Ausbildung von Schäden sicher vor- zubeugen. Ein kleiner Teil (bei unse- ren Patienten etwa 15 Prozent) der genotypisch Betroffenen zeigt kei- ne altersentsprechende Eisenüberla- dung. Aber auch in diesen Fällen ist zum Beispiel das Serum-Eisen fast ständig erhöht.
Wenn freies Eisen im Plasma wirklich eine potentiell gefährliche katalytische Funktion hat, wie an anderer Stelle häufig diskutiert wird, dann sollte man sicher auch diese Fäl- le vorsorglich behandeln.
Aus ähnlichem Grund ist eine Fa- milienuntersuchung bei Hämochro- matose unbedingt erforderlich, weil sich häufig damit auch die eigentlich schweren Fälle in der Familie finden lassen.
Bei der Familienuntersuchung wird die HFE-Analytik zukünftig die früher übliche HLA-Typisierung ganz verdrängen.
Literatur
1. Feder JN, Penny DM, Irrinki A et al.: The hemochromatosis gene product complexes with the transferrin receptor and lowers its affinity for ligand binding. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of Amerika 1998; 5:
1472–1477.
2. Lebron JA, Bennett MJ, Vaughn DE et al.:
Crystal structure of the hemochromatosis protein HFE and characterization of its in- teraction with transferrin receptor. Cell 1998; 93: 111–123.
3. Gottschalk R, Seidl C, Löffler T, Seifried E, Hoelzer D, Kaltwasser JP: HFE codon 63/282 (H63D/C282Y) dimorphism in Ger- man patients with genetic hemochromato- sis. Tissue Antigens 1998; 51: 270–275.
4. Nielsen P, Carpinteiro S, Fischer R, Cabeda JM, Porto G, and Gabbe EE: Prevalence of the C282Y- and the H63D-mutations in the HFE-gene in patients with hereditary haemochromatosis and in control subjects from Northern Germany. Brit J Haematol 1999; 103: 842–845.
5. Düllmann J, Wulfhekel U, Morh A, Riecken K, Hausmann K: Absence of macrophage and presence of plasmacellular iron storage in the terminal duodenum of patients of patients with hereditary haemo- chromatosis. Virchows Archiv A Pathol Anat 1991; 418: 241–247.
6. Burke W, Thomson E, Khoury MJ et al.:
Consensus statement. Hereditary hemo- chromatosis. Gene discovery and its im- plications for population-based screening.
JAMA 1998; 280: 172–178.
Dr. med. Dr. rer. nat. Peter Nielsen Abteilung Medizinische Biochemie Institut für Physiologische Chemie Universitätskrankenhaus
Hamburg-Eppendorf Martinistraße 52 20246 Hamburg
A-935
M E D I Z I N DISKUSSION/FÜR SIE REFERIERT
Deutsches Ärzteblatt 96,Heft 14, 9. April 1999 (59) Die Qualität der oralen Antikoa-
gulationstherapie in Deutschland ist mangelhaft. Weniger als die Hälfte der Patienten, die mit Cumarinen (zum Beispiel Marcumar) behandelt wer- den, befinden sich in dem vorgegebe- nen therapeutischen Bereich. Dabei ist die Einhaltung des empfohlenen Bereiches der Gerinnungshemmung gemessen mit dem INR-Wert (INR = international normalised ratio; früher Quick-Wert) von entscheidender Be- deutung zur Vermeidung thromboem- bolischer Komplikationen und Mini- mierung des Blutungsrisikos. Zur The- rapieoptimierung bei der Behandlung von Patienten mit Diabetes mellitus, Hypertonie und Asthma haben sich strukturierte Schulungs- und Behand- lungsprogramme seit langem bewährt und werden in Deutschland von vielen Ärzten eingesetzt. Nun liegt erstmalig eine prospektive, randomisierte Un- tersuchung vor, die die Effekte eines strukturierten Schulungs- und Be- handlungsprogrammes für Patienten mit oraler Gerinnungshemmung un- tersucht.
179 Patienten mit einer Indikati- on zur lebenslangen Gerinnungshem- mung (80 Prozent davon Patienten mit Zustand nach Herzklappenersatz) wurden in fünf Zentren in Deutsch- land zufällig entweder der Kontroll- gruppe zugeteilt mit der üblichen ärztlich bestimmten Cumarintherapie, oder erhielten in der Interventions- gruppe die Möglichkeit der Teilnahme an einem Programm, das auf Selbst- messung der INR-Werte und konse- kutiver Selbstanpassung der Cuma- rintherapie beruht. Vor der Interventi- on befanden sich nur etwa 30 Prozent der Patienten innerhalb des therapeu- tischen Zielbereiches. In der Gruppe, die an dem Programm teilnahm, ver- doppelte sich im Laufe von sechs Mo- naten der Anteil von Patienten, die den therapeutischen Zielbereich er- reichten, wobei in der Kontrollgruppe keine wesentliche Änderung der The- rapiequalität erfolgte. Die quadrierte Abweichung vom Mittelwert des the- rapeutischen Zielbereiches betrug in der Interventionsgruppe am Anfang der Studie 1,32, nach drei Monaten
0,59 und nach sechs Monaten 0,65 und war damit signifikant niedriger als in der Kontrollgruppe mit 1,0, 0,95 und 0,83. Zusätzlich wiesen die Patienten der Interventionsgruppe eine wesent- liche und hochsignifikante Verbesse- rung der therapiebezogenen Lebens- qualität auf.
Diese Ergebnisse zeigten, daß eine wesentliche Verbesserung der Qualität der Therapie bei Patienten mit oraler Gerinnungshemmung möglich ist, wenn die Patienten die Möglichkeit er- halten, ihren INR-Wert zu messen und im Rahmen eines adäquaten struktu- rierten Programmes lernen, die korrek- ten therapeutischen Konsequenzen in- klusive der Dosisanpassung der Cuma- rintherapie daraus zu ziehen. swc Sawicki PT, for the Working Group for the Study of Patient Self-Management of Oral Anticoagulation. A structured teaching and self-management program for patients receiving oral anticoagu- lation. A randomized controlled trial.
JAMA 1999; 281: 145–150.
Priv.-Doz. Dr. med. Peter T. Sawicki, Me- dizinische Klinik und Poliklinik, Klinik für Stoffwechselkrankheiten und Ernäh- rung, Heinrich-Heine-Universität Düssel- dorf, Postfach 10 10 07, 40001 Düsseldorf.
Schulung von Patienten mit oraler
Gerinnungshemmung verbessert Therapie
Diskussionsbeiträge
Zuschriften zu Beiträgen im medi- zinisch-wissenschaftlichen Teil – ausgenommen Editorials, Kon- greßberichte und Zeitschriftenrefe- rate – können grundsätzlich in der Rubrik „Diskussion“ zusammen mit einem dem Autor zustehenden Schlußwort veröffentlicht werden, wenn sie innerhalb vier Wochen nach Erscheinen der betreffenden Publikation bei der Medizinisch- Wissenschaftlichen Redaktion ein- gehen und bei einem Umfang von höchstens zwei Schreibmaschinen- seiten (30 Zeilen mit je 60 Anschlä- gen) wissenschaftlich begründete Ergänzungen oder Entgegnungen enthalten. Für Leserbriefe zu ande- ren Beiträgen gelten keine beson- deren Regelungen (siehe regel- mäßige Hinweise). DÄ/MWR
