In Deutschland werden jährlich 7 000 bis 8 000 angeborene Herzfeh- ler diagnostiziert. Durch die großen Fortschritte in der Pädiatrischen Kar- diologie und der Herzchirurgie in den vergangenen 20 Jahren erreichen heute 75 Prozent dieser Kinder das frühe Erwachsenenalter, während 1970 noch etwa drei Viertel der Be- troffenen vor Erreichen des 18. Le- bensjahres starben.
Darauf hat Prof. Herbert Ulmer von der Universität Heidelberg auf der Jahrestagung der Ärzte für Kin- der- und Jugendmedizin in Würzburg hingewiesen. Bei etwa 70 Prozent der betroffenen Kinder wird nach den Worten des Präsidenten der Deut- schen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie heute bereits im ersten Lebensjahr eine Korrekturoperation durchgeführt: 40 Prozent werden so- gar schon als Säuglinge operiert. In et- wa 30 Prozent der Fälle sind eine oder mehrere Folgeoperationen im späte- ren Kindesalter notwendig.
Durch die rasante Entwicklung immer speziellerer Techniken in der Kardiologie wurde die Pädiatrische Kardiologie zum ersten etablierten Teilgebiet der Kinderheilkunde. Nach Angaben der Bundesärztekammer arbeiteten 1995 in Deutschland 134 Kinderkardiologen in Kliniken; 51 waren in niedergelassenen Praxen tätig. Zu den Aufgaben dieses Fach- gebietes gehören Primärdiagnostik, Operationsvorbereitung, perioperati- ve Intensivbehandlung und die Lang- zeitbetreuung der Patienten, die auf- grund der zunehmenden Zahl von überlebenden Jugendlichen mit kom- plexen Herzfehlern in Zukunft erheb- lich an Bedeutung gewinnen wird.
Auch die pränatale Diagnostik sowie die Behandlung von fetalen Herzfeh- lern und Herzrhythmusstörungen in Zusammenarbeit mit den Pränatal- medizinern ist eine Domäne der Pä- diatrischen Kardiologen. Die wach- senden technischen Möglichkeiten
haben dazu beigetragen, daß Herzka- theterungen in der Pädiatrie außer zur Diagnostik in zunehmendem Um- fang auch zur Therapie eingesetzt werden können. So seien heute etwa 20 Prozent aller angeborenen Herz- fehler mit interventionellem Verfah- ren gut zu behandeln, erklärte Prof.
Peter Schneider vom Herzzentrum Leipzig. Die Vorteile der Methode ge- genüber operativen Eingriffen liegen nach den Worten des Experten auf der Hand: Geringere Invasivität, we- niger Blutbedarf, kürzerer Kranken- hausaufenthalt und oft günstigere Kosten.
Nach ersten Anfängen bereits Mitte der sechziger Jahre gewann die interventionelle Kinderkardiologie in den achtziger Jahren zunehmend an Bedeutung. Die Dilatation mit Hilfe von Ballonkathetern etablierte sich weltweit relativ rasch als Methode der Wahl bei der Behandlung von val- vulären Pulmonalstenosen. Auch bei der Therapie von Re-Stenosen nach der operativen Korrektur von Isthmusstenosen (Recoarctation) be- währte sich die Katheterinvention:
Erfolge sind nach Angaben von Schneider bei etwa drei Viertel der Patienten zu erwarten.
Geteilt sind die Meinungen in Fachkreisen zur Zeit noch über die in- terventionelle Methode zum Ver- schluß eines persistierenden Ductus arteriosis (Duktusokklusion) nach
Rashkind. In den USA sei dieses Ver- fahren, bei dem ein Okkluder (ein
„Doppelschirmchen“) durch eine Ka- theterhülse transportiert und im Duk- tus plaziert wird, zum Beispiel nicht zugelassen, berichtete der Kinderkar- diologe.
Auch für die Behandlung von Aortenklappenstenosen, Vorhofsep- tumdefekten und Kammerseptum- defekten wurden interventionelle Be- handlungen entwickelt und klinisch erprobt. Wichtige Impulse erhielt die interventionelle Therapie in den neunziger Jahren durch den zuneh- menden Einsatz von Stents, mit denen es oft besser gelang, verengte Gefäßstrecken offenzuhalten, als durch Operationen oder Ballondila- tationen.
Durch die Entwicklung neuer, immer speziellerer Techniken wie zum Beispiel Fistelverschlüsse durch Spiralen, Öffnung von Klappenatresi- en durch Ablationskatheter wurde es möglich, auch seltenere Herzfehler interventionell zu behandeln. Auf- grund der großen Fortschritte im Be- reich Computerisierung und Miniatu- risierung könnten nach Ansicht von Schneider viele der zur Zeit noch be- stehenden technischen Probleme der interventionellen Methode gelöst werden. Leider sei das Interesse der Industrie an derartigen Neuentwick- lungen relativ gering.
Als ein weiteres Problem für die Zukunft der Kinderkardiologie in Deutschland nannten die Experten die ungerechte Bewertung dieser Lei- stungen durch die Kostenträger: Der höhere Aufwand an Zeit, Personal und Material bei Herzkatheterunter- suchungen bei Kindern werde bei der Bewertung überhaupt nicht berück- sichtigt. Annette Porcher-Spark
A-2377 Deutsches Ärzteblatt 93,Heft 38, 20. September 1996 (29)
Pädiatrische Kardiologie
Interventionelle Verfahren gewinnen an Bedeutung
Broschüre zu importierten Virusinfektionen
Durch die stetige Zunahme von Fernreisen werden immer häufiger Infek- tionskrankheiten im Ausland erworben, die in Deutschland nicht vorkommen und die behandelnden Ärzte vor Probleme stellen. Um die frühzeitige Diagnose von importierten Virusinfektionen zu erleichtern, hat das Robert Koch-Institut in Zu- sammenarbeit mit dem Bernhard-Nocht-Institut für Tropenmedizin in Hamburg hilfreiche Informationen in der Broschüre „Steckbriefe seltener und importierter Virusinfektionen“ zusammengetragen. Diese kann kostenlos gegen Einsendung eines adressierten und frankierten DIN-C4-Rückumschlages angefordert werden bei: Robert Koch-Istitut, Pressestelle, Nordufer 20, 13353 Berlin. EB
P O L I T I K MEDIZINREPORT
P O L I T I K MEDIZINREPORT
Noch vor 25 Jahren starben 80 Prozent der an Leukämie erkrankten Kinder innerhalb eines halben Jahres nach Diagnosestellung. Durch die enorme Entwicklung der diagnosti- schen und therapeutischen Methoden beträgt die Überlebensrate bei der akuten lymphoblastischen Leukämie (ALL) heute 70 Prozent und bei der akuten myeloischen Leukämie (AML) 50 Prozent, so Prof. Uwe Mittler (Magdeburg) auf dem Kin- derärzte-Kongreß in Würzburg.
Weniger Fortschritte konnten hingegen bisher bei der Aufklärung der Ätiologie erzielt werden: Trotz in- tensiver Forschung ist bis heute wenig über die Ursachen der Leukämien be- kannt. Es gibt allerdings zahlreiche Hinweise darauf, daß sowohl endoge- ne als auch exogene Faktoren bei der Entstehung der Erkrankung eine Rol- le spielen. So ist zum Beispiel bei Kin- dern mit angeborenen und erworbe- nen Immundefekten das Risiko, an ei- ner Leukämie zu erkranken, deutlich erhöht. Außerdem gelingt es inzwi- schen, bei einigen Formen typische chromosonale Aberrationen nachzu- weisen.
Die für eine Leukämie charakte- ristischen Veränderungen im periphe- ren Blutbild sind nach Angaben des Pädiaters Anämie, Thrombozytope- nie und Granulozytopenie bzw. relati- ve Lymphozytose. Hervorgerufen werden diese Blutbildveränderungen durch die Infiltration leukämischer Zellen und der daraus resultierenden Verdrängung der normalen Hämato- poese aus dem Knochenmark. Kli- nisch fallen die betroffenen Kinder durch Blässe, Blutungen in die Haut und Schleimhäute, Infektionsneigung und längerdauerndes Fieber unklarer Ursache auf. Auch starke Knochen- schmerzen, Lymphknotenschwellung, Hepatosplenomegalie und Media- stinaltumoren gehören, so der Pädia- ter, zu den typischen Leitsymptomen.
Durch leukämische Infiltrate in wei-
tere Organe wie zum Beispiel das ZNS kann ein sehr vielfältiges klini- sches Bild entstehen.
Wichtige erste Hinweise auf die Erkrankung liefert aufgrund der cha-
rakteristischen Veränderungen be- reits das große Blutbild. Zur Siche- rung der Diagnose muß, so Mittler, immer eine Knochenmarkpunktion durchgeführt werden. Auch Lumbal- punktion, Untersuchungen mit bild- gebenden Verfahren, HLA-Typisie- rung, EKG und EEG gehören bei Verdacht auf eine Leukämie zur Primärdiagnostik.
Nach den Erfahrungen des Ex- perten vergehen vom ersten Auftre- ten der Symptome bis zur Diagnosen- stellung im Durchschnitt zwei bis sechs Wochen. Mittler plädiert dafür, Kinder bei Verdacht auf eine Leukä- mie sofort an ein kinderonkologisches Zentrum zu überweisen.
Durch die modernen zyto- und molekulargenetischen Untersu- chungsmethoden ist heute in den mei- sten Fällen eine exakte Klassifizie-
rung der akuten Leukämien möglich.
Die genaue Charakterisierung der leukämischen Zellen hat wesentlich zu den großen Fortschritten bei der Therapie beigetragen: Da die Emp- findlichkeit der malignen Zellen bei der ALL und AML gegenüber be- stimmten Zytostatika sehr variieren kann, ist die genaue Analyse der Leukämiezellen eine wichige Voraus- setzung für die Wahl der effektivsten Zytostatika.
Die wichtigsten Pfeiler der mo- dernen Therapieprotokolle sind die systemische Kombinations-Chemo- therapie und die spezifische prophy- laktische Behandlung des Zentralner- vensystems. An diese Phase der In- tensivbehandlung schließt sich eine Dauertherapie an, durch die auch noch die ruhenden, erst später in den Zellzyklus eintretenden Leukämie- zellen zerstört werden sollen. Gelingt es, Remissionen zu erzielen, die län- ger als fünf Jahre anhalten, so ist nach den Erfahrungen Mittlers mit einer Heilung der Patienten zu rechnen.
Um die bisher erzielten Thera- pie-Erfolge weiter auszubauen, sind nach Ansicht der Wissenschaftler ko- operative klinische Studien erforder- lich, die sich auf Verbesserungen bei der Behandlung von Patienten mit ei- nem erhöhten Rezidivrisiko und die Verminderung der durch die intensi- ve Chemotherapie verursachten Akut- und Langzeittoxizität in der Standardrisikogruppe konzentrieren sollten. Annette Porcher-Spark
Tuberkulose-Statistik
Ein Drittel der Weltbevölkerung ist nach Angaben der Weltgesund- heitsorganisation (WHO) mit dem Mycobacterium tuberculosis infiziert.
Die Zahl der Neuerkrankungen wird auf neun Millionen, die der Erkran- kungsfälle insgesamt auf 22 Millionen geschätzt. Damit läuft nach Einschät- zung der WHO eine Tuberkulosewel- le von gewaltigem Ausmaß ab. 95 Prozent der Fälle betreffen Menschen aus den Entwicklungsländern. Die Si- tuation in Deutschland wird als gün- stig eingeschätzt: 1995 wurden insge- samt 12 198 Tuberkulose-Erkrankun- gen registiert, das sind sechs Prozent weniger als im Vorjahr. zyl A-2380 (32) Deutsches Ärzteblatt 93,Heft 38, 20. September 1996
Leukämie im Kindesalter
Exakte Klassifizierung verbessert die Therapie
Kinder mit angeborenen und erworbenen Immun- defekten haben ein deutlich erhöhtes Risiko, an einer Leukämie zu erkranken. Mauritius/Phototake
