A502 Deutsches Ärzteblatt⏐⏐Jg. 104⏐⏐Heft 8⏐⏐23. Februar 2007
M E D I Z I N
Kryochirurgie hilfreich
Der sehr informative Beitrag veranlasst mich, auf die ein- fache und wirkungsvolle Behandlung der Bindehautbetei- ligung mittels Kryochirurgie hinzuweisen, die leider noch zu wenig bekannt ist. Erforderlich sind dafür allerdings ein mit flüssigem Stickstoff und leistungsfähigen Kontakt- sonden (Spatelsonden) arbeitendes Kryogerät sowie ein mit den kryobiologischen Grundlagen vertrauter Opera- teur. Die Operation erfolgt ambulant. Das unterstützt die sehr berechtigte Forderung nach einer Behandlung dieser Patienten in spezialisierten Zentren.
Prof. Dr. med. Werner Buschmann Mohnstraße 11, 97080 Würzburg
Interessenkonflikt
Der Autor hat wissenschaftliche Kooperationen mit der Firma Erbe Elektromedizin Tübingen (bis 2002) und dem Institut für Luft- und Kältetechnik in Dresden; beide Kooperationen waren/sind ohne finanzielle Zuwendungen.
Frühe kardiologische Zeichen
Bekanntermaßen ist die Prognose der kardialen Beteili- gung einer Amyloidose zum Zeitpunkt der Diagnosestel- lung schlecht. Die Myokardhypertrophie ohne Hypertonie gehört zu den Verdachtssymptomen einer kardialen Amy- loidose. Ergänzend möchte ich auf ein weiteres typisches Zeichen in der transthorakalen Echokardiographie hin- weisen, das immer wieder zu beobachten ist. Die unver- hältnismäßige Dilatation beider Vorhöfe im auffälligen Kontrast zu dem kleinen beziehungsweise normal weiten Cavum des rechten und linken Ventrikels. Dieses Zeichen tritt bereits in den früheren Phasen der kardialen Amyloi- dose auf und beruht auf der ausgeprägten diastolischen Complianceminderung infolge der vermehrten Steifigkeit des Ventrikelmyokards. Eine erkennbare systolische Funk- tionsstörung tritt erst viel später zu Tage.
Dr. med. Franz-Josef Wittstamm Kliniken Essen-Mitte
Henricistraße 92, 45136 Essen
Interessenkonflikt
Der Autor erklärt, dass kein Interessenkonflikt im Sinne der Richtlinien des Inter- national Committee of Medical Journal Editors besteht.
Kardioverter-Defibrillator: Nutzen ungeklärt
Erst kürzlich hat die Deutsche Gesellschaft für Amyloid- Krankheiten e.V. weltweit erstmalig „Interdisziplinäre Leitlinien zur Diagnostik und Therapie der extrazerebralen Amyloidosen“ veröffentlicht (1). Ergänzend zum Beitrag im Deutschen Ärzteblatt möchten wir erwähnen, dass zur Therapie der symptomatischen kardialen Amyloidose die frühzeitige Implantation eines Herzschrittmachers erwo-gen werden muss, insbesondere bei Patienten mit geplan- ter Lebertransplantation auf dem Boden einer genetisch gesicherten Transthyretin-assoziierten Amyloidose. Der häufig zitierte sogenannte akute Herztod bei Patienten mit symptomatischer Amyloidose scheint im Wesentlichen auf vasovagale Synkopen und Bradyarrhythmien zu beru- hen (Evidenzgrad C).
Die in Heidelberg laufende Evaluation des Stellenwer- tes der Implantation eines Kardioverter-Defibrillators ist sehr begrüßenswert, weil bis heute ungeklärt ist, inwie- weit Tachyarrhythmien zur Mortalität in diesem Patien- tengut beitragen. Zu den wesentlichen Symptomen, die den Ausschluss einer Amyloidose erfordern, seien noch die Makroglossie und eine andauernde Heiserkeit aufge- führt, weil beide Symptome in unserem Patientenkollektiv von großer Relevanz sind.
LITERATUR
1. Deutsche Gesellschaft für Amyloid-Kranheiten e.V.: Interdisziplinäre Leit- linien zur Diagnostik und Therapie der extrazerebralen Amyloidose. Dtsch Med Wochenschr 2006; 131: 45–66.
Prof. Dr. med. Hartmut H.-J. Schmidt, Transplantationshepatologie, Münster Prof. Dr. med. Wolfgang Saeger, Institut für Pathologie, Hamburg
Prof. Dr. med. Christoph Röcken, Institut für Pathologie, Charité-Universitätsmedi- zin, Berlin
Anschrift für die Verfasser Prof. Dr. med. Hartmut H.-J. Schmidt Transplantationshepatologie Universitätsklinikum Münster Domagkstraße 3A, 48149 Münster
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonlikt im Sinne der Richtlinien des International Committee of Medical Journal Editors besteht.
Schlusswort
Mit Interesse haben wir den Leserbrief von Herrn Prof.
Buschmann über die Möglichkeit der Kryochirurgie bei konjunktivaler Amyloidose gelesen. Hierbei handelt es sich um eine sehr seltene Manifestation, die fast aus- schließlich bei hereditären Amyloidosen vorkommt. Die Behandlung beinhaltet meist die vollständige Exzision.
Die Kryochirurgie wurde bisher selten angewandt, weil sie nach unserer Kenntnis relativ schwierig ist und Ärzten mit großer Erfahrung somit vorbehalten bleibt. Sicher stellt diese Methode eine wichtige Bereicherung des Be- handlungsspektrums der konjunktivalen Amyloidose dar.
Bei dem Leserbrief von Herrn Dr. Wittmann geht es um Frühzeichen der kardialen Amyloidose in der Echokardio- graphie. Die Prognose der kardialen Leichtkettenamyloi- dose kann bei Diagnosestellung nicht „per se“ als schlecht eingestuft werden. Sie hängt vorwiegend von der Option ab, neue Therapieverfahren anzuwenden, durch die in den letzten 20 Jahren die 1-Jahresmortalität von 70 auf 30 Prozent gesenkt wurde. Insbesondere solche Patienten versterben rasch, die bereits eine fortgeschrittene Erkran- kung und/oder eine rasche Progredienz aufweisen. Die zu dem Beitrag
Fortschritte in der Diagnostik und Therapie der Amyloidosen
von Dr. med. Stefan O. Schönland, in Heft 34–35/2006
DISKUSSION
Deutsches Ärzteblatt⏐⏐Jg. 104⏐⏐Heft 8⏐⏐23. Februar 2007 A503
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derzeit größte Herausforderung besteht demzufolge für je- den Kliniker in einer frühzeitigen Diagnose der kardialen Amyloidose. Allerdings wird diese aufgrund unspezifi- scher klinischer Symptome häufig sehr spät entdeckt, wo- durch die Therapieoptionen eingeschränkt sind, insbeson- dere wenn eine systolische Funktionsstörung vorliegt. Es gilt spezifische Veränderungen zu evaluieren, die frühzei- tig auf eine kardiale Amyloidose hinweisen. Charakteris- tisch sind die Diskrepanz von Niedervoltage bei konzen- trischer Hypertrophie und das „granular sparkling“; beide Befunde finden sich allerdings erst bei fortgeschrittener Erkrankung. Die Endomyokardbiopsie stellt das sensitiv- ste Verfahren dar, in der bereits geringe Amyloidablage- rungen nachgewiesen werden können. Sie weist jedoch eine erhöhte Komplikationsrate auf (1). Die von Dr. Witt- mann angesprochene unverhältnismäßige Dilatation bei- der Vorhöfe zeigt sich in 50 Prozent der Patienten mit kar- dialer Amyloidose (2), möglicherweise bereits vor Auf- treten einer systolischen Funktionseinschränkung. Jedoch ist diese unserer Meinung nach nicht spezifisch für eine Amyloid-Kardiomyopathie, sondern Folge der restrikti- ven Funktionsstörung, einem Spätstadium der diastoli- schen Funktionsstörung. Das frühzeitige Erkennen einer Relaxationsstörung mit neueren Echokardiographiever- fahren, wie zum Beispiel Gewebedoppler, „strain“ und
„strain rate“, scheint diesbezüglich erfolgversprechender für eine Prognoseverbesserung durch frühzeitige Diagnose und Therapiebeginn zu sein (3).
Herr Prof. Schmidt weist im Namen der „Deutschen Gesellschaft für Amyloidkrankheiten“ auf die Indikation zur frühzeitigen Schrittmacher-Implantation hin. Nach unserer Erfahrung ist das klinische Korrelat des plötzli- chen Herztods zumeist eine elektromechanische Ent- kopplung, welche mit einer prophylaktischen Schrittma-
cher- beziehungsweise ICD-Implantation nicht be- herrschbar ist. Die Indikation für diesen Eingriff bleibt daher aktuell eine individuell zu treffende Einzelfallent- scheidung.
Die Makroglossie ist pathognomonisch für die AL- Amyloidose, jedoch nur bei jedem fünftem Patienten bei Erstdiagnose vorhanden (4). Wir danken Herrn Prof.
Schmidt für den Hinweis, dass bei andauernder Heiserkeit auch an eine Amyloidose gedacht werden sollte.
LITERATUR
1. Kristen AV, Dengler TJ, Katus HA: Suspected cardiac amyloidosis: En- domyocardial biopsy remains the diagnostic gold-standard. Am J Hema- tol 2006: Aug 31; [Epub ahead of print].
2. Siqueira Filho AG, Cunha CL, Tajik AJ et al: M-mode and two-dimensio- nal echocardiographic features in cardiac amyloidosis. Circulation 1981;
63: 188–96.
3. Koyama J, Davidoff R, Falk RH: Longitudinal myocardial velocity gradient derived from pulsed Doppler tissue imaging in AL amyloidosis: a sensitive indicator of systolic and diastolic dysfunction. J Am Soc Echocardiogr 2004; 17: 36–44.
4. Falk RH, Comenzo RL, Skinner M: The systemic amyloidoses: N Engl J Med 1997; 337: 898–909.
Dr. med. Reinhard Singer
Arbeitsgemeinschaft für Amyloidose-Krankheiten an der Universität Heidelberg
Dr. med. Arndt Kristen Prof. Dr. med. Thomas Dengler Medizinische Klinik III/Kardiologie
Dr. med. Stefan O. Schönland
Universitätsklinikum Heidelberg, Medizinische Klinik V Im Neuenheimer Feld 410, 69120 Heidelberg
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt im Sinne der Richtlinien des International Committee of Medical Journal Editors besteht.
zu dem Beitrag
Früherkennung des Prostatakarzinoms
von Dr. med. Christof Börgermann, Prof. Dr. med. Dr. h.c. Herbert Rübben, in Heft 37/2006
DISKUSSION
Bessere Aufklärung vor PSA-Screening
Die Schlussfolgerung, ab 40 Jahren mit dem PSA-Screen- ing zu beginnen, ist nicht nachvollziehbar. Die Autoren widersprechen ihrer Zusammenfassung, zudem ist das Prostatakarzinom, wie ebenfalls angeben, vor dem 50. Le- bensjahr selten. Aus dem Bayes-Theorem ergibt sich: je niedriger die Vortestwahrscheinlichkeit, umso niedriger die Nachtestwahrscheinlichkeit (1).
Meine Schlussfolgerung lautet: die Effektivität des PSA-Screenings ist, wie die Autoren richtig schreiben, nicht bewiesen; daher müssen Männer gründlich aufge- klärt werden. Dieser Artikel erlaubt es nicht, Schlüsse über die Vor- und Nachteile zu ziehen. Es wird nicht angeben,
dass 12 000 an Prostatakrebs Versterbende circa drei Pro- zent der jährlich sterbenden Männer sind. Um die Zahl einordnen zu können, wäre das Durchschnittsalter, in dem sie versterben, wichtig.
Angaben zur Sensitivität und Spezifität, um die Anzahl der falschpositiven Befunde abzuschätzen zu können, feh- len. Die Früherkennung an sich hat keinen Wert. Es wird angegeben, dass radikal prostatektomierte Männer nach zehn Jahren im Vergleich zu Untherapierten nur 15 Pro- zent statt 25 Prozent Fernmetastasen haben. Das ergibt ei- ne NNT („number needed to treat“) von 10, das heißt, nur einer von zehn Operierten profitiert in Bezug auf den End- punkt. Neben dem Nutzen muss auch der Schaden be- trachtet werden, daher sollten nicht nur Komplikation der Prostatabiopsie sondern auch die Folgen der radikalen Prostatektomie und anderer Behandlungen berücksichtigt werden. In einer Studie waren 24 Monate nach radikaler Prostatektomie anstatt 78 Prozent nur noch 32 Prozent kontinent, und die Zahl der Männer mit sexuellen Funkti-
