reich eingestuft. Eine krankengymna- stische Behandlung sollte bis zu drei- mal wöchentlich erfolgen.
Orthopädische Maßnahmen Rollstühle mit einer Hebefunkti- on sind auch für die psychologische Unterstützung der Kinder wertvoll.
Milde Kontrakturen sollen durch pas- sive Mobilisierung und Streckung be- handelt werden. Patienten, die eine stehende Position einnehmen kön- nen, sollen durch geeignete Maßnah- men (Schienen oder Swivvel-walker) unterstützt werden. Operative Kor- rekturen von Kontrakturen der unte- ren Extremität können für den mög- lichst langen Erhalt einer Gehfähig- keit sinnvoll sein. Die Entwicklung ei- ner Skoliose ist das Hauptproblem bei rollstuhlpflichtigen Patienten und soll- te sehr früh im Krankheitsverlauf mit einem spezialisierten Orthopäden dis- kutiert werden; gegebenenfalls muß sie operativ behandelt werden.
Assistierte Beatmung
Die Frage der Beatmung wird bei SMA-I-Patienten mit ungünstiger Pro- gnose kontrovers diskutiert und sollte in jedem Fall mit betroffenen Eltern ausführlich besprochen werden. Pati- enten mit chronischen Krankheitsver-
läufen, die eine respiratorische Insuffi- zienz entwickeln, sollte alle denkbare Hilfe zur Verfügung stehen. Frühes Flötespielen beziehungsweise Bal- lonaufblasen ist als Atemtraining sinn- voll. Bei Verschlechterung der Atem- funktion, zum Beispiel im Rahmen von Infekten, kann eine intermittierende Beatmung notwendig werden.
Ausblick
Die dargestellten Möglichkeiten und Grenzen sollen die Komplexität der neuen diagnostischen Verfahren deutlich machen, welche uns zum ver- antwortungsvollen Umgang zwingen.
Jeder direktiven Einflußnahme oder Automatisierung einer molekularge- netischen Diagnostik muß entschieden entgegengewirkt werden. Die Erfor- schung von Struktur und Funktion des SMA-Gens ist Gegenstand inten- siver nationaler und internationaler Bemühungen und wird in der Zukunft mit der Identifizierung der Erbanlage selbst eine weitergehende Diagnose- stellung und Testung von Anlageträ- gern ermöglichen. Dies wird auch un- ser Verständnis für die Pathogenese der Erkrankung erweitern, wodurch auch die Chancen zukünftiger Thera- pieansätze besser beurteilt werden können. Die Betreuung von Familien
mit spinaler Muskelatrophie wird je- doch auch in der Zukunft eine interdis- ziplinäre Aufgabe bleiben. Für betrof- fene Personen beziehungsweise deren Familien ist der Kontakt zur Deut- schen Gesellschaft für Muskelkranke e. V. in Freiburg mit einer Vielfalt von Informationen und Kontaktmöglich- keiten besonders wertvoll. Die Ein- schätzung der Belastung durch die Krankheit kann in einzelnen Familien sehr unterschiedlich sein, wie die fol- genden zwei Zitate stellvertretend an- deuten sollen: „Ich denke, daß ich als Behinderte kein ,schweres Schicksal‘
habe, sondern eine wichtige Aufgabe.“
„Es war die schwerste, aber auch die glücklichste Zeit unseres Lebens.“
Zitierweise dieses Beitrags:
Dt Ärztebl 1998; 95: A-1667–1674 [Heft 26]
Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf das Literaturverzeichnis, das über den Son- derdruck beim Verfasser und über die Inter- netseiten (unter http://www.aerzteblatt.de) erhältlich ist.
Anschrift für die Verfasser Prof. Dr. med. Klaus Zerres Institut für Humangenetik der Universität Bonn
Wilhelmstraße 31 53111 Bonn
A-1674
M E D I Z I N AKTUELL/FÜR SIE REFERIERT
(42) Deutsches Ärzteblatt 95 Heft 26 26 Juni 1998 Mittel der Wahl bei der Therapie
der endoskopisch verifizierten Re- fluxösophagitis sind in der heutigen Therapie Protonenpumpenblocker.
Offensichtlich bestehen Unterschie- de hinsichtlich der Erfolgsraten zwi- schen den verschiedenen Protonen- blockern Omeprazol, Lanzoprazol und Pantoprazol bei schweren Re- fluxösophagitiden.
Die Autoren aus Fulda und De- troit berichten über die Ergebnisse von 36 Patienten mit Ösophagitis Grad IV, die mit 20 mg Omeprazol, 30 mg Lanzoprazol oder 40 mg Pan- toprazol nach Ausheilung der ero- siv/ulzerösen Defekte in eine Lang- zeittherapie übergeführt wurden. In
Remission blieben unter Omeprazol 90 Prozent, unter Lansoprazol 20 Prozent und unter Pantoprazol 30 Prozent der 30 von 36 Patienten, die unter einer vierwöchigen Behand- lung mit zweimal 20 mg Omeprazol und wöchentlicher Bougierung zur Ausheilung gebracht werden konn-
ten. w
Jaspersen D, Diehl KL, Schoeppner H, Geyer P, Martens E: A comparison of omeprazole, lansoprazole and pantopra- zole in the maintenance treatment of se- vere reflux oesophagitis. Aliment Phar- macol Ther 1998; 12: 49–52.
Abteilung für Gastroenterologie, Aka- demisches Lehrkrankenhaus Fulda, and Department of Internal Medicine, Henry Ford Hospital, 2799 West Grand Blvd., Detroit, MI 48202-2689, USA.
Welcher Protonenpumpeninhibitor
bei schwerer Refluxösophagitis? Literaturverzeichnisse
Aus Platzgründen können Litera- turverzeichnisse nur dann veröffent- licht werden, wenn sie nicht mehr als 15 Zitate umfassen. Alle Autoren wer- den bereits beim Einreichen des Ma- nuskriptes auf diese Regelung hinge- wiesen und gebeten, bevorzugt Schlüs- selpublikationen auszuwählen, die den Weg zur weiterführenden Literatur weisen. Auf Wunsch der Autoren kann ein dem genannten Umfang ent- sprechendes Literaturverzeichnis mit dem Zusatz versehen werden „Weiter- führende Literatur beim Verfasser“.
Umfangreichere Literaturverzeichnis- se sind über den Sonderdruck erhält- lich und außerdem im Internet unter der Adresse http://www.ärzteblatt.de abrufbar. Ins Internet werden Litera- turverzeichnisse mit dem Erschei- nungstag des Heftes eingestellt.
