State of the Art
M. Gebel
MHH - Zentrum Innere Med., Gastroenerologie Konstanty-Gutschow-Str. 8, D-3000 Hannover 61
Einleitung
Die sonographische Diagnose diffuser Lebererkrankungen griindet sich auf ein Mosaik von einzelnen Befunden unterschiedlicher Wertigkeit. 1m folgenden wer- den die Kriterien der sonographischen Leberuntersuchung (Tabelle 1) und fakul- tative Zusatzbefunde (Tabelle 2) kommentiert. Die Befundkonstellationen der wichtigsten diffusen Lebererkrankungen werden kurz dargestellt und die" Treff- sicherheit" (Tabelle 3) der sonographischen Diagnose kommentiert.
Zu den Kriterien der Lebersonographie (Tabelle 1)
Die LebergroBe ist wegen der groBen Streubreite ein nur bedingt niitzlicher Pa- rameter. Sie hiingt dariiber hinaus von der metabolischen Aktivitiit des Organs ab und nimmt mit zunehmendem Lebensalter ab [4]. Eine GroBenzunahme des rechten Lappens iiber 15 cm weist nach Schmidt, Bohlke et al. recht zuverliissig auf ein pathologisch erhohtes Lebervolumen. Die wiinschenswerte, hinreichend genaue Messung des Lebervolumens selbst ist zu aufwendig. VergroBerungen des
Tabelle 1. Befundkriterien der Lebersonographie Kriterien
GroBe reo (MeL) GroBe Ii.
GroBe lob. eaud.
Rand Form Festigkeit Oberfliiehe Muster - Helligkeit - Anordnung Sehallsehwiiehung Lebervenen - Veri auf
- Zweigungswinkel Vena Portae - Veri auf - Uferbefestigung
Normal 6-19 em 6-16 em 6- gem 38± 10°
Keilform Weich Glatt Dunkel Homogen Gering
3-19mm Gestreekt 39± 8°
6-14mm Harmoniseh 11-19mm
Pathologiseh
Un ter 7 emjUber 15 em Uber 14 em
Ubergem Uber 60°
Bikonkav jTierkopf ErhohtjHart WelligjHoekerig HelljWeiB Inhomogen Hoeh
? BogigjVerzogen Uber 55°
Uber 14mm Kali bersprung 20-28 mm
J. Gebhardt et al. (eds.), Ultraschall-diagnostik ’89
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1990
L.caudatus konnen bei der chronischen Hepatitis auftreten. Extreme Hypertro- phi en kommen bei 70% der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom vor. Ein Index aus den drei Durchmessern des L.caudatus im Verhii1tnis zum Querdurchmesser des rechten Leberlappens erwies sich in einer offenen Studie als sehr zuverliissig fur die Diagnose der Lebercirrhose [3]. Dieser Parameter wurde jedoch nicht bei anderen Lebererkrankungen getestet. Formeniinderungen des linken Leberlap- pens im Liingsschnitt wie die Konvexitiit von dorsaler und ventraler Leberfliiche oder der erigierte linke Lappen zur Delphinkopfform (Lutz, Rettenmaier) weisen immer auf eine fortgeschrittene Lebererkrankung mit Organschwellung, meist to xi scher Genese. Bei dies en Veriinderungen liegt immer eine erhohte Konsistenz des Organes vor, die mit der Ein-Finger-Palpation unter Sicht (Verformbarkeit) gepruft werden kann, oft jedoch nicht toleriert wird oder ausfuhrbar ist. Die Oberfliichenveriinderungen der Leber - am besten bei Ascites, sonst an der Dor- salfliiche der Leberlappen zu beobachten - im Sinne einer hockerigen oder welli- gen Oberfliiche gehoren zu den sicheren, aber keineswegs obligaten Zeichen des beginnenden oder kompletten cirrhostischen Umbaus. Die diffuse Helligkeitszu- nahme des Parenchymmusters wird schon bei einer Verfettung von 10% der Le- berzellen beobachtet [6]. Der Befund der "wei Ben Leber" ist pathognomonisch fUr eine ausgepriigte Fettleber. Inhomogenitiiten des Lebermusters konnen auch bei Gesunden vorkommen. Grobe, helle Reflexe im Bereich der kleinen subseg- mentalen GefiiBe (Rettenmaier'scher Sternenhimmel) kommen gehiiuft bei chro- nischer Hepatitis und hiimatologischen Systemerkrankungen vor [11]. Eine er- hohte Schallschwiichung der Leber wird entgegen fruheren Ansichten fast aus- schlieBlich durch die Verfettung verursacht [6, 9]. Gebogene Verliiufe der Leber- venenhauptstiimme kommen beijeder Art der Leberschwellung vor. "Korkenzie- herartige" Verliiufe der Lebervenen haben einen hohen positiven Vorhersagewert fur den Umbau der Leber [1,2], werdenjedoch nur bei 60-70% der Cirrhosen be- obachtet. Der thrombotische VerschluB der Lebervenen beim sekundiiren Budd-
Abb.t. Subcostaler Schnitt des rechten Leberlappens.
Lebervenen nur noch als weiBe, fibrose Strange erkennbar (Alteres sekundares
Budd -Chiari -Syndrom).
Ascitessaum
Tabelle 2. Fakultative Zusatzbefunde bei Lebererkrankungen
Hypertrophie der A. Hepatica Regeneratknoten
Pfortaderthrombose Hepatozellulares Ca.
Wandverdickung der Gallenblase Ascites
Kollateralen Splenomegalie
Chiari-Syndrom ist eine diagnostische Domiine der Sonographie (Abb. 1). Die Messung der V.portae ist wegen der Streubreite wenig ergiebig. Der Kaliber- sprung intrahepatisch weist auf eine fortgeschrittene Cirrhose. Die Verbreiterung der Uferbefestigung der V.portae tiber 19 mm gemessen unter definierten Bedin- gungen wird bei Cirrhosen gefunden [10], gilt jedoch nach D6hring- Schwerdtfeger et al. in Endemiegebieten auch als hinweisend auf eine Schistoso- miasis.
Fakultative Zusatzbefuude bei Lebererkrankungen (Tabelle 2)
Fakultative Zusatzbefunde k6nnen die Diagnose diffuser Lebererkrankungen, insbesondere die Stadieneinteilung, erleichtern, sind jedoch keineswegs immer durch diffuse Lebererkrankungen bedingt. Die Hypertrophie der A.hepatica bei der Lebercirrhose weist auf ein fortgeschrittenes Stadium. Regeneratknoten k6n- nen nach nekrotisierender Hepatitis, toxischer Hepatitis und bei ruhender Cirr- hose auftreten. Die Pfortaderthrombose bei Lebercirrhose zwingt zur Fahndung nach einem Hepatozelluliiren Karzinom. Wandverdickungen der Gallenblase werden sowohl bei der akuten Hepatitis - bevorzugt bei der Hepatitis B -, bei der portalen Hypertension, aber auch bei Hypoalbuminiimien anderer Genese gefun- den. Ascites, Kollateralen und Splenomegalie k6nnen durch die portale Hyper- tension bedingt, aber auch Begleitzeichen nicht-hepatischer Erkrankungen sein.
Kurze Charakterisierung der wichtigsten Erkrankungen Akute Hepatitis
Leber normal groB oder leicht vergr6Bert, Oberfliiche glatt, Rand leicht abgerun- det, geringe diffuse Helligkeitszunahme des Musters [7,10], Lebervenenhaupt- stiimme gestreckt oder leicht gebogen [2], herdf6rmige Musterst6rungen bei groBen Nekrosen (Abb. 2). Hiiufig aber auch Normalbefunde.
Fakultative Zusatzbefunde: Splenomegalie, geringer Ascites, Gallenblasen- wandverdickung iihnlich wie Cholecystitis.
FettIeber
Abb. 2. Lateraler Liingssehnitt des reehten Leberlappens bei akuter nekrotisierender Hepatitis C. Am eaudalen
Leberrand unseharfe Strukturaufloekerung und herdformige, rundliehe Strukturstorung iihnlieh wie "bull eye" (Nekrose).
Lateral kleiner Aseitessaum
Abb.3. Subeostaler Quersehnitt. Muster dieht und hell mit unseharfen fleekigen Inhomogenitiiten, reehte Lebervene bogig verlaufend. Riiekliiufige, toxisehe Fettleber (Verfettung 60%)
Leber normal grof3 oder vergrof3ert, Rand deutlich bis stark abgerundet, Muster dicht und hell ("weif3e Leber"), Oberfliiche glatt, bei fortgeschrittenen Fettlebern auch Tierkopfform des linken Lappens, Schallschwiichung erhoht, Lebervenen- hauptstiimme gebogen (Abb. 3), bei Fettleberhepatitis auch Zeichen der portalen
Hypertension. Als Besonderheit kann die Verfettung segmental unterschiedlich ausfallen - z. B. haufig im Segment IV und Gallenblasenbett - und damit Pseudo tumor-Befunde verursachen.
Chronisch progrediente Hepatitis
Die sonographischen Befunde sind sehr heterogen, da diese klinische Diagnose Stadien minimale und ausgepragte morphologische Organveranderungen ein- schlieBt. Friihe Stadien geringer Aktivitat wei sen Normbefunde, hoher Aktivitat variable LebergroBe, beginnende OberflachenunregelmaBigkeiten, Anderungen der Form bis zur Doppelkonkavform, Musterinhomogenitaten, Verbreiterung der Uferbefestigungen, Storungen des Lebervenenverlaufes bis hin zu Kaliber- schwankungen und gewundenen Verlaufen auf.
Cirrhose
Das Endstadium aller Cirrhosen gleich welcher Genese ist die kleine, hockerige Leber (Abb. 4). Vor Erreichen dieser Endstadien unterscheiden sich toxische Cirrhosen und die Primar biliare Cirrhose von den Cirrhosen viraler Genese. Er- stere haben eine deutlich bis stark vergroBerte Leber. Doppelkonvexer linker Lappen, wellige bis hockerige Oberflache, Musterinhomogenitaten, Rarefizie- rung und Verziehung der Lebervenen, deutliche Verbreiterung sind typische, aber nicht obligate Befunde. Fakultative Zusatzbefunde sind die Zeichen der por- talen Hypertension, bei fortgeschrittenen Cirrhosen die Hypertrophie der A.hepatica. Bei viral en Cirrhosen muB nach einem Hepatozellularen Karzinom gesucht werden.
Abb.4. Liingsschnitt des rechten Leberlappens.
Hockerige Oberfliiche, in homo genes Muster, Lebervene unregelmiiBig begrenzt mit
Kaliberschwankungen, vor der Einmiindung zusiitzlich imprimiert durch Hepatozelluliires Karzinom, Ascites.
(fortgeschrittene virale Cirrhose mit
multilokuliirem HCC)
Tabelle 3. Sicherheit der sonographischen Diagnostik bei diffusen Leber- erkrankungen [Nach 6, 8, 9,10]
Normale Leber Akute Hepatitis Chronische Hepatitis FettIeber
Zirrhose
Kommentar
[%]
60- 95 25- 30 55- 76 60--100 65- 95
Die Ergebnisse der Sonographie bei diffusen Lebererkrankungen (Tabelle 3) weisen groBe Sehwankungen auf. Sehr zuverUissig mit einem hohen positiven pradiktiven Wert ist die Diagnose der Fettleber und der Lebereirrhose (6, 8, Li- teraturiibersieht 10) zu stellen. Dabei ist jedoeh zu beriieksiehtigen, daB beispiels- weise Verfettungen der Leber eharakteristiseher Weise aueh bei M. Wilson [5]
und der Hepatitis C auftreten konnen und 20-30% der Lebereirrhosen uneha- rakteristisehe sonographisehe Befunde ergeben [10]. Die zusammengestellten Er- gebnisse leiden aueh darunter, daB sie den heute gestellten statistisehen Anforde- rungen nieht mehr geniigen, z. T. an selektiertem Krankengut erhoben wurden und im angelsaehsisehen Raum noeh Compound-sean-Ergebnisse enthalten. An- gesiehts des enormen qualitativen Fortsehritts der Sonographie ist eine Uberprii- fung der Ergebnisse mit den heutigen Kenntnissen sieher notwendig. Dabei muB man sieh vor Augen halten, daB die Sonographie vielleieht mit Ausnahme der Fettleber das Stadium einer Lebererkrankung, aber nieht die zu Grunde liegende Erkrankung, die morphologiseh, kliniseh-ehemiseh und immunologiseh abge- klart wird, diagnostizieren kann.
Zusatzliehe Information iiber die Leberdurehblutung dureh die Dopplerso- nographie werden helfen, die Prognose und besondere Verlaufe diffuser Leberer- krankungen einzusehatzen. Die Reehnergestiitzte Musteranalyse unter standar- disierten Bedingungen wird in naher Zukunft als obligater Bestandteil der Sono- graphie objektive Daten zur Verlaufskontrolle, vielleieht aueh Diagnose, diffuser Lebererkrankungen beitragen.
Literatur
1. Causemann M (1986) Die Sonographie der Lebervenen gesunder Lebern. Dissertation an der Medizinischen Hochschule Hannover, Hannover
2. Gebel M, Kubale R (1982) Neue Moglichkeiten zur Klassifikation diffuser Leber- krankheiten. In: Kratochwil A, Reinold E (Hrsg) Ultraschalldiagnostik. Thieme, Stuttgart, S 119-120
3. Hess CF, Schmied I U, Koelbel G, Kurtz B (1988) Dreidimensionale Analyse des Lo- bus caudatus: Hohe Treffsicherheit bei der Diagnose der Lebercirrhose. Ultra schall Klin Prax (Supp\. 1) 59
4. Hogrefe B (1985) Sonographische Morphomertie der gesunden Leber. Dissertation an der Medizinischen Hochschule Hannover, Hannover
5. Kathrein H, Vogel W, Dietze 0, Judmeier G (1988) Zur Sonographie der Leber bei Morbus Wilson. Ultrascha1l9:270~273
6. Petrisch W, Pristautz H, Eber B (1987) 1st die Sonographie der Enzymdiagnostik bei der Erkennung der Steatosis hepatis iiberlegen? Wien Klin Wochenschr 99:153~156
7. Rettenmeier G (1977) Lebersonographie-quantitative Auswertung bei diffusen Leber- krankheiten. Thieme, Stuttgart
8. Sanford NL, Walsh P, Matis C, Baddeley H, Powell LW (1985) Is ultrasound useful in the assessment of diffuce parenchymal liver disease? Gastroenterology 89: 186~ 191 9. Taylor KJ, Riely CA, Hammers L, Flax S, Weltin G, Garcia-Tao G, Conn HO, Kuc
R, Barwick KW (1986) Quantitative US attenuation in normal liver and patients with diffuse liver disease: importance offat. Radiology 160:65~ 71
10. Weiss H (1988) Moglichkeiten und Grenzen der sonographischen Diagnostik diffuser Lebererkrankungen. In: Gebel M, Majewski A, Brunkhorst R (Hrsg) Sonographie in der Gastroenterologie. Springer, Berlin Heidelberg 3~ 12
11. Vogel W, Kathrein H, Dietze 0, Judmeier G (1987) Periportaler Leberparenchymzell- schaden ~ ein signifikater sonographischer Befund? Ultra schall Klin Prax (Suppl 1) 33
