KARZINOMSERIE:
Maligne Geschwülste der Orbita
Wolfgang Straub
Aus der Universitäts-Augenklinik Marburg an der Lahn (Direktor: Professor Dr. med. Dr. h.c
. Wolfgang Straub)Maligne Tumoren der Augenhöhle gehen im Laufe der Entwicklung stets mit einem nach Lage und Aus- dehnung des Tumors variablen Ex- ophthalmus einher. Entsprechend der Lokalisation der Geschwulst wird der Bulbus nach vorn, seitlich oder (bzw. und) in der Vertikalen disloziert. Der Tumor kann den Aug- apfel unter Umständen bis vor die Lidspalte drängen. Aber bereits vor- her ist der Lidschluß behindert, da- mit besteht die Gefahr einer Keratitis e lagophthalmo. Bei einer Kompres- sion des Sehnerven entwickelt sich eine Stauungspapille oder eine Opti- kusatrophie. Im Falle einer Läsion von Nerven und (beziehungsweise oder) Muskeln in der Augenhöhle, aber auch rein mechanisch, erfolgt eine Störung der Bulbusmotilität Folgende Untersuchungsmethoden stehen zur Verfügung:
..,_ Röntgenaufnahmen (seitliche Orbitaeinstellung, p.-a.-Aufnahme Spezialphotographie des Foramen opticum nach Rhese-Goalwin, Com- putertomographie der Orbita, orbi- tale Angiographie, unter Umständen ausgeblendete Sella, Orbitavenen- phlebographie, Karotisangiogra- phie, Pneumoenzephalographie), ..,_ Ultraschalluntersuchung ..,_ Piezometrie (quantitative Mes- sung der Bulbusreponierbarkeit) ..,_ Nebenhöhlenuntersuchung ..,_ Probeexzision durch Orbito- tomie
..,_ Allgemeinuntersuchung, speziell auch des Bluts und der blutbilden- den Organe.
Tumoren der Orbita können primär von den Geweben der Augenhöhle ausgehen. So entspringen manche vom Knochen oder vom Periost der Orbitawand. Als Ausgangsgewebe vom Orbitalinhalt kommen in Be- tracht: Gefäße, Bindegewebe, der Sehnerv und seine Hüllen, die Au- genmuskeln und die Tränendrüse.
Gewisse maligne Geschwülste bre- chen von der Nachbarschaft her ein:
von der Nase und ihren Nebenhöh- len, vom Bulbus, von der Lidregion und aus dem Schädelinnern.
Schließlich kann es sich um Meta- stasen handeln.
Rinte/en, der sich eingehend mit diesen Fragen beschäftigte, hat mehrere größere Statistiken zusam- mengefaßt und ausgewertet. Da- nach handelt es sich in 60 Prozent der Fälle um primäre Orbitatumoren, in 35 Prozent um fortgeleitete Ge- schwülste und in 5 Prozent um Me- tastasen. Etwa die Hälfte aller Orbi- tatumoren ist bösartig.
in manchen Statistiken sind aller- dings fälschlicherweise manchmal auch die sogenannten entzündli- chen Pseudotumoren als "Ge- schwulstbildungen" enthalten.
Nach Rintelen lassen sich die Orbi- tatumoren wie in der Tabelle (Seite 1278) dargestellt aufschlüsseln . Selbstverständlich ist es nicht mög- lich, in diesem Rahmen sämtliche
malignen Geschwülste der Orbita zu
Zur Fortbildung Aktuelle Medizin
ÜBERSICHTSAUFSATZ
Maligne Tumoren der Augen- höhle führen im Verlauf ihrer Entwicklung stets zu einem je nach Lage und Ausdehnung des Tumors variablen Exoph- thalmus. Die Tumoren der Or- bita können primär von den Geweben der Augenhöhle ausgehen, aus der Umgebung infiltrativ-destruierend in die Augenhöhle eindringen oder auch Fernmetastasen sein, das allerdings ist selten. Das primäre Sarkom der Orbita tritt vor allem bei Kindern auf.
Bei Kleinkindern führt vor al- lem das Neuroblastom zu Me- tastasen.
schildern, vielmehr werden nur die wichtigsten Formen berücksichtigt.
Die Angiome kommen in verschie- denen Formen vor. Im Verlauf der Erkrankung können zunächst beni- gne Angiome in maligne übergehen. Dies beobachtet man beispielsweise auch bei der Lymphogranulomato- se. Maligne Lymphome entwickeln sich in der Orbita unter anderem im Rahmen von Leukosen, die fast im- mer mit einer subklinischen, nur hi- stologisch belegbaren Iymphozytä- ren Infiltration des Orbitagewebes einhergehen. Die myeloischen und lymphatischen Formen neigen zu Blutungen in die Orbita.
Bei einem Exophthalmus von Kin- dern ist stets an eine Leukose zu denken und deshalb bei normalem Blutbild das Sternalpunktat zu un- tersuchen. in der Regel sind chirur- gische Maßnahmen nur zur Pro- beexzision erforderlich, weil die ma- lignen Lymphome gut auf Bestrah- lung ansprechen. Wenn das Leiden vor dem 20. Lebensjahr beginnt, ver- läuft die Erkrankung fast immer töd-
lich. Die Prognose ist bei den folliku-
lären Typen besser als bei den diffu- sen. Auf die Orbita beschränkte ma- ligne Lymphome haben eine günsti ...
gere Prognose als die orbitalen Lymphome im Gefolge generalisier- ter Erkrankungen.
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DEUTSCHES ARZTEBLATT Heft 19 vom 12. Mai 1977
1277• Primäre Orbitaltumoren: 60%
Davon:
Hämangiome und Lymphangiome 30%
Mischtumoren der Tränendrüse 20%
Teratoide Geschwülste inkl. Dermoide und
Cholesteatome 15%
Sarkome verschiedenen Typs 15%
Neurofibrome peripherer Nerven 8%
Neurogliofibrome des Optikus 8%
Optikusmeningeome 5%
Rhabdomyosarkome 5%
Verschiedene Formen 14%
• Fortgeleitete Tumoren: 35%
Davon:
Dermoide 20%
Karzinome der Nebenhöhlen
und des Nasopharynx 20%
Meningiome 15%
Retinoblastome 10%
Chondrosarkome 1%
Maligne Melanome der Uvea, Conjunctiva, Lider 10%
Lidkarzinome 5%
Osteochondrome, Sarkome, Chondrome 5°/0
Verschiedene Formen 15%
O Metastasen: 5%
Tabelle:
Statisti- sche Auf- schlüsse- lung der Orbitatu- moren nach Rintelen Zur Fortbildung
Aktudle Medizin
Orbitatumoren
Das primäre Karzinom der Orbita geht eigentlich immer von der Trä- nendrüse aus. Der Bulbus wird da- bei in zunehmendem Maß nach na- sal, unten und vorn verdrängt.
Aus der Umgebung (Konjunktiva, Karunkel, Tränensack und insbe- sondere Lidern sowie Nebenhöhlen) dringen häufig Karzinome durch in- filtrativ-destruierendes Wachstum in die Augenhöhle ein. Sie müssen — unter Umständen in Zusammenar- beit mit dem Hals-Nasen-Ohren-Arzt
— radikal und rasch entfernt werden, in der Regel durch Exenteratio orbi- tae mit nachfolgender Bestrahlung.
Fernmetastasen von Karzinomen sind selten. Diese bevorzugen die äußere Augenmuskulatur und äu- ßern sich daher zuerst in Form einer Augenmuskellähmung (paralyti-
scher Strabismus). Relativ oft han- delt es sich um Mammakarzinom- metastasen, aber auch andere Ge- webe können in die Orbita metasta- sieren.
Bei intraorbitaler Ausbreitung von malignen Melanomen der Uvea, der Konjunktiva und der Lider sowie von Retinoblastomen kann der fatale Ausgang auch durch eine Exentera- tion mit Nachbestrahlung und Zyto- statika nicht verhindert werden.
Das primäre Sarkom der Orbita tritt hauptsächlich bei Kindern auf. in Abhängigkeit von dem feingewebli- chen Bild unterscheidet man das Rundzellensarkom, das Fibrosar- kom und das Rhabdomyosarkom.
Letzteres ist der häufigste Orbitatu- mor bei Kindern bis zum Alter von 10 Jahren. Eine Häufung bei 7 bis 9jäh-
rigen wird beobachtet. Plötzlicher Beginn des schnellen Tumorwachs- tums mit Sehstörungen, Schmerzen, Stauungspapille, Optikusatrophie und Erweiterung des Sehnerven- kanals sind typisch. Meist tritt nach ein bis zwei Jahren der Tod durch Fernmetastasen ein. Nach schneller Sicherung der Diagnose durch Pro- beexzision sind baldige Exenteratio orbitae, Chemotherapie und Nach- bestrahlungen erforderlich. So kam es vor, daß manche Patienten die Entfernung der Augenhöhle über 20 Jahre lang überlebt haben.
Sekundäre Sarkome gelangen fast nur durch einen Einbruch aus der Nachbarschaft und fast nie durch Metastasen in die Augenhöhle.
Bei Kleinkindern, manchmal aber auch später, führt vor allem das Neuroblastom zu Orbimetastasen.
Der Tumor geht häufig von den sym- pathischen Elementen des Neben- nierenmarks aus, seltener von den Ganglien des Grenzstrangs und nur ausnahmsweise von Ganglion cilia- re. Nach dem Grad der Differenzie- rung werden verschiedene Formen unterschieden. Der histologische Befund der Probeexzision, der gele- gentliche Nachweis von Kalkschat- ten im Primärtumor, Tumorzeilen im Sternalmark und bestimmte bioche- mische Befunde sichern die Diagno- se dieser so gut wie immer infausten Erkrankung. Als Therapie werden Zytostatika, ionisierende Strahlen und Vitamin B 12 empfohlen.
Grundsätzlich wichtig ist gerade bei den Orbitatumoren die Frühdiagno- se. In vielen Fällen entscheidet sie über das weitere Schicksal des Pa- tienten. Die wichtigsten Symptome sind Verlagerung und Bewegungs- einschränkung des Bulbus. Für die Praxis muß gefordert werden, im Zweifelsfall auch zunächst harmlos erscheinende Veränderungen im Bereich der Orbita so früh wie mög- lich an den Facharzt zu überweisen.
Anschrift des Verfassers:
Professor Dr. med. Dr. h.c.
Wolfgang Straub Universitäts-Augenklinik Robert-Koch-Straße 4 3550 Marburg an der Lahn
1278 Heft 19 vom 12. Mai 1977
