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M E D I Z I N
(58) Deutsches Ärzteblatt 96, Heft 18, 7. Mai 1999 Mit Recht weisen die Autoren
auf die Notwendigkeit hin, daß auch seltene, mit angeborenen Hör- störungen assoziierte Fehlbildungs- syndrome erfaßt werden. Diese ste- hen wegen der sichtbaren Anomali- en meist viel früher und stärker im diagnostischen Mittelpunkt als die erst später auffallenden Hörstörun- gen. Aus dermatologischer Sicht ist vor allem auf verschiedene Erbsyn- drome mit angeborenem Haarman- gel (Hypo- oder Atrichie) hinzuwei- sen, zum Beispiel bei EEC-Syndrom (Ektodaktylie mit Spalthand/-fuß, Ektodermale Dysplasie und LKG- Spalte) oder beim KID-Syndrom (keratitis, ichthyosiform erythroder- mia, deafness, letztere meist als frühester Defekt).
Relativ häufig kommen angebo- rene Hörstörungen auch zusammen mit angeborenen Haardysplasien, vor allem gedrehten Haaren (pili tor- ti) vor, wobei die erhöhte Brüchig- keit der silbrig glänzenden bezie- hungsweise vermehrt lichtbrechen- den Haare zu auffälliger frühkindli- cher Kahlheit durch stoppelförmig abbrechende Haare führt. Nicht sel- ten sind Pili torti oder ähnliche Haar- schaftanomalien auch mit anderen ektodermalen Defekten an Zähnen, Nägeln, Kornea und anderen Organ- strukturen verknüpft (zum Beispiel beim Björnstad-Syndrom und Cran- dall-Syndrom). Als Fazit ergibt sich der dringende Rat, bei angeborenen oder im ersten Lebensjahr bemerk- ten Anomalien der Kopfbehaarung grundsätzlich auch auf Hörmängel zu achten beziehungsweise frühzeitig ei- ne gezielte Untersuchung zu veran- lassen. Diese hat nicht nur wissen- schaftliches Interesse, sondern kann die durch ihr Aussehen sowieso be- einträchtigten Kinder zumindest über die rechtzeitige Behandlung der Hörstörung in ihrer psychosozialen Entwicklung fördern. Wird die Hör- minderung oder Taubheit erst nach
Jahren vom Otologen aufgedeckt, ist wertvolle Zeit ungenutzt verstrichen.
Meine Empfehlung richtet sich nicht nur an Dermatologen als Experten für trichologische Diagnostik, son- dern in erster Linie an Pädiater, da diese meist als erste mit der sichtba- ren Fehlbildung konfrontiert wer- den.
Literatur
Schell H: Krankheiten der Haare. Stuttgart:
Kohlhammer, 1997.
em. Prof. Dr. med.
Otto P. Hornstein Danziger Straße 5 91080 Uttenreuth
Der Rat des Kollegen, Kinder mit angeborenen oder im ersten Le- bensjahr bemerkten Anomalien der Kopfbehaarung grundsätzlich auch einer pädaudiologischen Diagnostik zuzuführen, steht in vollem Einklang mit den Empfehlungen der Deut- schen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie (DGPP). Umge- kehrt empfiehlt die DGPP allen pädaudiologisch tätigen Kolleginnen und Kollegen, bei der ätiologischen Diagnostik einer kindlichen Hör- störung nicht auf eine Ganzkörper- untersuchung zu verzichten. Auch Kinder mit kleinen Auffälligkeiten an Haut, Haaren und Nägeln sollten, wenn nicht bereits geschehen, unter anderem einem Dermatologen vor- gestellt werden. Von den genannten Syndromen wurde an das Deutsche Zentralregister für kindliche Hör- störungen (derzeitiger Stand über 2 600 Datensätze) bisher ein Kind mit Björnstadt-Syndrom gemeldet.
Nicht nur für die Kinder mit derma- tologischen Symptomen, sondern auch für alle Kinder mit angeborenen Fehlbildungen gilt unsere Empfeh- lung, immer an eine permanente kindliche Hörstörung zu denken und
an eine pädaudiologische Einrich- tung zur Diagnostik und Therapie zu überweisen.
In ihrem Standardwerk Here- ditary Hearing Loss and its Syn- dromes präsentieren Gorlin et al.
eine umfassende Zusammenstellung von Syndromen, die mit permanen- ten Hörstörungen assoziiert sind. In der Syndromsammlung des Deut- schen Zentralregisters für kindliche Hörstörungen sind über 700 Krank- heitsbilder zusammengetragen. Da- bei sind unter den syndromalen Hör- störungen neben vielen Organen be- ziehungsweise Organsystemen vor allem die Augen betroffen.
In Anbetracht der Fülle ver- schiedener Krankheitsentitäten, die einer permanenten Hörstörung zu- grunde liegen können, ist für die Dia- gnostik die Expertise vieler verschie- dener Disziplinen erforderlich. Rou- tinemäßig sollte bei Kindern mit per- manenter Schallempfindungsstörung unklarer Genese eine ganze Palette diagnostischer Maßnahmen eingelei- tet werden, wozu unter anderem Elektrokardiogramm, augenärztliche und laborchemische Diagnostik ge- hören.
Da permanente kindliche Hör- störungen ein komplexes Therapie- und Rehabilitationsregime über Jah- re benötigen, sollte die Koordination dieser Maßnahmen in den Händen der darauf spezialisierten phonia- trisch-pädaudiologischen Institutio- nen liegen.
Literatur
Gorlin RJ, Toriello HV, Cohen jr MM: Here- ditary Hearing Loss and its Syndromes, New York, Oxford: Oxford University Press, 1995.
Prof. Dr. med. Manfred Gross Klinik für Andiologie und Phoniatrie Registerstelle des Deutschen
Zentralregisters für kindliche Hörstörungen
Universitätsklinikum Benjamin Franklin
Freie Universität Berlin Fabeckstraße 62–64 14195 Berlin DISKUSSION
