ÜBERSICHTSARBEIT
Herztumoren – Diagnostik und chirurgische Therapie
Andreas Hoffmeier, Jürgen R. Sindermann, Hans H. Scheld, Sven Martens
ZUSAMMENFASSUNG
Hintergrund: Primäre Herztumoren stellen auch in großen herzchirurgischen Zentren eine Rarität dar, das optimale Therapieregime insbesondere bei bösartigen Tumoren ist bislang aufgrund der geringen Fallzahlen nicht evidenzba- siert.
Methode: Selektive Literaturrecherche in PubMed mit fol- genden Suchbegriffen: cardiac tumor, heart tumor, cardiac myxoma, cardiac sarcoma. Zusätzlich stellen die Autoren operative Techniken und Langzeitergebnisse von 181 Pa- tienten vor.
Ergebnisse: Patienten mit Herztumoren haben meistens unspezifische Symptome, die von der Lokalisation und In- filtration abhängen. Neben der Anamnese stützen in der Regel Echokardiographie und gegebenenfalls Computer- und Magnetresonanztomograhie die Diagnose. Basierend auf Autopsiestudien beträgt die Häufigkeit von Herztumo- ren 0,02 %, hiervon sind 75 % benigne und 25 % maligne.
Myxome sind mit 50–70 % die häufigsten benignen Tumoren, und Angiosarkome sind mit 30 % die häufigsten malignen Neoplasien, gefolgt von Rhabdomyosarkomen (20 %). Etwa 10 % aller Tumorpatienten entwickeln Herz- metastasen, die aber selten klinisch in Erscheinung treten.
Von 1989 bis 2012 wurden in der Klinik der Autoren 181 Patienten mit Herztumoren operiert. Die 5-Jahresüberle- bensrate bei benignen Tumoren (n = 139) betrug 83 %, bei malignen Tumoren (n = 26) 30 % und bei Metastasen (n = 16) 26 %.
Schlussfolgerung: Patienten mit Herztumoren müssen rasch in einem spezialisierten Zentrum operiert werden.
Dies gilt auch für die gutartigen Tumoren und insbesondere die Myxome, die durch Embolisation schwerwiegende Sekundärkomplikationen für den Patienten nach sich ziehen können.
►Zitierweise
Hoffmeier A, Sindermann JR, Scheld HH, Martens S:
Cardiac tumors—diagnosis and surgical treatment.
Dtsch Arztebl Int 2014; 111(12): 205–11.
DOI: 10.3238/arztebl.2014.0205
O
bwohl das Vorkommen von Herztumoren seit dem Mittelalter bekannt ist (1), stellen sie auch heute oftmals ein diagnostisches Chamäleon und eine therapeutische Herausforderung dar. Seit der ersten er- folgreichen Resektion eines Myxoms unter Anwen- dung der Herzlungenmaschine durch Crafoord 1954 (2) wurden die herzchirurgischen Techniken weiterentwi- ckelt, so dass auch die Resektion maligner Tumoren möglich wurde. Es liegen keine großen Studien zur op- timalen Therapie insbesondere der malignen Formen vor, häufig finden sich nur Einzelfallberichte. Die kom- plette Resektion in Kombination mit Chemo-/Radio- therapie ist mit Ausnahme der Lymphome die Therapie der Wahl. Basierend auf großen Autopsieserien beträgt die Häufigkeit der Herztumore 0,02 % (3). 75 % der Tumore sind benigne, 25 % maligne (3). Metastasen werden mit über 10 % bei Tumorerkrankten am Sekti- onstisch wesentlich häufiger als primäre Neubildungen des Herzens diagnostiziert. Das Vorhofmyxom ist der häufigste primäre kardiale Tumor des Erwachsenen.Bei Kindern tritt überwiegend das Rhabdomyosarkom auf (3, 4). Die Erfahrungen der Autoren aus 23 Jahren fasst die Grafik zusammen.
Klinisches Bild
Die Symptome präsentieren sich unspezifisch in Ab- hängigkeit von der Lokalisation, der Infiltration und unabhängig von der Tumorart. Die Sekundärkomplika- tionen zeigen, dass nach Diagnosestellung eines Herz- tumors immer eine dringliche Operationsindikation be- steht, auch dann, wenn es sich um einen gutartigen Tu- mor handelt (5–7).
Allgemeinsymptome
Häufig manifestieren sich Herztumore – insbesondere Lymphome – durch subfebrile Temperaturen, Ge- wichtsverlust, Abgeschlagenheit, Myalgien, Nacht- schweiß, Husten oder eine Leukozytose (7, 8). Bei ma- lignen Tumoren findet sich häufig ein blutiger Perikard erguss (6).
Obstruktion
Tumoren im Bereich der Vorhöfe oder Atrioventrikular- klappen können eine Einengung der Einflussbahn ver- ursachen und so das Bild einer Mitral- beziehungsweise Trikuspidalklappenstenose hervorrufen. Mobile, ge- stielte Neoplasien führen in der Regel zu einer paroxys- malen Herzinsuffizienz beziehungsweise Dyspnoe in
Department für Herz-Thoraxchirurgie, Klinik für Herzchirurgie, Universitätskli- nikum Münster, Westfälische Wilhelms-Universität Münster: Prof. Dr. med.
Hoffmeier, Prof. Dr. med. Sindermann, Prof. Dr. med. Scheld, Prof. Dr. med.
Martens
Abhängigkeit von der Körperhaltung (8–10). Bei wand infiltrierendem Wachstum kann das Bild einer hy- pertrophen oder restriktiven Kardiomyopathie entste- hen. Klinisch imponiert das Bild einer Herzinsuffizienz (6). Durch ein Einwachsen in die obere Hohlvene kann auch ein Vena-Cava-superior-Syndrom ausgelöst wer- den.
Arrhythmien
Herzrhythmusstörungen und insbesondere AV-Blockie- rungen können durch tumoröse Infiltration der Lei- tungsbahnen beziehungsweise des Myokards entstehen.
Dies gilt insbesondere für Fibrome. Manchmal mani- festiert sich ein Herztumor klinisch erstmalig als plötz- licher Herztod (5).
Embolisation
Häufig werden Herztumoren erst nach einem Schlagan- fall, einer Embolie in periphere Gefäße oder einer Lun- genarterienembolie diagnostiziert, die durch abgelöste Tumoranteile beziehungsweise Mobilisation von thrombotischen Auflagerungen verursacht werden. Da- bei ist auch an gekreuzte Embolien zu denken (5). Des- halb sollten alle im Rahmen einer therapeutischen Maß- nahme gewonnenen Emboliefragmente histologisch un- tersucht werden. Insbesondere Myxome neigen durch ihren gallertartigen Aufbau zur Embolisation (5, 10).
Diagnostik
Bei Verdacht auf einen Herztumor muss differenzial - diagnostisch zunächst ein Thrombus oder eine Vegeta- tion ausgeschlossen werden. Im Rahmen der Anamnese sollte auch an die myxomatoiden Syndrome gedacht werden. Nach der Anamnese stellt die Echokardiogra- phie das erste diagnostische Verfahren dar (Abbildung 1) (11). Kann ein Herztumor mit Hilfe der Echokardio- graphie nicht bestätigt werden, kommen weiterführen- de Verfahren wie die Computertomographie (Abbil- dung 2) oder die Magnetresonanztomographie zum Einsatz (8, 12). Mit Hilfe der 18F-Fluordeoxyglukose- Positronenemissionstomographie/Computertomogr a- phie-(FDG/PET-CT-)Untersuchung war es den Autoren möglich, mit einer Sensitivität von über 90 % zwischen benignen und malignen Prozessen zu unterscheiden (Abbildung 3) (13). Wird im Rahmen dieser Untersu- chungen der Verdacht auf ein Malignom bestätigt, muss eine weiterführende Diagnostik erfolgen. Lässt sich kein Tumor in einem anderen Organ finden, ist von ei- nem primär malignen Herztumor auszugehen. Besteht der Verdacht auf ein Lymphom, sollte dieser rasch mit einer Biopsie histologisch gesichert werden, um im An- schluss eine Behandlung mit Chemo- und/oder Strah- lentherapie einzuleiten (14). Bestehen Risikofaktoren für eine koronare Herzerkrankung, sollte die Diagnos- tik um eine Koronarangiographie oder CT-Koronar - GRAFIK
Inzidenz der Herztumoren, die im Zeitraum von 1989–2012 in der Klinik für Herzchirurgie des Universitätsklinikums Münster dia gnostiziert und behandelt wurden.
Myxom Metastasen anderer Tumoren Fibroelastom Angiosarkom Sarkom, gering differenziert Nierenzellkarzinom lipomatöse Hyertrophie Fibrom Lymphom Rhabdomyosarkom Rhabdomyom Liposarkom Leiomyosarkom Osteosarkom Lipom Hämangiom Fibrosarkom malignes Phäochromozytom Paragangliom neuroendokrin
116 13
11 7 7 4 3 3 3 2 2 2 1 1 1 1 1 1 1 1
0 20 40 60 80 100 120
benigne maligne Metastasen
Anzahl 9 %
14 %
77 % n = 181 1989–2012
angiographie ergänzt werden, um im Rahmen der Herz- tumoroperation auch bestehende Koronarstenosen mit einem Bypass zu versorgen. Eine Angiographie ist auch manchmal hilfreich, um die Ausdehnung von stark vas- kularisierten Tumoren – zum Beispiel Angiosarkome – zu bestimmen. Primäre Herztumoren müssen dann – wenn möglich – zeitnah komplett reseziert werden (Ab- bildung 4).
Benigne Tumoren Myxome
Epidemiologie – Unter den primären Herztumoren be- trägt der Anteil der Myxome je nach Publikation 50–70 %, Grafik (4, 9, 10, 15, 16). Die Myxome treten häufig im mittleren Lebensalter auf und betreffen Frau- en häufiger als Männer. Auch im Kindesalter kommen Myxome vor. Sie machen in dieser Altersgruppe jedoch nur 10 % der benignen Tumoren aus (3, 6).
Makropathologie – Etwa 75 % aller Myxome ent- stehen im linken Vorhof, etwa 18 % sind rechtsatrial lo- kalisiert. Ein Auftreten in den Ventrikeln ist selten.
Meistens wachsen Myxome polypartig gestielt in die betroffene Herzhöhle hinein und können diese im Ex- tremfall ausfüllen. Während der Diastole ist auch ein Prolaps des Tumors in Richtung des Ventrikels mög- lich. Ihr Ursprung liegt meistens im Bereich der Fossa ovalis, selten entspringen sie dem subendokardialen Gewebe der Vorhofwände oder der Herzklappen. Der Tumor hat in der Regel eine weiche und gelatinöse Konsistenz, die Oberfläche ist meist spiegelnd-glatt und oft thrombotisch bedeckt. Myxome haben einen durch- schnittlichen Durchmesser von 5 bis 6 cm (Abbildung 5), können aber auch bis zu 15 cm groß werden (17).
Histopathologie – Es handelt sich um Neoplasien multipotenter Mesenchymzellen im subendokardialen Gewebe. Der exakte histogenetische Ursprung ist nicht endgültig identifiziert (18). Das histologische Bild ist geprägt von sogenannten Myxomzellen. Diese polygo- nalen und gelegentlich mehrkernigen Zellen haben ein eosinophiles Zytoplasma und sind von einem myxoi- den Stroma umgeben. Degenerative Veränderungen wie zystische Formationen, Hämorrhagien, Fibrosie- rungen und Verkalkungen sowie Drüsenformationen kommen vor (Lithomyxome) (17).
Myxomatoide Syndrome – Mehr als 90 % aller Myxome treten sporadisch auf und rezidivieren bei vollständiger Resektion selten (3, 6, 16). Dagegen ent- stehen etwa 10 % der Myxome familiär gehäuft im Rahmen des seltenen Carney-Syndroms. Dies bezeich- net die Kombination aus kardialen und kutanen Myxo- men, endokriner Überfunktion (19) (Nebenniere, Hy- pophyse, Schilddrüse, Sertoli-Zellen) und Hyper - pigmentierung der Haut in Form einer Lentiginose (20).
Die Akronyme NAME (Nävi, atriale Myxome, myxoi- de Neurofibrome, Epheliden) und LAMB (Lentiginose, atriale Myxome, mukokutane Myxome und blaue Nävi) bezeichnen die Kombination gemeinsam auftretender Befunde und werden als Unterformen des Carney-Syn- droms angesehen (21, 22). Als Ursache dieser Syndro- me ist eine genetisch heterogene Mutation des Tumor-
suppressorgens PRKAR1A (protein kinase A regulatory subunit-1-alpha gene) auf Chromosom 17q22–24 nach- gewiesen (23). Charakteristisch sind das Auftreten der Myxome schon in jungen Jahren mit einem Häufig- keitsgipfel in der dritten Lebensdekade und eine Nei- gung zu Rezidiven auch nach vollständiger Resektion.
Außerdem treten diese Myxome häufiger multizen- trisch auf und zeigen oft eine atypische Lokalisation.
Weitere gutartige Tumoren
Alle weiteren benignen Herztumoren stellen Raritäten dar und werden nur kurz vorgestellt:
Abbildung 1: Transösophageale Echokardiographie (circa 50 Grad) bei Myxom im rechten Vorhof. (TU, Myxom; RA, rechter Vorhof; AK, Aortenklappe; S, Vorhofseptum)
Abbildung 2: Computertomographie Sarkom rechter Vorhof und Ventrikel (TU, Tumor; RV, rechter Ventrikel; LV, linker Ventrikel; LA, linker Vorhof; VCS, Vena Cava Superior)
Papilläres Fibroelastom (endokardiales Papil- lom) – Das papilläre Fibroelastom ist ein seltener (5 %) gutartiger Tumor des (valvulären) Endokards. Es ist für drei Viertel aller Tumoren der Herzklappen verantwort- lich (24). Das durchschnittliche Alter der betroffenen Patienten liegt bei 60 Jahren (24). Makroskopisch han- delt es sich um weiße, gelatinöse im Blutstrom flottie- rende Gebilde, die an eine Seeanemone erinnern. Der Tumor ist meist 1–2 cm groß (6, 17, 24).
Lipomatöse Hypertrophie (LHIS) und Lipom – Lipome und die LHIS entstehen durch eine gutartige, neoplastische Proliferation von reifen Adipozyten. Die lipomatöse Hypertrophie betrifft das interatriale Sep-
tum. Lipome sind im Gegensatz zur LHIS meistens von einer Kapsel umhüllt (25).
Rhabdomyom – Rhabdomyome stellen mit etwa 40–60 % die häufigsten primären Herztumoren im Kin- desalter dar (26). Im Erwachsenenalter sind sie eine Rari- tät. Sie entsprechen einer fokalen hamartomatösen An- sammlung der quergestreiften Kardiomyozyten und stel- len im engeren Sinn keine Neoplasien dar (25). Am häu- figsten entstehen Rhabdomyome im Myokard des linken Ventrikels oder im interventrikulären Septum (25). Etwa die Hälfte aller Rhabdomyome sind mit der tuberösen Sklerose assoziiert und auch bei angeborenen Herzfehlern können begleitend Rhabdomyome auftreten (26). Makro- skopisch erscheint der Tumor als einzelner oder häufiger multiple umschriebene, weißliche, in der Regel intramura- le Knoten, die meist eine Größe von wenigen Zentimetern haben (25). Ein typisches Merkmal ist die Tendenz zur spontanen Rückbildung bei 50 % der Patienten (26).
Maligne Tumoren
Die verschiedenen Sarkomformen haben an den mali- gnen Herztumoren einen Anteil von bis zu 75 % und kommen in jeder Herzhöhle vor (Abbildung 6). Ihr Ur- sprung liegt jedoch häufig im rechten Vorhof. Unbe- handelt überleben die Tumorpatienten nur wenige Mo- nate (7, 16, 17).
Angiosarkome
Die infiltrierend wachsenden Angiosarkome (Abbil- dung 6) stellen mit 30 % die häufigste Form maligner Herztumoren dar. Sie entstehen aus mesenchymalen Angioblasten und treten gehäuft bei Männern im mitt- leren Lebensalter auf (3, 15, 27). Ihre Histologie zeigt eine Infiltration des Myokards mit Spindelzellen, die häufig hyperchromatine Kerne und mitotische Figuren in unterschiedlichen Stadien aufweisen. Auch Riesen- zellen und ausgeprägte Nekrosen kommen vor. Die ma- lignen Endothelzellen bilden vaskuläre Strukturen (15).
Rhabdomyosarkome
Sie entstehen aus der quergestreiften Muskulatur des Herzens und stellen mit 20 % die zweithäufigste primä- re maligne Herzerkrankung dar (3, 17). Beide Ge- schlechter sind gleich häufig betroffen. Rhabdomyosar- kome können in jeder Herzkammer und auch multipel auftreten, sie wachsen invasiv. Makroskopisch erschei- nen sie als weiche Knoten mit einer zentralen Nekrose, die auch die Herzklappen infiltrieren können (3). Diese aggressive Tumorart kann auch auf die umgebenden Organe übergreifen und das Perikard, die Pleura oder das Mediastinum infiltrieren.
Fibrosarkome
Sie machen circa 10 % aller malignen Formen aus und entstehen aus den Fibroblasten des Herzbindegewebes.
Im Gegensatz zu den Fibromen kommen sie bevorzugt im Erwachsenenalter vor und können auch multipel auftreten (17). Dieser knotige, infiltrierend wachsende graue Tumor mit seiner festen Konsistenz entwickelt sich häufig im rechten Vorhof und wächst intrakavitär, Abbildung 3: Positronenemissionstomographie/Computertomogr aphie (PET-CT) kugeliges
Sarkomrezidiv (TU, Tumor)
Abbildung 4: Explantiertes Herz nach Ex-Situ-Resektion eines Sarkoms und bereits ersetz- ter Mitralklappe (MK) vor Reimplantation ( LA, Resektionsrand linker Vorhof; Ao, Aorta; PA, Pulmonalarterie; Pfeil, Kardioplegiekatheter)
Einfache Tumorresektion
Sie wird in der Regel bei gutartigen Tumoren wie My- xomen durchgeführt. Dabei muss der Anschluss der Herz-Lungenmaschine vorsichtig erfolgen, um kein Tumormaterial abzulösen. Deshalb eröffnen die Auto- ren bei der Operation beide Vorhöfe von der rechten oberen Pulmonalvene aus, ohne den Tumor oder seine Basis zu verletzen. Es gelingt dann, den Tumor mit- samt seiner Wurzel komplett aus dem Septum zu ent- fernen. Immer schließt sich die Inspektion aller Herz- höhlen zum Ausschluss weiterer Tumoren an (16). Der entstandene Defekt wird mit Patchmaterial rekonstru- iert. Neben den üblichen Risiken eines Eingriffs mit Herz-Lungenmaschine ist dieser Eingriff komplikati- onsarm.
aber auch das Perikard kann infiltriert werden. Histolo- gisch sind gebündelte Spindelzellen ein Charakteristi- kum (27).
Leiomyosarkome
Diese aggressiv wachsenden Tumoren gehen von der glatten Muskulatur des Herzens aus und haben einen Anteil von 9 % an den primären malignen Herztumoren (28). Sie kommen in jedem Lebensalter vor und sind auf beide Geschlechter gleich häufig verteilt. Makros - kopisch imponieren sie als weiche Masse, die über die Grenzen des Herzens hinaus wachsen. Histologisch fin- det man elongierte, eng gelagerte Spindelzellen. Da- zwischen existieren Zonen zellarmer Areale (29).
Li-Fraumeni-Syndrom
Insbesondere bei jungen Herztumor-Patienten unter 45 Jahren mit bereits durchgemachten Tumorerkrankun- gen muss differenzialdiagnostisch an das autosomal- dominant vererbte Li-Fraumeni-Syndrom gedacht wer- den. Als Entstehungsursache wird heute eine Mutation des TP53 Gens auf Chromosom 17p13.1 angenommen (30).
Metastasen
Durch hämatogene oder lymphogene Streuung können periphere Tumoren auch am Herzen zu Absiedlungen führen (26, 31). Die exakte Inzidenz bei Tumorpatien- ten ist unbekannt, die Angaben dazu stammen in der Regel aus großen Autopsiestudien. Mit über 10 % wer- den Herzmetastasen bei Tumorerkrankten am Sektions- tisch wesentlich häufiger als primäre Neubildungen des Herzens diagnostiziert (26, 31). Klinisch treten sie je- doch viel seltener in Erscheinung, weil die Symptome der Primärerkrankung das klinische Bild beherrschen und die Prognose bestimmen (26). Makroskopisch sind kardiale Metastasen in der Regel solide, klein und kön- nen multipel vorkommen. Eine chirurgische Versor- gung ist in der Regel kritisch zu sehen, da die Metasta- sen häufig nicht solitär und nicht nur im Herz auftreten.
In Einzelfällen ohne weiteren Organbefall ist jedoch durchaus eine Resektion zu diskutieren, wenn der Be- fund komplett entfernt werden kann (32).
Therapie
Sobald die Diagnose eines Herztumors gestellt worden ist, sollte der Patient in einem interdisziplinär arbeiten- den Zentrum behandelt werden. Entscheidend ist, dass das Vorgehen zwischen Onkologen, Strahlentherapeu- ten und Chirurgen eng abgestimmt wird.
Insbesondere für Herzchirurgen stellen Herztumoren eine besondere Herausforderung dar, weil ein weites chir - urgisches Spektrum beherrscht werden muss. Das be - handelnde Herzzentrum muss daher die gesamte Palette der Herzchirurgie mit Erwachsenen- Kinder- und Rhyth- muschirurgie sowie die Transplantation und die Kunst- herzimplantation vorhalten. Das optimale Therapiere- gime insbesondere bei bösartigen Tumoren ist bislang aufgrund der geringen Fallzahlen nicht evidenzbasiert festgelegt.
Abbildung 5: Exzidiertes Myxom mit Basis
Abbildung 6: Explantiertes Herz im Schnitt, Hämangiosarkom des linken Ventrikels (TU)
Komplexe Tumorresektion
Diese ist möglich, wenn sich die Geschwulst auf das Herz beschränkt und bei bösartigen Tumoren die umge- benden Gewebe nicht infiltriert hat.
Bei fortgeschrittenen Tumorstadien mit Befall des rechten Herzens kann die gesamte rechte Herzhälfte re- seziert werden. Die Lungendurchblutung wird dann mit der aus der Kinderherzchirurgie bekannten Fontan-Zir- kulation sichergestellt (16, 33). Eine chronische Rechtsherzinsuffizienz kann die Folge sein.
Ex-Situ-Resektion
Wenn die Hinterwand des linken Vorhofes oder auch die großen Gefäße dorsal in den Tumorprozess mit einbezo- gen sind, kann man das Herz zur sicheren Tumor-resek- tion auch aus dem Thorax herausnehmen, um die Tu- moroperation präzise durchführen zu können. Versucht man in solchen Situationen, den Tumor konventionell zu resezieren, führt die ungenügende Tumoreinsicht zur in- kompletten Resektion und damit zu ungünstigen Lang- zeitergebnissen. Nimmt man stattdessen das Herz aus
dem Körper heraus, kann man alle Strukturen durch Drehung optimal einsehbar machen. Die Herz anatomie wird anschließend mit Kunststoffmaterial (Prothesen, Patches, Klappen) oder biologischem Gewebe wieder- hergestellt und das so behandelte Herz reimplantiert (Abbildung 4) (34–37). Je nach Größe der resezierten Herzanteile kann eine Links- und/oder Rechtsherzinsuf- fizienz als Sekundärkomplikation resultieren.
Implantation eines Kunstherzens (Total Artificial Heart [TAH]) Liegen keine Tochtergeschwülste vor und hat der Tu- mor das linke Herz mit befallen, so kann man auch als letzten Ausweg – insbesondere bei jüngeren Patienten – die Anwendung eines Kunstherzens in Betracht ziehen.
Als Komplikationen nach erfolgreicher Implantation sind insbesondere Blutungen, Thrombosen, Infektionen und Embolien unter dem notwendigen Antikoagulati- onsregime erwähnenswert (38).
Herztransplantation (HTx)
Als letzte Möglichkeit kann in Einzelfällen auch eine Herztransplantation in Betracht kommen, wenn Fern- metastasen ausgeschlossen sind (39). Auch die Autoren haben dieses Verfahren bei 2 Patienten erfolgreich rea- lisieren können. Eine besondere Gefahr für die Patien- ten besteht darin, dass zum Transplantationszeitpunkt nicht bekannte Mikrometastasen unter der notwendigen Immunsuppression in der Regel exazerbieren.
Ergebnisse
Die Ergebnisse der Autoren sowie auch die der Litera- tur weisen auf (8), dass die chirurgische Therapie der gutartigen Herztumoren in jedem Lebensalter ausge- zeichnet ist und Rezidive äußerst selten sind. Im Lang- zeitverlauf ist die Tumorerkrankung nur selten Todes- ursache. In der Literatur zeigen die Langzeitergebnisse, dass die Prognose bei malignen Tumoren des Herzens ausgesprochen schlecht ist. Für das Überleben nach Dia gnosestellung werden Zeiträume von sieben Mona- ten bis maximal zwei Jahren angegeben (8, 16, 17, 40).
Die Mehrzahl der Patienten verstirbt im Langzeitver- lauf im Rahmen einer Fernmetastasierung (16, 35, 40).
Bei rein konservativer Behandlung mit Chemo- und Strahlentherapie ist mit einer Überlebensdauer von knapp einem Jahr zu rechnen (8, 40).
Die einfache, nicht vollständige Resektion (Debulk - ing) kann das Überleben nur kurzfristig um wenige Monate verlängern (8, 40).
Überfuhr et al. berichteten im Jahr 2002 von vier Pa- tienten, die aufgrund eines Herztumors transplantiert und prä- beziehungsweise postoperativ Chemotherapie erhielten. Mit dieser Methode konnte eine mittlere Überlebensdauer von 18 Monaten erreicht werden, ein Patient überlebte 37 Monate (39).
Mit der radikal durchgeführten Resektion – unter Umständen in Kombination mit einer postoperativen Chemotherapie – gelingt es, die Langzeitergebnisse bei guter Lebensqualität zu verbessern Tabelle (16).
Die Arbeit wurde durch die DFG-Förderung HO 4295/2–1 unterstützt.
KERNAUSSAGEN
●
Patienten mit Herztumoren leiden oft unter unspezifischen Symptomen wie Ge- wichtsverlust, Abgeschlagenheit, Herzinsuffizienz, Arrhythmien und Embolisationen.●
Die Häufigkeit von Herztumoren beträgt in Autopsiestudien 0,02 %.●
75 % der Tumoren sind benigne, wobei Myxome am häufigsten sind, und 25 % sind maligne Neoplasien, hier dominieren Angiosarkome und Rhabdomyosar- kome.●
In der Klinik für Herzchirurgie des Universitätsklinikums Münster wurden von 1989 bis 2012 insgesamt 181 Patienten mit Herztumoren operiert.●
Die 5-Jahresüberlebensrate bei benignen Tumoren betrug 83 %, bei malignen Neubildungen 30 % und bei Metastasen 26 %.TABELLE
Übersicht über die aktuellen Erfahrungen und Langzeitergebnisse nach chirurgischer Therapie am Universitätsklinikum Münster*
*korrespondierend zur Grafik, retrospektive Analyse (Stand: 01/ 2013); ÜLR, Überlebensrate;
Li, links; Re, rechts
Alter des Patienten zum Opera- tionstermin (Median Jahre) Geschlecht m/w (%) Häufigste Lokalisationen (%)
Liegedauer postoperativ (Median Tage) 1-Jahres-ÜLR (%) 5-Jahres-ÜLR (%) 10-Jahres-ÜLR (%)
Benigne (n = 139) 60,7 +/– 17,4
35/36 Li-Vorhof (70) Re-Vorhof (14) 7,0 +/– 7,2
95 83 75
Maligne (n = 26) 54,5 +/– 19,4
46/54 Re-Vorhof (39)
Li-Vorhof (35) 13,0 +/– 9,7
47 30 22
Metastase (n = 16) 51,2 +/– 18,7
63/27 Re-Vorhof (50) Re-Ventrikel (50)
Septum (37) 7,0 +/– 8,7
56 26 26
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Manuskriptdaten
eingereicht: 2. 8. 2013, revidierte Fassung angenommen: 3. 2. 2014
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Anschrift für die Verfasser Prof. Dr. med. Andreas Hoffmeier
Department für Herz- und Thoraxchirurgie, Klinik für Herzchirurgie Universitätsklinikum Münster
Albert-Schweitzer-Campus 1 48149 Münster
andreas.hoffmeier@ukmuenster.de
Zitierweise
Hoffmeier A, Sindermann JR, Scheld HH, Martens S: Cardiac tumors—
diagnosis and surgical treatment. Dtsch Arztebl Int 2014; 111(12): 205–11.
DOI: 10.3238/arztebl.2014.0205
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The English version of this article is available online:www.aerzteblatt-international.de
