Archiv "Hauttumoren im Kindesalter" (20.05.2011)

ÜBERSICHTSARBEIT

Hauttumoren im Kindesalter

Henning Hamm, Peter H. Höger

ZUSAMMENFASSUNG

Hintergrund: Dermatologen, Pädiater und Allgemeinmedi- ziner werden häufig von besorgten Eltern wegen eines an der Haut ihres Kindes entstandenen Tumors konsultiert.

Methoden: Selektive Literaturrecherche

Ergebnisse: Lediglich 1 bis 2 Prozent der bei Kindern exzi- dierten Hauttumoren stellen sich histologisch als maligne heraus. Anamnestisch-klinische Warnzeichen bestehen in raschem Wachstum, derber Konsistenz, Größe über 3 cm, Ulzeration, fehlender Verschiebbarkeit und Manifestation im Neugeborenenalter. Die häufigsten malignen Hauttu- moren des Erwachsenen – Basalzellkarzinom, kutanes Stachelzellkarzinom und Melanom – kommen im Kindes- alter sehr selten vor. Kongenitale melanozytäre Nävi und Naevi sebacei bergen ein geringeres malignes Potenzial als früher angenommen, ihre Exzision ist dennoch häufig sinnvoll. Der Spitz-Nävus kann ein Melanom klinisch und histologisch imitieren. Manche benigne Hauttumoren bil- den sich über mehrere Jahre spontan zurück, können aber in besonderen Lokalisationen und bei Multiplizität mit Komplikationen einhergehen. Für Hämangiome, bei denen aufgrund drohender Obstruktion und Ulzeration eine Sys- temtherapie indiziert ist, scheint Propranolol ein wesent- lich günstigeres Nutzen-Risiko-Verhältnis aufzuweisen als Kortikosteroide.

Schlussfolgerung: Die Entscheidung, ob ein kindlicher Hauttumor einer Exzision, einer anderen Therapie oder ei- ner weitergehenden Diagnostik bedarf, oder ob es sich um einen harmlosen Befund mit Aussicht auf Spontanremissi- on handelt, setzt ein hohes Maß an Sachkenntnis voraus.

►Zitierweise

Hamm H, Höger PH: Skin tumors in childhood.

Dtsch Arztebl Int 2011; 108(20): 347–53.

DOI: 10.3238/arztebl.2011.0347

E

in Schwerpunkt der heutigen Dermatologie be- steht in der Früherkennung und – zumeist ope- rativen – Behandlung maligner Hauttumoren und de- ren Vorstufen. Bei Erwachsenen sind die mit Abstand häufigsten Hautkrebserkrankungen mit weiterhin steigender Inzidenz das Melanom, Basalzellkarzi- nom und Stachelzellkarzinom (1). Dagegen stellt sich die Situation im Kindesalter gänzlich anders dar: Der pädiatrische Dermatologe wird mit einer Vielzahl überwiegend benigner Hauttumoren kon- frontiert, die möglicherweise dennoch einer Therapie bedürfen, allerdings seltener einer Exzision.

In dieser Übersicht wird kurz auf die Rolle einge- gangen, die die wichtigsten malignen kutanen Neo- plasien des Erwachsenenalters bei Kindern spielen.

Nachfolgend werden drei Nävusarten besprochen, die für die Entwicklung maligner Hauttumoren be- deutsam sind beziehungsweise die wichtigste Diffe- renzialdiagnose des kindlichen Melanoms darstellen.

Im dritten Teil werden vier typische Hauttumoren des ersten Lebensjahrzehnts thematisiert. Hierzu wurde Literatur herangezogen, die mit Hilfe von PubMed, Medline und PubMed Central ermittelt wurde. Die besprochenen Tumoren wurden aufgrund ihrer hohen Bedeutung in der täglichen klinischen Arbeit der Autoren ausgewählt.

Maligne Hauttumoren im Kindesalter

Bei lediglich 1 bis 2 Prozent aller bei Säuglingen und Kindern exzidierten Hauttumoren handelt es sich um maligne Befunde.

Zu ihnen zählen:

●

Fibrosarkom

●

Rhabdomyosarkom

●

Angiosarkom

●

Neuroblastom

●

maligner peripherer Nervenscheidentumor

●

kutanes T-Zell- und andere Lymphome sowie die als semimaligne einzustufenden

●

infantilen Fibromatosen

●

Hämangioendotheliom

●

büschelförmiges Angiom

●

Dermatofibrosarcoma protuberans.

Als Warnzeichen gelten rasches Wachstum, Ulzerati- on, Fixierung oder tiefe Lokalisation auf der Faszie, derbe Konsistenz, Größe über 3 cm und Manifestati- on im Neugeborenenalter (2).

Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universitätsklinikum Würzburg: Prof. Dr. med. Hamm

Abteilung Pädiatrische Dermatologie, Katholisches Kinderkrankenhaus Wilhelmstift Hamburg: Prof. Dr. med. Höger

Melanom

Die zunehmende Melanominzidenz betrifft das Kin- desalter erst ab der Pubertät. 1 bis 4 Prozent aller Melanome entstehen bei unter 20-Jährigen, nur 0,3 bis 0,4 Prozent aller Melanome vor der Pubertät. Ab- gesehen von den großen kongenitalen melanozytären Nävi führen die meisten der in Kasten 1 zusammen- gestellten prädisponierenden Faktoren erst im Er- wachsenenalter zum Melanom, sind aber schon im Kindesalter vorhanden, so dass Präventionsmaßnah- men unbedingt schon sehr früh beginnen sollten.

Auch bei Kindern entstehen die meisten Melanome de novo, im Vergleich zum Erwachsenenalter werden aber mehr untypische, amelanotische und noduläre Melanome beobachtet (4).

In der erschwerten Diagnosestellung liegt ein möglicher Grund dafür, dass Melanome bei Kindern zum Zeitpunkt der Exzision eine höhere durch- schnittliche Tumordicke aufweisen, ein anderer in der größeren Zurückhaltung, diese seltene Ver- dachtsdiagnose bei einem Kind zu stellen und eine diagnostische Exzision vorzunehmen. Melanomsi- mulatoren sind insbesondere der Spitz-Nävus und atypische melanozytäre Nävi.

Das therapeutische Vorgehen beim kindlichen Me- lanom entspricht dem im Erwachsenenalter, ein- schließlich der heute routinemäßig durchgeführten Sentinel-Lymphknotenbiopsie ab 1 mm Tumordicke.

Obwohl positive Sentinel-Lymphknoten-Befunde bei Kindern häufiger sind, unterscheidet sich die Pro - gnose quoad vitam kaum von derjenigen erwachsener Patienten mit gleicher Tumordicke. Die 5-Jahres- Überlebensrate bei pädiatrischen Melanomen allge- mein wurde mit 74 bis 80 Prozent angegeben (5).

Maligne epitheliale Hauttumoren

Auch für das semimaligne Basalzellkarzinom (BCC) und das kutane Stachelzellkarzinom (SCC) sind ge- netische und andere frühzeitig relevante Risikofakto- ren bekannt (Kasten 2).

Die bedeutendsten Risikofaktoren für beide Krebsarten sind Hellhäutigkeit und UV-Licht-Expo- sition, auch durch künstliche UV-Quellen, wobei ei- ne intermittierend starke Besonnung mit Auftreten von Sonnenbränden für das BCC und die kumulative Lebenszeit-Exposition für das SCC maßgeblich sind (1). In Abwesenheit zusätzlicher fördernder Umstän- de wirken sich diese allerdings erst nach jahrzehnte- langer Latenz aus. Bereits im Kindesalter auftreten- de, maligne epitheliale Hauttumoren werden am ehesten auf dem Boden prädisponierender Geno - dermatosen beobachtet (7).

Nävi mit Beziehung zu malignen Hauttumoren Kongenitale melanozytäre Nävi

Seit über einem Jahrhundert ist das maligne Potenzi- al kongenitaler melanozytärer Nävi (KMN) bekannt.

Immer klarer wird jedoch, dass die Dimension des Entartungsrisikos fallbezogen äußerst unterschied- lich ist und unter anderem von der Nävusgröße ab- KASTEN 1

Risikofaktoren für die Entwicklung von Melanomen (3)

●

Hellhäutigkeit, rote und blonde Haare, helle Augenfarbe

●

Sommersprossen, aktinische Lentigines

●

Neigung zu Sonnenbränden bei Exposition gegenüber UV-Licht

●

intermittierende intensive Exposition gegenüber UV-Licht

●

hohe Zahl gewöhnlicher melanozytärer Nävi

●

mehrere atypische melanozytäre Nävi

●

kongenitaler melanozytärer Nävus, insbesondere ein riesiger

●

Melanome in der Familie

●

Störungen der DNA-Reparatur, insbesondere Xeroderma pigmentosum

●

Immunsuppression

●

frühere maligne Erkrankung

KASTEN 2

Risikofaktoren für die Entwicklung von malignen epithelialen

Hauttumoren (6)

●

Hellhäutigkeit

●

UV-Licht

●

ionisierende Strahlen

●

prädisponierende Genodermatosen:

– zum Beispiel Basalzellnävus-Syndrom beim Basal- zellkarzinom,

– Epidermodysplasia verruciformis beim Stachelzellkar- zinom,

– Xeroderma pigmentosum bei beiden Tumoren

●

Naevus sebaceus

●

langfristige Immunsuppression, zum Beispiel nach Organtransplantation

●

humane High-risk-Papillomviren

●

chemische Karzinogene, zum Beispiel anorganisches Arsen

●

chronische Entzündungen, Ulzerationen, Narben und Sklerosen

hängt. KMN werden daher nach dem größten Durch- messer, den sie voraussichtlich im Erwachsenenalter erreichen, klassifiziert (Tabelle 1).

Das Entartungsrisiko kleiner und mittelgroßer KMN ist gering. Melanome entwickeln sich auf ih- nen praktisch nie vor der Pubertät und entstehen in der Epidermis, sind also einer Früherkennung zu- gänglich. In die Indikation zur operativen Entfer- nung sind aber auch psychosoziale und kosmetische Aspekte einzubeziehen. Deswegen, aber auch auf- grund erleichterter Exzidierbarkeit, ist die – gegebe- nenfalls serielle – Exzision größerer Nävi oft bereits im Kleinkindesalter angezeigt.

Die Problematik bei großen KMN (Abbildung 1) und vor allem Riesennävi ist vielschichtiger (8):

●

Vom Nävus ausgehende, kutane Melanome, sel- ten auch andere maligne Tumoren bilden sich in 70 Prozent schon im ersten Lebensjahrzehnt und entstehen oft in tieferen Schichten des Nävus, so dass sie erst später bemerkt werden können.

●

Melanome können nicht nur auf dem Nävus entstehen, sondern auch an anderen Stellen, zum Beispiel im Zentralnervensystem.

●

Vor allem riesige und große KMN können mit einer neurokutanen Melanose assoziiert sein, einer leptomeningealen Aussaat von Nävuszel- len (9). Wichtigster Risikofaktor hierfür ist eine hohe Zahl sogenannter Satellitennävi. Außer- dem kommen gehäuft Fehlbildungen des Zen- tralnervensystems vor. Bei Riesennävi, die die dorsale mediane Körperachse überschreiten und/oder multiple Satelliten aufweisen, wird daher eine kraniale und spinale Kernspintomo- graphie in den ersten vier bis sechs Lebensmo- naten empfohlen (10). Eine symptomatische neurokutane Melanose manifestiert sich typi- scherweise in den ersten zwei bis drei Lebens- jahren mit Zeichen des Hirndrucks oder der spi- nalen Kompression. Die Prognose ist schlecht.

Nicht alle Patienten mit einem positiven Be- fund in der Bildgebung entwickeln aber neuro- logische Symptome.

Die Gefahr, dass eine dieser Komplikationen auf- tritt, lässt sich für große und riesige KMN auf insge- samt etwa 5 bis 15 Prozent schätzen und ist in den ersten fünf bis zehn Lebensjahren am höchsten.

Der therapeutische Umgang mit KMN ist Ge - genstand anhaltender Diskussionen, zumal nur das Risiko der Tumorentstehung auf dem kutanen Nävus verringert werden kann. Wenn keine neurokutane Melanose vorliegt, wird von den meisten Experten zu einer frühzeitigen und möglichst vollständigen Exzision großer und riesiger KMN oder zumindest zur Entfernung besonders auffälliger oder schwer kontrollierbarer Areale gegen Ende des ersten Le- bensjahres geraten. Unabhängig von der Therapie sind in diesen Fällen zunächst vierteljährliche Kon- trolluntersuchungen zu empfehlen.

Oberflächlich-ablative Verfahren wie die Dermab- rasion dienen primär dem Ziel einer kosmetischen

Verbesserung und sind allenfalls in den ersten Le- bensmonaten bei nicht exzidierbaren Befunden sinn- voll. Naturgemäß werden hiermit die tieferen Nävus- zellschichten nicht erreicht; auch die nävustypische Hypertrichose wird dadurch nicht verhindert. Eine Lasertherapie sollte nach gegenwärtigem Empfeh- lungsstand nur in besonders gelagerten Fällen und speziellen Lokalisationen (zum Beispiel Gesicht) in Betracht gezogen werden.

Spitz-Nävus

Der Spitz-Nävus wird histologisch bei 1 bis 2 Pro- zent aller exzidierten melanozytären Läsionen diag- nostiziert. Seine klinische Variationsbreite reicht von einer kuppelförmigen, hautfarbenen oder rötlichen Papel im Gesicht eines Kleinkindes bis zu einer braun-schwarzen Plaque an der proximalen Extremi- tät eines Jugendlichen. Typisch für Spitz-Nävi und differenzialdiagnostisch bedeutsam ist ihr initial oft rasches Wachstum mit anschließender Persistenz.

Der Spitz-Nävus ist weder ein Melanomvorläufer noch ein Melanom, aber der wichtigste, sowohl kli- nische als auch histologische Melanomsimulator, wie seine ursprüngliche Beschreibung als „juveniles Melanom“ verrät. Die Dignität mancher Hauttumo- ren mit Spitz-Nävus-ähnlicher Histologie lässt sich selbst von erfahrenen Dermatohistologen trotz Zu- hilfenahme immunhistologischer Techniken nicht

TABELLE 1

Gängige Klassifikation kongenitaler melanozytärer Nävi (KMN) (8)

*¹ Gemeint ist der größte Durchmesser, der im Erwachsenenalter erreicht wird. Der größte Durchmesser von KMN nimmt vom Neugeborenen- zum Erwachsenenalter am Kopf um den Faktor 1,7 zu, an den Beinen um den Faktor 3,3, und an Rumpf, Armen und Füßen um den Faktor 2,8 (8).

*² kein allgemeiner Konsens Bezeichnung

klein mittelgroß groß riesig

Größe*¹

< 1,5 cm 1,5–19,9 cm

≥ 20 cm

> 40–50 cm*²

Inzidenz etwa 1 : 100 etwa 1 : 1 000 etwa 1 : 20 000 etwa 1 : 500 000

Abbildung 1:

Großer kongenitaler melanozytärer Nävus bei einem Neugeborenen

immer sicher einordnen („atypischer Spitz-Tumor“).

In diesen Fällen haben sich komparative genomische Hybridisierung beziehungsweise Fluoreszenz-in-si- tu-Hybridisierung als hilfreiche Differenzierungsme- thoden erwiesen, sind allerdings bislang nicht routi- nemäßig verfügbar (11).

Im Zweifelsfall sollte therapeutisch wie bei einem gesicherten Melanom verfahren werden. Abhängig von der Tumordicke beinhaltet dies Stagingmaßnah- men und die Sentinel-Lymphknoten-Exstirpation, die bei spitzoiden melanozytären Tumoren in bis zu 50 Prozent der Fälle positiv ausfällt. Der Nachweis von Melanozyten im Lymphknoten ist jedoch nicht gleichbedeutend mit einer Metastase (12).

Naevus sebaceus

Mit einer Prävalenz von 0,3 Prozent ist der Naevus sebaceus der häufigste organoide Epidermalnävus.

„Organoid“ bedeutet, dass mehr als eine Gewebs- struktur, in diesem Fall vor allem Talgdrüsen und Schweißdrüsen, an der Fehlbildung beteiligt ist.

Mehr als 90 Prozent der Naevi sebacei sind am Kopf lokalisiert, überwiegend am Kapillitium. An dieser Stelle ist die mit dem Nävus verbundene Alopezie besonders störend. In 10 bis 30 Prozent der Fälle ent- wickeln sich – zumeist erst im Erwachsenenalter – auf dem Nävus Hauttumore. Größtenteils handelt es sich dabei um benigne Haarfollikel-, Talgdrüsen-,

apokrine und ekkrine Schweißdrüsentumore, vor- nehmlich das (pigmentierte) Trichoblastom (Abbil- dung 2) und das Syringocystadenoma papilliferum.

Deutlich seltener als früher angenommen – in retro- spektiven Studien in 0 bis 3,5 Prozent der Fälle – entstehen BCCs auf dem Nävus, ausnahmsweise auch Stachelzell- und Adnexkarzinome. Bei Kindern sind nur rund 15 Fälle von BCC auf Naevus sebaceus dokumentiert (13), so dass heute nach Meinung der meisten Autoren keine Indikation zur Entfernung eines Naevus sebaceus im Kindesalter aus prophy- laktischen Gründen besteht. Eine frühzeitige Entfer- nung ist jedoch wegen der erleichterten Exzidierbar- keit (Kapillitium) und aus kosmetischen Gründen (Gesicht) vorteilhaft (14). Methode der Wahl ist die Exzision.

Auswahl häufiger benigner Hauttumoren Hämangiom

Mit einer Prävalenz von 3 bis 5 Prozent bei Säuglin- gen stellen Hämangiome die häufigsten Tumoren im Kindesalter dar. Mädchen sind zwei- bis dreimal häufiger betroffen als Jungen, Frühgeborene weisen ein bis zu zehnfach erhöhtes Risiko für Hämangiome auf. Den meisten infantilen Hämangiomen liegt eine Überaktivität des vaskulären endothelialen Wachs- tumsfaktors zugrunde (15), die durch peripartale Hy- poxie getriggert wird. Bei diffusen Hämangiomato- sen spielen von plazentaren Hämangiomen (Choran- giomen) ausgehende Endothelzellemboli eine ur- sächliche Rolle (16). Im differenzialdiagnostisch be- deutsamen Unterschied zu anderen Gefäßtumoren exprimieren „echte“ Hämangiome das immunhisto- logisch nachweisbare Glukose-Transport-1-Protein (GLUT-1).

Infantile Hämangiome weisen eine charakteristi- sche Wachstumsdynamik auf, die sie leicht von vas- kulären Fehlbildungen unterscheiden lässt: Kurz nach Geburt entwickelt sich aus einer anfangs weiß- lichen oder hellroten Macula (Differenzialdiagnose:

Gefäßnävus) ein proliferierender, praller, je nach La- ge kräftig roter (intrakutan) oder blass-livider (sub- kutan) Knoten (Abbildung 3). Die Proliferationspha- se dauert gewöhnlich sechs bis neun Monate; sie wird gefolgt von einem Wachstumsstopp, bevor im Alter von etwa 12 bis 14 Monaten bei 80 bis 90 Pro- zent der Hämangiome die spontane Regression ein- setzt und sich über mehrere Jahre erstreckt. Die Mehrzahl der Hämangiome bedarf daher keiner Be- handlung. Bei drohender Obstruktion (insbesondere periokulär, para- oder intratracheal), Ulzeration (vor allem intertriginös) oder sehr großen Hämangiomen (Gefahr der Herzinsuffizienz, selten auch der Hypo- thyreose) besteht jedoch eine dringende, absolute Behandlungsindikation, bei Lokalisation im Gesicht ohne Obstruktion aufgrund „kosmetischer“ Beein- trächtigung und zu befürchtender, späterer psychoso- zialer Stigmatisierung eine relative (Tabelle 2).

Als einfach durchführbare und wiederholbare Me- thode zur Frühtherapie proliferierender Hämangiome Abbildung 2:

Pigmentiertes Trichoblastom auf

einem Naevus sebaceus

Abbildung 3:

Hämangiom

bis zu 1 cm Durchmesser und 3 bis 4 mm Dicke hat sich die Kontaktkryotherapie bewährt. Bei Verwen- dung von Geräten, bei denen der metallene Appli - kator elektrisch auf lediglich –32° C gekühlt wird, kommen unerwünschte Wirkungen wie Hypopig- mentierung, Blasenbildung und Ulzeration mit nach- folgender Narbenbildung wesentlich seltener vor als bei mit flüssigem Stickstoff gekühlten Metallstäben.

Seit der überraschenden Entdeckung des frappie- renden Effekts des nichtselektiven Betablockers Pro- pranolol auf proliferierende Hämangiome (17) setzt sich diese Behandlung weltweit bei oben genannten absoluten Indikationen mehr und mehr durch und er- setzt die bislang übliche, hochdosierte Kortikoste - roidtherapie. Randomisierte, kontrollierte Studien – und daher auch die arzneirechtliche Zulassung – lie- gen für dieses Therapieverfahren jedoch noch nicht vor. Schon deswegen sollte die Therapie stationär eingeleitet werden. Aufgrund des offenkundig güns- tigen Nutzen-Risiko-Profils von Propranolol wurde die entsprechende deutsche Leitlinie der AWMF (18) kürzlich überarbeitet. Auf mögliche Nebenwirkun- gen wie Hypoglykämie, seltener Hypotension und Bradyarrhythmien, ist unbedingt zu achten.

Juveniles Xanthogranulom

Das juvenile Xanthogranulom (JXG) stellt die häu- figste Form der Nicht-Langerhanszell-Histiozytosen dar. Es handelt sich um gutartige, meist solitäre, der- be, anfangs rötliche, dann gelblich-orangefarbene Papeln und Knoten von 0,5–2 cm Durchmesser, die vorwiegend an Kopf, Hals und Oberkörper lokali- siert sind. Sie werden am häufigsten bei Neugebore- nen (5–17 Prozent), Säuglingen und Kleinkindern, nur ausnahmsweise bei älteren Kindern oder Er- wachsenen beobachtet. Selten können sie sich auch extrakutan manifestieren: Bei augennahen oder mul- tiplen JXG besteht das Risiko einer Beteiligung der vorderen Augenabschnitte, daher ist in diesen Fällen eine ophthalmologische Untersuchung indiziert. Die Liste weiterer, möglicherweise befallener Organe ist lang: ZNS, Muskulatur, Knochen, Lungen, Leber, Milz, Nieren, Nebennieren, Perikard, Testes und La- rynx können betroffen sein (19). Überdurchschnitt- lich häufig ist die Assoziation mit der Langerhans- zell-Histiozytose (20) beziehungsweise mit Neurofi- bromatose Typ 1 und juveniler Myelomonozyten- Leukämie (21). Die Mehrzahl der JXG regrediert spontan im Verlauf der ersten vier bis sechs Lebens- jahre und bedarf daher keiner Behandlung.

Mastozytom

Mastozytome treten entweder solitär oder im Rah- men von Mastozytosen auf, einer heterogenen Grup- pe von Erkrankungen, die durch eine Mastzellver- mehrung in der Haut, bei einigen – vorwiegend im Erwachsenenalter vorkommenden – Formen auch in Knochenmark, lymphatischen Organen und anderen Organsystemen gekennzeichnet ist. Im Kindesalter werden

●

solitäre Mastozytome (20 Prozent aller kindli- chen Mastozytoseformen),

●

die makulopapulöse Mastozytose mit mehr als 5 Mastozytomen (Urticaria pigmentosa, 70 Pro- zent der Fälle) und

●

sehr selten die diffuse kutane Mastozytose (5 Prozent) beobachtet (22).

Den verschiedenen Formen liegen aktivierende Mutationen des Proto-Onkogens c-KIT auf Chromo- som 4q12 zugrunde, das für einen Mastzell-Wachs- tumsfaktor-Rezeptor (Stammzellfaktor, SCF) kodiert (23). Solitäre Mastozytome sind in einem Viertel der Fälle bereits bei Geburt vorhanden, die übrigen ma- nifestieren sich innerhalb der ersten beiden Lebens- jahre. Sie sind erkennbar als roséfarbene oder bräun- lich-orangefarbene Papeln, Knoten oder Plaques von wenigen mm bis einigen cm Durchmesser (Abbil- dung 4). Ihre Oberfläche ist meist glatt, gelegentlich erinnert sie an Orangenhaut.

TABELLE 2

Behandlungsindikation und -optionen für die Therapie infantiler Hämangiome (18)

*¹ bisher nicht zugelassen (s. Text)

*² bei flachen Hämangiomen (max. Tiefenausdehnung 1,1 mm) auch gepulster Farbstofflaser

*³ max. Tiefenausdehnung 3–4 mm, max. Flächendurchmesser 1 cm Lokalisation bzw.

Typ des Hämangioms

1. Absolute Behandlungsindikation Drohende Obstruktion

(z. B. Auge, Nase, Trachea)

Ulzeration Diffuse neonatale Hämangiomatose

2. Relative Behandlungsindikation Lokalisation im Gesicht

3. Keine Behandlungsindikation

Unproblematische Hämangiome (z. B. am Stamm und an den proximalen Extremitäten)

Methode der Wahl

Propranolol*¹ Nd:YAG-Laser*²

Propranolol*¹ Propranolol*¹

Kontaktkryotherapie*³

Alternativen

Systemische Kortikoste- roide, Exzision umschrie- bener Hämangiome

Systemische Kortikosteroide Nd:YAG-Laser*²

Abbildung 4:

Solitäres Mastozytom

Die Diagnose wird durch den Darierschen Reibe- test gestellt: Nach Reibung entsteht im und um das Mastozytom innerhalb von drei bis fünf Minuten ei- ne deutliche Schwellung und Rötung, gelegentlich auch eine Blase. Dies kann auch spontan geschehen und insbesondere bei multiplen Mastozytomen zu Flushsymptomen und Blutdruckabfall führen. Eine Hautbiopsie ist nur in Zweifelsfällen erforderlich.

Zur Einschätzung der – selten auch systemischen – Mastzellvermehrung dient die Bestimmung der Tryptase, eines typischen Mastzellprodukts, im Serum. Bei gering ausgeprägter Klinik, fehlenden extrakutanen Symptomen und normaler Serum-Tryp- tase kann bei Kindern auf eine weiterführende Diagnostik, wie sie bei Erwachsenen empfohlen wird, verzichtet werden.

In über 70 Prozent bilden sich Mastozytome bis zur Pubertät spontan zurück. Eine Exzision solitärer Tumoren kann bei rezidivierenden Episoden von Blasenbildung und Superinfektion erwogen werden.

Wichtig ist die Meidung mastzelldegranulierender Faktoren:

●

nicht-immunologische Reize: Reibung, Druck, Sonnenlichtexposition, abrupte Exposition ge- genüber kaltem oder warmem Wasser

●

immunologische Reize, zum Beispiel Insekten- stiche, Impfungen, Fieber

●

Histamin-liberierende Substanzen: Für das Kin- desalter sind in erster Linie Codein (in Husten- säften), nichtsteroidale Antirheumatika vom Typ Ibuprofen, seltener Narkotika und jodhalti- ge Kontrastmittel relevant.

Pilomatrikom

Obwohl das Pilomatrikom mit circa 10 Prozent zu den häufigsten, bei Kindern exzidierten Hauttumoren zählt, wird die Diagnose oft erst histologisch gestellt (14). Es handelt sich um einen langsam wachsenden, meist asymptomatischen, benignen Hauttumor, der von den Matrixzellen des Haarfollikels ausgeht und vornehmlich an Kopf, Hals oder Armen lokalisiert ist (24). Klinisch imponiert ein derber bis steinharter, überwiegend subkutaner Knoten, der mit der Haut ad- härent, auf der Unterlage jedoch gut verschiebar ist.

Ausdehnung, gelappte Oberfläche und oft bläulicher Farbton lassen sich durch Spannung der Haut über dem Tumor besser erkennen („Zelt-Zeichen“). Die klinische Diagnose lässt sich sonographisch durch den Nachweis echogener Binnenechos erhärten, die Ver- kalkungszonen entsprechen (daher die veraltete Be- zeichnung Epithelioma calcificans Malherbe). Da kei- ne Spontanremission eintritt, besteht die Therapie der Wahl in der vollständigen Exzision. Die Rezidivrate ist aufgrund der guten Abgrenzbarkeit des Knotens mit 0 bis 6 Prozent gering. In 2 bis 3,5 Prozent der Fälle kommt der Tumor in Mehrzahl vor; dann sind verschiedene assoziierte Erkrankungen zu beachten, vor allem myotonische Dystrophie Curschmann-Stei- nert, Gardner-Syndrom, Rubinstein-Taybi-Syndrom und chromosomale Aberrationen (25).

Danksagung

Die Autoren danken Prof. Dr. Eva-B. Bröcker, Direktorin der Klinik und Poli- klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie des Universitätsklini- kums Würzburg, für die kritische Durchsicht des Manuskripts.

Interessenkonflikt

Prof. Höger nimmt an einer multizentrischen Studie zur Untersuchung der Wirksamkeit von Propranolol bei Hämangiomen teil, die von der Firma Pierre Fabre, Toulouse/Frankreich, unterstützt wird.

Prof. Hamm erklärt, dass kein Interessenkonflikt im Sinne der Richtlinien des International Committee of Medical Journal Editors besteht.

Manuskriptdaten

eingereicht: 20. 8. 2010, revidierte Fassung angenommen: 24. 8. 2010

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KERNAUSSAGEN

●

Maligne Hauttumoren sind im Kindesalter sehr selten.

Die Mehrzahl der kindlichen Hauttumoren bedarf daher keiner weiterführenden Diagnostik oder Therapie, son- dern nur der klinischen Beobachtung.

●

Große und riesige kongenitale melanozytäre Nävi ha- ben ein erhöhtes Entartungs- und Komplikationsrisiko, das sich bereits in den ersten Lebensjahren auswirken kann. Auf Naevi sebacei bilden sich in 10 bis 30 Pro- zent der Fälle bestimmte, überwiegend benigne Haut- tumoren zumeist erst nach dem 20. Lebensjahr.

●

Der Spitz-Nävus ist der bedeutendste Melanomsimula- tor im Kindesalter.

●

Im Gegensatz zu den meisten infantilen Hämangiomen bedürfen solche mit drohenden Komplikationen einer raschen, gegebenenfalls systemischen Therapie.

●

Mastozytome und juvenile Xanthogranulome regredie- ren in der Mehrzahl der Fälle spontan. Im Regelfall ist weder eine Biopsie noch eine Exzision erforderlich.

●

Syndromale Assoziationen sind bei multiplen juvenilen Xanthogranulomen und Pilomatrikomen möglich.

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Anschrift für die Verfasser Prof. Dr. med. Henning Hamm

Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie Universitätsklinikum Würzburg

Josef-Schneider-Straße 2 97080 Würzburg

Hamm_H@klinik.uni-wuerzburg.de

SUMMARY

Skin Tumors in Childhood

Background: Dermatologists, pediatricians, and general practitio- ners are often consulted by worried parents for the evaluation of a cutaneous tumor.

Methods: Selective literature review.

Results: Only 1–2% of skin tumors excised in children turn out to be malignant when examined histologically. Warning signs of ma - lignancy include rapid growth, firm consistency, diameter exceeding 3 cm, ulceration, a non-movable mass, and presence in the neona- tal period. The more common malignant skin tumors in adults — basal cell carcinoma, cutaneous squamous cell carcinoma, and me- lanoma — are very rare in childhood. Congenital melanocytic nevi and sebaceous nevi bear a lower malignant potential than previous- ly believed; nevertheless, their excision is often indicated. A Spitz nevus can mimic a melanoma both clinically and histologically.

Some benign skin tumors of childhood tend to regress spontaneously within a few years but may cause complications at particular loca - tions and when multiple. For infantile hemangiomas requiring sys- temic treatment because of imminent obstruction or ulceration, pro- pranolol seems to have a far more favorable risk-benefit ratio than corticosteroids.

Conclusion: Physicians need specialized knowledge in order to de - cide whether a skin tumor in a child should be excised, non-surgically treated, or further evaluated, or whether it can be safely left untrea- ted because of the likelihood of spontaneous remission.

Zitierweise

Hamm H, Höger PH: Skin tumors in childhood. Dtsch Arztebl Int 2011;

108(20): 347–53. DOI: 10.3238/arztebl.2011.0347

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The English version of this article is available online:

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