovokation

• Oxidativer Stress/Regulation in einem ATM-knockout Mausmodell

• Pneumokokkenimpfung nach allogener Stammzellentransplantation

• Vergleichende Bewertung der Aussagekraft von herkömmlichen Röntgenthoraxaufnahmen und MRT-Untersuchungen der Lunge in der Routinediagnostik bei Mukoviszidose

• Wertigkeit sonographisch nachgewiesener abdomineller Lymphknoten im Bereich des Leberhilus im Hinblick auf den Krankheitsverlauf bei chronischer Hepatitis B

• Einfluss einer oralen Substitutionstherapie mit Docosahexaensäure auf den elektrophysiologisch nachweisbaren Basisdefekt bei Mukoviszidose

3.1 Forschungsschwerpunkte

Neonatologie:

• Die Forschungsschwerpunkte in der Neonatologie sind Energieverbrauch und Ernährung von Frühgeborenen, die Entwicklung des Immunsystems in der frühen Postnatalperiode, und der Einfluss der Sepsis auf Mikrozirkulation und Blutgerinnung.

3.2. Projekte

Neonatologie:

• 1. Die Minimierung des Energieverbrauchs von Frühgeborenen, die schwer zu ernähren sind, ist ein wichtiges Behandlungsziel. Wir untersuchen, welche Beatmungsformen die Atemarbeit am besten verringern und ob Schmerztherapie den Energieverbrauch reduzieren kann.

• 2. Frühgeborene werden Monate zu früh Umwelteinflüssen ausgesetzt. Wir untersuchen, ob dies die Entwicklung der Abwehrzellen und des immunologischen Gedächtnisses beschleunigt.

• 3. Die Sepsis führt zu Störungen der Organdurchblutung. Wir untersuchen die Therapien der Sepsis im Tierversuch, um die Mikrozirkulationstörungen des Darms und die Blutgerinnungsstörungen zu verhindern.

4. Wissenschaftliche Veröffentlichungen Journalbeitrag

Letter oder Editorial

1. Veldman A, Fischer D (2004) Is hydroxyethyl starch safe in neonates? Pediatr Crit Care Med, 5(2): 202-3.

Originalarbeit

1. Axel R.F., Bauer K., Schalk A., Gatland S.M., Bowman E.D., Rex K., Nyholm C., Norman M., Bougatef A., Kron M., Mihatsch W.A., Pohlandt F (2004) Measurement of interleukin 8 in combination with C-reaktive protein. Reduced unnecessary antibiotic therapy in newborn infants:

a multicenter, randomized, controlled trial. J PEDIATR, 114: 1-8

2. Bauer K, Ketteler J, Hellwig M, Laurenz M, Versmold H (2004) Oral glucose before venepuncture relieves neonates of pain, but stress is still evidenced by increase in oxygen

consumption, energy expenditure, and heart rate. PEDIATR RES, 55(4): 695-700. Epub 2004 Jan 7.

3. Bez C, Schubert R, Kopp M, Ersfeld Y, Rosewich M, Kuehr J, Kamin W, Berg AV, Wahu U, Zielen S (2004) Effect of anti-immunoglobulin E on nasal inflammation in patients with seasonal allergic rhinoconjunctivitis. CLIN EXP ALLERGY, 34(7): 1079-85.

4. Brand J., Knothe A., Böhles H., Kieslich M (2004) Steuerungselemente des Klinikbudgets unter DRG-Bedingungen-Praktische Umsetzung der DRG´s in einer Kinderklinik. Deut Ärztebl, 101:

1023-1024

5. de Roux A, Schmidt N, Rose M, Zielen S, Pletz M, Lode H (2004) Immunogenity of the pneumococcal polysaccharide vaccine in COPD patients. The effect of systemic steroids. RESP MED, 98(12): 1187-94.

6. Feinberg J, Fieschi C, Doffinger R, Feinberg M, Leclerc T, Boisson-Dupuis S, Picard C,

Bustamante J, Chapgier A, Filipe-Santos O, Ku CL, de Beaucoudrey L, Reichenbach J, Antoni G, Balde R, Alcais A, Casanova JL (2004) Bacillus Calmette Guerin triggers the IL-12/IFN-gamma axis by an IRAK-4- and NEMO-dependent, non-cognate interaction between monocytes, NK, and T lymphocytes. EUR J IMMUNOL, 34(11): 3276-84.

7. Fischer D, Veldman A, Schafer V, Diefenbach M (2004) Bacterial colonization of patients undergoing international air transport: a prospective epidemiologic study. J TRAVEL MED, 11(1): 44-8.

8. Hattingen E, Weidauer S, Kieslich M, Boda V, Zanella FE (2004) MR imaging in

neuroborreliosis of the cervical spinal cord. EUR RADIOL, 14(11): 2072-5. Epub 2004 Mar 27.

9. Herwig J, Scholl-Schilling G (2004) Therapie mit Verzögerungsinsulin bei Kindern und Jugendlichen. MedReview, 7: 12-13

10. Hugle B, Suchowerskyj P, Hellebrand H, Adler B, Borte M, Sack U, Overberg-Schmidt US, Strnad N, Otto J, Meindl A, Schuster V (2004) Persistent hypogammaglobulinemia following mononucleosis in boys is highly suggestive of X-linked lymphoproliferative disease--report of three cases. J CLIN IMMUNOL, 24(5): 515-22.

11. Kieslich M (2004) Praktische Hinweise zur Hirntoddiagnostik bei Kindern. Neurophys Labor, 26:

57-63

12. Niehues T, Reichenbach J, Neubert J, Gudowius S, Puel A, Horneff G, Lainka E, Dirksen U, Schroten H, Doffinger R, Casanova JL, Wahn V (2004) Nuclear factor kappaB essential

modulator-deficient child with immunodeficiency yet without anhidrotic ectodermal dysplasia. J ALLERGY CLIN IMMUN, 114(6): 1456-62.

13. Porto L, Kieslich M, Schwabe D, Zanella FE, Lanfermann H (2004) Granulocytic sarcoma in children. NEURORADIOLOGY, 46(5): 374-7. Epub 2004 Apr 20.

14. Porto L, Kieslich M, Schwabe D, Zanella FE, Lanfermann H (2004) Central nervous system imaging in childhood leukaemia. EUR J CANCER, 40(14): 2082-90.

15. Rolinck-Werninghaus C, Hamelmann E, Keil T, Kulig M, Koetz K, Gerstner B, Kuehr J, Zielen S, Schauer U, Kamin W, Von Berg A, Hammermann J, Weinkauf B, Weidinger G, Stenglein S, Wahn U (2004) The co-seasonal application of anti-IgE after preseasonal specific immunotherapy decreases ocular and nasal symptom scores and rescue medication use in grass pollen allergic children. ALLERGY, 59(9): 973-9.

16. Rose M, Hey C, Kujumdshiev S, Gall V, Schubert R, Zielen S (2004) Immunogenicity of pneumococcal vaccination of patients with cochlear implants. J INFECT DIS, 190(3): 551-7.

Epub 2004 Jul 1.

17. Schloesser RL, Schaefer V, Groll AH (2004) Fatal transplacental infection with non-typhoidal Salmonella. SCAND J INFECT DIS, 36(10): 773-4.

18. Schubert R, Erker L, Barlow C, Yakushiji H, Larson D, Russo A, Mitchell JB, Wynshaw-Boris A (2004) Cancer chemoprevention by the antioxidant tempol in Atm-deficient mice. HUM MOL GENET, 13(16): 1793-802. Epub 2004 Jun 22.

19. Schubert R, Reichenbach J, Rose M, Zielen S (2004) Immunogenicity of the seven valent

pneumococcal conjugate vaccine in patients with ataxia-telangiectasia. PEDIATR INFECT DIS J, 23(3): 269-70.

20. Schulze J, Kitz R, Gruttner HP, Schmidt H, Zielen S (2004) Severe isolated pulmonary Langerhans cell histiocytosis in a 6-year-old girl. EUR J PEDIATR, 163(6): 320-2.

21. Sewell AC, Gebhardt B, Herwig J, Rauterberg EW (2004) Acceptance of extended newborn screening: the problem of parental non-compliance. EUR J PEDIATR, 163(12): 755-6.

22. Suormala T, Baumgartner MR, Coelho D, Zavadakova P, Kozich V, Koch HG, Berghauser M, Wraith JE, Burlina A, Sewell A, Herwig J, Fowler B (2004) The cblD defect causes either isolated or combined deficiency of methylcobalamin and adenosylcobalamin synthesis. J BIOL CHEM, 279(41): 42742-9. Epub 2004 Aug 2.

23. Veldman A, Diefenbach M, Fischer D, Benton A, Bloch R (2004) Long-distance transport of ventilated patients: advantages and limitations of air medical repatriation on commercial airlines.

Air Med J, 23(2): 24-8.

24. Veldman A, Fischer D (2004) The search for a unified theory of coagulation and inflammation.

CELL MOL LIFE SCI, 61(21): 2744-9.

Review

1. Meier-Ruge WA, Bruder E, Holschneider AM, Lochbuhler H, Piket G, Posselt HG, Tewes G (2004) Diagnosis and therapy of ultrashort Hirschsprung's disease. EUR J PEDIATR SURG, 14(6): 392-7.

2. Rose M, Kitz R, Mischke A, Enzensberger R, Schneider V, Zielen S (2004) Lymphadenitis cervicalis due to Mycobacterium interjectum in immunocompetent children. ACTA PAEDIATR, 93(3): 424-6.

Dissertation

1. Quirshi M (2004) Oxidativer Stress als Folge der Eisenüberlagerung bei polytransfundierten Patienten mit ß-Thalassämia major und Sichelzellanämie. Dissertation Universität Universität Frankfurt

Buch

1. Böhles H, Sewell A (2004) Metabolic Cardiomyopathy. Medpharm Scientific Publishers 2. Sammelbeiträge (2004) Metabolic Cardiomyopathy. Medpharm Scientific Publishers, 30 Buchbeitrag

1. Bauer K. (2004) Postnatale Ernährung von Neugeborenen. In: Zabransky S. (Hg.) SGA-Syndrom. Jonas Verlag, Marburg, 91-96

2. Bauer K, Groneck P, Speer C.P (2004) Neonatologie. In: Speer, Gahr (Hg.) Pädiatrie, 2. Auflage.

Springer Verlag, Berlin, Heidelberg, New York, 172-253

3. Boda V, Vlaho S, Wesendahl M, Bollinger M, Marzi I, Kieslich M. (2004) Erstaunlich gutes Outcome nach trans-spinaler Messerstichverletzung des Rückenmarks eines 11-jährigen Jungen.

In: Bernet G. (Hg.) Aktuelle Neuropädiatrie 2003. Novartis Pharma Verlag, Nürnberg, 527-528 4. Boda V, Vlaho S, Wesendahl M, Bollinger M, Porto L, Weidauer S, Kieslich M. (2004)

Menkes-Syndrom - ungewöhnliche Manifestation als Mitochondriopathie und schwere, vakuolisierende Leukenzephalopathie. In: Bernet G. (Hg.) Aktuelle Neuropädiatrie 2003. Novartis Pharma Verlag, Nürnberg, 186-188

5. Böhles H. (2004) Disturbances of the carnitine system as a cause of cardiomyopathy. In: Böhles H., Sewell A. (Hg.) Metabolic Cardiomyopathy. Medpharm Scientific Publishers, Stuttgart, 17-24 6. Gebhardt B, Vlaho S, Müller K, Kieslich M, Böhles H. (2004) Sekundäre Störung der zentralen

biogenen Amine bei Geschwistern mit mitochondrialer Encephalomyopathie - Ein zusätzlicher Pathogenitätsfaktor? In: Bernet G. (Hg.) Aktuelle Neuropädiatrie 2003. Novartis Pharma Verlag, Nürnberg, 183-185

7. Gehrmann J, Böhles H, Marquardt T. (2004) Cardiomyopathy in congenital disorders of glycosylation (CDG). In: Böhles H, Sewell A. (Hg.) Metabolic Cardiomyopathy. Medpharm Scientific Publishers, Stuttgart, 87-97

8. Hesse V, Sewell A, Böhles H, Haberland B, Middleton B, Fiedler B, Förster H, Jänisch W.

(2004) Cardiomyopathy in ß-ketothiolase deficiency. In: Böhles H, Sewell A. (Hg.) Metabolic Cardiomyopathy. Medpharm Scientific Publishers, Stuttgart, 35-45

9. Kieslich M. (2004) Differential Diagnosis Posttraumatic Brain Damage. In: Panteliadis C.P. (Hg.) Cerebral Palsy Principles and Management. Thieme Verlag, Stuttgart, New York, 99-103

10. Kieslich M, Baz Bartels M, Schneider W, Herminghaus S, Boda V, Vlaho S, Wesendahl M, Groß W, Zanella F.E, Böhles H. (2004) Einfluß des Apolipoprotein E-Genotyps auf das Outcome nach Schädel-Hirn-Verletzungen im Kindesalter. In: Bernert G. (Hg.) Aktuelle Neuropädiatrie 2003.

Novartis Pharma Verlag, Nürnberg, 487-494

11. Kieslich M, Weidauer S, König R, Boda V, Wesendahl M, Vlaho S. (2004) Agenesie der Arteria corotis interna bei Kubuki make-up (Niikawa-Kuroki) Syndrom. In: Bernet G. (Hg.) Aktuelle Neuropädiatrie 2003. Novartis Pharma Verlag, Nürnberg, 593-596

12. Przyrembel H, Sewell A. (2004) Defects in long-chain fatty acid oxidation as a cause of

cardiomyopathy. In: Böhles H, Sewell A. (Hg.) Metabolic Cardiomyopathy. Medpharm Scientific Publishers, Stuttgart, 25-33

13. Sewell A. (2004) Laboratory diagnosis of metabolic diseases presenting with cardiomyopathy. In:

Böhles H, Sewell A. (Hg.) Metabolic Cardiomyopathy. Medpharm Scientific Publishers, Stuttgart, 153-161

14. Veldman A. (2004) Purpura fulminans. In: Knöbl P. (Hg.) Protein C Aktuelle Bedeutung in der Intensivmedizin. Uni-Med Verlag, Bremen, London, Boston, x

15. Vlaho S, Schmitt H, Zumkeller W, Boda V, Wesendahl M, Kieslich M. (2004) Progressive diaphysäre Dysplasie (Camurati Engelmann-Syndrom) mit vortäuschenden Symptomen einer Myopathie. In: Bernet G. (Hg.) Aktuelle Neuropädiatrie 2003. Novartis Pharma Verlag, Nürnberg, 597-600

16. Vlaho ST, Herwig J, Gebhardt B, Kieslich M, Blau N, Böhles H. (2004) L-Dopa peak dose induced dyskinesia ( on-phenomenon ): clinical experience with CSF neurotransmitter monitoring in a patient with 6-pyruvoyl tetrahydropterin synthase deficiency. In: Blau N, Thöny B. (Hg.) Pterins, Folates and Neurotransmitters in Molecular Medicine. SPS Publications, Heilbronn, 121-126

17. von Loewenich V. (2004) Ethische Probleme bei der Präimplantantionsdiagnostik (PID) aus pädiatrischer Sicht. In: Ganten D, Ruckpaul K, Wauer R. (Hg.) Molekularmedizinische Grundlagen von fetalen und monatalen Erkrankungen (Reihe Molekulare Medizin des Max Delbrück Centrum für molekulare Medizin, Berlin). Springer Verlag, Berlin, Heidelberg, New York, 97-128

18. von Loewenich V. (2004) Das Neugeborene. In: Schmidt-Matthiesen H, Wallwiener D. (Hg.) Gynäkologie und Geburtshilfe, 10. Auflage. Schattauer Verlag, Stuttgart, New York, 309-329