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Beeinfl usst das Tragen einer Brille die gesundheitsbezogene Lebensqualität von Kindern? Ergebnisse der KiGGS-Studie Elfl ein H.1*, Urschitz M. 2, Krause L.3, Prütz F.3, Pfeiff er N.1, Schuster A.1
1Universitätsaugenklinik Mainz, Mainz, Deutschland; 2IMBEI, Universitätsmedizin Mainz, Mainz, Deutschland; 3Robert Koch-Institut, Berlin, Deutschland
Fragestellung: Unkorrigierte Refraktionsfehler sind eine häufi ge Ursache für schlechtes Sehen in der Kindheit. Wir wollen die Frage beantworten, ob es einen Zusammenhang gibt zwischen dem Tragen einer Brille und der gesundheitsbezogenen Lebensqualität von Kindern.
Methoden: Datengrundlage ist die vom Robert Koch-Institut durchge-führte „Studie zur Gesundheit von Kindern und Jugendlichen in Deutsch-land“ (KiGGS), die von 2003 bis 2006 in einer für Deutschland repräsenta-tiven Stichprobe Gesundheitsdaten von 17.640 Kindern und Jugendlichen (0 bis 17 Jahren) erhoben hat. Als Brillenträger galten Kinder, die zur Un-tersuchung eine Brille trugen. Die gesundheitsbezogene Lebensqualität in older children, suggesting that the use of chemotherapy in these infants
is not associated with adverse eff ects that impact survival.
343
Die Reaktionszeit und deren Variabilität als Prädiktor der individuellen Antwortqualität während statischer, automatischer Perimetrie
Ungewiß J.1*, Mallot H. A.2, Schiefer U.1,3
1Kompetenzzentrum Vision Research, Studiengang Augenoptik, Hochschule Aalen, Aalen, Deutschland; 2Institut für Neurobiologie, Universität Tübingen, Tübingen, Deutschland; 3Department für Augenheilkunde, Universität Tübingen, Tübingen, Deutschland
Fragestellung: Ziel dieser Arbeit war die Evaluation der Reaktionszeit und deren Variabilität als Prädiktor der Antwortqualität während statischer, automatischer Perimetrie.
Methodik: Die Methode der konstanten Stimuli (MoCS) zur Bestimmung der Leuchtdichteunterschiedsempfi ndlichkeit kam am OCTOPUS 900 Perimeter (Haag-Streit AG, Köniz/CH) in Verbindung mit OPI (Open Perimetry Interface) zum Einsatz. Die Variation der Stimulusleuchtdich-te erfolgStimulusleuchtdich-te in 13 SchritStimulusleuchtdich-ten zwischen 0,04 und 160 cd/m2 mit einer Hin-tergrundleuchtdichte von 10 cd/m2. Goldmann-Stimuli (Größe III, 25,7’) wurden je 20 Mal an drei Orten (–6,1/–3,5), (0/7), (6,1/–3,5) und je zwei Mal an einem Referenzort (0/0) als Fixationsanreiz gezeigt. Eine erhöh-te Raerhöh-te falsch-positiver und falsch-negativer Fangfragen (je 25 %) dienerhöh-te zur Registrierung der Antwortqualität mit hoher zeitlicher Aufl ösung bei zeitgleicher Reaktionszeiterfassung. Die Untersuchung umfasste 1612 Sti-muli in etwa 45 min.
Probanden mit einer Fernsehschärfe (mit/ohne Korrektion) ≥ 0,8 (VISU-CAT, argus individuell optic GmbH, Ottobrunn/D), einer max. Ametropie von sph ±8,00 dpt und cyl 2,50 dpt sowie regelrechtem augenärztlichem Status wurden eingeschlossen.
Ergebnisse: 48 Probanden (18 m, 30 w, Alter 22–78 J., Median 47 J., gleich-mäßig aufgeteilt auf drei Altersgruppen: 21–40, 41–60, 61–80 J., je 24 do-minante und nicht-dodo-minante Augen in randomisierter Abfolge) wurden untersucht. Die Gesamtzahl falscher Antworten auf Fangfragen betrug (Median/Interquartilsabstand): 6/16,25.
Reaktionszeit und -variabilität (in Form der Varianz) wurden zur Rate fal-scher Antworten auf Fangfragen (jeweils über „sliding windows“ von 60 s Länge) korreliert. Dabei ergaben sich individuelle (pro Proband sepa-rat berechnete) Spearman-Korrelationskoeffi zienten (Median/Maximum) von ρ = 0,05/0,35 für die Reaktionszeit und von ρ = 0,27/0,61 für die Re-aktionszeitvariabilität. Aufgrund der geringen Gesamtfehlerzahl wurde exemplarisch eine Prävalenzanreicherung für die Reaktionszeitvariabili-tät simuliert, indem nur die sechs Probanden mit der höchsten Gesamt-fehlerzahl betrachtet wurden. Für diese ergab sich ein Spearman-Korrela-tionskoeffi zient von ρ = 0,47/0,61.
Schlussfolgerungen: Eine erhöhte Anzahl an Fangfragen erweist sich als suffi zientes Validierungsinstrument zur Beurteilung von fehlerhaft en An-gaben während der statischen Perimetrie. Die Reaktionszeitvariabilität ist ein vielversprechender Parameter zur Prädiktion der Antwortqualität.
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Perimetrische Untersuchung der Wahrnehmungs-Dissoziation von roten und weißen Stimuli bei Protanopie
Wetzel D.1*, Schiefer U.1,2,3, Wilhelm H.3, Ungewiß J.1,2
1Hochschule Aalen, Fakultät für Optik Mechatronik, Studiengang Augenoptik, Aalen, Deutschland; 2Kompetenzzentrum „Vision Research“, Studiengang Augenoptik, Hochschule Aalen, Aalen, Deutschland;
3Universität Tübingen, Department für Augenheilkunde, Tübingen, Deutschland
Ziel: Gegenüberstellung der mit semi-automatisierter Perimetrie (SKP) er-mittelten Wahrnehmungsschwellen für rote und weiße Stimuli bei Prota-nopen und normalen Trichromaten.
creasing but disappeared in dekEPH with the near angle increasing more than the far angle.
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Seltener okulärer Phänotyp bei neonatalem Marfan-Syndrom Knoll K.1*,2, Jacobsen C.1, Greb O.3, Brockmann D.1, Hufendiek K.1
1Medizinische Hochschule Hannover, Hannover, Deutschland;
2Asklepios Klinik Nord, Hamburg, Deutschland; 3Augenzentrum Hameln, Coppenbrügge, Deutschland
Hintergrund: Das neonatale Marfan-Syndrom (nMFS) (Prävalenz 1,5 bis 17,2:100.000) stellt eine sehr seltene, aber auch die schwerste Form des autosomal dominanten Marfan-Syndroms (Prävalenz 1:5000) dar. Die mittlere Überlebensdauer beträgt 16,3 Monate. Zugrunde liegt eine Bin-degewebsschwäche durch fehlerhaft e Fibrin-Funktion aufgrund einer Mu-tation des FBN1-Gens und verursacht diverse skelettale, kardiale und oku-läre Pathologien, u. a. Herzklappenfehler, Aortendissektion, Hochwuchs und Trichterbrust. Okuläre Manifestationen sind variabel und können Netzhautablösung, Achsen-Myopie, Megalophthalmus, fl ache Kornea, hypoplastische Iris, Glaukom und frühe sklerotische Cataracta nuclearis umfassen. Derzeit ist noch keine kausale Th erapie verfügbar.
Fallbericht: Die Patientin, geboren 40 5/7 SSW., zeigte bereits bei Erst-vorstellung in unserer Augenklinik im Alter von vier Tagen eine bilatera-le Megalocornea, eine Iridobilatera-lentodonesis und Iristransillumination sowie funduskopisch eine fast randständig exkavierte Papille. Bei den Verlaufs-kontrollen im Alter von drei und fünf Monaten konnten eine Myopie von RA –15 dpt und LA –18 dpt sowie ein Hornhautdurchmesser von 15,5 mm [Norm 9,5–10,5] beidseits festgestellt werden, die Hornhautdicke betrug RA 928 μm und LA 920 μm [Norm 550]. Auch zeigte sich ein fast pigment-loser Fundus mit durchscheinenden Aderhautgefäßen. Eine antiglauko-matöse Th erapie mit Prostaglandin-AT z. N. wurde prophylaktisch initi-iert. Im Alter von 13 Monaten war der Organbefund unverändert. Trotz fehlender Akzeptanz der Brille war nach Beobachtung der Eltern eine gute Orientierung im Raum möglich. An extraokularen Befunden bestand ein Zwerchfellhochstand rechts, sodass eine Heimsauerstoff gabe mit Moni-toring nötig war. Dazu zeigten sich faziale Auff älligkeiten (Retrognathie, eingefallene Nasenwurzel), Arachnodaktylie, Hypermobilität der Gelenke, Flexionskontrakturen der Knie- und Ellenbogengelenke, Hüft luxationen und ein Vorhoffl attern.
Es konnte humangenetisch ein typischer Genotyp des Marfan-Syndroms mit heterozygoter Mutation im FBN1-Gen nachgewiesen werden. Die Pa-tientin verstarb nach einem fulminanten Verlauf im Alter von fast 17 Mo-naten an einer Atemwegsinfektion und folgender kardiorespiratorischer Erschöpfung trotz früher Diagnose und engmaschiger Kontrollen. Mega-lophthalmus, eine ausgeprägte Papillenexkavation, die hohe Achsenmyo-pie verbunden mit der hohen Letalität zeigen die Seltenheit des nMFS im Unterschied zum üblichen Marfan-Syndrom.
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High-dose intravenous methylprednisolone in juvenile autoimmune/idiopathic uveitis: a retrospective analysis Leszczynska A.1*
1Augenklinik, Universitätsklinikum Dresden, Dresden, Germany
Aim: Uveitis is associated with visual impairment and blindness. In West-ern countries idiopathic infl ammation is the most common cause. Non-biologic treatment for autoimmune/idiopathic uveitis is not based on pub-lished strong evidence. Th is study was to evaluate high-dose intravenous methylprednisolone (IVMP) treatment in patients with juvenile autoim-mune/idiopathic uveitis.
Method: A retrospective chart review was conducted in two tertiary re-ferral centres to investigate treatment response to IVMP in children and adolescents with autoimmune uveitis between 2003 and 2016. Disease ac-tivity, outcomes, and additional treatments were documented at 0, 3 and 6 months aft er IVMP.
wurde durch den KINDL®-Fragebogen (Wertebereich: 0–100 Punkte) mit Elternangaben (bei 3- bis 17-Jährigen) erhoben. Ein lineares Regressions-modell wurde erstellt, um den Einfl uss von Brilletragen auf die KINDL®-Subskalen (Körper, Psyche, Familie, Freunde, Selbstwert, Schule) nach Adjustierung für Alter, Geschlecht, Geschwister, sozioökonomischer Sta-tus, Migrationshintergrund, kindliche Betreuung außerhalb der Familie, Vorliegen chronischer Erkrankungen und amtliche Behinderung zu be-stimmen.
Ergebnisse: 14.248 Kinder und Jugendliche (6992 weiblich) im Alter von 3–17 Jahren (Mittelwert: 9 Jahre) wurden in diese Analyse eingeschlossen, hiervon trugen 2696 eine Brille, entsprechend einem Anteil von 18,9 %.
Der mittlere Gesamtpunktwert für die gesundheitsbezogene Lebensqua-lität betrug bei Brillenträgern 76,9 (von 100 möglichen) und war im Ver-gleich zu nicht Brille tragenden Teilnehmern um –2,11 (95 %-KI: –2,58;
–1,65) Punkte reduziert; in der adjustierten Regressionsanalyse zeigte sich ebenfalls eine Reduktion des Gesamtpunktwertes um –0,58 (95 %-KI:
–1,05; –0,10, p = 0,02) sowie der Werte in den Subskalen Freunde (ad-justierte Analyse: B = –1,38; p < 0,001) und Körper (ad(ad-justierte Analyse:
B = –1,41; p < 0,001).
Schlussfolgerungen: Das Tragen einer Brille zeigte in dieser Analyse eine niedrigere Lebensqualität bei Kindern und Jugendlichen in den Bereichen Freunde und Körper.
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Prism adaptation test before strabismus surgery in patients with decompensated microesotropia and decompensated esophoria Hedergott A.1*, Fricke J.1, Schedler F.1, Neugebauer A.1, Gietzelt C.1
1Zentrum für Augenheilkunde Universität zu Köln, Medizinische Fakultät und Uniklinik Köln, Köln, Germany
Purpose: To evaluate the eff ect of prism adaptation test (PAT) on the angle of squint as well as eye muscle surgery dosage in decompensated microe-sotropia (dekMET) and decompensated esophoria (dekEPH).
Methods: In this single-centre retrospective study we reviewed the medi-cal records of all patients with the diagnosis of dekMET or dekEPH, aged at least 12 years, who were treated by strabismus surgery for the fi rst time between 2003 and 2019. Th e maximum angle of squint (AOS), PAT re-sults before surgery, surgical dosing and AOS one day postoperatively were considered. PAT included wearing a prism based on the largest angle for over 60 min.
Results: 82 patients (mean age 28 ± 13years) were included in the dekMET group, 100 patients (mean age 37 ± 17years) in the dekEPH group.
For dekMET, before surgery AOS was 28.8 ± 10.6 pdpt for far (F), 30.9 ± 11.8 pdpt for near fi xation (N). During PAT (30.17 ± 10.47 pdpt), the AOS increased signifi cantly by 4.1 ± 5.7 to 32.5 pdpt (F) and by 3.7 ± 6.1 to 34.4 pdpt (N). Postoperatively, AOS was reduced to 5.3 ± 4.8 pdpt (F) and 5.8 ± 5.7 pdpt (N).
For dekEPH, before surgery AOS was 25.5 ± 8.8 pdpt (F) and 23.5 ± 9.8 pdpt (N). During PAT (25,1 ± 8.6 pdpt), the AOS increased signifi cantly by 2.7 ± 4.3 to 28.2 ± 8.6 pdpt (F) and by 4.9 ± 4.5 to 28.3 ± 9.5 pdpt (N). Post-operatively, AOS was reduced to 3.3 ± 3.5 pdpt (F), and 2.5 ± 4.3 pdpt (N).
Before PAT there was a signifi cant distance-near diff erence (DND) in both groups which diff ered signifi cantly between both groups: mean DND be-fore PAT: dekMET –2.2 ± 6.4pdpt (AOS(F) lower than (N)), dekEPH +2.0 ± 5.9pdpt (AOS(F) higher than (N)). Aft er PAT there was still a sig-nifi cant DND in the dekMET group, but no longer in the dekEPH group.
Considering only eyes with ametropia up to 6 dpt spherical equivalent, the mean dosage applied for combined medial and lateral rectus muscle surgery (referring to the mean of AOS (F) and (N) aft er PAT) was signifi -cantly diff erent between the groups (dekMET 3.18 ± 0.45 pdpt/mm, de-kEPH 2.93 ± 0.42 pdpt/mm). Th e mean dose-eff ect was not signifi cantly diff erent (dekMET 2.70 ±0.56 pdpt/mm, dekEPH 2.61 ±0.42 pdpt/mm).
Conclusions: Th e AOS before PAT in patients with dekMET showed sig-nifi cant DND with greater angle of squint at near fi xation, in the dekEPH group the angle of squint was signifi cantly greater at far fi xation. Aft er PAT, the diff erence persisted in dekMET with the near and far angle
in-350
Elektronisch erfasste Okklusionstherapie und Fixationsänderung am Augenhintergrund bei Amblyopie mit exzentrischer Fixation Mehmed B.1*, Fronius M.1, Pohl T.1, Schramm C.2, Spieth B.2, Hofmann C.1, Kohnen T.1, Wenner Y.1
1Klinik für Augenheilkunde der Goethe-Universität, Frankfurt am Main, Deutschland; 2Universitäts-Augenklinik Tübingen, Tübingen, Deutschland Fragestellung: Amblyope Patienten mit exzentrischer Fixation zeigen ein schlechteres Ansprechen auf die Okklusionstherapie als solche mit zentra-ler Fixation. Dennoch wurde bei dieser Gruppe die Effi zienz der Amblyo-pietherapie unter elektronisch registrierter Okklusion bisher nicht unter-sucht. Unser Ziel war, die Auswirkung der gemessenen Okklusionsdauer auf die Visusentwicklung und die Fixationsänderung bei diesen Kindern zu untersuchen.
Methodik: In unserer Pilotstudie wurde die Visusentwicklung während 12-monatiger Okklusionstherapie bei 13 Kindern (2,9–12,4 Jahre) in zwei Altersgruppen (< 7 Jahre n = 7, >7 Jahre n = 6) untersucht. Berichtet werden Ergebnisse zum Nahvisus für Reihenoptotypen. Die Dauer der Okklusion wurde elektronisch mit einem Mikrosensor erfasst und die Fixation mit dem direkten Ophthalmoskop bestimmt.
Ergebnis: Die verschriebene mittlere Okklusionsdauer lag bei 7,7 (2,5–9,9) h/ d. Die unter 7-Jährigen zeigten eine Compliance von durchschnittlich 71 % (6,1 h/d) und die über 7-Jährigen von 39 % (2,7 h/d). Der Anfangs-visus nach refraktiver Adaptation von 3 Monaten lag im Median bei 1,2 logMAR. Die jüngere Gruppe erreichte nach 12 Monaten im Median ei-nen Visusanstieg von 1,0 (0,6–1,7) log Einheiten und eine interokuläre Vi-susdiff erenz von 2 Reihen. In der älteren Gruppe betrug der Visusanstieg im Median 0,2 (0–0,5) log Einh. und die interokuläre Diff erenz 9 Reihen.
Fünf Patienten (alle < 5 Jahre) erreichten eine interokuläre Visusdiff erenz von <2 Reihen während des Untersuchungszeitraumes. Die Effi zienz (Vi-susbesserung in log Einh. pro 100 h Okklusion) lag im Median nach 1 Mo-nat bei 0,11 (ca. 1 Reihe Besserung pro 100 h Okklusion), nach 4 MoMo-naten bei 0,06 und nach 12 Monaten bei 0,04. Die jüngeren Kinder zeigten im gesamten Zeitraum im Median eine höhere Effi zienz als die älteren (0,05 vs. 0,03). Alle Kinder < 7 Jahren außer einem (6,5 Jahre, 4,9 h/ d Okklusi-on) erreichten zentrale Fixation, durchschnittlich nach 2,5 (1–4) Monaten.
Bei der Hälft e der älteren Kinder zentralisierte sich die Fixation, im Mittel nach 4,3 (3–6) Monaten.
Schlussfolgerung: In unserer Studie wurde erstmals bei exzentrischer Fixa-tion die Abnahme der Th erapieeffi zienz mit steigendem Alter quantitativ beschrieben, analog zu früheren Daten bei Kindern mit zentraler Fixati-on (FrFixati-onius et al. 2014). Bei jungem Alter und guter Compliance ist trotz niedrigem Anfangsvisus foveolare Fixation mit geringer interokulärer Vi-susdiff erenz nach durchschnittlich 2,5 Monaten erreichbar.
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Inferior rectus tucking versus combined superior rectus recession with posterior fi xation suture (faden) for the treatment of dissociated vertical deviation without inferior oblique overaction Milisic S.1*, Diab M. M.2
1KCUS, Sarajevo, Bosnia and Herzegovina; 2Department of Ophthalmology, Cairo, Egypt
Purpose: To compare the effi ciency of inferior rectus tucking versus com-bined superior rectus recession with posterior fi xation suture (Faden) for the treatment of dissociated vertical deviation (DVD) without inferior oblique overaction.
Patients and methods: In this prospective study, 50 consecutive patients with DVD and without inferior oblique overaction were allocated ran-domly in their order of presentation to two groups; each group included 25 patients. Th e patients in group I were subjected to combined bilater-al superior rectus recession and the Faden procedure (posterior fi xation) and the patients in group II were treated by bilateral inferior rectus tuck-ing (plication).
Results: Fift y-six patients (93 eyes aff ected) with a median age of 7.4 years were included. In 29 % uveitis was associated with juvenile idiopathic ar-thritis. Uveitis predominately aff ected the anterior segment (43 %), was bi-lateral (66 %) and recurrent (43 %). Complications were common (79 %) and included visual loss, synechiae, cataract and/or retinal lesions. Patients received up to 5 IVMP at monthly intervals. Visual acuity improved sig-nifi cantly at 3 and 6 months independent of the number of IVMP. Anterior chamber cells (45 to 18 %), synechiae (47 to 32 %), keratic precipitates (27 to 18 %), papillary edema (30 to 13 %) and/or macular edema (15 to 4 %) improved signifi cantly at 3 months. Children treated with 3 or more IVMP (when compared to 1 IVMP) experienced trends towards fewer relapses (Median 1[0–6] vs 3[0–13]), fewer cataracts (vs 39 %) and less frequently required treatment with biologic agents (19 vs 39 %).
Conclusions: High-dose IVMP induces rapid improvement in children with autoimmune uveitis. An early and aggressive treatment may reduce complications and need for biologic agents. Prospective randomized trials are required to confi rm the results.
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Operative Therapie bei Patienten mit Abduzensparese/-paralyse Mahmoud S.1*, Kalantari C.1, Nentwich M.1
1Augenklinik der Universität Würzburg, Würzburg, Deutschland
Fragestellung: Vergleich der Ergebnisse von Muskeltranspositionen und Operationen der horizontalen Rektusmuskeln bei Patienten mit Abduzensparese/-paralyse.
Methodik: Retrospektive Auswertung von allen Patienten mit ein- oder beidseitiger Parese/-paralyse, die im Zeitraum von 2010 bis 2019 operiert wurden (Ausschlusskriterium Voroperationen extern). Diff erenzierung der Patienten hinsichtlich erfolgter Operation (Lateralisresektion; kombi-nierte Konvergenz-Operation; Hummelsheim-Operation in der Modifi ka-tion nach Kaufmann ± Medialisrücklagerung). Analyse der Paresedauer und Schielwinkelgröße; Vergleich o. g. Verfahren hinsichtlich Winkelre-duktion und Motilität 3 Monate postoperativ.
Ergebnisse: Insgesamt wurden in der Auswertung 52 Patienten (Alter 6–85 Jahre [Median 57 Jahre]) berücksichtigt, davon 42 mit einseitiger [Gruppe 1] (Alter 11–85 Jahre [Median 57 Jahre]) und 10 mit beidsei-tiger Parese/Paralyse [Gruppe 2] (Alter 6–79 Jahre [Median 60 Jahre]).
Die Operation erfolgte frühestens 9 Monate nach Paresebeginn. Ursachen der Paresen/Paralysen waren Tumoren (n = 17), Traumata (n = 8), vaskulär (n = 6), kongenital und entzündlich (n = je 1). Bei 19 Patienten konnte kei-ne Ursache gefunden werden. Die Auswahl des Operationsverfahrens er-folgte unter Berücksichtigung von Motilität und Größe des Schielwinkels.
In Gruppe 1 betrug der präoperative Schielwinkel (Ferne) zwischen 6 und 60° (Median 18°). Bei 11 Patienten erfolgte eine Transpositionsoperation
± Medialisrücklagerung. Hierdurch wurde der präoperative Schielwinkel im Median von 40° (Spanne 24 bis 60°) auf 3,5° (0 bis 20°, bei 8/11 Pa-tienten zwischen 0 und 9°) reduziert, bei den übrigen 31 PaPa-tienten durch eine Operation der horizontalen Rektusmuskeln im Median von 14° (6 bis 34°) auf 3° (0 bis 15°, bei 24/31 zwischen 0 und 8°, bei 4 Patienten lag kein Kontrollwert vor).
In Gruppe 2 betrug der präoperative Schielwinkel zwischen 11 und 57°
(Median 19,5°). Bei 2 Patienten mit beidseitiger Paralyse wurde der Schiel-winkel durch beidseitige Muskeltransposition von 50 bzw. 57° auf 0 bzw.
20° reduziert; bei 8 Patienten mit Parese durch eine beidseitige Operati-on an den horizOperati-ontalen Rektusmuskeln vOperati-on im Median 17° (10 bis 30°) auf 2° (–1 bis 13°).
Schlussfolgerung: Sowohl durch Transpositionsoperationen als auch durch Operationen der horizontalen Rektusmuskeln kann bei adäqua-ter Patientenselektion unadäqua-ter Berücksichtigung von Motilität und Schiel-winkelgröße meist eine zufriedenstellende Winkelverkleinerung erreicht werden.
353
Einfl uss von Everolimus auf retinale Hamartome bei Tuberöser Sklerose
Urban J.1*, Riechardt A. I.1, Joussen A. M.1, Schönfeld S.1
1Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin, Deutschland
Fragestellung: Die Tuberöse Sklerose ist eine autosomal-dominant ver-erbte Multisystemerkrankung. Dabei kommt es neben Fehlbildungen und Tumoren im Gehirn, die epileptische Anfälle und eine kognitive Behin-derung bedingen können, auch zu beispielsweise Angiomyolipome, sowie retinalen Hamartomen am Auge. Zur Behandlung u. a. der Angiomyolipo-me bei Tuberöser Sklerose ist der mTOR-Inhibitor Everolimus zugelassen.
Doch welchen Einfl uss hat es auf retinale Hamartome?
Methodik: In einer retrospektiven Fallserie evaluierten wir Patienten mit klinisch oder genetisch gesicherter Tuberöser Sklerose, die im Zeitraum von 2012–2020 in unserer Klinik vorstellig wurden und teilten diese in 3 Gruppen ein. Die Indikation zum Th erapiebeginn mit Everolimus wurde jeweils durch den betreuenden Internisten gestellt.
Gruppe A enthält Patienten, die keine Th erapie mit Everolimus erhielten, Gruppe B Patienten vor Th erapiebeginn und Gruppe C Patienten, die sich während der Th erapie vorstellten. Alle Patienten erhielten eine komplet-te ophthalmologische Unkomplet-tersuchung mit Fundusfoto und Makula-OCT, sofern dies Compliance bedingt möglich war. Als relevanter Größenun-terschied wurde eine Diff erenz von > 50 μm im Makula-OCT defi niert.
Ergebnis: Insgesamt wurden 9 Patienten mit einem durchschnittlichen Nachbeobachtungszeitraum von 56 Monaten mit v. a. Typ 1 und 2 Ha-martomen in die Beobachtung eingeschlossen. In der Gruppe A befanden sich 2 Patienten ohne Everolimus-Th erapie mit insgesamt 6 messbaren Ha-martomen. In der Gruppe B wurden 2 Patienten mit 4 Hamartomen inklu-diert und in der Gruppe C 5 Patienten mit 8 Hamartomen.
Bei 50 % der retinalen Hamartome bei Tuberöser Sklerose zeigte sich ohne Th erapie kein Wachstum über den Beobachtungszeitraum. Unter Evero-limus-Th erapie konnte bei 64 % eine Stabilität erzielt werden, wobei 35 % trotz Th erapie ein Wachstum aufwiesen. Unabhängig von der Th erapie mit Everolimus war ein Progress der Hamartome in allen drei Gruppen ohne Visusrelevanz.
Schlussfolgerung: Unabhängig von der Th erapie mit Everolimus zeigte sich in allen 3 Gruppen eine Größenprogredienz. Allerdings fi el der An-teil mit einer Progredienz unter einer Th erapie mit Everolimus mit 25 % niedriger aus. Auch wenn in unserem Kollektiv keine visusrelevanten Ha-martome vorlagen, kann der Einsatz von Everolimus zur Th erapie bei vi-susbedrohender Lage der Hamartome in Einzelfällen diskutiert werden.
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OCT-basierter Vergleich der Papillenparameter und der RNFL bei frühgeborenen und termingeborenen Kindern
Wenner Y.1*,2, Kunze K.2, Lazaridis A.2, Brauer V.2, Besgen V.2, Maier R. F.3, Sekundo W.2
1Univ.-Augenklinik, Frankfurt am Main, Deutschland; 2Univ.-Augenklinik, Marburg, Deutschland; 3Univ.-Kinderklinik, Marburg, Deutschland Fragestellung: Die Papille bei frühgeborenen Kindern ist oft vermehrt ex-kaviert, was als Glaukom missinterpretiert werden kann. Ziel dieser pro-spektiven Studie war es daher, verschiedene Papillenparameter und die peripapilläre Nervenfaserschichtdicke (RNFL) mit RTVue-100 OCT bei frühgeborenen und termingeborenen Kindern zu vergleichen und die möglichen Einfl ussfaktoren zu evaluieren.
Methodik: Mittels RTVue-100 OCT wurden die RNFL und verschiedene Papillenparameter in 5–15 Jahre alten früh- und normalgeborenen Kin-dern erhoben und verglichen. Der Einfl uss des Geburtsgewichts, des Ge-stationsalters, der Frühgeborenenretinopathie und der neurologischen Er-krankungen wurde evaluiert.
Ergebnis: Es wurden 106 Kinder eingeschlossen, 55 davon waren frühge-boren mit mittlerem Gestationsalter von 29,6 ± 3,8 Wochen und Geburts-gewicht von 1523,8 ± 732,3 g. Die frühgeborenen Probanden waren im Durchschnitt 9,3 ± 2,5 und die normalgeborenen 9,4 ± 3,2 Jahre alt.
Results: DVD improved signifi cantly (P < 0.05) in the two groups of the study. In group I, the mean vertical deviation improved from 18.21 ± 4.73 prism diopter (PD) preoperatively to 7.82 ± 5.61 PD 9 months aft er surgery (P < 0.05), with a mean correction of vertical deviation of 10.21 ± 3.52 PD and a mean correction of asymmetry of 2.1 ± 1.6 PD. Four patients needed inferior rectus tucking for residual or recurrent manifest DVD. In group II, the mean vertical deviation improved from 17.97 ± 6.89 PD preopera-tively to 6.97 ± 5.46 PD 9 months aft er surgery (P < 0.05), with a mean cor-rection of vertical deviation of 11.34 ± 2.71 PD and a mean corcor-rection of asymmetry of 2.5 ± 1.3 PD. Five patients needed inferior rectus retucking for residual manifest DVD.
Conclusion: Inferior rectus tucking is as eff ective as superior rectus
Conclusion: Inferior rectus tucking is as eff ective as superior rectus