HANOBUCH OER HAUT- UNO GESCHLECHTSKRANKHEITEN J. JADASSOHN ERGANZUNGSWERK

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HANOBUCH OER HAUT- UNO GESCHLECHTSKRANKHEITEN

J. JADASSOHN

ERGANZUNGSWERK

BEARBEITET VON

G. ACHTEN . J. ALKIEWICZ . R. ANDRADE· R. D. AZULAY . H.-J. BAND MANN . L. M. BECHELLI M. BETETTO . H. H. BIBERSTEIN . R. M. BOHNSTEDT . G. BONSE . S. BORELLI· W. BORN· O.

BRAUN-FALCO' J. BRODY· S. R. BRUNAUER' W. BURCKHARDT· J. CABRl1· F. T. CALLOMONt

c. CARRIl1 . H. CHIARI . G. B. COTTINI . G. J. CRAMER· R. DOEPFMER . CHR. EBERHARTINGER H. EBNER' G. EHRMANN· R. A. ELLIS, A. ENGELHARDT' F. FEGELER· E. FISCHER· H. FLEISCH- HACKER· H. FRITZNIGGLI . H. GARTNER' O. GANS . M. GARZA TOBA . P. E. GEHRELS . H.

G()TZ . L. GOLDMAN . H. GOLDSCHMIDT . A. GREITHER . H. GRIMMER . P. GROSS . TH.

GRONEBERG . J. HAMEL· D. HARDER· W. HAUSER' E. HEERD . E. HEINKE· H.-J. HEITE . S.

HELLERSTR()M' A. HENSCHLER-GREIFELT' J. J. HERZBERG· J. HEWITT· G. VON DER HEYDT G. E. HEYDT· H. HILMER' H. HOBITZ . H. HOFF' G. HOPF . O. HORNSTEIN· L. ILLIG· W.

JADASSOHN . M. JANNER . E. G. JUNG . R. KADEN· K. H. KARCHER· FR. KAIL . K.W. KALKOFF W.D.KEIDEL· PH. KELLER . J.KIMMIG· G.KLINGMOLLER· N.KLOKEN· W.KLUNKER A.G.KOCHSt· FR. KOGOJ . G.W.KORTING· E.KROGER-THIEMER· H.KUSKE· F.LATAPI·H.

LAUSECKERt· P.LAVALLE· A.LEINBROCK· K.LENNERT· G.LEONHARDI· W.F.LEVER R. G. LIEBALDT· W. LINDEMAYR· K. LINSER· H. L()HEt· L.J. A. LOEWENTHAL· A. LUGER E. MACHER' F. D. MALKINSON· C. MARCH· J. T. McCARTHY' R. T. McCLUSKEY' K. MEI- NICKE . W. MEISTERERNST . N. MELCZER . A. M. MEMMESHEIMER . J. MEYER-ROHN . A.

MIESCHER' G. MIESCHERt· P. A. MIESCHER· A.MUSGER· TH. NASEMANN· FR. NEUWALD G. NIEBAUER' H. NIERMANN . W. NIKOLOWSKI . F. N()DL . H. OLLENDORFF-CURTH . B.

OSTERTAG' F. PASCHER . R. PFISTER· K. PHILIPP' A. PILLAT . H. PINKUS' W. POHLIT H. PORTUGAL' M. 1. QUIROGA' W. RAAB . R. V. RAJAM . B. RAJEWSKY . J. RAMOS E SILVA H. REICH· R.RICHTER· G. RIEHL' H. RIETH' H. R()CKL' N. F. ROTHFIELD . ST. ROTHMANt T. SALAMON . S. A. P. SAMPAIO . R. SANTLER . E. SCHEICHER-GOTTRON . C. SCHIRREN C. G. SCHIRREN· H. SCHLIACK· W. SCHMIDT· R. SCHMITZ' W. SCHNEIDER· U. W. SCHNY- DER . H. E. SCHREINER' H. SCHUERMANNt . K.-H. SCHULZ' R. SCHUPPLI . J. SCHWARZ M. SCHWARZ-SPECK' E. J. ^VANSCOTT· H.-P.-R. SEELIGER . R. D. G. PH. SIMONS, J. S()LTZ'- SZ()TS . C. E. SONCK . E. SOHER . H. W. SPIER· R. SPITZER' D. STARCK· Z. STARY . G. K.

STEIGLEDER· H. STORCK· J. S. STRAUSS· G. STOTTGEN· M. B. SULZBERGER' A. SZAKALLt A. TANAY' J. TAPPEINER· J. THEUNE' W. THIES, G. VELTMAN· J. VONKENNELt· F. WACHS- MANN· G. WAGNER· W. H. WAGNER· E. WALCH· G. WEBER· R. WEHRMANN· K. WEIN- GARTEN· G. G. WENDT' A. WIEDMANN· H. WILDE· A. WINKLER' D. WISE· A. WISKEMANN P. WODNIANSKY . KH. WOEBER . H. WOST . K. WULF • L. ZALA . J. ZEITLHOFER . J. ZELGER

P. ZIERZ . M. ZINGSHEIM . L. ZIPRKOWSKI HERAUSGEGEBEN GEMEINSAM MIT

R. DOEPFMER . O. CANS· H. COTZ . H. A. COTTRON . ]. KIMMIC . A. LEIN- BROCK' C. MIESCHERt . TH. NASEMANN . H. ROCKL ·c'C.SCHIRREN· U.W.

SCHNYDER . H. SCHUERMANNt • H. W. SPIER· C. K. STEICLEDER' H. STORCK A. WIEDMANN

VON

A. MARCHIONINlt

ZWEITER BAND· TElL II

SPRINGER-VERLAG

BERLIN· HEIDELBERG· NEW YORK

1965

(2)

ENTZGNDLICHE DERMATOSEN II

BEARBEITET VON

S. R. BRUNAUER . P. GROSS· O. HORNSTEIN · E. G.]UNG H. KUSKE· W. F. LEVER ·

C.

MARCH · ]. T.McCARTHY R. T. McCLUSKEY· A. MIESCHER . P. A. MIESCHER .

F.

PASCHER N.

F.

ROTHFIELD . R. SCHUPPLI . H. STORCK· M. B. SULZBERGER

L.ZALA

HERAUSGEGEBEN VON

G. MIESCHER t

^UNO

H. STORCK

MIT 239 TElLS FARBIGEN ABBILDUNGEN

S P R IN G E R -V E R LA G

BERLIN· HEIDELBERG· NEW YORK

1965

(3)

Aile Rechte, insbesondere das der Ubersetzung in fremde Sprachen, vorbehalten Ohne ausdriickliche Genehmigung des Veriages ist es auch nicht gestattet, dieses Buch oder Teile daraus auf photomechanischem Wege (Photokopie, Mikrokopie)

oder auf audere Art zu vervielfaltigen

ISBN-13: 978-3-642-86597-8 e-ISBN-13: 978-3-642-86596-1 DOl: 10.1007/978-3-642-86596-1

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Titel-Nr. 5523

(4)

Vorwort

1m vorliegenden zweiten Halbband "Entziindliche Dermatosen" sind im Gegensatz zu vorher Krankheitsgruppen dargestellt, bei welchen gut erkennbare und experimentell erforschte allergische Mechanismen in den Hintergrund treten.

Dafiir sind aber zum Teil unbestimmte, vielleicht bakterielle, vielleicht auto- immunpathologische Reaktionen von Bedeutung. Es zeigt sich auch bei den vorliegenden Beitragen, wie neben der althergebrachten exakten klinischen Beob- achtung der Krankheitsveranderungen immer mehr biochemische, histopatho- logische und elektronenmikroskopische Forschungsmethoden und Resultate von Bedeutung werden, und wie dadurch ein groBer Teil der krankhaften Haut- erscheinungen mit Stoffwechsel und Funktionen innerer Organe zusammenhangt.

Deshalb sind auch zunehmend Forscher und Kliniker anderer medizinischer Fachgebiete an Erkenntnis und therapeutischem Fortschritt von friiher vor- wiegend dermatologischen Krankheiten beteiligt. Dadurch entsteht eine gesunde Konkurrenz und eine Verpflichtung der Dermatologen, den Kontakt mit all- gemeinmedizinischen Problemen zu pflegen, vor allem aber aufgeschlossen, groB- ziigig und weitherzig die Probleme ihres Fachgebietes mit Kollegen anderer Richtungen zu diskutieren und zu bearbeiten ("team-work"). Einige Mitarbeiter dieses Bandes haben erfolgreich versucht, sich im die neuen Erkenntnisse von Immunpathologie, innerer Medizin und Chirurgie und anderer Grenzgebiete ihres Themas selbst einzuarbeiten; andere lieBen kompetente Fachkollegen zu Worte kommen, und ein sich hauptsachlich immunpathologisch und internistisch ent- wickelndes Wissensgebiet (visceraler Lupus erythematodes) wurde von einem Internisten bearbeitet.

Bei dem auBergewohnlichen Anwachsen der Literatur war es in einzelnen Gebieten nicht mehr moglich, den Handbuchcharakter zu wahren, und es muBte bei verschiedenen Spezialproblemen auf zusammenfassende Dbersichtsarbeiten verwiesen werden. Es ist aber trotzdem zu hoffen, daB der Leser die Moglichkeit findet, sich iiber den heutigen Stand des Wissens oder der giiltigen Ansichten iiber ihn interessierende Fragen der vorliegenden Hauptthemen genauestens zu orientieren. Bei dem raschen und voluminosen Fortschreiten der Forschung, sowie bei der in der Regel schweren taglichen Belastung der Mitarbeiter mit anderen Problemen war es leider auch diesmal nicht zu vermeiden, daB neben einzelnen termingerecht abgelieferten Beitragen groBe Verspatungen auftraten.

Es soll deshalb hier der besondere Dank an diejenigen Mitarbeiter gerichtet werden, welche die Miihe einer nochmaligen Dberarbeitung ihrer rechtzeitig abgelieferten Beitrage auf den heutigen Stand bei Beendigung des gesamten Halb- bandes nicht scheuten.

Wenige Beitrage, von heute in der USA wirkenden Mitarbeitern, sind aus technischen Griinden in englischer Sprache verfaBt; andere konnten trotz der ver- mehrten Schwierigkeiten deutsch geschrieben werden. Einzelne Dberschneidungen durch Bearbeitung weniger Krankheitsbilder von verschiedenen Autoren unter verschiedenen Gesichtspunkten lie Ben sich nicht vermeiden, erleichtern aber vielleicht das Verstandnis zusammenhangender Probleme aus einer Feder.

(5)

VI Vorwort

Erfreulicherweise spiegeln sich auch die groBen therapeutischen Fortschritte mit Antibiotica, Antihistaminica und Corticosteroiden in der Behandlung eines groBen Teils der hier dargestellten Krankheitsbilder.

Nur kurz zusammenfassend sei auf einige wesentliche Gesichtspunkte der einzelnen Beitrage hingewiesen:

Die eigentlich zu den Ekzemformen des vorangehenden Halbbandes geharende Dermatitis seborrhoides (P. GROSS und J. T. MCCARTHY, New York) wurde hauptsachlich hinsichtlich der mannigfaltigen biochemischen Probleme bearbeitet, mit Starung der Keratinisation, des Fettmantels, weniger des Saure- und SchweiB- mantels. Wahrscheinlich spielen Konstitution und polyatiologische Momente eine Rolle und fuhren zur cholesterinbildenden pathologischen Keratinisation, weniger zu Anderung des squalenhaltigen Talges. Mikrobielle Einflusse geben keine genugende Erklarung; vielleicht aber sind Abnormitaten des Hypothalamus- Hypophysen-Nebennierenrindensystems, der Hormone, Vitamine und Nahrung pathogenetisch von Bedeutung. Mangels kausaler Therapie kann auch heute nur eine polyvalente, symptomatische Therapie Erfolg versprechen.

Die exsudative, discoide und lichenoide chronische Dermatose von SULZ- BERGER und GARBE wurde mit ihren vier Phasen, namlich der exsudativen, der lichenoiden, der infiltrativen und schlieBlich der urticariellen von den Autoren selbst bearbeitet. An den bis anhin publizierten Fallen werden Klinik, Histologie und Verlauf geschildert mit Diskussion der nosologischen Stellung dieses noch etwas schwer abgrenzbaren Leidens sowie der Differentialdiagnose.

Die heute in vielem noch ratselhafte Gruppe entzundlicher, zum Teil granulo- mataser Hautkrankheiten wie Erythema exsudativum multiforme, Erythema nodosum, Periarteriitis nodosa, Phlebitis saltans, Panniculitis, Cheilitis granulomatosa und Melkersson-Rosenthal-Syndrom, Granuloma annul are , Necrobiosis lipoidica diabeticorum, Granulomatosis disciformis, Necrobiosis maculosa (R. SCHUPPLI, Basel) ist pathogenetisch meist noch wenig geklart, dies gilt be son- ders fur die idiopathischen Formen, z.B. des Erythema exsudativum multiforme, weniger bei den symptomatischen, haufig allergischen Reaktionen. Die Ansichten uber Identitat verschiedener Formen geht noch auseinander, z.B. beim Ery- thema exsudativum betr. "Minor"- und "Major"-form, bei den verschiedenen Untergruppen der Periarteriitis nodosa, bei verschiedenen Panniculitiden, bei Cheilitis granulomatosa und Melkersson-Rosenthal-Syndrom, sowie bei den Gra- nulomatosen der letzten Gruppen. Zum Teillegen charakteristische histologische Veranderungen eine Abgrenzung nahe, zum Teil sprechen trbergange und der Wunsch nach Vereinheitlichung dagegen. Deutlichen Fortschritt brachte die Er- kenntnis der histologisch pathognomonischen Radiarknatchen (MIESCHER) beim Erythema nodosum, die histologisch tuberkuloiden Strukturen bei Cheilitis granulomatosa, ohne daB aber hier ein engerer Zusammenhang mit Tuberkulose nachgewiesen werden konnte. Man muB die meisten Krankheitsbilder als polyatiologische, klinisch und histologisch mehr oder weniger scharf umrissene Haut- manifestationen auffassen.

Die Hautveranderungen rheumatischer Krankheiten (0. HORNSTEIN, Dussel- dorf) wurden erstmals in diesem Handbuch von einem Dermatologen zusammenfassend bearbeitet und in die kompliziert gewordene Unterteilung der rheumatischen Krankheiten eingegliedert. Es kommen aber nur die Veranderungen bei eigentlichen rheumatischen Krankheiten (rheumatisches Fieber, primar-chronische Polyarthritis inklusive Morbus Felty, Still und Wissler-Fanconi) zur ausfuhr- lichen Darstellung, bei welchen die Hautveranderungen wie z. B. das Erythema annulare Lehndorff-Leiner zu den Kardinalsymptome geharen. Die sog. para-

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Vorwort VII rheumatischen Systemerkrankungen und die rheumatoiden Krankheiten werden differentialdiagnostisch berucksichtigt.

Die hamorrhagischen Diathesen (H. STORCK und E. G. JUNG, Zurich) sind ein auBerordentlich vielschichtiges Problem geworden und wurden von den drei pathogenetisch wichtigen Gesichtspunkten der vascuUiren, thrombocytopenischen und koagulopathischen Genese aus einheitlich bearbeitet. Besonders berucksichtigt wurden die Physiopathologie der Blutstillung mit dem engen Ineinander- greifen von GefaB-, Thrombocyten- und Gerinnungsfaktoren sowie die ubergeord- neten pathogenetischen Prinzipien, wie allergische Reaktionen, Shwartzman- Sanarelli-Phanomen und Genetik. Auch hier lassen Biochemie, Histologie und Elektronenmikroskopie in die Funktionen kleinster Dimensionen vordringen.

Die Zahl der Krankheitsbilder in den einzelnen Krankheitsgruppen hat sich in letzter Zeit durch sorgfaltige Differenzierung stark vermehrt, wobei vielleicht erst die Zukunft durch Aufdeckung von entscheidenden Gemeinsamkeiten das System vereinfachen lassen wird.

Die Fremdkorpergranulome (H. KUSKE, Bern) zeigen die verschiedensten Reaktionsmoglichkeiten der Haut zur Abkapselung oder Entfernung von Fremd- korpern, abgestuft in das erste Reaktionsstadium aus Blutbestandteilen, in das zweite histiocytare Stadium und schlieBlich das dritte Narbenstadium mit einigen histologischen und lokalisatorischen Besonderheiten je nach eingedrungener Substanz.

Der Lupus erythematodes, namlich die discoide (F. PASCHER, Brooklyn, N.Y.) und die viscerale Form (P. A. MIESCHER, R. T. MCCLUSKEY und R. E. ROTH- FIELD, New York) bieten wohl heute interessanteste Probleme bezuglich Diffe- renzierung, Krankheitsubergange, autoimmunpathologischer Fragen sowie thera- peutischer Probleme. Bei beiden Formen haben die Corticosteroide das thera- peutische Feld erobert. Wie weit Antimalariamittel und andere Therapeutica bei der discoiden Form tatsachlich heilen oder nur die Krankheit unterdrucken, ist noch nicht gesichert. Ganz besonders interessant sind die vielseitigen immuno- logischen Abnormitaten bei der visceralen Form, von welchen nur einzelne antinucleare Faktoren pathogenetisch fur Leukopenie, Thrombopenie und Anamie von Bedeutung zu sein scheinen, nicht aber fur andere systematische Schadigungen der gegen 18 beteiligten Gewebe und Organe. Offenbar sind Antikorper, Komplement und Fibrin fUr den Schaden von Bedeutung, vielleicht auch Antigen-Antikorper- komplexe, wobei aber das Antigen bis anhin nicht bekannt ist.

Ahnliche Probleme stellt die neuerdings durch Dermatologen besonders bearbeitete Dermatomyositis (F. PASCHER, Brooklyn, N.Y.) mit ihren Dbergangen zum systematisierten Lupus erythematodes, zur generalisierten Sklerodermie, Periarteriitis nodosa sowie ihrer Differenzierung von anderen Myopathien. Das vermehrte Vorkommen von Malignomen bei alteren Patienten ist interessant, aber nicht geklart. Auch hier haben sich die Corticosteroide therapeutisch als wirksam erwiesen.

Die aktinischen Dermatosen (H. KUSKE, Bern) sind zu einem der vielver- sprechendsten Gebiete der Dermatologie geworden, bei welchen sich mit den neu entwickelten Monochromatoren exakte Einblicke in Strahlenchemie und Gewebsreaktion gewinnen lassen. Es finden slch aber noch viele ungeloste Pro- bleme bei den eigentlichen Lichtkrankheiten, bei den Photosensibilisierungen und bei den durch Licht fakultativ provozierten Dermatosen.

Die bullosen Dermatosen, namlich die verschiedenen Formen des Pemphigus, des Pemphigoids, der Epidermolysis bullosa, der Akrodermatitis continua Hallo- peau, der Impetigo herpetiformis, der Dermatitis herpetiformis, der subcornealen

(7)

VIn Vorwort

Pustulosis und des Herpes gestationis (W. LEVER, Boston) haben in neuerer Zeit durch exakte histologische Abgrenzung der verschiedenen Krankheitsgruppen und durch die entscheidende Therapie mit Corticosteroiden wesentlich gewonnen.

Die beiden Hauptformen Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus lassen sich exakt vom Pemphigoid und anderen nicht akantholytischen Blasenbildungen abtrennen. Atiologisch ist man aber bei den meisten Gruppen nicht weiter gekommen. Genetisch interessante Probleme stellen die FaIle von Epidermo- lysis bullosa, bei welchen durch klinische und histologische Merkmale sowie durch Vererbungsmodus teils Zusammenlegung fruherer Gruppen, teils Abtrennung neuerer Krankheitsbilder moglich wurde.

Bei den thermischen Schadigungen (H. KUSKE, Bern) vervollstandigen die enormen Erfahrungen im zweiten Weltkrieg sowie bei den heute gehauften Un- fallen und Katastrophen die Kenntnis uber Pathogenese, Schockbekampfung und Lokaltherapie von Verbrennungen und Erfrierungen auBerordentlich, wo- durch ein neues Querschnittsfach zwischen Physiopathologie, Chirurgie, innerer Medizin und Dermatologie entstanden ist. Mit allen Vor- und Nachteilen haben sich fur die Behandlung von Verbrennungen in einzelnen Landern Zentren ge- bildet. Es ist wohl richtig, wenn auch der Dermatologe bei der umschriebenen oder generalisierten thermischen Schadigung seines Spezialorganes durch beson- deres Wissen ein Mitspracherecht behalt.

Zum SchluB sei besonders dankbar der umsichtigen Planung und Auswahl der Mitarbeiter durch meinen verehrten verstorbenen Lehrer, Vorganger und Mitarbeiter GUIDO MrESCHER gedacht. Anerkennung gebuhrt wiederum dem Springer- Verlag, der wie stets durch minutiose Drucklegung und sorgfaltige Ausstattung die Herausgabe des Halbbandes in vorliegender Form ermoglichte.

Zurich, im Oktober 1964

H. STORCK

(8)

Inhaltsverzeichnis

Dermatitis Seborrhoides. By PAUL GROSS, M. D., and JOHN T. MCCARTHY, M. D.- New York. (With 4 Figures, 1 in Colour)

I. Introduction . . . . 2. Definition. . . . 3. Clinical Picture . . . . 4. The Sites of Predilection of Dermatitis Seborrhoides and their Pathophysiological

Significance. . . . 5. Microbiology. . . . 6. The Role of Metabolic Disturbances in the Etiology of Dermatitis Seborrhoides 7. Nutrition and Vitamins in Relation to Dermatitis Seborrhoides

8. Metabolism . . . .

9. Hormonal Influences in Dermatitis Seborrhoides. . . . . 10. Neurologic Diseases and Seborrhea. . . . II. Dermatitis Seborrhoides and Stress . . . . 12. Association of Dermatitis Seborrhoides with other Diseases 13. Tinea amiantacea . .

14. Blepharoconjunctivitis . . . . 15. External Otitil' . . . . 16. Histopathology . . . . 17. Exfoliative Dermatitis and Dermatitis Seborrhoides 18. Heredity and Dermatitis Seborrhoides

19. Therapy of Dermatitis Seborrhoides . . . . Literatur . . . .

Die exsudative diseoide und liehenoide ehronisehe Dermatose von Sulzberger und Garbe.

Seite 1 I 1 2 4 II 7 12 15 17 18 19 21 22 23 23 23 24 24 25 27

Von Prof. MARION B. SULZBERGER, M. D.-San Francisco, CYRILL MARCH, M. D., und

STEPHAN R. BRUNAUER, M. D.-New York. (Mit 8 Abbildungen, davon 2 farbige). . 35

Historisches, Begriffsbestimmung . .. . . . 35

1. Klinisch charakteristische Merkmale der Distinctive Exsudative Discoid and Li- chenoid Dermatosis . . . .. . 35

2. Beginn und Friihstadien. . . 37

a) Exsudative und schuppende Hauterscheinungen . . . 39

b) Discoide und lichenoide Veranderungen . . . 41

c) Infiltrative, an das pramykotische Stadium der Mycosis fungoides erinnernde Phase 41 d) Urticarielle Phasen . 43 3. Verlauf . . . 43

4. Laboratoriumsbefunde. 43 5. Histopathologie. . . . 44

6. Differentialdiagnose. . 46

7. Atiologie. . . 49

8. Geographisches Vorkommen 53 9. Therapie. . . 54

Literatur. . . 55

Erythema exsudativum multiforme. Von Prof. Dr. med. R. SCHUPPLI-Basel . 57 EinIeitung . . . 57

l. Klinisches Bild . . . 59

a) Das idiopathische Erythema exsudativum multiforme . 59 b) Die muco-cutaneo-ocularen Syndrome . 62 2. Atiologie. . . 64

3. Pathogenese 68 4. Diagnose. 69 5. Therapie. . 70

Literatur. . . 71

Erythema nodosum. Von Prof. Dr. med. R. SCHUPPLI-Basel. (Mit 2 Abbildungen) . 78 EinIeitung . . . 78

I. Klinik. . . 78

2. Pathologische Anatomie 80

(9)

x

Inhaltsverzeichnis

Seite

3. Atiologie und Pathogenese . . . 84

a) Erythema nodosum und Tuberkulose 84

b) Das nodose Cibazolexanthem. . . . 90

c) Das kontagiose Erythema nodosum . 91

d) Das Erythema nodosum bei septischen Infektionen. 92

e) Das Erythema nodosum bei Lymphogranuloma inguinale Nicolas-Favre 92

f) Erythema nodosum bei PiIzerkrankungen . . 93

g) Erythema nodosum bei Boeckschem Sarkoid . 93

h) Erythema nodosum bei Lues. . . 93

i) Erythema nodosum bei Coccidioidomykose . 94

k) Erythema nodosum bei Lepra . . . 94

1) Das rheumatische Erythema nodosum. . 94

m) Andere Ursachen des Erythema nodosum 95

4. Pathogenese . . . 95

5. Diagnose und Differentialdiagnose. 96

6. Therapie . 96

Literatur. . . 96

Periarteriitis nodosa. Von Prof. Dr. med. R. SCHUPPLI -Basel 105

Einleitung . . . 105

1. Klinisches Bild. . . 106

a) Interne Veranderungen 106

b) Hautsymptome. . . . 107

2. ~istologie . . . 108

3. Atiologie und Pathogenese 109

5. Therapie . 112

Literatur. . . 113

Phlebitis saItans (migrans). Von Prof. Dr. med. R. SCHUPPLI-Basel. (Mit 2 Abbildungen) 117

1. Klinisches Bild . . . 117

2. Wstologie . . . 118

3. Atiologie. . . 118

5. Therapie . 120

Literatur. . . 121

Panniculitis. Von Prof. Dr. med. R. SCHUPPLI-Basel . 122

Einleitung . . . 122 I. Panniculitis nodularis febrilis non-suppurativa (PFEIFER-WEBER-CHRISTIAN) 123

1. Klinik . . . 123

2. ~istologie. . . . 124

3. Atiologie und Pathogenese. . . 125

4. Diagnose und Differentialdiagnose . . 125

5. Therapie . . . 126

II. Die Panniculitis Typus Rothmann-Makai 127

Literatur. . . 127

Cheilitis granulomatosa und Melkersson-Rosenthal-Syndrom. Von Prof. Dr. med. R.

SCHUPPLI-Basel. (Mit 4 Abbildungen). 130

1. Klinisches Bild . . . 131

a) Krankheitsverlauf. 131

b) N ervenbeteiligung. 132

c) Interne Symptome 132

2. Histologie . . . 133

3. Atiologie und Pathogenese . 136

5. Therapie . 138

Literatur. . . . . . 138

(10)

Inhaltsverzeichnis XI

Seite Granuloma anulare - Necrobiosis lipoidica diabeticorum - Granulomatosis dilleiformis -

Necrobiosis maculosa. Von Prof. Dr. med. R. SCHUPPLI-BaseI. (Mit 1 Abbildung) 141

I. Histologie . . . 141

1. Granuloma anulare . . . 141

2. Necrobiosis lipoidica. . . 142

3. Granulomatosis disciformis chronica et progressiva (MIESCHER) 142 4. Necrobiosis maculosa (MIESCHER) 143 II. Differentialdiagnose . 143 III. Klinik . . . 145

1. Granuloma anulare . . 145

a) Atiologie. . . 145

b) Differentialdiagnose . 147 c) Therapie. . . 147

2. Di~.Necrobiosis lipoidica . 148 a) Atiologie und Pathogenese . 148 b) Therapie. . . 149

3. Granulomatosis disciformis chronica et progressiva 150 a) Atiologie und Pathogenese . 150 b) Differentialdiagnose . 152 c) Therapie. . . 152

4. Necrobiosis maculosa 152 Literatur. . . 152

Hautmanifestationen rheumatischer Krankheiten. Von Prof. Dr. med. O. HORNSTEIN- Diisseldorf. (Mit 24 Abbildungen, davon 1 farbige). . . 156

I. Einleitung (mit Nomenklatur). . . .... . . 156

tl"berbIick iiber den heutigen Wissensstand zur Atiologie und Pathogenese der rheumatischen Krankheiten . . . 159

a) Rheumatisches Fieber. . . 159

b) Primar-chronische Polyarthritis ("Rheumatoid Arthritis") 161 c) Psoriasis arthropathica . . . . • . . . 163

d) Reticulo-Histiocytosis disseminata partim arthropathica . 164 II. Rheumatisches Fieber . . . 164

1. V orwiegend unspezifische Begleitreaktionen. . . 165

a) Allgemeiner Hautstatus beim Rheumatischen Fieber. 165 b) Urticaria (rheumatica) . 165 c) Purpura. . . 166

d) Papulose Erytheme. . . 166

e) Erythema nodosum. . . 167

f) Sonstige Hauterscheinungen . . . 167

2. Erythema anulare Lehndorff-Leiner . 168 a) Historischer RuckbIick . . . 168

b) Klinisches ErBcheinungsbild . . . 169

c) Klinische und prognostische Bedeutung 170 d) Nosologische Stellung . . . 172

e) Differentialdiagnose . 172 f) Histopathologie. . . 173

g) Pathogenese . . . . 176

h) Therapie. . . 177

3. Nodi (sive Noduli) rheumatici. 177 a) Historischer RiickbIick . . 177

b) KIinischer Lokalbefund . . 178

c) Allgemeine nosologische Hinweise . 179 d) Diagnostische Bedeutung 180 e) Prognostische Bedeutung 181 f) Differentialdiagnose . 182 g) Histologie . . . 183

h) Pathogenese . . . 183

i) Therapie. . . 185

III. Chronische Polyarthritis des Kindesalters. 185 Vorbemerkung . . . 185

1. Wissler-Fanconi-Syndrom . . . 186

(11)

XII Inhaltsverzeichnis

Scile

a) ~llgemeines klinisches Bild. . . 186 b) Atiologie und Pathogenese. . . 186 c) Nosologische Stellung . . . 187 d) Die Hauterscheinungen des Wissler.Fanconi-Syndroms. 187

e) Differentialdiagnose. . . 189

f) Histopa thologie des Exanthems. . . 189

g) Therapie. . . 190

2. Chronische Polyarthritis sensu strictiori 190

3. Stillsche Krankheit . . . 191

a) Klinische Vorbemerkungen. . . 191

b) Spezielle Hauterscheinungen der Stillschen Krankheit . 192 IX) Erythema multiforme rheumatoides S.192 - ~) Subcutane Knoten S. 197

c) Atypische Hauterscheinungen 198

d) Unterschenkelgeschwure . 199

e) Muskelveranderungen . . . 199 f) Entwicklungsstorungen . . . 199 IV. Primar-chronische Polyarthritis (bzw. "Rheumatoide Arthritis") des Erwachsenen-

alters . . . 199

1. Chronische Polyarthritis sensu strictiori 199

a) Allgemeiner Hautstatus 201

b) Rheumatoide Erytheme . . . 204

c) Ulcera crurum . . . 204

d) Sichtbare Schleimhaute . . . 205

e) Ischamische Finger- und Zehennekrosen 206

f) Subcutane Knoten (Rheumaknoten) . . 209

g) Pseudo-sklerodermische Begleiterscheinungen. 217

2. Felty-Syndrom . . . 218 a) Klinische Hauptkennzeichen . . . 219 b) Hauterscheinungen beim Felty-Syndrom. . . . . . . . 220

IX) Pigmentierungen S. 220 -~) Geschwiire S. 221 - y) Erythematose, pur- purische und andere Hautveranderungen S. 222

3. Monosymptomatischer "Rheumatismus nodosus" und das Problem des Granu-

loma anulare 224

Literatur. . . 228 Die hamorrhagischen Diathesen. Von Prof. Dr. med. HANS STORCK und Dr. med. E. G.

JUNG-Zurich. (Mit 40 Abbildungen) 250

A. Allgemeiner Teil . . . 251

I. Anatomie und Physiopathologie 252

1. Zur Anatomie der GefaBe . . 252

2. Zur Physiopathologie der GefaBe . 253

3. Zur Struktur der Thrombocyten . 258

4. Zur Physiopathologie der Thrombocyten. 262

5. Zur Physiopathologie der Gerinnung . . 267

II. Klinisches Bild und Untersuchungsmethoden der hamorrhagischen Diathesen. 272 1. Vasculare hamorrhagische Diathesen . . . 272 2. Thrombocytogene Purpura (Thrombopenien, Thrombopathien) . 273

3. Koagulopathien . . . 274

4. Spezielle Untersuchungsmethoden 275

III. Besondere pathogenetische Prinzipien 276

1. Immunpathologische Reaktionen . 277

a) Anaphylaxie und Arthus-Phanomen . 277

b) Das Shwartzman-Sanarelli-Phanomen. 281

2. Weitere Mechanismen. . . 285

B. Spezieller Teil . . . 285

I. Die vasculiiren hiimorrhagischen Reaktionen .. 285

1. Kongenitale vasculare hiimorrhagische Diathesen . 287 a) Hereditare Teleangiektasien (OSLER-RENDU). . . .. 287 b) Angiomatosis retinae (v. HIPPEL-LINDAU) (retinocerebrale Angiomatose). 289 c) Hereditare, familiare Purpura simplex . . . .. 289 2. Erworbene vasculare hamorrhagische Diathesen . . . . 290 a) Vasculare hiimorrhagische Diathesen bei Avitaminosen 290

(12)

Inhaltsverzeichnis XIII Seite b) Miiglicherweise allergische vasculare hamorrhagische Diathesen. 291

(X) Purpura (Peliosis) rheumatica (SOHONLEIN), Purpura abdominalis (HE- NOOH), anaphylaktoide Purpura (GLANzMANN) S. 291 - fl) Periarteriitis nodosa cutanea (Arteriitis allergica cutis) S.297 - y) Purpura bei Erythrocytensensibilisierung (GARDNER-DIAMOND) S.302

c) Miiglicherweise unspezifische vasculare hamorrhagische Diathesen (Shwartz-

man-Sanarelli-Phanomen). . . 302

(X) Purpura fulminans S.302 - fl) Waterhouse-Friderichsen-Syndrom S.303 d) Vasculare hamorrhagische Diathese infolge Anoxamie oder Altersdegene- ration . . . 304

(X) Purpura senilis S.304 - fl) Purpura orthostatica S. 305 - y) Purpura bei Ehlers-Danlos-Syndrom S. 305 e) Unbestimmte vasculare hamorrhagische Diathesen, Verschiedenes . . . . 306

(X) Purpura pigmentosa progressiva (KALKOFF) S.306 - (X(X) Morbus Schamberg und Purpura angiosclereux et prurigineux avec elements liche- nOldes Gougerot-Blum S.309 - flfl) Purpura annularis teleangiectodes (MAJOOOHI) und Purpura teleangiectasique arciforme (TOURAINE) S. 310 fl) Ekzematoide Purpuraformen S. 311 - O((X) Epidemische purpurisch- lichenoide Dermatitis (eczematid-like Purpura Doucas and Kapetanakis) S.3ll - flfl) Itching Purpura (LOEWENTHAL) S. 314 - yy) Dermatitis "caused by shirts" S.315 - 1515) Sekundar-hamorrhagische Ekzeme S. 315 - 1010) Das Aldrich-Syndrom S. 315 -~~) Purpura bei "Margarine- Krankheit" S. 316 y) Purpura hyperglobulinaemica S. 317 151) Makroglobulinamie Waldenstriim S. 321 15.) Purpura bei Kryoglobulinamien S. 324 e) Epidemische, hauptsachlich vascular-hamorrhagische fieberhafte Er- krankungen S.326 ~) Hormonell bedingte, vasculare Purpura S. 328 'fJ) Stigmatisierung (Neuropathenflecken) S. 329 0) Purpura nach Fettembolie S. 330 II. Thrombocytogene, hamorrhagische Diathesen. . . . 331

1. Hereditare Thrombocytenstiirungen. . . 332

a) Thrombopathie Glanzmann-Naegeli (Thrombasthenie). 332 b) Polyphile Reifestiirung May-Hegglin (May-Hegglinsche Protoplasma- anomalie) . . . 333

c) Thrombopathie von Willebrand-Jurgens (Vasculare Hamophilie, Angio- hamophilie, Hamophiloid, Pseudohamophilie) . . . .. . . . 333

d) Thrombopathia haemophilica (Morbus van Creveld). . . 333

e) Familiare Thrombopathie Hemmeler . . . 333

f) Komplexe hereditare Syndrome mit Begleitthrombopenie . . . 333

(X) Aldrich-Syndrom (Wiskott-Aldrich-Syndrom) S. 334 - fl) Dyskeratosis congenitalis mit Myelopathie (Typus Zinsser-Cole-Engman) S.334 - y) Fanconi-Syndrom S. 334 - 15) Chediak-Steinbrinck-Anomalie S. 334 2. Erworbene Thrombocytopathien . . . 334

a) Essentielle Thrombopenie (Morbus maculosus Werlhof) . . 334

b) Thrombocytogene Purpura bei Neugeborenen und Kindern 340 (X) Beim Neugeborenen S.341 - fl) Beim Kleinkind S. 343 c) Symptomatische allergische thrombopenische Purpura .. . . 343

(X) Nahrungsmitteiallergene S. 345 - fl) Arzneimittel als Allergene S. 345- y) Infektionsallergische thrombopenische Purpura S. 346 d) Unbestimmte immunopathologische Thrombocytopenien . . . 346

(X) Thrombotisch-thrombocytopenische Purpura S.346 - fl) Idiopathische thrombotische Purpura mit erworbener hamolytischer Anamie (Evans- Syndrom) S. 348 - y) Onyalai S. 348 e) Symptomatische Thrombocytopenie bei Panmyelophthise. . . 349

(X) Toxische und allergische Einwirkungen S.349 - fl) Tumoren S.350 - y) Myelophthise nach verschiedenen Schadigungen S.350 f) Symptomatische Thrombopenie bei Hypersplenismus. . . 350

g) Verschiedenes . . . 352 (X) Thrombocytopenische hamorrhagische Diathese bei Megaloblastenanamie

S. 352 - fl) Kongenitales Hamangiom mit Thrombopenie S. 352 - y) Thrombocythamische Purpura S.354 - 15) Thrombopenische Purpura bei endokrinen Stiirungen S. 354 - e) Unbestimmte FaIle S. 355

(13)

XIV Inhaltsverzeichnis

Keit"

III. Die Koagulopathien . 356

1. Hereditare Koagulopathien 356

a) Historischer Uberblick . . . 356

b) Atiologie und funktionelle Erorterung. 356

c) Spezielle Klinik und Genetik der einzelnen Krankheitsbilder. 359 IX) Afibrinogenamie S. 359 - (3) Prothrombinmangel S. 359 - y) Faktor V·

Mangel S.360 - il) Faktor VII-Mangel S.360 - e) Hamophilie A S.360 - C) Hamophilie B S.363 - 1')) Faktor X-Mangel S.364 - fJ) Faktor XI-Mangel S.364 - t) FSF-Mangel S.365 - u) Hyper- heparinamie S. 365

d) Kombinierte Defekte, Vasculiire Hamophilie. . . 365 e) Haufigkeit und Verteilung der hereditaren Koagulopathien 366

2. Erworbene Koagulopathien 367

Literatur. . . 370 Fremdkiirpergranu!ome. Von Prof. Dr. HANS KUSKE-Bern. (Mit 7 Abbildungen, davon

1 farbige) . . . . 402

A. Einleitung. _ . . . 402 1. Allgemeines . . . 402 2. Pathologische Anatomie und Genese der Fremdkorperreaktion 403 B. Spezieller Teil . . . 409 1. Unfallbedingte und gewerbliche Fremdkorperschadigungen. . . 409 1. Das silicotische Narbengranulom . . . 409

a) Beziehungen des silicotischen Narbengranuloms zum Morbus Besnier-Boeck- Schaumann . . . 409 b) Schwimmbad-Granulome . . . 411

2. Hauterscheinungen, verursacht durch Beryllium 412

a) Kontaktdermatitis durch Beryllium. . . . 413

b) Beryllium-Hautgeschwiire. . . 413

c) Cutanes Beryllium-Granulom . . . 413

d) Das cutan-subcutane Beryllium-Granulom. 413

3. Asbestknotchen oder Asbestwarzen . 415

4. Hautschadigungen durch Glasfasern. . . 416

5. Haar-Granulome. . . 418

6. Fremdkorper-Granulome durch Kakteenstacheln 419

7. Fremdkorper-Granulome durch Stacheln von SiiBwasserschwammen 419 8. Schadigungen durch Hochdruckfettpressen. . . 420 II. Fremdkorper-Granulome durch Cosmetica, Medikamente undMedikamententrager 420

1. Vaselinome und Paraffinome. . . 420

2. Die Zirkunium-Granulome der AchselhOhlen . 422

3. Talk-Granulome . . . 424

a) Lycopodium-Granulome. . . 425

b) Granulome nach Verwendung von Wundpudern 425

4. Chrysiasis, Auriasis. . . 427

III. Die Eisenspeicherkrankheit - Hamochromatose 429

IV. Die Tatowierung 429

Literatur. . . 431

Lupus erythematodes discoides. By FRANCES PASCHER-Brooklyn (N.Y.). (With 15 fi-

gures in the text) 440

Introduction . . . 440

1. Terminology. . . 440

a) Synonymous Terms 440

b) Disseminated Lupus Erythematodes 441

2. Classification . . . 441

a) Forms of Lupus Erythematodes Discoides. 441

b) Concepts of the Generalized Form . . . 441 3. Relationship of Lupus Erythematodes Discoides to Systemic Lupus Erythematosus 442 a) General Considerations. . . 442 b) Transformation and Transmutation of Lupus Erythematodes Discoides to

Systemic Lupus Erythematosus . 442

c) Clinical and Laboratory Findings . . . 443

(14)

Inhaltsverzeichnis

xv

Seite

4. Etiology . . . 445

5. Localization and Clinical Forms 448

a) Areas of Predilection . 448

b) Typical Forms. . . . 448

c) Unusual Forms . . . 448

d) Unusual Localizations 451

6. Symptoms . . . . 453

7. Complications. . . 455

8. Laboratory Findings . . 455

a) Histopathology . . . . . . . . . . . . 455 ex) Lupus Erythematodes Discoides p. 455 - (J) Lupus Erythematodes Profundus

p.457

b) Histochemical Studies . . . 458 c) Hematologic Findings . . . 459 d) Skin Test with Suspension of Homologous and Autologous Leukocytes . 462

e) Miscellaneous Procedures. . . 462

f) Capillary Microscopy. . . 463

g) Plethysmography of Digital Blood Flow 463

9. Course and Prognosis. . . 463

lO. Diagnosis. . . 464

11. Differential diagnosis. . . 464

a) Chronic Polymorphous Light Eruptions. . . 464

b) Lymphocytic Infiltration of the Skin (JESSNER-KANOF). 464 c) Cicatrizing AIopecias of the Scalp . . . 465 d) Congenital Telangiectatic Erythema Resembling Lupus Erythematodes in Dwarfs 465 e) Subcutaneous Nodules. . . 465 f) Relapsing Febrile Non-Suppurative Panniculitis (WEBER' CHRISTIAN) . 465

g) Miscellaneous Conditions 465

12. Treatment. . . 465

a) General Management. . . 465

b) Antimalarials . . . 466

c) Treatment with Heavy Metals. 468

d) Miscellaneous . . . 468

e) Surgical Procedures and Cauterizing Agents. 468

References . . . 469

Der Viscerale Lupus erythematodes. Von Prof. Dr. med. PETER A. MIESCHER, Dr. med.

ROBERT T. MCCLUSKEY, Dr. med. NAOMI F. ROTHFIELD und Dr. med. ANNETINA MIEscHER·New York. (Mit 14 Abbildungen, davon 7 farbige) 474 Definition . . . • . 474 1. Geschichtliche Daten. . . 474 2. Alters-, Geschlechts- und Rassen-Verteilung. Morbiditat 476 3. Familiares Vorkommen. . . 476 4. Disponierende Faktoren. . . 476 5. Atiologie und Pathogenese des visceralen Lupus erythematodes 477

6. Pathologisch-anatomische Veranderungen . 481

7. Klinische Manifestationen. . . 488

8. Blutveranderungen. . . 496

9. Immunologische Veranderungen . 497

a) Antinucleare Reaktionen . . . 497

b) tJbrige Immunreaktionen. . . 503

10. Diagnose und Differentialdiagnose 505

11. Behandlung. . . 510

12. Verlauf nach Prognose 514

Literatur. . . 514

Dermatomyositis. By FRANCES PASCHER-BrookIyn (N.Y.). (With 10 Figures in the Text,

2 in Colour) . . . 523

1. History . . . . 2. Terminology and Nosology

a) Terminology

b ) Nosology. . . .

523 523 523 524

(15)

XVI Inhaltsverzeichnis

Seitc

3. Etiology and Pathogenesis. 525

Incidence. . . 525

4. Symptoms . . . 527

a) Onset and Prodromata . 527

b) General Symptoms. . 527

c) Skin and Appendages . 527

d) Mucous Membranes . . 530

e) Musculature. . . 531

f) Viscera and Special Organs . 534

5. Special Features. . . 535

a) Dermatomyositis in Childhood. 535

b) Manifestation of Malignancy. . 536

6. Diagnostic Procedures: Findings and Interpretation 536

a) Biopsy of Skin. Subcutaneous Tissue and Muscle 536

b) Electromyography. . . 540 c) Enzyme Determinations . . . 540

d) Urinary Creatine and Creatinine Determination 541

e) Miscellaneous Laboratory Findings. 541

7. Course and Prognosis. . . 542

8. Diagnosis. . . 543

9. Differential Diagnosis. . . 543

a) Systemic Lupus erythematosus 543

b) Generalized Scleroderma 543

c) Polyarteritis Nodosa . 544

d) Trichinosis . . . 544

e) Contact Dermatitis. . . . 544

f) Photodermatitis. . . 544

g) Other Primary Myopathies 544

h) Other Myopathies and Neuropathies 544

10. Treatment. 545

References . . . 546

Aktinische Dermatosen. Von Professor Dr. med. HANS KUSKE·Bern. (Mit 19 Abbil-

dungen, davon 2 farbige) . . 550

1. Eigentliche Lichtkrankheiten 551

l. Xeroderma pigmentosum. 551

Histologie . . . 553

2. Porphyrinkrankheiten oder Porphyrien. 553

a) Physiologie und biologische Chemie des Porphyrinstoffwechsels. Experimen- telle Porphyrinurien. . . 554 b) Klinische Formen von Porphyrinkrankheiten. . . 557 c) Porphyria cutanea tarda. . . 559 3. Eczema solare und chronisch polymorphe Lichtdermatose . . . . 566 4. Friihjahreslichtdermatose (Dermatitis vernalis aurium). . . .. 568 5. Cheilitis exfoliativa actinica (S. AYRES jr.), Sommercheilitis (MARCHIONINI) . 570 6. Lichturticaria (Urticaria solaris). . . 571 II. Photosensibilisierung und Photoallergie. . . 572 l. Hautveranderungen, ausgelost durch obligate Photosensibilisierung 574 2. Photoallergie oder allergische Photosensibilisierung 577 Phenothiazinderivate . . . 579

III. Das Licht als zusatzliche, fakultative Noxe. . . 579

IV. Lichtexantheme bei Lymphogranuloma inguinale 582

Literatur . . . . 582

Epidermolysis bullosa. Von Professor Dr. med. WALTER F. LEVER-Bosten (Mass./USA).

(Mit 1 Abbildung) 596

Einleitung . . . 596 1. Klinische Beschreibung . . . 597

a) Epidermolysis bullosa simplex der FiiBe und Hande. 597

b) Dominant dystrophische Epidermolysis bullosa. . . 598

(16)

Inhaltsverzeichnis XVII

Seite c) Epidermolysis bullosa albo-papuloidea. . . 598 d) Epidermolysis bullosa ulcero-vegetans. . . 599 e) Epidermolysis bullosa letalis . . . 599 f) Oesophagusstenosen bei der recessiv-dystrophischen Epidermolysis 601 g) Carcinomentwicklung bei der recessiv-dystrophischen Epidermolysis bullosa 601

2. Histologie und Elektronenmikroskopie . 601

a) Histologie . . . 601

b) Histogenese . . . 602

c) Elektronenmikroskopie . . . 602

3 . .Atiologie und Pathogenese . . . 603

Mechanismus der Blasenbildung. 603

4. Differentialdiagnose . . . 603

IX) Rittersche Krankheit S. 604 - (3) Porphyrien S. 604

5. Behandlung 604

Literatur. . . 605 Pemphigus. Pemphigoid. Pemphigus familiaris benignus. Von Prof. Dr. med. WALTER

F. LEVER-Boston (Mass./USA). (Mit 61 Abbildungen, davon 2 farbige) 608

A. Pemphigus. . . 608

I. Die Einteilung des Pemphigus . 608

1. Pemphigus vulgaris. . . 608

a) Hauterscheinungen. . . . 609

b) Schleimhauterscheinungen. 612

c) Verlauf. . . 613

d) Alter, Geschlecht, Herkunft 614

e) Histologie. . . 614

f) Cytologische Untersuchung 619

g) Histochemie. . . 620

h) Polarisationsmikroskopie . 620

i) Elektronenmikroskopie . . 620

2. Pemphigus vegetans . . . . 623

a) Die maligne Form des Pemphigus vegetans 623

b) Pyodermite vegetante. . . 626

3. Pemphigus foliaceus 628

a) Hauterscheinungen. . . . 628

b) Schleimhauterscheinungen. 630

c) Verlauf . . . 632

d) Histologie. . . 632

e) Elektronenmikroskopie . . 635

4. Pemphigus erythematosus (Senear-Usher-Syndrom) . 636

a) Nosologie . . . 636

b) Hauterscheinungen . 637

c) Verlauf . . . . 638

d) Histologie. . . 638

II. Differentialdiagnose . 639

1. Pemphigus acutus 639

2. Brasilianischer Pemphigus (Fogo selvagem) 640

III. Pathologie der inneren Organe . . . 640

IV. Biochemische Veranderungen in Blut, Urin und Blasenfliissigkeit 641 1. Veranderungen im Blut . . . 642 a) Gesamtprotein im Blutserum . . . 642 b) Elektrophoretische Untersuchungen der Serumproteine . . 642 c) Bestimmung der GIykoproteine und Lipoproteine im Serum. 643

d) Bestimmung des Fibrinogens im Blutplasma . 644

e) Blutsenkungsreaktion. . . 644 f) Enzymaktivitat im Blutserum. . . 644 g) Elektrolyte im Blutserum. . . 644 h) Plasma- und interstitielles Fliissigkeitsvolumen. 645

i) Erythrocytenzahl und Hamoglobin . 645

j) Eosinophile Zellen im Blut 645

2. Steroidausscheidung im Urin. 645

3. Blasenfliissigkeit . 646

a) Gesamtprotein . . . 646

(17)

XVIII Inhaltsverzeichnis b) Elektrophoretische Untersuchungen . . . . c) Immunelektrophoretische Untersuchungen.

d) Enzymaktivitat

e) Elektrolyte . . . . V. Atiologie . . . . 1. Theorie der Kochsalzretention 2. Theorie der Virusinfektion. . a) Tierinoculationen. . . . . b) Inoculation der Chorionallantois c) Gewebsziichtung. . . . . d) Elektronenmikroskopie . . . .

e) Antikiirpernachweis. . . . 3. Theorie einer Enzymstiirung. . .

a) Blasenbildung infolge Inhibition eines Enzyms . b) Blasenbildung infolge Aktivierung von Enzymen . c) Hervorrufen der Acantholyse in vitro.

d) Hervorrufen der Acantholyse in vivo . . . . VI. Behandlung . . . .

1. Literaturiibersicht iiber die Behandlung des Pemphigus 2. Einige Ergebnisse bei der Behandlung des Pemphigus .

a) Pemphigus vulgaris . . . . b) Pemphigus vegetans . . . .

c) Pemphigus foliaceus . . . . d) Pemphigus erythematosus. . e) Behandlungskomplikationen .

3. Behandlungsplan beim Pemphigus vulgaris.

a) Wahl des Medikamentes . . . . b) Anfangliche Behandlung . . . . . c) Behandlung von Riickfallen . . . . d) Verhinderung von Nebenwirkungen.

e) Behandlung von Nebenwirkungen . f) Zusatzliche BehandlungsmaBnahmen g) Laboratoriumsuntersuchungen. . .

4. Behandlungsplan bei den anderen Pemphigusarten a) Pemphigus vegetans . . .

b) Pemphigus foliaceus . . . c) Pemphigus erythematosus.

B. Pemphigoid . . . . I. Bulliises Pemphigoid . . . . . a) Hauterscheinungen . . . . b) Schleimhauterscheinungen.

c) Geschlecht, Herkunft, Alter d) Verlauf . . . .

e) Histologie. . . . f) Histochemie. . . . g) Polarisationsmikroskopie . h) Elektronenmikroskopie . .

i) Nosologische Stellung des bulliisen Pemphigoids j) Laboratoriumsbefunde . . .

k) Behandlung . . . . II. Benignes Schleimhautpemphigoid.

a) Schleimhautveranderungen b) Hauterscheinungen .

c) Verlauf . . . d) Histologie. . . . .

e) Behandlung. . . . C. Pemphigus familiaris benignus . . .

a) Geschichtlicher Vberblick . b) Klinisches Bild. .

c) Schleimhautbefall d) Alter ..

e) Verlauf . . .

Seite

646 647 647 648 648 648 650 650 650 650 651 651 651 651 652 653 654 654 655 656 656 656 656 656 657 657 657 657 658 659 659 659 659 660 660 660 660 661 661 661 664 664 665 666 670 670 671 672 674 674 676 676 680 680 682 682 683 683 683 685 685 686

(18)

Inhaltsverzeichnis XIX

Seite

f) Vererbung. . . 686

g) geschlecht und Rasse . 686

h) Atiologie . . . 686

i) Histologie. . . 687

j) Cytologische Untersuchung 688

k) Elektronenmikroskopie 688

I) Differentialdiagnose 690

m) Behandlung . 691

Literatur. . . 692

Dermatitis herpetiformis. Herpes gestationis. Subcorneale pustuliise Dermatose. Von Prof. Dr. med. WALTER F. LEVER-Boston (Mass./USA). (Mit 8 Abbildungen) 701 I. Dermatitis herpetiformis . . . .. . . 701

a) Klinische Abgrenzung des Krankheitsbegriffes 701

b) Verlauf . . . 702

c) Histologie . . . 703

d) Laboratoriumsbefunde. 705

e) :t£alogenempfindlichkeit 706

f) Atiologie. . . 706

g) Differentialdiagnose. . 707

h) Therapie. . . 707

(X) Sulfon S.708 - ~) Sulfapyridin S. 709

II. Herpes gestationis. . . . 709

a) Klinisches Bild . . . 710

b) :t£aufigkeit und Verlauf . . . 710

c) Atiologie. . . 711

d) Beziehung zur Dermatitis herpetiformis 712

e) Behandlung . . . 712

III. Subcorneale pustuliise Dermatose 713

a) Klinisches Bild . . . 713

b) Verlauf . . . 714

c) Geschlecht, Alter, Herkunft 715

d) Laboratoriumsbefunde. 715

e) Histologie . . . 715

f) Differentialdiagnose . 715

g) Behandlung 717

Literatur. . . 717

Acrodermatitis continua. Impetigo herpetiformis. Von Prof. Dr. med. WALTER F. LEVER- Boston (Mass./USA). (Mit 6 Abbildungen, davon 2 farbige) 721 I. Acrodermatitis continua. . . 721 a) Klinisches Bild nach RIECKE . . . 721 b) Beziehungen zur Psoriasis pustulosa . . . 721

c) Beziehungen zur Dermatitis repens (CROCKER). . 724

d) Beziehungen zur Pustulosis palmaris et plantaris. 724

e) Histologie. . . 725

f) Behandlung. . . 726

II. Impetigo herpetiformis . . . 728

a) Klinisches Bild nach RIECKE . . . 728

b) Beziehungen zur Psoriasis pustulosa 728

c) Faile von echter Impetigo herpetiformis in der Literatur 729 d) Faile in der Literatur, die nicht Impetigo herpetiformis darstellen 729

e) Atiologie . . 730

f) Histologie. . 731

g) Behandlung . 731

Literatur. . . 732

Thermische Schiidigungen. Von Prof. Dr. med. HANS KUSKE und Dr. med, LORENZO ZALA-

Bern. (Mit 13 Abbildungen, davon 8 farbige) 735

A. Verbrennungen und Verbriihungen . . 735

I. Pathophysiologie der Verhrennung . . . 737

(19)

xx

Inhaltsverzeichnis

1. Der iirtliche Warmeschaden . . . .

2. Die allgemeinen Auswirkungen des Warmeschadens (Die Verbrennungs- krankheit) . . . .

a) Friihphase (Exsudationsstadium). . . b) Mittlere Phase (Intoxikationsstadium)

c) Spatphase (Infektionsphase) . II. Prognose, Beurteilung, Triage . . . .

1. Prognose . . . . 2. Beurteilung der Ausdehnung einer Verbrennung 3. Triage . . . . III. Behandlung des Schocks und der Verbrennungskrankheit

1. Erste Hilfe am Unfallort. . . .

Schmerzstillung und Beruhigung . . . . 2. Fliissigkeitsersatz. . . . a) Die Technik der Fliissigkeitsersatz-Therapie

b) Menge und Zusammensetzung der Infusionsfliissigkeit.

3. Zusatzliche MaBnahmen. . . . a) Chemotherapie bzw. Prophylaxe, Antibiotica.

b) Sauerstoff. . . . . c) Tetanusprophylaxe . d) Hormontherapie e) Vitamine . . . f) Ernahrung . . g) Herztherapie. . h) Nierenschaden . i) Leberschaden . k) Gastrointestinaltrakt

IV. Lokalbehandlung der Dermatitis combustionis 1. Allgemeines . . . . 2. Beispiele fiir geschlossene Wundbehandlung 3. Die offene Wundbehandlung. . . .

4. Fermentative Nekrolyse. Chirurgische Versorgung (Transplantation). Behand- lung von Narbenkeloiden . . . .

B. Kalteschaden . . . . I. Die allgemeine Unterkiihlung und der Tod durch Warmeverlust.

II. Klinik, Atiologie und Pathogenese der Erfrierungen . III. Pathophysiologie der Erfrierungen

IV. Pathologische Anatomie. . . . V. Therapie der Erfrierungen . . . . l. SofortmaBnahmen bei und nach der Bergung.

2. Die abwartende Behandlung. . 3. Die chirurgischen Eingriffe. . . 4. Neuere Behandlungsvorschriften 5. Prophylaxe . . . . C. Kalte als Mitursache von Hautkrankheiten.

I. Angiopathien. . . .

1. Perniosis und Erythrocyanosis crurum puellarum .

2. Akrocyanosis, Digitus mortuus, Raynaudsche Krankheit, Cutis marmorata II. Kalteurticaria und verwandte Krankheitsbilder .

III. Dermatosen im engeren Sinne Literatur . . . .

N amen verzeichnis . Sachverzeichnis ..

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