DEUTSCHES ÄRZTEBLATT
ÜBERSICHTSAUFSATZ
Die klinische Symptomatik der Tu- moren des Mediastinums wird meist durch Verdrängungser- scheinungen auf die Nachbaror- gane oder Nachbarstrukturen aus- gelöst.
• Venen: obere Einflußstauung (Vena cava superior)
• Trachea: Husten, Stridor, Dyspnoe
• N. recurrens: Heiserkeit
• N. phrenicus: Zwerchfell- lähmung, Singultus, Schulter- schmerz
• Speiseröhre: Dysphagie
• Sympathicus: Horner-Syn- drom, Hemihidrosis des Ge- sichts
• Rückenmark: Paresen (bei Sanduhrtumoren)
• Arterien: Pulsdifferenz der A.
radialis, A. carotis beidseits
Im Auftrag der Deutschen Krebsgesellschaft sowie der Arbeitsgemeinschaft Deutscher Tu- morzentren (ADT), bearbeitet von Professor Dr. Dr. h. c. mult. Fritz Linder/Heidelberg und Professor Dr. med. Horst Sack/Köln.
• Lymphgefäße: Chylothorax, Lymphstauung
• Herz: Lageveränderungen, Ar- rhythmien
1 Prätherapeutische Untersuchungen
1.1 Anamnese und allgemeine körperliche Untersuchung inklusi- ve neurologischem Status.
1.2 Laboruntersuchungen: prä- operative Routine-Labordiagno- stik. Im Einzelfall Vanillinmandel- säure, Homovanillinmandelsäure im Serum, Urin-Katecholamine, Cholesterin im Pieuraerguß (Chy- lothorax), Tumormarker.
1.3 Röntgenologisch/nuklearme- dizinische Untersuchungen:
• Thoraxübersicht p. a. plus rechts und links anliegend,
• Thoraxdurchleuchtung unter Rotation
• Schichtaufnahmen p. a.
oder frontal
• Computertomogramm des Thorax
• Phlebographie der oberen Hohlvene
• Galliumszintigraphie der Lymphknoten des Mediasti- nums
• Schilddrüsenszintigraphie (inklusive Thoraxabtastung)
• Ösophagusbreischluck
• fakultativ: Myelographie Computertomogramm der Wirbelsäule
• fakultativ: Aortographie (D. D.: Aneurysma)
1.4 Endoskopisch/bioptische Un- tersuchungen:
• Tracheo-Bronchoskopie eventuell Ösophagoskopie eventuell Mediastinoskopie eventuell Kehlkopfspiegelung (N. recurrens)
• parasternale Nadelbiopsie
• parasternale Mediastino- tomie mit Probeexzision
• fakultativ: Pleurapunktion (Chylothorax, Tumorzellzytolo- gie)
• kardiologische Diagnostik (D. D.: Herztumoren) mit Katheter oder Angiographie
• fakultativ: Halslymphkno- tenbiopsie
2 Pathologisch-anatomische Diagnostik
2.1 Bislang keine verbindliche Einteilung, zum Beispiel nach dem TNM-System, möglich.
SERIE: MALIGNE TUMOREN UND SYSMERKRANKUNGEN
Empfehlungen zur standardisierten Tumortherapie
Maligne Tumoren des Mediastinums
Dietmar Zeidler, Hans Peter Heilmann und Dieter Kurt Hossfeld
Aus der Lungenklinik
des Städtischen Krankenhauses Merheim, Köln;
aus der Abteilung für Strahlentherapie des Hermann-Holthusen-Institutes der Universität Hamburg;
aus der Abteilung für Hämatologie und Onkologie der Universität Hamburg
3852 (48) Heft 51/52 vom 20. Dezember 1985 82. Jahrgang Ausgabe A
++
++
++
(—/+) +++
(+) (+)
III. Epitheliale Tumoren
C) Intrathorakale maligne v.M.
Struma
© malignes Thymom v.M.
® Karzinome +/++
++
++ v./m.M.
++ v./m.M.
+++ v./m.M.
Tabelle 1: Einteilung der malignen Mediastinaltumoren Maligni- Häufigstes Therapie tätsgrad Vorkom- Chirurgi- Chemo- Strah-
men* sche- len-
I. Neurogene Tumoren
• Nervenscheiden (hüllen)-Tumoren a) Neurilemm-Sarkom b) Neurofibrosarkom,
malignes Schwannom, Neurosarkom
• Nervenzell-Tumoren a) Ganglioblastome
Ganglioblastoneurome unreifes Ganglioneurom malignes Ganglioneurom b) Sympathogoniom,
Sympathoblastom
® Sympathische/parasym- pathische Paragangliome Chemodektom
II. Mesodermale Tumoren () Fibro-Sarkom
a) Sarcoma e fibroma b) primäres Fibrosarkom c) undifferenziertes Sarkom
0 Liposarkom
® Lymphang io-Endothe- liom
® Hämangio-Sarkom
® Myosarkom
IV. Mediatinaltumoren bei m.M.
generalisierter Geschwulstbildung
C) Hodgkin-Lymphome +/++
C) Non-Hodgkin-Lymphome V. Dysontogenetische
Tumoren
® Teratokarzinom C) Seminomatöse Tumoren
• nichtseminomatöse Tumoren
® Chorion-Karzinom
C) Embryonales Karzinom ++
++ (-/+)
++ (+)
Bei den verschiedenen Therapie-Modalitäten bedeuten die Symptome jeweils die Vorrangigkeit. Modifikation des Verfahrens durch die verschiedenen Tumorsta- dien
*h.M. = hinteres Mediastinum — v.M. = vorderes Mediastinum
+ (+) (+)
• (+) (+)
h.M.
• h.M.
• h.M.
h.M.
h.M.
h.M.
h.M.
h.M.
h.M.
h.M.
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Tumoren des Mediastinums
2.2 Manche Tumoren, zum Bei- spiel maligne Thymome, sind nicht immer eindeutig allein mi- kroskopisch als maligne einzustu- fen. Makroskopische Kriterien der Malignität, etwa bei Kapseldurch- bruch, dann für die Beurteilung der Prognose zusätzlich erforder- lich.
2.3 Histologisches Grading bis- her nicht gesichert.
2.4 Einteilung der Mediastinaltu- moren nach Malignitätsgrad und Vorkommen siehe Tabelle 1.
3 Therapeutische Empfehlungen
3.1 Chirurgische Therapie a) Potentiell kurativ operable Tu- moren:
Intraoperativ kein Nachweis einer lokalen Umgebungsinfiltration, kein Kapseldurchbruch, keine lo- kale Lymphknoteninfiltration, kei- ne Fernmetastasierung. En-bloc- Tumor-Exstirpation unter Mitnah- me des umgebenden Bindegewe- bes einschließlich Lymphknoten.
b) Nur palliativ operable Tumo- ren:
Bei Nachweis der ausgedehnten lokalen Lymphknoten- oder Um- gebungsinfiltration, malignem Pleuraerguß/Perikarderguß. Loka- le Tumor-Exstirpation unter- schiedlichen Ausmaßes mit Be- schränkung auf die eigentliche Tumorumgebung. Keine ultraradi- kalen Eingriffe.
c) Lokal inoperable Tumoren:
Nachweis ausgedehnter Tumorin- filtrationen in die Umgebung und die vital notwendigen Strukturen, die technische Inoperabilität bzw.
Opferung lebensnotwendiger Or- gane bedeutet. Umgehungsana- stomose der oberen Hohlvene,
Ausgabe A 82. Jahrgang Heft 51/52 vom 20. Dezember 1985 (49) 3853
Untersuchungstermine Monate nach Operation
1. Jahr 3 6 9 12
2. Jahr 15 18 21 24
3. Jahr 36
4. Jahr 48
5. Jahr 60 Anamnese
Klinische Untersuchung Labor: BSG, Hb, GOT, GPT, alkalische Phos- phatase
Röntgen Thorax in 2 Ebenen + Durchleuch- tung
CT Thorax Leber-Sonogramm
+ + + + + + + + + + + +
+ + + +
+ + + + + + + + + + + +
+ + + + Tabelle 2: Nachuntersuchungsschema
Zusätzliche Untersuchungen nach spezieller klinischer Symptomatik
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Tumoren des Mediastinums
(
Peri kardfensteru ng, Tracheoto- mie, Pleuradrainage (gegebenen- falls Entlastungslaminektomie).
d) Loko-regionales Rezidiv:
Im Einzelfall abhänig von der Hi- stologie. Versuch der erneuten Resektion, wenn dies die Lokali- sation ohne Opferung vitaler Strukturen erlaubt.
e) Vorgehen bei unsicherer Mali- gnität:
Bei Thymomen wegen der oft fehlenden histologischen Krite- rien der Malignität zusätzlich zur radikalen Resektion immer an- schließende Bestrahlung.
f) Vorgehen bei Fernmetastasie- rung:
Bei nachweisbar solitärer Meta- stase Prüfung, ob radikale Tumor- exstirpation möglich ist. Anson- sten Überprüfung anderer palliati- ver Maßnahmen (zum Beispiel Strahlentherapie).
3.2 Strahlentherapie
a) Kurative Strahlentherapie:
Diese ist angezeigt bei strahlen- sensiblen Tumoren des Mediasti- nums, wie zum Beispiel bei mali- gnen Lymphomen, malignen Thy- momen, Hämangio-Endothelio- men und anderen (siehe Tabelle 1), wenn der Tumor auf das Me- diastinum beschränkt ist. Hierbei dient der chirurgische Eingriff in erster Linie der Diagnosestellung.
b) Adjuvante Strahlentherapie:
Bei strahlensensiblen Tumoren im Anschluß an chirurgische Maß- nahmen unterschiedlichen Aus- maßes und unterschiedlicher Ra- dikalität.
c) Palliative Strahlentherapie:
Diese ist angezeigt bei Inoperabi- lität und in den Fällen, in denen ein großer Resttumor nach chirur- gischen Eingriffen zurückbleibt.
d) Als akut notwendige Maßnah- me im Sinne des onkologischen Notfalls muß auch ohne histologi- sche Sicherung der Tumordiagno- se im Einzelfall bei oberer Einfluß- stauung oder Trachealstenose mit Stridor bestrahlt werden. Histolo- gische Sicherung erst nach Rück- gang der akuten Symptomatik.
Wenn die histologische Diagnose bekannt ist, ist eine sofortige hochdosierte Chemotherapie als gleichwertige therapeutische Al- ternative bei Non-Hodgkin-Lym- phomen, Hodgkin-Lymphomen, Teratokarzinomen, Seminomen, Chorionkarzinomen und embryo- nalen Karzinomen möglich.
An die Chemotherapie wird bei verkleinertem Tumorvolumen in den meisten Fällen eine konsoli- dierende Strahlentherapie ange- schlossen.
3.3 Chemotherapie
a) Kurative Chemotherapie:
Hodgkin-Lymphome, Non-Hodg- kin-Lymphome, Teratokarzinome, Mischtumoren, Chorionkarzino- me und embryonale Karzinome sind in Einzelfällen einer kurati- ven Chemotherapie zugänglich.
b) Adjuvante Chemotherapie:
Eine verbindliche Aussage über die Wirksamkeit dieser Maßnah- me ist mit Ausnahme bei mali- gnen Lymphomen mit mediastina- ler Beteiligung bislang nicht mög- lich. Therapiemaßnahmen im Rahmen klinischer Studien sind vertretbar und werden bereits durchgeführt.
c) Palliative Chemotherapie:
Sinngemäß die gleiche Aussage wie bei adjuvanter Chemothera- pie.
4 Nachuntersuchungen
Die Nachuntersuchungen sind in Tabelle 2 zusammengefaßt.
Literatur im Sonderdruck, zu beziehen über die Verfasser.
Anschrift für die Verfasser:
Professor Dr. med.
Dietmar Zeidler
Lungenklinik, Städtisches Krankenhaus Merheim Ostmerheimer Straße 200 5000 Köln 91
3854 (50) Heft 51/52 vom 20. Dezember 1985 82. Jahrgang Ausgabe A