Diagnostik und Therapie der Polyneuropathien

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Diagnostik und Therapie der Polyneuropathien

Andreas Winkler

Austrian Society of Clinical Research in Neurological Rehabilitation,

Director and Head of the Department of Neurological Rehabilitation, Clinic Pirawarth E-Mail: winkler@klinik-pirawarth.at

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Agenda

• Definition und Epidemiologie

• Grundlagen der Pathophysiolgie

• Anamnese , klinische Untersuchung und diagnostischer Algorithmus

• Therapie und Rehabilitation

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Definition

Polyneuropathien (PNP) sind generalisierte Erkrankungen des peripheren Nervensystems (PNS).

Zum PNS gehören alle außerhalb des Zentralnervensystems liegenden Teile der motorischen, sensiblen und autonomen Nerven mit ihren Schwannzellen und ganglionären Satellitenzellen, ihren bindegewebigen Hüllstrukturen (Peri‐ und Epineurium) sowie den sie versorgenden Blut‐ und Lymphgefäßen.

Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2019

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Epidemiologie

 PNP sind mit einer Prävalenz von ca. 5‐8% die häufigsten Erkrankungen des peripheren Nervensystems (klare Altersassoziation)

 Inzidenz: Jährlich erkranken 118 von 100.000 Einwohnern neu

 Etwa 200 verschiedene Ursachen können abgegrenzt werden

 Ca. 60% sind diabetes‐ und alkoholbedingt

 CA. 20‐25 % ohne zuordenbare Kausalität (CIAP‐chronisch idiopathische axonale PNP)

 Häufigkeit der unklaren PNP nimmt mit dem Alter zu

 Oft werden Ätiologien pauschal unterstellt (Alkohol, partielle Leitungsblöcke etc.), ohne dass ein kausaler Zusammenhang nachgewiesen wurde

 Oft Fehldiagnosen (z.B. CIDP in fast 90% )

Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2019

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Epidemiologie

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Agenda

• Definition und Epidemiologie

• Grundlagen der Pathophysiolgie

• Anamnese , klinische Untersuchung und diagnostischer Algorithmus

• Therapie und Rehabilitation

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Das senso-motorisches System

„Small fibres“

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Das periphere senso-motorisches System

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Pathophysiologie der Polyneuropathie

C. Sommer et al., Deutsches Ärzteblatt 2018

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Diabetische Polyneuropathie

Sung JY, Tani J, Chang TS, Lin CSY (2017) PLOS ONE 12(2): e0171223.

Risikofaktoren einer diabetische PNP:

• Erkrankungsdauer und HbA1c

• Klassische diabetische Neuropathie tritt zusammen mit anderen Endorgankomplikationen (Retinopathie, Nephropathie) auf

• Small fibre Neuropathie kann bereits auch früh, noch vor Diagnose des DM auftreten

• Weitere Faktoren des metabolischen Syndroms (Dyslipidämie, art.

Hypertension, stammbetonte Adipositas) sind in Typ 2 Patienten

unabhängige RF, weiterhin Nikotinabusus, Alkoholabusus, hohes Alter und Körpergrösse

• Genetisch: ACE und MTHFR Polymorphismen sind mit diabet. PNP assoziiert

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Progression of diabetic neuropathy from pathophysiologic, symptomatologic, and nerve excitability viewpoints.

Sung JY, Tani J, Chang TS, Lin CSY (2017) PLOS ONE 12(2): e0171223.

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Agenda

• Definition und Epidemiologie

• Grundlagen der Pathophysiolgie

• Anamnese , klinische Untersuchung und diagnostischer Algorithmus

• Therapie und Rehabilitation

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Anamnese I

Zeitlichen Verlauf:

• Akut:bis 4 Wochen (z.B. GBS)

• Subakut:4‐8 Wochen (CIDP)

• Chronisch:Länger als 8 Wochen (CMT)

Nach Verteilung:

• Motorische, sensible, gemischte PNP

• Distal symmetrische PNP

• Multiplex Neuropathie

• Proximale Neuropathie (Plexopathie, Radikuloneuropathie)

Nach Pathophysiologie der Neuropathie:

• Demyelinisierende PNP

• Axonale PNP

• Small fibre ‐ Polyneuropathie

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Anamnese II

Frage nach

• sportlichen Fähigkeiten als Kind, Probleme beim Schuhkauf (hereditäre PNP?)

• häufigem Stolpern (distale Schwäche?)

• Schwierigkeiten beim Treppensteigen, beim Aufstehen aus tiefen Sesseln

• oder aus der Hocke (proximale Schwäche?)

• feinmotorischen Einschränkungen der Hände/Finger

• Symptomen eines Karpaltunnelsyndroms als z. B. Erstsymptom einer Schwerpunktneuropathie (hATTR)

• Impfungen in kurz zurückliegendem Zeitraum bei AIDP/ASMAN,

insbesondere auch nach kurz zurückliegender Tetanusimpfung, die eine Polyneuropathie, auch in Gestalt einer Plexusneuropathie, verursachen kann

• Infektionen in kurz zurückliegendem Zeitraum bei AIDP/ASMAN oder länger zurückliegendem Zeitraum bei Mononeuropathia multiplex (z. B. Bannwarth‐Syndrom), Diphtherie im Heilungsstadium bei (toxischer) Polyneuropathia cranialis caudalis.

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Anamnese III

Risikofaktoren für PNP

Sommer, Claudia; Geber, Christian; Young, Peter; Forst, Raimund; Birklein, Frank; Schoser, Benedikt Polyneuropathien Dtsch Arztebl Int 2018; 115(6): 83‐90; DOI: 10.3238/arztebl.2018.0083

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Symptomatik der Polyneuropathien

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Inspektion

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Symptomatik der Polyneuropathien

Distal symmetrisch Radikulopathie/Plexopathie Schwerpunkt Neuropathie Autonome Störungen

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Klinische Leitsymptome bei PNP

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Neurologischer Befund bei PNP

Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie © DGN 2019 | Seite 12

 Reflexe: Abschwächung/Ausfall von Muskeleigenreflexen, insbesondere Achillessehnenreflex

 Motorische Störungen

schlaffe, atrophische Paresen; an den Beinen Fuß‐/Zehenheber meist früher und stärker betroffen;

Faszikulationen

 Sensibilitätsstörungen (large fiber neuropathy)

Gliedabschnittsweise socken‐, strumpf‐, handschuhförmige Störungen der taktilen Ästhesie/Algesie;

bei fortgeschrittener PNP auch Bauchwand Pallhyp‐/anästhesie

Störung des Lageempfindens

Rombergtest – sensible Ataxie? Blindgang, Seiltänzergang – sensible Ataxie? Gangunsicherheit?

 Sensibilitätsstörungen (small fiber neuropathy)

Thermhyp‐/anästhesie (Testung mit mit Wasser gefüllten Reagenzgläsern, Hyp‐/Analgesie/Allodynie

 Beteiligung der Hirnnerven (GBS, MFS)

 Beteiligung des autonomen Nervensystems (Pupillenreaktion, Hauttrockenheit, Orthost. Hypotonie))

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Neurophysiologische Diagnostik:

Sensible und motorische Neurographie

Nachweis von Generalisierung, bzw.

Verteilung und Ausmaß der Neuropathie Nachweis einer subklinischen Beteiligung

•Unterscheidung:

axonale PNP: gleichmässige Reduktion CMAP und SNAP

demyelinisierende PNP: verlängerte dML, verlangsamte NCV,

Leitungsblock, temporale Dispersion des CMAP, verlängerte F-Wellen- Latent, A-Wellen (AIDP)

Gemnischt a/d PN

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Neurophysiologische Diagnostik:

Myographie

• Nachweis einer axonalen Schädigung

• Einschätzung des zeitlichen Verlaufs

Akute Denervierung:

pathologische Spontanaktivität (pSW, Fibrillationen)

Chronische Denervierung:

Dauer der MUPS verlängert, Potentialamplitude erhöht, Phasenzahl erhöht,

Satelitenpotentiale (Reinnervation),

Faszikulationen, CRDs)

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Neurographie: NCV und MSAP

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Diagnostik der PNP

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Ursachen der Small-fibre-Neuropathie (SFN)

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Algorithmus zur Polyneuropathie-Diagnostik

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Algorithmus zur Polyneuropathie-Diagnostik

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Polyneuropathie-Diagnostik

Überwiegend axonale Schädigung

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Polyneuropathie-Diagnostik

Überwiegend axonale Schädigung Überwiegend demyelinisierende Schädigung

PNP mit autonomer Beteiligung

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Die Therapie der PNP

• Die spezifische Therapie richtet sich nach der Ursache, wichtig ist eine optimale Behandlung der Grunderkrankung (z.B. Diabetes mellitus, Alkoholkrankheit, Niereninsuffizienz)

• Die symptomatische Therapie richtet sich in erster Linie gegen die neuropathischen Schmerzen, Ziel ist die Reduktion der

Schmerzintensität um mind. 30‐50 %, Verbesserung der Schlaf‐ und Lebensqualität sowie die Erhaltung der sozialen Aktivität und der Arbeitsfähigkeit

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Referenz Dieleman JP, et al. Pain. 2008;137:681-8.

*Grundlegende Information zur Studie: Longitudinalstudie von Patientenakten der holländischen Allgemeinbevölkerung

Gesamtinzidenz neuropathischer Schmerzen

Die Inzidenz neuropathischer Schmerzen nimmt mit dem Alter zu und erreicht zwischen dem 70. und 79. Lebensjahr einen Gipfel

Prävalenz Neuropathischer Schmerz

Inzidenzrate / 1000 Patientenjahre

Alter (Jahre)

n = 362 693 n = 362 693

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Diabetische Polyneuropathie

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Therapie neuropathischer Schmerzen

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Physikalische Behandlungen

Analgetisch wirksame Stromformen

• Gleichstrom (Galvanisation, Iontophorse)

• Träbert-Strom

• Diadynamische Ströme

• TENS

• Ultrareizstrom

• Interferenzstrom

• Zellenbäder

• HiTop

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Die Therapie der PNP

• Physikalische Therapiemöglichkeiten:

• Elektrotherapie:

• Hochtontherapie (HiToP®): In Deutschland 1995 entwickeltes Behandlungsverfahren, es werden elektrische Wechselfelder mit einer Frequenz von 4‐30 kHz eingesetzt,

Stromstärke und Frequenz werden gleichzeitig moduliert

• Transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS): Elektrische Impulse blockieren die Schmerzweiterleitung im Rückenmark,

körpereigene Endorphine werden freigesetzt

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Die Therapie der PNP

• Physikalische Therapiemöglichkeiten:

• Galvanische Zellenbäder: Schmerzlindernd, durchblutungsfördernd

• Neuromuskuläre Elektrostimulation (NMES): „Schwellstrom“ oder

„Exponentialstrom“ zur Kräftigung der Muskulatur

• Thermotherapie: Anwendung von Wärme/Kälte, z.B. in Form von Infrarot‐Therapie

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Die Therapie der PNP

• Physikalische Therapiemöglichkeiten:

• Bewegungstherapie (aktiv/passiv) in Form von Physiotherapie bzw.

Medizinischer Trainingstherapie, u.a. zur Vermeidung von Bewegungseinschränkungen (Kontrakturen), Schulung des

Gleichgewichtssinnes, Kräftigung der Muskulatur; bei ausgeprägten PNP‐ Formen auch Vermeidung von Wundliegen (Dekubitus) und Pneumonien

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Die Therapie der PNP

• Allgemeine Maßnahmen:

• Falls erforderlich Hilfsmittelversorgung, z.B. Gehhilfen (Gehstöcke, Krücken), s.g. „Peronäusschienen“ bei Lähmung der Vorfußheber, Schuheinlagen, orthopädisches Schuhwerk

• Vor allem bei Diabetes mellitus regelmäßige Eigeninspektion der Füße bezügl. möglicher Verletzungen, med. Fußpflege

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PNP- Krankheitsverlauf und Prognose

• Je früher die Nervenschädigung erkannt wird, desto besser die Prognose

• Der PNP‐ Verlauf kann nur positiv beeinflusst werden, wenn die Grunderkrankung diagnostiziert ist und behandelt wird

• Entscheidend ist, ob zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits irreversible Schäden entstanden sind

• Leider ist in vielen Fällen eine komplette Heilung nicht mehr

möglich, im Vordergrund steht dann, die Beschwerden möglichst effektiv zu lindern

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Herzlichen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!

Andreas Winkler,

Austrian Society of Clinical Research in Neurological Rehabilitation,

Director and Head of the Department of Neurological Rehabilitation, Klinik Pirawarth E-Mail: winkler@klinik-pirawarth.at