Spektrum der Woche Aufsätze -Notizen
GESCHICHTE DER MEDIZIN
Betrachtet man noch einmal die Ab- bildung 3 in Heft 7/78, Seite 402, so sehen wir einen mittelgroßen Jüng- ling, der auf den ersten Blick wie ein älterer Herr mit Embonpoint wirkt.
Der Dargestellte ist vom Typ her pyk- nisch, mit guten Fettpolstern verse- hen. Bauch- und Beckenregion sind ausgeprägt, ebenso Ober- und Un- terschenkel. Die Waden sind wohl- gebildet. Keinerlei Fettschwund, ein jünglinghaftes Gesicht, mehr rund- lich pausbäckig denn oval. Nase, Mund und Kinn sind nicht beson- ders auffallend. Der Hals ist gedrun- gen. Im ganzen besteht eine frappie- rende Ähnlichkeit mit einer Statue des Vaters Amenophis III, die ohne Kopf dargestellt ist. Dazu paßt ebenso der Kopf aus dem Kestner- museum in Hannover (Abbildungen 1, 2). Doch welch ein Gegensatz da- zu in Gesicht und Gestalt von Abb.
10. Nichts von pyknischer Konstitu- tion, eher lang, feminine Bauch- und Oberschenkelregion, kümmerlich entwickelte Waden, grobes Gesicht
herabhängendem Kinn.
Noch krasser ist der Unterschied zum Portrait vom Osiris-Pfeiler (Abb.
6): Ein Jünglingsgesicht, sehr aus- drucksvoll von großer Schönheit, mehr länglich-oval mit ausgepräg- ten Backenknochen, große Nase, aufgewulsteter Unterlippe mit star- ker Betonung der Nasolabialfalten mit etwas leicht schräg gesetzter Oberlippe, die in einem spitzen Phil- trum auslaufen. Das Gesicht ist von einer majestätischen Trauer, einer Totenmaske ähnlich und eines der ausdrucksvollsten Bildnisse des Kö- nigs aus dieser Zeit. Diese so gegen-
sätzlichen Darstellungen sind es, die vermutlich den Schlüssel zur Dia- gnose der Krankheit liefern. Die Kunsthistoriker schreiben diesen Stilwandel einer neuen künstleri- schen Konzeption zu, die sich aus einer damals beginnenden theologi- schen und geistigen Umwälzung er- gab. Sie unterscheiden in dieser Entwicklung drei Phasen:
1. die kurze, der Tradition verhaftete Anfangszeit, die vermutlich 2 bis 3 Jahre andauerte, in der die Künstler noch nach der Überlieferung arbei- teten;
2. der revolutionäre, neue realisti- sche Stil mit expressionistischen Zügen, „der sich urplötzlich wie ein Naturereignis verbreitete und sich in Darstellung und Thematik deutlich von dem früheren Stil unterschei- det" (Aldred). Er wird in das 4. Re- gierungsjahr des Pharao datiert, et- wa um 1360;
3. der sogenannte Spätstil, der als der eigentliche Amarnastil bezeich- net wird und der gegenüber der 2.
Stilphase gemäßigter und nicht so expressionistisch empfunden wird, obwohl er doch gerade durch seinen großartigen Realismus besticht.
Merkwürdigerweise bereiten sowohl den Kunsthistorikern als auch den Ägyptologen einige Königsdarstel- lungen der 2. Periode Unbehagen, wie so manche diesbezügliche Äu- ßerungen erkennen lassen. Sie be- ziehen sich auf einige Kolossalstatu- en in den Tempelanlagen von The- ben, „die ohne Parallele in der Kunst
Abbildung 6: Portrait Echnatons am Osiris-Pfeiler Luxor-Museum, Kairo
Abbildung 7: Darstellung Echnatons aus dem Luxor-Museum in Kairo. Das abge- magerte Gesicht deutet auf eine Krank- heit hin
Krankengeschichte in Stein
Ein Beitrag zur Pathographie des Pharaos Amenophis IV (Echnaton)
F. Schwarzweller
Fortsetzung und Schluß
464 Heft 8 vom 23. Februar 1978 DEUTSCHES ÄRZTEBLATT
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Abbildung 8: Sie zeigt den König unra- siert, die Deformierung der Gesichtszüge nimmt zu Britisches Museum London
Abbildung 9: Unzweifelhaft akromegale Ausprägung am Gesichtsschädel Echna- tons Ägyptisches Museum, Berlin
Abbildung 10: Symptomatik wie auf Ab- bildung 9. Opferszene, Relief
Fritz-William-Museum, Cambridge
Ägyptens dastehen, da sie auf gro- teske Weise Gesicht und Körper ent- stellen" (Aldred). So sprach Gardi- ner von „schrecklichen und scheuß- lichen Darstellungen". Breasted be- merkte: „Die seltsame Behandlung der unteren Körperteile des Königs durch die Künstler von Achet-Aton ist ein noch ungelöstes Problem und kann dUrch die Annahme einer Miß- bildung der Glieder Echnatons nicht völlig erklärt werden. Es ist eines der ungesunden Symptome, welches wir auch in der Politik erkennen können". Der Grund für dieses Miß- behagen liegt wohl in der realisti- schen Zurschaustellung des kran- ken Königs in all seiner hilflosen und häßlichen Körperlichkeit (Abb. 11).
In der 3. Phase hingegen sind die wieder idealisierenden Echnaton- Darstellungen möglicherweise da- durch motiviert, daß er bereits als Folge seiner Erkrankung einen An- blick bot, der alles andere als könig- lich zu nennen war und das ehr- fürchtige Volk und die ehrgeizigen Priester abstoßen würde. Daher ist er in der alten, vom Vater überkom- menen Manier dargestellt.
Betrachtet man die wichtigsten Ech- naton zugeschriebenen Erkrankun- gen (Akromegalie, Lipodystrophie, Morbus Fröhlich) etwas eingehen- der an Hand der vorhandenen Mo- numente und der Literatur, so ergibt sich folgendes Für und Wider:
Akromegalie
Eine großartige Darstellung einer Akromegalie, denkt man unwillkür- lich beim Anblick dieser Echnaton- statue (Abbildung 7) und ist faszi- niert: Das flächige grobe Gesicht mit den betonten Backenknochen und dem massiven Kinn, mit großen Oh- ren und wulstigen Lippen. Überprüft man die so spontan in der ersten Begeisterung über die künstlerische Leistung geäußerte Vermutung und sucht nach weiteren Merkmalen die- ser Erkrankung, so vermißt man vor allem die groben Hände und Füße, die zum Krankheitsbild gehören.
Auch die Nase ist etwas zu elegant, nicht grob genug. Lediglich bei den etwas primitiven und steifen, derb bäuerischen Figuren von Nophrete- te und Echnaton (Abb. 5) weist letz- terer noch ziemlich grobe Hände auf, im übrigen Habitus ist er aber nicht akromegal. Demnach scheint nicht das voll ausgeprägte Erschei- nungsbild der Akromegalie vorzulie- gen, sondern möglicherweise eine Abortivform, wie sie bei der eosino- philen Hypoplasie vorkommen kann.
Aber auch ein raumfordernder Pro- zeß im Hypophysen-Diencephalon- bereich ist nicht auszuschließen.
Schon Aldred weist daraufhin, daß die These von der Akromegalie ver- mutlich nicht stimmen kann, da auf allen Darstellungen Echnatons kei-
ne Vergröberungen von Händen und Füßen vorhanden sind. Nicht ganz in das Bild der klassischen Akromega- lie paßt auch das hängende Kinn, das auf mehreren Reliefs auffällt.
Dieses Zeichen spricht eher für eine Hypoplasie der Unterkieferknochen wie sie z. B. beim Hunter-Syndrom vorkommen. Die unzweifelbar akro- megale Ausprägung des Gesichts- schädels (Abb. 8, 9) erklärt Aldred mit einer passageren Hyperfunktion der Hypophyse, die später von einer Hypofunktion abgelöst wurde. Ein solcher Vorgang ist durchaus mög- lich, „denn die Störungen der hypo- physär — diencephalen Regulations- zentrale (Bodechtel) erzeugt eine Vielfalt von oft gegensätzlichen Er- scheinungsbildern, deren Genese noch nicht ausreichend geklärt ist."
Nun stellt die Akromegalie hinsicht- lich ihrer Genese kein einheitliches Krankheitsbild dar. Eine Hypophy- senstörung besteht nur in 95 Pro- zent aller Fälle.
Daß Hirntumore neben organischen Störungen auch psychische Verän- derungen der verschiedensten Art hervorrufen können, ist bekannt.
Dabei ist die Skala dieser Störungen eine sehr große. Nach Förster macht
„der gleiche lokalisierte Prozeß im Hypophysen-Diencephalonbereich den einen dick, den anderen dünn, den einen zum Zwerg, den anderen zum Langfinger, den einen zum Wassertrinker, den anderen zum Ab-
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Krankengeschichte in Stein
stinenzler, den einen impotent, den anderen zu einem frühreifen agres- siven Böckchen, den einen zum Dauerschläfer, den anderen zum hochaktiven Maniacus. Worauf die- se Unterschiede beruhen, entzieht sich vorerst unserer Erkenntnis".
Hier spielen offenbar noch andere außerhalb des Hypothalamus gele- gene besondere konstitutionelle Faktoren eine Rolle. „Aber nicht nur von Fall zu Fall wechselt die Sym- ptomenkonstellation, selbst bei ein und demselben Kranken kann aus der Magersucht eine Fettsucht wer- den und umgekehrl. Hier ist ein wei- tes Feld der Möglichkeit, die vorwie- gend von der Lokalisation solcher Hirnprozesse und der Ausdehnung des krankhaften Gewebes abhängig sind".
Doch bevor wir zu einem abschlie- ßenden Urteil kommen, sei noch auf zwei andere Hypothesen näher ein- gegangen, die sowohl wegen ihrer weiten publizistischen Verbreitung als auch der Eigenart der Krank- heitsbilder bemerkenswert sind.
Lipodystrophie
In der Populärliteratur über Echna- ton wird häufig die von den beiden französischen Anthropologen Arne- line und Quercy vorgebrachte The- se, Echnaton habe an einer Lipodys- trophia progressiva gelitten, er- wähnt. Welches sind die Gründe für die Annahme dieser Vermutungsdia- gnose, von der einige Symptome verblüffend zu einigen Abbildungen Echnatons passen. 1911 beschrieb der deutsche Arzt A. Simons ein Krankheitsbild, das unter dem Na- men „Lipodystrophie" in die Litera- tur einging. Seine Hauptkennzei- chen sind folgende: Weitgehender Fettschwund im Gesicht, Rumpf und an den Armen. „Auffallende Fettver- mehrung und Verteilung im Gesäß- und Oberschenkelregion, die an die Steatopygie der Hottentottenweiber erinnert." Eine auffällige Fettan- sammlung befindet sich auch noch beiderseits in den lateral dem Bek- ken benachbarten Teil des Ober- schenkels (Abb. 13), „die fettlosen Teile sind ein Muskelmodell gewor-
Abbildung 11: Auffallende Fettvermeh- rung und -verteilung in Gesäß- und Oberschenkelregion des Königs: Die Schlüsseldarstellung der Krankheit Ech- natons Museum Kairo
Abbildung 12: Der Oberschreiber und Baumeister des Königs, Amun Hotpe. In den Gesichtszügen starke Akzentuierung der Muskulatur, fehlende Fettpolster
Museum Kairo
den, jeder Muskel hebt sich scharf und deutlich ab. Oft sind sogar die Ursprünge und Ansätze sowie die sehnigen" Zwischenteile genau zu verfolgen (Simons). Im weiteren Ver- lauf der Krankheit kommt es zu einer Atrophie der Testes bei den Män- nern und der Ovarien bei den Frau- en. Ätiologisch wird nach den neue- ren Untersuchungsergebnissen die Ursache dieser Krankheit ebenfalls auf eine Störung im Hypophysen- Diencephalonbereich zurückge- führt. Betrachtet man die bekannte Kollossalstatue von Karnak, so tref- fen tatsächlich einige dieser Sym- ptome zu, so vor allem die Fettver- teilung im Becken-Oberschenkelbe- reich. Außerdem hat man ebenfalls den Eindruck, daß das Gesicht weit- gehend vom Fettschwund betroffen ist. Neuere, größere, statistische Un- tersuchungen über die pathologi- sche Fettverteilung im Becken- und Oberschenkelbereich bei der Lipo- dystrophie ergaben nun, daß diese Anomalie nur bei Frauen nach der Pubertät auftritt. Bei Männern wurde sie bisher nicht beobachtet. Außer- dem muß festgestellt werden, daß die von den beiden französischen Autoren angenommenen Verände- rungen im Bereich des Gesichts sich nicht auf Echnaton beziehen, son- dern sie haben bei ihrer Beschrei- bung den Oberschreiber des Königs porträtiert (Abb. 12), wo man tat- sächlich in den Gesichtszügen des Fehlen eines Fettpolsters bemerken kann. Diese Fakten machen mit an Sicherheit grenzender Wahrschein- lichkeit deutlich, daß bei Echnaton keine Lipodystrophie vorlag.
Kommen wir nun zu der von Smith und Alfred aufgestellten Hypothese, wonach Echnaton an der Fröhlich- schen Krankheit gelitten habe.
Morbus Fröhlich (Fröhlich-Syndrom)
Aldred und Sandison haben in einer umfangreichen Studie über die Pa- thologie Echnatons die These auf- gestellt, daß der König an der Fröh- lichschen Krankheit (Fröhlich-Syn- drom, Dystrophia adiposo-genitalis) gelitten habe. Aldred verwirft aller-
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dings zum Schluß diese Auffassung, da Patienten mit dieser Krankheit zeugungsunfähig sind und demnach alle sechs Kinder Echnatons von ei- nem anderen Mann stammen müß- ten. Obwohl einige Ägyptologen be- haupten, daß Echnaton nicht der Er- zeuger seiner Töchter sei, ist dies doch ziemlich unwahrscheinlich.
Außerdem ist eine Darstellung Ech- natons erhalten, auf der ein deutli- cher Bartwuchs zu sehen ist (Abb.
8). Auch dieses vermerkt Aldred und nimmt an, daß der König eine Bart- perücke getragen habe, Breasted sieht in dieser Abbildung eine Kari- katur.
Wenn diese Deutung zuträfe, wären die Reliefabbildungen Echnatons (Abb. 9, 10) ebenfalls als Karikaturen zu betrachten. Diese Erklärungen sind ungewöhnlich und sicher un- realistisch. Fassen wir demnach die Fakten zusammen, so erscheint die These, Echnaton habe an einer Dystrophia adiposo-genitalis gelit- ten, unwahrscheinlich.
Weitere Überlegungen zu einer Differentialdiagnose So beginnt das Rätselraten wieder von neuem, und die differentialdia- gnostischen Überlegungen müssen weitergeführt werden, zumal es noch eine zumindest morphologisch ähnliche, aber pathogenetisch ver- schiedene Erkrankung gibt, die hier in Frage kommt. Es handelt sich um das Pseudo-Fröhlich-Syndrom. Es weist folgende Merkmale auf: Be- ginn um das 9. Lebensjahr, Fett- sucht im Becken-Oberschenkel- und Schambereich, verzögerte Ge- nitalentwicklung, so daß es bei dem vermehrten Fettpolster in der Unter- leibsregion zu einer scheinbaren Hy- poplasie des Genitale kommen kann. Meist haben diese Patienten noch X-Beine. Im Gegensatz zum echten Fröhlich-Syndrom kann sich dieses Zustandsbild zurückbilden und wieder Zeugungsfähigkeit bestehen.
Wie ist dieser auffallende Gestalt- wandel in der Erscheinung und Dar-
Abbildung 13: Die von Simons in seiner Originalarbeit vorgestellte Patientin mit einer Lipodystrophia progressiva Z. f. Neurol. + Psychiatrie, V, 1911, S.
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stellung Echnatons zu deuten? Ist er lediglich Folge eines Stilwandels?
Bekanntlich sprechen die Kunsthi- storiker vom Amarnastil, der sich ob seiner realistischen Darstellungs- weise deutlich gegenüber der tradi- tionellen Kunstauffassung abgren- zen läßt. Dank des neuen Stils kann man an Hand der vorhandenen Mo- numente die Entwicklung der Krank- heit im Ablauf der Jahre feststellen.
Die Königsdarstellungen vor der Krankheit unterscheiden sich deut- lich von denen der Krankheitszeit.
Meisterhaft ist der krankhafte Ge- staltswandel von den Amarnakünst- lern wiedergegeben.
So sehen wir die noch kindliche Phase vor der Erkrankung (Abb. 1, 2, 3, 4, 5), die deutlich zu den späteren
Abbildungen kontrastiert. Hier ein noch vorwiegend jünglingshaftes normales Erscheinungsbild und am Ende dieser Entwicklung ein An- blick, der den nichtmedizinischen Laien schockiert (Abb. 11). Dieser Entwicklungsablauf ist zweifellos krankhaft gestört. Ein akromegal veränderter Gesichtsschädel, ein ausgesprochen feminin gestaltetes Becken, das Genitale ist nicht erkennbar.
Von nun an zeigen viele Echnaton- Monumente diese anormale Kopf- form und die feminine Fettverteilung in mehr oder weniger ausgeprägtem Maße, die aus medizinischer Sicht vermuten lassen, daß Echnaton an einem raumfordernden Prozeß im Hypophysen-Diencephalonbereich erkrankt war.
Demnach könnte man folgende Hy- pothese aufstellen: Alle Darstellun- gen, in denen der König als akrome- gal-femininer Typ erscheint, zeigen ihn als einen Hirntumor-Kranken.
„Wie schwierig es ist, bei zerebralen Prozessen auch durch eine Obduk- tion zu einer exakten Diagnose zu kommen, zeigt das Beispiel van Goghs, wo namhafte Psychiater zu den verschiedensten Diagnosen ka- men. K. Birnbaum entschied sich für die Epilepsie (1922), Karl Jaspers 1923 für Schizophrenie, aber Paraly- se wurde ebenfalls genannt. Im sel- ben Jahr sprach G. Vorberg sich ge- gen Paralyse, jedoch für Schizo- phrenie aus. Wenige Zeit später nannte P. Schilder eine Psychose mit schizophrenen Zügen, ohne daß es möglich wäre, die Epilepsie mit Sicherheit auszuschließen"
(A. Mühr).
Literatur beim Verfasser
Anschrift des Verfassers:
Dr. med. F. Schwarzweller Hölertwiete 2
2100 Hamburg 90
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