Zur Fortbildung Aktuelle Medizin ÜBERSICHTSAUFSATZ
In den letzten 20 Jahren sind die Möglichkeiten einer effektiven an- tiepileptischen Therapie sprunghaft gewachsen. Mit Hilfe einer großen Zahl von antikonvulsiv wirksamen Substanzen sind wir heute in der Lage, bei den meisten Kranken An- fallsfreiheit zu erzielen, sekundäre epilepsiebedingte Hirnschäden zu vermeiden und somit die Voraus- setzungen für eine soziale Einglie- derung der Patienten zu schaffen.
Im Gefolge einer intensiven Aufklä- rungs- und Fortbildungskampagne hat sich die Situation epileptischer Kinder wesentlich gebessert: sie werden heute früher einer geziel- ten Diagnostik zugeführt, frühzeiti- ger und effektiver behandelt, ferner stehen sie überwiegend unter Kon- trolle spezialisierter Ärzte. So sind manche früher häufige und ge- fürchtete Epilepsieformen wie zum
Beispiel Grand-mal-Epilepsien im Gefolge von Pyknolepsien des Schulalters eine Seltenheit gewor- den.
Andererseits wird auch heute noch jeder epileptologisch tätige Arzt mit einer großen Zahl von Kindern mit schweren Epilepsien konfron- tiert, bei denen eine sachgemäße, das heißt qualitativ und quantitativ richtige Therapie noch niemals durchgeführt wurde. In der Klinik für anfallskranke Kinder in Rais- dorf traf dies für 40 Prozent der in den ersten eineinhalb Jahren ihres Bestehens aufgenommenen Kinder zu. Aufklärung über Epilepsie in der Öffentlichkeit und epileptologi- sche Fortbildung sind also auch weiterhin dringend notwendig.
Zugleich ist aber in den letzten Jahren die Frage aktuell geworden,
ob hinsichtlich der antikonvulsiven Therapie nicht ,manchmal „zu viel des Guten" getan wird, ob nicht gelegentlich zu früh und zu lange und mit zu weit gestellten Indika- tionen behandelt wird. In zuneh- mender Häufigkeit werden Kinder beobachtet, die über lange Zeit eine antikonvulsive Therapie er- hielten, ohne jemals zerebrale An- fälle geboten zu haben. Eine we- sentliche Ursache falscher Be- handlungsindikationen ist eine Überbewertung beziehungsweise Fehlinterpretation des kindlichen EEGs. Die EEG-Maschine hat in den letzten Jahren in Klinik und Praxis einen „Siegeszug" angetre- ten, ohne daß sich die Zahl qualifi- zierter Diagnostiker in gleicher Weise vermehrt hätte. Insgesamt besteht Grund genug, die derzeiti- ge Situation kritisch zu überprüfen mit der Frage, wie die Indikation für eine antikonvulsive Therapie im
Kindesalter zu stellen ist.
Die Indikationsstellung stützt sich auf eine
• genaue Diagnose und Differen- tialdiagnose,
• Kenntnis der Prognose einer epileptischen Erkrankung mit und ohne Therapie,
• Kenntnis des Risikos einer me- dikamentösen Therapie.
Der letzte Punkt gewinnt mit Erwei- terung des Medikamentenschatzes zunehmend an Bedeutung: es ste-
Nutzen und Gefahren
der Elektroenzephalographie
Indikationen und Kontraindikationen einer antikonvulsiven Therapie bei Kindern
Hermann Doose
Aus der Neuropädiatrischen Abteilung der Universitäts-Kinderklinik Kiel
Mit Hilfe der modernen Therapie können die meisten epileptischen Kinder von ihren Anfällen befreit werden. Aber nicht jeder epilepti- sche Anfall ist eine Indikation für eine Langzeittherapie. Epilepsien mit sehr seltenen Anfällen — sogenannte Oligo-Epilepsien — be- dürfen nicht immer einer Dauermedikation. Äußerste Zurückhaltung ist bei sogenannten latenten Epilepsien geboten. Diese Diagnose beruht oft auf einer Überbewertung oder falschen Interpretation des kindlichen EEGs, das vielfältige Normvarianten zeigt. Das EEG hat stets nur die Bedeutung einer Hilfsmethode. Entscheidend bleibt das klinische Bild.
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Elektroenzephalographie bei Kindern
hen heute zehn Wirkstoffgruppen mit über 15 Derivaten zur Verfü- gung; hinzu kommen vielfältige Wirkstoffkombinationen mit jeweils speziellen pharmakologischen und toxikologischen Charakteristika.
Wie moderne Untersuchungen über die Pharmakakinetik von Antikon- vulsiva zeigen, gibt es zwischen den verschiedenen Wirkstoffen vielfältige Interaktionen. Die Anti- konvulsiva sind von zahlreichen Nebenwirkungen belastet, die zu einem nicht unbeträchtlichen Risi- ko für den Patienten werden kön- nen. Insgesamt ist heute die anti- epileptische Behandlung - jeden- falls in komplizierteren Fällen - zu einem sehr differenzierten thera- peutischen Verfahren geworden, das spezielle Kenntnisse und Er- fahrungen voraussetzt.
Es sollen an dieser Stelle nicht die Behandlungsindikationen eindeuti- ger Epilepsien mit chronisch rezi- divierenden Anfällen erörtert wer- den. Zur Diskussion steht vielmehr die Frage, ob und inwieweit in Fäl- len mit seltenen epileptischen An- fällen - sogenannten Oligoepilep- sien - eine Behandlungsindikation zu stellen ist, und einer Bespre- chung bedarf vor allem das weite Grenzland der Epilepsie, insbeson- dere die sogenannte ,,latente Epi- lepsie".
Oligoepilepsien
Zahlreiche Menschen erleiden während ihrer Kindheit einzelne epileptische Anfälle, ohne daß sich eine Epilepsie, das heißt ein Lei- den mit chronisch rezidivierenden Anfällen entwickelt. Zu diesen Oli- goepilepsien gehören zunächst die Fieber- oder Infektkrämpfe des Kleinkindes. Sie bedürfen - an- ders als dies vielfach heute immer noch üblich ist - einer sehr ge- nauen Beachtung, da sie das ln- itialsymptom prognostisch ungün- stiger Epilepsien darstellen und zu irreparablen hypoxämischen Hirn- schäden führen können. Folgende Kriterien sind als prognostisch un- günstig zu werten:
~ zerebrale Vorschädigung,
~ familiäre Belastung mit Epilep- sie,
~ Auftreten des ersten Anfalles im ersten Lebensjahr oder nach dem vierten Geburtstag,
~ fokaler Anfallscharakter oder neurologische Herdsymptome nach dem Anfall,
~ mehr als dreimalige Wiederho- lung eines lnfektkrampfes,
~ Krampfanfall von mehr als 15 Minuten Dauer,
~ hypersynchrone Potentiale im EEG außerhalb der postkonvulsi- ven Phase.
Ist einer dieser Faktoren gegeben, handelt es sich um sogenannte komplizierte Fieberkrämpfe, und damit ist die Indikation für eine an- ti konvulsive Langzeittherapie gege- ben. Über mindestens zwei Jahre nach dem letzten Anfall wird Primi- don (Liskantin, Mylepsinum) oder Phenobarbital gegeben. Diphenyl- hydantoin (Zentropil, Phenhydan u.
a.) ist nicht wirksam. Ins einzelne gehende therapeutische Empfeh- lungen (physikalische und medika- mentöse antipyretische Maßnah- men, Dosierungen, Unterbrechung des akuten Anfallsgeschehens) wurden mehrfach gegeben (Doose, 1975, 1976, Matthes, 1975, u. a.).
Grundsätzlich gleiches betrifft afe- brile Anfälle. Auch hier gilt die Re- gel, daß ein einzelner Anfall kei- neswegs immer eine Therapie-Indi- kation darstellt. Ist durch eine ein- gehende Diagnostik ein prozeßhaf- tes Geschehen ausgeschlossen, bleibt der Patient zunächst in sorgfältiger Überwachung. Erst wenn nach Ablauf von weniger als sechs Monaten erneut ein Anfall auftritt, muß eine antikonvulsive Therapie eingeleitet werden.
Einige Epilepsieformen, die als Oli- goepilepsien verlaufen können, sei- en im einzelnen besprochen: das sogenannte primär generalisierte Grand mal betrifft ältere Kinder und Jugendliche. Die großen Anfäl- 2212 Heft 35 vom 26. August 1976 DEUTSCHES ARZTEBLATT
Je zeigen sich stets am Tage, vor- nehmlich nach dem morgendlichen Erwachen. Häufig sind Unregelmä- ßigkeiten der Lebensführung zu eruieren: Schlafentzug, Alkohol, stundenlanges Fernsehen usw.
Treten Anfälle nur bei solchen Ge- legenheiten auf und nicht häufiger als zweimal im Jahr und zeigt das EEG nicht ausgeprägte Verände- rungen mit gehäuften bilateral-syn- chronen spikes and waves, kann man sich zunächst darauf be- schränken, den Patienten zu einer Regulierung der Lebensführung zu bewegen. Durch Exzesse verur- sachte Anfälle sind in der Regel auch durch eine antikonvulsive Therapie mittlerer Dosierung nicht zu verhüten. Der Patient bezie- hungsweise seine Eltern müssen unter Umständen über das Erlebnis vereinzelter Anfälle zu der Einsicht eigener Verantwortlichkeit geführt werden.
Gleiche Überlegungen gelten für die nicht seltenen photogenen An- fälle, darunter am häufigsten Anfäl- le vor dem Schwarz-Weiß-Fernseh- gerät. Einschränkung des Fernse- hens, Tragen einer Sonnenbrille (auch vor dem Fernsehgerät) und strikte Einhaltung eines Bildabstan- des von 3,5 Meter während des Fernsehens führen oft schon zu ei- nem Erfolg.
Zahlreiche Kinder erleiden im Lau- fe der Kindheit einzelne nächtliche Anfälle. Im EEG findet sich mei- stens ein zentrotemporaler sharp- wave-Fokus. Die Prognose dieser speziellen Epilepsieform ist mei- stens günstig, das heißt die Anfälle schwinden bis zum zehnten Le- bensjahr spontan. Man kann sich deshalb zunächst exspektativ ver- halten, sofern sich die Anfälle nicht häufiger als zweimal im Jahr zei- gen.
"latente Epilepsie"
Mit breiterer Anwendung der Elek- troenzephalographie in Klinik und Praxis wurde ein Krankheitsbild kreiert, das als "latente", "larvier-
Zur Fortbildung Aktuelle Medizin Elektroenzephalographie bei Kindern
te", „maskierte" Epilepsie in zu- nehmender Häufigkeit diagnosti- ziert wird. Meistens wird diese Dia- gnose bei Kindern gestellt, die we- gen paroxysmaler Bauchschmer- zen, sogenannter Nabelkoliken, Enuresis, nächtlicher Unruhezu- stände, Kopfschmerzen, synkopa- ler Anfälle, Konzentrations- und Verhaltensstörungen u. a. elektro- enzephalographiert werden. Finden sich dann im EEG Abweichungen von der Norm, womöglich „Krampf- potentiale", so wird oft die Diagno- se einer „Epilepsie" gestellt. Dieser Kurzschluß erfolgt um so leichter, je weniger der EEG-Spezialist über die klinischen Details orientiert ist, wenn also die alte Grundregel der klinischen Elektroenzephalogra- phie unberücksichtigt bleibt, wo- nach eine EEG-Kurve nur bei de- taillierter Kenntnis aller klinischen Daten interpretierbar ist. Deshalb ist die EEG-Untersuchung als iso- lierte konsiliarische Sachleistung sehr problematisch. Der EEG-Spe- zialist sollte immer die Freiheit oder gegebenenfalls die Verpflich- tung haben, zusätzlich zu vorhan- denen Unterlagen eine gezielte Anamnese zu erheben und auch eine somatische Untersuchung durchzuführen. Von dieser Regel kann nur abgewichen werden, wenn der überweisende Arzt die Aussagemöglichkeiten der Elektro- enzephalographie so weit kennt, daß er den EEG-Befund seinen kli- nischen Befunden richtig zuordnen kann.
Das EEG des Kindes verlangt ganz besondere Vorsicht bei der Inter- pretation. Die Variationsbreite des Normalen ist selbst in begrenz- ten Altersklassen außerordentlich groß. Es gibt zahlreiche konstitu- tionelle Varianten, die ein weites Feld für Fehlinterpretationen dar- stellen. Die Hyperventilationsprovo- kation, die bei Erwachsenen zu nur geringen Veränderungen des EEGs führt, bewirkt bei zahlreichen Kin- dern eine massive Verlangsamung der Kurve, die Veränderungen, wie man sie von der Epilepsie kennt, sehr ähnlich sein kann. Selbst hy- persynchrone Aktivität — fokal wie generalisiert — kann im kindlichen
EEG vorkommen, ohne daß eine Epilepsie vorliegt. Die diagnosti- schen Schwierigkeiten werden da- durch erhöht, daß gerade bei Kin- dern mit einer Neigung zu paroxys- malen vegetativen Entgleisungen (koli kartige Bauchschmerzen, Kopfschmerzen, Synkopen u. a.) solche Veränderungen des EEGs gehäuft vorkommen. Es ist nicht erlaubt, zwischen solchen klini- schen Zeichen und dem EEG-Be- fund eine unmittelbare kausale Be- ziehung herzustellen. Viel wahr- scheinlicher ist es vielmehr, daß EEG-Befund und klinische Sympto- me Ausdruck der gleichen konsti- tutionellen Labilität sind, also nicht in einem direkten kausalen Zusam- menhang stehen.
Wird allein aufgrund des EEG-Be- fundes fälschlich die schwerwie- gende und belastende Diagnose
„Epilepsie" gestellt und eine anti- konvulsive Therapie eingeleitet und bestehen bei einem solchen Kind dann die früher aufgetretenen Be- schwerden — zum Beispiel heftige synkopale Reaktionen — weiter, so gibt dies dann häufig nicht zur Re- vision der Diagnose, sondern zur Steigerung der Medikation Anlaß. In solchen Fällen einer „Pseudoepi- lepsie" (Matthes) oder „EEG- Epilepsie" kann eine Dauermedika- tion aber zu einer Verstärkung der vegetativen Symptomatik führen.
In Umkehr früher geltender Regeln darf man heute sagen: Das Risiko, daß bei einem klinisch und elektro- enzephalographisch ordnungsge- mäß untersuchten Kind eine Epilep- sie übersehen wird, ist geringer als jenes, daß durch das EEG eine Epilepsie konstruiert wird.
Von den gegebenen Empfehlungen therapeutischer Zurückhaltung gibt es nur wenige Ausnahmen: Selten findet man bei klinisch hirngesun- den Kindern — insbesondere in Geschwisterschaften von Epilepti- kern — im Ruhe-EEG nicht nur ein- zelne, sondern gehäufte bilateral- synchrone spikes and waves als Ausdruck einer konstitutionellen Krampfbereitschaft. Da nachweis- lich bei diesen Kindern das Risiko
einer Manifestation von zerebralen Anfällen sehr hoch ist (50 Prozent), kann eine prophylaktische Medika- tion in Betracht gezogen werden.
Ist das Risiko einer Epilepsie-Er- krankung geringer, wie etwa nach Hirntraumen oder Hirntumor-Ope- ration (15 bis 20 Prozent), so ist die Indikation zur Einleitung einer an- tiepileptischen Therapie problema- tisch. Zwar lassen sich posttrauma- tische Epilepsien durch solches Vorgehen oft verhüten, doch wird dieser Effekt durch die nicht risiko- lose Behandlung sehr vieler nicht gefährderter Kinder erkauft. Zum anderen ist es bis heute nicht er- wiesen, daß eine erst nach dem er- sten zerebralen Anfall einsetzende Therapie weniger effektiv ist. In je- dem Zweifelsfall sollte deshalb eine prophylaktische Therapie un- terbleiben!
Bei Überlegungen zur Indikation für die Einleitung einer antikonvul- siven Behandlung sollte man sich immer wieder vor Augen halten, daß die verwendeten Wirkstoffe zum Teil nicht ungefährliche Be- gleiteffekte haben, daß somit das Risiko einer antiepileptischen Langzeittherapie größer sein kann, als das vereinzelter epileptischer Anfälle. Die Indikation für eine anti- konvulsive Therapie erfordert des- halb stets eine besonders kritische Würdigung aller klinischen Daten.
Dem EEG kommt im Rahmen die- ser Überlegungen lediglich die Be- deutung einer diagnostischen Hilfs- methode zu.
Literatur
Doose, H.: Zerebrale Anfälle im Kindesal- ter, Hamburg 1975 (Fortbildungsbroschüre, beim Verfasser erhältlich) — Doose, H.:
Therapie zerebraler Anfälle. In: G. A. v.
Harnack (Herausg.), Therapie der Krank- heiten des Kindesalters, Heidelberg — New York: Springer 1976 - Matthes, A.:
Epilepsie. Stuttgart: Georg Thieme 1975
Anschrift des Verfassers:
Prof. Dr. med. Hermann Doose Neuropädiatrische Abteilung Universitätsklinik Kiel
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