Zur Fortbildung Aktuelle Medizin
NOTFALL IM BEREITSCHAFTSDIENST
Akute Porphyrie
Die akute intermittierende Porphyrie als häufigste Form der hepatischen Porphyrien manifestiert sich überwiegend zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Frauen erkranken wesentlich häufiger als Männer.
Das klinische Erscheinungsbild ist außerordentlich vielgestaltig mit abdominellen, neurologischen und vegetativen Symptomen, so daß die Krankheit häufig, besonders im Frühstadium, nicht erkannt wird.
Viele Patienten weisen in der Anamnese nichtindizierte Operationen auf, besonders Appendektomien.
Im Bereitschaftsdienst dürften am ehesten Patienten mit bekannter Porphyrinstoffwechselstörung oder durch Familienuntersuchungen eruierte Genträger zu behandeln sein.
Symptomatik
• Abdominelle Symptome (95 Prozent): heftige, kolikarti- ge Leibschmerzen, diffus oder lokalisiert, keine Abwehrspan- nung, kein Loslaßschmerz. Er- brechen, Meteorismus, para- lytischer Heus.
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Neurologische Symptome (50 Prozent): Schmerzen, Par- ästhesien, Lähmungen an Ex- tremitäten, bevorzugt der Beine, Bewußtseinstrübung wechselnder Intensität, Ver- wirrtheit, Unruhe, Schlaflosig- keit.• Vegetative Symptome:
Tachykardie (80 Prozent) Hypertonus
Durchfälle (10-20 Prozent) Schwitzen an atypischen Stellen
• Allgemeinsymptome:
Wassereinlagerung Elektrolytentgleisung (Na + ,
Cr,
K+)Diagnose
Dunkler bis roter Urin, eventu- ell stehenlassen! Urobilino- genprobe stark positiv, Urobi- lin negativ
Umgekehrte Ehrlichsche Al- dehydprobe:
1 Tropfen Urin zu 1 ml Ehr- lichs Reagenz kirschrote Verfärbung
Privatdozent
Dr. med. Wolfgang Rösch Medizinische
Klinik mit Poliklinik der Universität Erlangen-Nürnberg (Direktor: Professor Dr. Ludwig Demling) Krankenhausstraße 12 8520 Erlangen
Therapie
• Absetzen aller Medika- mente, die anfallsauslösend wirken (Sedativa und Hypnoti- ka, Analgetika und Antipyreti- ka, Chemotherapeutika, Anti- biotika, Östrogene, Kontra- zeptiva, Griseofulvin)
• Analgesie mit Aspirin oder Morphium, zum Beispiel Col- farit® 3 x 2 Tabl., Dilaudid 1 Amp.
• Sedierung mit Chloralhy- drat, Paraldehyd oder Chlor- promazin, zum Beispiel 3 x 25 mg Megaphen® oder 10 mg Valium® i. m.
C)
Blutdrucksenkung und Therapie der Tachykardie mit Beta-Rezeptorenblockern und Reserpin, zum Beispiel Vis- ken® 2 ml (0,4 mg) langsam i. v., Serpasil® 0,5-1 mg i. v.• Bei schwerer Obstipation Prostigmin® 1-2 Amp. s. c.
• Einweisung auf Intensiv- station einer medizinischen Klinik, da oft maschinelle Be- atmung erforderlich ist.
Differentialdiagnostisch kommt die ganze Palette der Krankheitsbilder in Frage, die mit einem akuten Abdomen einhergehen. Während die vegetativen Symptome in erster Linie an eine Hyperthyreose denken lassen, stellt die Kombination von abdominellen Krisen mit Lähmungen, die nach Abklingen der Bauchschmerzen weiter zunehmen, den wichtigsten diagnostischen Hinweis dar. Noch immer verster- ben etwa 25 Prozent aller Patienten mit akuter intermittierender Porphyrie innerhalb von fünf Jahren nach Erstmanifestation der Krankheit, weshalb prophylaktische Maßnahmen, insbesondere das Vermei- den von Medikamenten, die eine akute Porphyrie auszulösen vermögen, von entscheidender Bedeu- tung sind.
