Archiv "Läsionen kaudaler Hirnnerven" (31.01.1991)

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Läsionen

kaudaler Hirnnerven

Jean-Pierre Malin und Hans Schliack

,ZUR F! RTBILDUNG

DEUTSCHES ÄRZTEBLATT

ls kaudale Hirnnerven werden der N. glossopharyngeus (IX), der N.

vagus (X), der N. accessorius (XI) und der N.

hypoglossus (XII) zusammengefaßt.

Mit Ausnahme des N. hypoglossus sind diese kaudalen Hirnnerven Kie- menbogennerven, das heißt sie in- nervieren in der Wand des Kopf- darmes Körperabschnitte viszeraler Herkunft. Der N. hypoglossus als motorischer Zungennerv ist das Re- likt von ursprünglich zwei oder drei Spinalnerven, deren sensible Wur- zelanteile zurückgebildet sind. Die Hirnnerven entspringen mit zusam- menhängenden Bündeln aus dem Hirnstamm, wobei sich eine mediale von einer lateralen Reihe unter- scheiden läßt. Während der N. hypoglossus an der Grenze zwischen Pyramide und Olive zur medialen Reihe gehört, liegen N. glossopharyngeus, N. vagus und N. accessorius in der lateralen Reihe. Dementspre- chend findet man in der Rautengru- be in vier Reihen angeordnet die Ur- sprungs- beziehungsweise Endkerne.

Diese Hirnnervenkerne bilden in der Medulla oblongata keine zusammen- hängenden Säulen mehr, sondern isolierte Kerngebiete (Abbildung 1).

An der knöchernen Schädelbasis verlassen die Hirnnerven das Schä- delinnere, wobei sich für die kaudalen Hirnnerven besonders enge topographische Beziehungen ergeben:

Der N. glossopharyngeus, der N. vagus und der N. accessorius ziehen gemeinsam durch das Foramen jugulare; der N. hypoglossus durch den Ca- nalis hypoglossi (Abbildung 2). Auf- grund dieser engen räumlichen Be- ziehungen sind isolierte Läsionen besonders des N. glossopharyngeus und des N. vagus eher selten, woraus

Isolierte Läsionen der Hirnner- ven IX bis XII (kaudale Gruppe) werden zunächst fast regelhaft als Himstammerkrankungen, zum Beispiel als Multiple Sklerose ver- kannt. Ihre Lokalisation und ihre Ursachen sind bei Kenntnis der Anatomie, sorgfältiger klinischer Untersuchung und gezielter An- wendung moderner Schichtbild- verfahren leicht zu erkennen. Ihre Ursachen sind vielfältig: benigne oder maligne Tumoren mit knö- chernen Veränderungen im Be- reich der Schädelbasis, Traumen (etwa Frakturen der okzipitalen Kondylen) und iatrogene Schädi- gungen, letzteres vor allem im Be- reich des N. accessorius.

sich auch klinisch die Berechtigung ableitet, die kaudalen Hirnnerven zu einer besonderen Gruppe zusam- menzufassen.

Klinische Symptome kaudaler

Hirnnervenläsionen

a) N. glossopharyngeus (N. IX):

Eine einseitige Glossopharyn- geus-Läsion führt zu:

1> Sensibilitätsstörungen am hinteren Zungendrittel, der Tonsillenni- Neurologische Klinik und Poliklinik (Direktor: Prof. Dr. med. Jean-Pierre Mahn) der Ruhr-Universität Bochum, BG-Krankenanstalten Bergmannheil

sche und des oberen Pharynx sowie an einem kleinen Bereich vor dem äußeren Gehörgang;

> abgeschwächtem oder aufgeho- benem Würgreflex;

> Geschmacksstörung am hinteren Zungendrittel;

> Herabhängen des Gaumensegels auf der gelähmten Seite und posi- tivem „Kulissenphänomen": Beim Auslösen des Würgreflexes (weniger deutlich beim Phonieren) verzieht sich die hintere Pharynxwand zur ge- sunden Seite (Abbildung 3). Schluck- störungen werden entweder gar nicht oder in nur sehr geringem Ma- ße bemerkt bei intaktem N. vagus (übergreifende Innervation).

b) Nervus vagus (N. X):

Eine einseitige Vagusläsion führt zu:

> einseitiger Gaumensegelparese mit Herabhängen des weichen Gau- mens (M. uvulae, M. levator veli pa- latini). Der weiche Gaumen hebt sich nicht oder nur wenig beim Aus- lösen des Würgreflexes oder beim Phonieren. Positives Kulissenphäno- men;

> „nasaler" Sprache (fehlende Ab- dichtung der Mund- zur Nasen- höhle);

> Heiserkeit: Bei Läsionen des Va- gusstammes (proximaler Läsionsort) steht das gelähmte Stimmband in In- termediärstellung. Bei Teilläsion („Rekurrensparese" im engeren Sin- ne) steht das Stimmband der betrof- fenenen Seite in Median- beziehungsweise Paramedianstellung.

Beidseitige Vaguslähmungen sind bedrohlich, da das Schlucken unmöglich wird und beim Trinkver- such Flüssigkeit aus der Nase läuft oder in die Trachea übertritt (Aspi- rationspneumonie). Bei doppelseiti-

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288 C)ehirnnerven.

ger Vaguslähmung ist die Sprache aphonisch, und es kommt meistens auch zu Dyspnoe, gelegentlich zu Tachykardien.

c) Nervus accessorius (N. XI):

Eine einseitige Accessorius-Lä- sion führt zu:

atrophisierender Lähmung des M. sternocleidomastoideus, Läh- mung des mittleren und unteren An- teils des M. trapezius (gelegentlich auch Parese des oberen Trapezi- usanteils, mit Innervation aus Asten des Plexus cervicalis). „Schaukelstel- lung der Scapula" (Abbildung 4);

I> fehlenden Sensibilitätsstörungen;

oft aber Angabe von Mißempfindun- gen oder Schmerzen im Schulter- -Arm-Bereich.

d) N. hypoglossus (N. XII):

Einseitige Hypoglossusläsion führt zu:

1> Lähmung und Atrophie der be- troffenen Zungenhälfte (M. genio- glossus, M. hyoglossus, M. styloglos- sus sowie der Longitudinal- und Transversalmuskeln als auch der kaudalen Zungenbeinmuskeln). Die

Lamina cribrosa (1)

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Canalis opticus (II)

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Fissura orbitalis sup.

(III, IV, VI, s, V [N. ophthalmicus])

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[N. maxillaris]) Foramen ovale i(1."

(V [N. mandibularis])

Foramen jugulare X, XI)

Canalis hypoglossi (XII)

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VII N. facialis u.

intermedius VIII N. vestibulo-

cochlearis IX N. glosso-

pharyngeus

X N. vagus XI N. accessorius XII N. hypoglossus

Abbildung 1: Kerne der Hirnnerven (aus: H.

Braus, C. Elze: Anatomie des Menschen Bd.

III, 2. Aufl., Springer 1960)

Zunge weicht zur gelähmten Seite ab; Seitwärtsbewegungen der Zunge zur gelähmten Seite hin können nicht oder kaum ausgeführt werden;

I> fehlenden Sensibilitätsstörungen;

1> einseitige Hypoglossuslähmun- gen beeinträchtigen das Sprechen wenig. Bei doppelseitiger Lähmung liegt die Zunge bewegungslos im Mund, das Sprechen ist massiv be- einträchtigt („verwaschene Spra-

Abbildung 2: Die Schädelbasis. Links die Foramina der austretenden Hirnnerven, rechts die abgeschnittenen Hirnnerven (aus: P. Duus: Neurologisch-topische Dia- gnostik, 4. Aufl., Thieme 1987)

N. (Tractus) olfactorius N. (Fasciculus)

opticus III N. oculomotorius IV N. trochlearis

Foramen lacerum

Porus acusticus internes

A-296 (42) Dt. Ärztebl. 88, Heft 5, 31. Januar 1991

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Abbildung 3: „Kulissenphänomen" (aus M. Mumenthaler: Neurologie, 8. Aufl., Thieme 1986)

Hemiparese, Hemihypästhesie X, XI, XII

Schmidt-Syndrom

Hemiparese, Hemihypästhesie Avellis-Syndrom X

Hemiparese (Ataxie) Jackson-Syndrom XII

(X)

Tabelle : Charakteristika einiger kaudaler Himnerven-Syndrome (aus 1)

Bezeichnung betroffene Hirnnerven Foramen-jugulare-

Syndrom

IX, X, XI Collet-Sicard-

Syndrom

IX, X, XI, XII

Tapia-Syndrom X, XII (XI) (Hemiparese, Hemihypästhesie

Villaret-Syndrom IX, X, XI, XII + homo- lateral

* Tapias ursprüngliche Beobachtungen betrafen rein periphere Hirnnervenläsionen ohne Beteiligung der langen Bahnen. Die Syndrome werden in der Literatur unterschiedlich zitiert.

Horner- kontralaterale Syndrom Symptome ehe"), wobei am besten noch die La-

biallaute artikuliert werden. Kauen, Schlucken und Trinken gelingen nur mühsam.

Syndrome kaudaler Hirnnervenläsionen

Die Symptome kombinierter kaudaler Hirnnervenläsionen (Hirn- nerven IX, X und XI) sind so charak- teristisch, daß sich die Bezeichnung

„Foramen-jugulare-Syndrom" einge- bürgert hat. Das klassische Fora- men-jugulare-Syndrom besteht aus einer einseitigen Lähmung des M.

sternocleidomastoideus und M. trapezius (N. XI), einer Gaumensegel- parese mit Kulissenphänomen, Re- kurrensparese (Heiserkeit), einer Hypästhesie am weichen Gaumen, am Rachen und in der Tonsillenni- sehe sowie herabgesetztem Würg- reflex und schließlich einer Ge- schmacksstörung im hinteren Zun- gendrittel (N. IX, X). Die klinisch- topographische Bedeutung des Fora- men-jugulare-Syndroms wurde 1918 von M. Vernet erkannt (9), und auf ihn geht auch der Ausdruck „Kulis-

senphänomen" („Signe du rideau de Vernet") zurück. Als „Siebenmann- Syndrom" wird ein traumatisches Foramen-jugulare-Syndrom bezeichnet, bei dem Frakturen der Schädel- basis das Foramen jugulare errei- chen (3, 8).

Gesellt sich zum Foramen-jugulare-Syndrom noch eine einseitige periphere Hypoglossus-Lähmung hinzu, spricht man vom „Collet-Si- card-Syndrom".

Dabei erstreckt sich die Läsion über das Foramen jugulare hinaus in den Bereich der Okzipital-Kondylen (Canalis condylaris, Canalis hypoglossi). Bei dem verwandten Syn- drom (Tapia-Syndrom, Schmidt-Syn- drom, Villaret-Syndrom etc.) liegt die Schädigung im Hirnnervenkern- gebiet der Medulla oblongata, so daß zusätzlich zu den peripheren Hirn- nervenausfällen Symptome der langen Bahnen zu finden sind. Als

„Garcin-Syndrom" wurde ursprüng- lich die einseitige Lähmung aller Hirnnerven bezeichnet („Hemibasis- Syndrom"). Gelegentlich wird auch dann, wenn einzelne Hirnnerven ausgespart bleiben, bereits vom Gar- ein-Syndrom gesprochen. Trotz der eindrucksvollen Hirnnervenausfälle fehlen hier in der Regel Hirndruck- zeichen, eine Hemiparese oder eine Kleinhirnataxie. Nur gelegentlich findet man eine Stauungspapille. Ty- pische Ursache ist ein infiltrierend wachsender Tumor der Schädelbasis, meistens vom Rhinopharynx ausge- hend (7). In Tabelle 1 sind die Cha- rakteristika einiger kaudaler Hirn- nervensyndrome zusammengefaßt.

Ätiologie kaudaler Hirnnervenausfälle

Isoliert werden von den kaudalen Hirnnerven aus den genannten topographisch^-anatomischen Grün- den am ehesten der N. accessorius und der N. hypoglossus lädiert, wäh- rend N. glossopharyngicus und N. va-

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Abbildung 4: Computertomogramme eines 55jährigen Mannes mit metastasierendem Pro- statakarzinom. atrophische Zungenlähmung rechts. Die Pfeile zeigen die Hypo- glossus-Kanäle. Der linke zeigt normale Konturen, der rechte ist durch osteolytische Meta- stasen gestört

gus meistens gemeinsam geschädigt sind. Als Ausnahme wäre hier an die seltene Glossopharyngicus-Neural- gie zu erinnern (7).

N. accessorius (XI):

Spontane, isolierte Akzessorius- Lähmungen als Folge von Schädel- basistumoren, Meningiosis blastoma- tosa oder Glomustumoren am Fora- men jugulare sind selten. Am häufig- sten wird der N. accessorius bei Ope- rationen im Halsbereich geschädigt.

Im Rahmen größerer Eingriffe ist die Opferung des Nerven im Interes- se einer radikalen Tumorentfernung oft nicht vermeidbar. Dagegen ist bei Lymphknotenbiopsien im seitlichen Halsdreieck die iatrogene Schädi- gung des Nerven durch Quetschung, Zerrung oder Ligation eine grund- sätzlich aber nicht immer vermeidba- re Komplikation, die einer besonderen Aufklärungspflicht unterliegt, zumal die Ergebnisse spontaner Reinnervation unbefriedigend sind (4). Deutlich seltener als die iatrogene Schädigung sind Drucklähmun- gen oder radiogene Läsionen nach Bestrahlungen in der seitlichen Hals- region (7).

Zusammen mit dem N. glossopharyngicus und N. vagus bezie-

an typischer Stelle nachweisbar ist.

Auch periphere Zungen- oder Zun- gengrundtumoren (Plattenepithel- karzinom) können die Nervenfasern infiltrierend erfassen. Die Erken- nung der Hypoglossuslähmung kann dann durch den Lokalbefund er- schwert werden, da durch Ödem und mechanische Zungenverlagerung die typische Atrophie und das Fasziku- lieren verdeckt sein können (5).

Weitere Ursachen der isolierten Hypoglossuslähmung sind entzündli- che Erkrankungen (basale Meningi- tis, phlegmonöse Angina, infektiöse Mononukleose, Morbus Boeck), vas- kuläre Läsionen (extremes „Kin- king" der Arteria carotis) oder Trau- men (Schußverletzungen, Frakturen in der Nähe des Condylus occipitalis, Canalis hypoglossi). Von den iatro- genen Schädigungen ist an erster Stelle die Läsion des Hypoglossus nach Thrombendarteriektomien der extrakraniellen A. carotis zu nennen, seltener nach Tonsillektomien (5).

Differentialdiagnostisch ist bei doppelseitiger Hypoglossus-Lähmung immer an eine amyotrophe Lateral- sklerose mit Bulbärparalyse oder eine bulbäre Myasthenie zu denken.

Kombinierte kaudale Hirnnerven

Die hier in Frage kommenden Syndrome sind in Tabelle 1 aufge- führt. Bei der Suche nach der Ursa- che multipler kaudaler Hirnnerven- hungsweise dem N. hypoglossus tre-

ten Akzessorius-Lähmungen beim Foramen-jugulare-Syndrom oder verwandten Syndromen auf.

N. hypoglossus (XII):

Eine isolierte ein- oder doppel- seitige, sich fortschreitend entwik- kelnde Hypoglossus-Lähmung ist auf einen Tumor (Clivuschordom, Me- stastasen, Neurinom) zurückzufüh- ren, sofern nicht eine lokalisierte Lä- sion (Trauma, chirurgischer Eingriff) Tabelle 2: Ätiologie des Foramen-jugulare^- und Collet-Sicard- Syndroms (aus 1)

Tumoren (extra- oder intrakranielle, extra- und intrakraniell)

—Glomus-jugulare-Tumoren

—Neurinome, Meningeome, Cholesteatome, Chon- drome, Epidermoid-Tumoren, Karzinome, und Sar- kome des Rhinopharynx, Metastasen

—Plasmozytom

Traumen — ausgedehnte Schädelbasisfrakturen (Siebenmann-Syndrom)

—Schußverletzungen

—Hieb- und Stichverletzungen

vaskuläre — Thrombose der Vena jugularis interna Erkrankungen — Phlebitiden

—Aneurysmen der A. carotis interna

—fibromuskuläre Dysplasie

entzündliche — tuberkulöse und syphilitische Meningitis Erkrankungen — Sarkoidose

—chronische Otitiden

—Pharynx-Phlegmone andere basiläre Impression

A-300 (48) Dt. Ärztebl. 88, Heft 5, 31. Januar 1991

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läsionen ist auf das Erkrankungstem- po zu achten. So ist bei einem akut aufgetretenen Foramen-jugulare- oder Collet-Sicard-Syndrom zu- nächst an ein Trauma oder eine vas- kuläre Erkrankung zu denken. Der Nachweis entsprechender Frakturli- nien an der Schädelbasis, in der Nä- he des Foramen jugulare, des Cana- lis hypoglossi, der Kondylen oder der Atlasregion ist mit konventionellen Röntgenaufnahmen oft mühsam (6) und wird heute durch die axiale Computertomographie mit Einstel- lung spezieller Knochenfenster bei modernen, hochauflösenden Gerä- ten erheblich erleichtert. Bei einem sich langsam progredient entwik- kelnden Syndrom wird man in erster Linie an einen Tumor denken. Die Tumoren können intrakraniell entspringen und durch das Foramen jugulare nach außen wachsen oder von extrakraniell sich in den Foramen jugulare entwickeln. Auch rein extra- oder intrakranielle Lokalisationen sind möglich, was für die Wahl eines eventuell operativen Zuganges prak- tische Bedeutung hat. Während bei den extrakraniellen Tumoren die Karzinome überwiegen, ist bei den intra- beziehungsweise intra- und extrakraniellen Tumoren außer an Glomus-jugulare-Tumoren auch an Neurinome, Chordome, Chondrome, Meningiome, Cholesteatome, Epi- dermid-Tumoren und Sarkome oder Karzinome des Rhinopharynx zu denken (1).

Von den gefäßbedingten Syn- dromen sei außer an Aneurysmen an die Thrombose der Vena jugularis interna erinnert, die eine konse- quente Angiographiediagnostik (Ju- gularisvenographie) erfordert, ob- wohl sich durch hochauflösende CT-Geräte mit Bolus-Injektion ein Teil dieser Gefäßprozesse heute leichter als früher darstellen läßt.

Bei den seltenen kranialen Polyneu- ropathien sind gelegentlich schwer- punktmäßig oder sogar primär die kaudalen Hirnnerven betroffen (2).

Auch an andere systemische neurologische Erkrankungen (amyotrophe Lateralsklerose mit Bulbärparalyse, multiple Sklerose) ist differentialdiagnostisch zu denken.

Besonders wichtig ist es, die pri- mär bulbäre Myasthenie rechtzeitig

Abbildung 5 a-c: Linksseitiger Glomus-Tu mor. Klinisch: linksseitige pulssynchrone Ohrengeräusche, mäßig ausgeprägte Funk- tionsstömngen des N. accessorius, linksseitige atrophische Zungenlähmung. Im CT er- kennt man die knöcherne Destruktion im Bereich des Foramen jugulare. Die Angio- gramme zeigen in typischer Weise den Glo- mus-Tumor mit funktionell erweiterter Arte- ria pharyngea ascendens und Arteria auri- cularis

zu erfassen. Das Ermüdungs- beziehungsweise Erholungsphänomen, das heißt vor allem Verschlechterun- gen des Schluckvorganges, ist nicht immer deutlich, am ehesten beim Frühstück nach der Nachtruhe er- kennbar. Der Tensilon-Test bestätigt die Diagnose, die Krankheit ist gut therapierbar. In Tabelle 2 sind die wichtigsten Ursachen zusammenge- faßt.

Literatur

1. Malin, J.-P.-; Haas, J.: Schliack, H.; Vogel- sang, H.: Zur Ätiologie des Foramen-jugulare- und des Collet-Sicard-Syndroms. Akt.

Neurol. 11 (1984) 50-53

2. Malin, J.-P.; Schliack, H.: Kraniale Polyneu- ropathien. Akt. Neurol. 13 (1986) 92-98 3. Mumenthaler, M.: Neurologie, 8. Aufl., Thie-

me, Stuttgart-New York, 1986

4. Müller-Vahl, H.: Akzessoriuslähmungen.

Akt. Neurol. 10 (1983) 18-23

5. Schliack, H.; Malin, J.-P.: Läsionen des Ner- vus hypoglossus. Akt. Neurol. 10 (1983) 24-28

6. Schliack, H.; Schaefer, P.: Hypoglossus- und Akzessoriuslähmung bei einer Fraktur des Condylus occipitalis. Nervenarzt 36 (1965) 362-364

7. Schmidt, D.; Malin, J.-P.: Erkrankungen der Hirnnerven. Thieme Verlag, Stuttgart-New York, 1986

8. Svien, H. J.; Baker, H. L.; Rivers, M. H.: Ju- gular foramen syndrome and allied syndro- mes. Neurology 13 (1963) 797-809 9. Vernet, M.: Syndrome du trou de.chirn post-

erieur. Rev. neurol. 2 (1918) 117-148

Die Abbildungen 4 und 5 a-c verdanken wir Herrn Professor Dr. med. Hartmut Becker, Leiter der Abteilung für Neurora- diologie der Medizinischen Hochschule Hannover.

Anschriften der Verfassen

Prof. Dr. med. Jean-Pierre Malin Neurologische Klinik und Poliklinik der Ruhr-Unversität Bochum BG-Krankenanstalten Bergmannsheil Gilsingstraße 14 W-4630 Bochum 1

Prof. Dr. med. Hans Schliack Am Ortfelde 95

W-3004 Isernhagen 2 NB