Archiv "Raumforderungen der Orbita" (23.02.2007)

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V

iele primäre und sekundäre Tumoren können die Orbita befallen (Tabelle 1). Orbitaprozesse sind selten; es ist schwierig, genaue Häufigkeiten bei unterschiedlichen Patientenkollektiven der Fachdis- ziplinen anzugeben. Die Orbitachirurgie stellt ein Grenzgebiet verschiedener Fachrichtungen entsprechend der anatomisch angrenzenden Strukturen dar.

Diese Arbeit befasst sich mit den Raumforderungen der Orbita, dem klinischen Erscheinungsbild und der Therapie. Ein besonderes Augenmerk liegt auf der Auswahl der jeweils am besten geeigneten operativen Zugangswege, wobei heutzutage immer mehr mini- malinvasive Zugänge eingesetzt werden. Dabei werden neuere Zugänge wie der transkonjunktivale Zu- gang (Abbildung 1), pterionale (frontotemporale) kontralaterale oder pterional extradurale Zugänge wie auch klassische extrakranielle (laterale Orbitotomie) und ausgedehntere transkranielle Zugänge gewählt (1, 2, 3). Je nach Fachgebiet kommen auch Operationen über die angrenzenden Nasennebenhöhlen (transethmoidal, transmaxillär) infrage.

Ein Teil dieser Arbeit befasst sich besonders mit den Optikusscheidenmenigeomen, die sich entsprechend ihrer Lokalisation klassifizieren lassen (4). Die Therapieoptionen haben sich gerade auf diesem Ge- biet seit 2002 dramatisch gewandelt, es werden heute zunehmend stereotaktische Bestrahlungsmethoden bevorzugt (5, 6, 7). Leider gibt es für nichtentzündli- che Orbitaerkrankungen bei den kleinen Fallzahlen keine größeren randomisierten Studien (A1 oder A2), sodass es sich jeweils um Untersuchungen des Evi- denzgrads B (vergleichende Studien, kleine Fallzah- len) oder C (nicht vergleichende Studien) handelt. Die Autoren diskutieren ausgewählte Literatur und eigene klinische Erfahrungen. Entzündliche Erkrankungen, insbesondere die endokrine Orbitopathie, werden nicht berücksichtigt.

Symptombezogene Differenzialdiagnose Häufig ist das Sehen bedroht. Eine Visusminderung tritt oft bei malignen und entzündlichen Erkrankun- gen (79 Prozent) sowie bei Optikusgliomen (67 Prozent) auf. Bei Meningeomen ist in 45 Prozent und bei anderen benignen Prozessen in 39 Prozent der Visus beeinträchtigt. Ansonsten können auch Schmerzen die Befindlichkeit erheblich stören, die hauptsächlich bei entzündlichen Erkrankungen (96 Prozent) und bei Malignomen (70 Prozent) im Vorder- grund stehen.

ÜBERSICHTSARBEIT

Raumforderungen der Orbita

Diagnostik und operative Behandlung Werner Hassler, Renate Unsöld, Uta Schick

ZUSAMMENFASSUNG

Einleitung: In dem kleinen, klar umgrenzten Bereich der Or- bita können vielfältige Tumoren auftreten. Dabei handelt es sich in zwei Dritteln der Fälle um gutartige, in einem Drittel um bösartige Prozesse. Der Anteil bösartiger Tumoren wie Metastasen und Lymphome nehmen im höheren Lebensal- ter deutlich zu, im Kindesalter treten dagegen häufiger Dermoidzysten und kapilläre Hämangiome auf. Methoden:

Selektive Literaturauswahl und eigene klinische Erfahrung.

Ergebnisse: Fast immer entwickelt sich eine Protrusio bulbi. Oft wird von Visusminderung und Doppelbildern berich- tet. Der häufigste Tumor ist das gutartige, langsam wachsende Meningeom. Die Wahl des Zugangs hängt von der Lokalisation, der Größe, der Abgrenzung und der Art des Prozesses ab. Bei Visusminderung, Protrusio bulbi oder Motilitätsstörung sollte ein MRT angefertigt werden, um intraorbitale oder intrakranielle Prozesse auszuschließen.

Die selten vorkommenden Orbitaerkrankungen sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden.

Dtsch Arztebl 2007; 104(8): A 496–501.

Schlüsselwörter: Orbitatumor, Hämangiom, Krebsdiagnostik, Krebstherapie, chirurgische Therapie

SUMMARY

ORBITAL TUMOURS – DIAGNOSIS AND SURGICAL TREATMENT

Introduction: A broad variety of tumours can involve the small, circumscribed orbit. Two thirds of the lesions are be- nign and one third are malignant. The proportion of malignant tumours, e. g. metastases and lymphomas, increases with age. In childhood dermoid cysts and hemangiomas are commoner. Methods: Selective literature review and personal clinical experience. Results: In most cases a pro- topsis develops. Patients often report impaired vision and double vision. Meningeomas are the most prevalent, be- nign, and slow growing tumours. The choice of operative access depends on localization, size, boundaries, and the type of process. These rare lesions should be treated only in specialized centres able to offer minimal invasive surgical approaches. Dtsch Arztebl 2007; 104(8): A 496–501.

Key words: orbit tumour, hemangioma, cancer diagnosis, cancer treatment, surgery

Neurochirurgische Klinik, Wedau Kliniken Duisburg (Prof. Dr.

med. Hassler, PD Dr.

med. Schick) Neuroophthalmologi- sche Praxis Düsseldorf (Prof. Dr. med. Unsöld)

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Kosmetisch beeinträchtigend ist die Protrusio bulbi, die aber bei fast allen Orbitaprozessen vorkommt (Tabelle 2).

Die Symptomdauer beträgt bei malignen Tumoren durchschnittlich 4,2 Monate, bei Gliomen 15 Monate und bei Meningeomen 28 Monate. Das Durchschnitts- alter der Ersterkrankung bei Optikusgliomen ist mit 19 Jahren deutlich niedriger als das bei Neurinomen (42 Jahre) oder Meningeomen (54 Jahre) (Tabelle 3) (8).

Topographische Einteilung

Der Intrakonalraum ist durch den bindegewebigen Konus definiert, der die vier geraden Augenmuskeln verbindet. Die häufigsten intrakonalen, den N. opticus betreffenden Prozesse sind Optikusgliome, Optikus- scheidenmeningeome und Lymphome. Ansonsten fin-

det man intrakonal auch Kavernome, Neurinome und Metastasen. Das extrakonale Kompartiment nimmt innerhalb der Orbita nur einen kleinen Raum ein und liegt schlauchartig um den Muskelkonus herum. Als häufigster extrakonaler Prozess besteht neben dem Dermoid auch das pleomorphe Adenom der Tränen- drüse (8).

Das subperiostale Kompartiment ist als der Spalt- raum zwischen Periost und der knöchernen Orbita definiert und wird überwiegend von Mukozelen betroffen.

Im Bereich des orbitalen Knochens und des Keilbein- flügels kommen Osteome, Malignome, die fibröse Dysplasie und insbesondere Keilbeinflügelmeningeo- me vor. Bei Meningeomen ist häufig der Orbitatrichter, der Fissura orbitalis superior und des Sinus cavernosus betroffen. Die intrakranielle periorbitale Dura in Rich- tung des N. opticus wird von Optikusscheidenmenigeo- men und anderen Meningeomen unterschiedlicher Aus- dehnung infiltriert. Das pleomorphe Adenom und Kar- zinome befallen Tränendrüse und Gangsystem. Im prä- septalen Segment oder Lidbereich werden Lymphome und Entzündungen entdeckt (8).

Histologie

Der häufigste Tumor ist das gutartige, langsam wachsende Meningeom, das vom medialen Keilbeinflügel, Klinoidfortsatz oder der Optikusnervenscheide aus wächst. Der Altersgipfel liegt zwischen 30 und 50 Jahren. Frauen sind häufiger betroffen. Klinisch wird es durch eine schleichende Visusminderung mit Opti- kusatrophie oder Protrusio bulbi bemerkt. Bei speno- orbitalen Meningeomen (ossäre Keilbeinflügelmenin- geome mit Orbitabeteiligung) besteht eine ausgedehnte Knochen- und eventuell Muskelbeteiligung, die eine entsprechend ausgedehnte Resektion erforderlich machen (9, 10, 11). Diese machen etwa vier Prozent aller intrakranieller Meningeome aus. Die meisten Meningeome wachsen entlang des medialen Keilbein- flügels bis nach intraorbital vor. Umgekehrt gibt es auch zahlreiche Optikusscheidenmeningeome, die entlang des Optikuskanals nach intrakraniell wachsen (Abbildung 2).

Optikustumoren sind in 35 Prozent aller Fälle Opti- kusscheidenmeningeome. Darüber hinaus sind ein bis zwei Prozent aller Meningeome und 1,7 Prozent aller Orbitatumoren Optikusscheidenmeningeome. Im Klassifikationssystem der Autoren wird zwischen rein intraorbitalen (Typ 1), intrakanalikulären (Typ 2) und sowohl intraorbital als auch intrakraniell (Typ 3) wachsenden Optikusscheidenmeningeomen differenziert. Intraorbitale Typ-1-Tumoren sollten bei begin- nendem Visusverlust zunächst bestrahlt (5, 6, 7) und bei einem großen exophytischen Hauptanteil operiert werden. Bei Typ-2-Tumoren kann eine Dekompressi- on des Optikuskanals den drohenden Visusverlust auf- schieben. Nach intrakraniell wachsende Typ-3-Tumo- ren werden am besten mit einer extraduralen Dekom- pression des Optikuskanals, einer intrakraniellen Tu- morentfernung und einer postoperativen Bestrahlung des orbitalen Anteils behandelt (4). Die Langzeitpro- TABELLE 1

Orbitaprozesse aus dem Krankenkollektiv der Autoren (583 Patienten, 1991–2005)

Diagnose Anzahl

Meningeome

Sphenoorbital 116

Optikusscheide 95

Clinoidfortsatz 41

Kavernome 44

Ophthalmische Aneurysmata 44

Metastasen 41

Entzündungen/Abszesse/Pseudotumore 31 Lymphoproliferative/leukämische Prozesse 25

Fremdkörper/Traumata 22

Optikusgliome 20

Pleomorphe Adenome 16

Epidermoide/Dermoide 12

Pneumatosis dilatans 9

Hämangioperizytome 9

Osteome 9

Neurinome 9

Venöse Malformationen 8

Fibröse Dysplasien 8

Mukozelen 7

Kapilläre Hämangiome 4

Rhabdomyosarkome 2

Neurogene Sarkome 2

Adenoidzystische Karzinome 2

Riesenzysten 2

Dysontogenetische Zyste 1

Osteopetrosis 1

Lipom 1

Sarkoidose 1

Leiomyom des N. opticus 1

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gnose für den Visus ist schlecht, quoad vitam aber gut.

Vaskuläre Prozesse sind am zweithäufigsten, wobei im Kleinkindesalter kapilläre Hämangiome die meisten Fälle ausmachen (12, 13, 14). Eine Augenlidbe- teiligung ist oft vorhanden. Bei gleichbleibendem Vi- sus kann eine abwartende Haltung eingenommen werden, weil sie sich nach ein bis zwei Jahren spontan zurückbilden können. Zwischen dem 30. bis 50. Le- bensjahr stehen Kavernome an zweiter beziehungsweise dritter Stelle der häufigsten Orbitaprozesse und sind die häufigste vaskuläre Malformation in der Or- bita (15). Sie umfassen vier Prozent aller Orbitapro- zesse und neun bis 13 Prozent aller intrakranieller Kaver- nome. Diese intrakonal gelegenen Prozesse führen zu einer langsam progredienten schmerzlosen Protrusion und später zur Visusminderung. Selten entwickeln sich akute klinisch relevante Blutungen. Nach ent- sprechendem Schrumpfen mittels Koagulation und schrittweiser Verkleinerung können und müssen Ka- vernome komplett entfernt werden, weil sie ansonsten weiterwachsen. Bei frühzeitiger Operation kann sich das Sehvermögen wieder gut erholen.

„Developmental venous anomalies“ (DVAs) sind unterschiedliche venöse Malformationen, die früher als Varixknoten, Varikozele oder venöses Angiom weiter differenziert wurden. Im Gegensatz zu DVAs im Gehirn können orbitale DVAs einbluten, raumfor- dernd wirken und zu einer Protrusio bulbi führen, die beim Valsalva-Manöver zunimmt. Symptomatische

Formen mit starken Schmerzen oder signifikanter kosmetischer Beeinträchtigung bedürfen einer Be- handlung, die teils endovaskulär, teils operativ erfolgen kann (8).

Hämangioperizytome sind seltene (< 1 Prozent) Gefäßwandtumoren des Erwachsenenalters. Sie ver- halten sich aggressiver, sind lokal invasiv, entarten in 30 Prozent der Fälle und bilden Fernmetatasen. Bei früher Diagnose und chirurgischer Komplettresektion sind sie aber prognostisch günstig.

Lymphangiome sind benigne hamartöse zystische Tumoren des Kindesalters, die mit Zysten im Gesicht und Gaumen assoziiert sein können. Je nach Kranken- kollektiv findet man hier bis zu vier Prozent der Orbi- taprozesse. Im Gegensatz zum kapillären Hämangiom nehmen sie unter einem Valsalva-Manöver nicht zu.

Sie wachsen diffus, über anatomische Grenzen hin- weg und bilden weitläufige Zysten, die häufig einbluten (Schokoladenzysten). Sie können im Rahmen eines Atemwegsinfekts durch die lymphoide Proliferati- on des Bindegewebes exazerbieren. Beides manife- stiert sich in einer akuten Protrusion. Nur bei akuter Visusverschlechterung und progredienter Protrusion sollte operiert oder lediglich die größten Zysten punk- tiert werden.

Optikusgliome (pilozytische Astrozytome) treten häufiger im Kindesalter, insbesondere im Rahmen einer Neurofibromatose auf (12). Sie stellen vier Pro- zent aller Orbitatumoren und 66 Prozent aller primären Tumoren des Sehnervs. Optikusgliome haben einen Anteil von ein bis fünf Prozent an allen kindlichen Gliomen. Erstsymptom ist meist eine Vi- susminderung, bei kleinen Kindern ein amblyoper Strabismus oder Nystagmus.

Die Behandlung hängt stark von der Lokalisation ab. Im Bereich der chiasmatisch-hypothalamischen Tumoren wird meist eine Radiatio von extern oder via Seed-Implantation durchgeführt. Ziel ist hier die Tumorverkleinerung beziehungsweise -kontrolle.

Kinder unter fünf Jahren werden zunächst mit Chemo- therapeutika behandelt. Bei großen suprasellären Pro- zessen streben die Autoren eine chirurgische Verklei- nerung der Raumforderung an. Bei den intraorbital gelegenen Tumoren des N. opticus mit Durchwachsen nach intrakraniell ist erst bei hochgradiger Visusmin- derung beziehungsweise Protrusio bulbi die Tumor- entfernung mit Transsektion des N. opticus hinter dem Bulbus, im Apex und intrakraniell prächiasmal über einen kombinierten extra-, intraduralen pterionalen Zugang angezeigt.

Der Verlauf der Optikusgliome und deren Prognose ist sehr von ihrer Lokalisation abhängig. Eine Beteili- gung des Tractus opticus oder anderer postchiasmaler Strukturen machen einen Visusverlust wahrscheinli- cher und steigern die Mortalität. Bei Beteiligung des Hypothalamus steigt die Mortalität von fünf auf 50 Prozent.

Neurinome manifestieren sich meist im Erwachse- nen- und Neurofibrome im Kindesalter. Neurinome machen etwa ein bis vier Prozent aller Orbitatumoren Abbildung 1:

Transkonjunktivaler Zugang: das Kon- junktivalläppchen wird am Ende der Operation mit einer 10/0 Naht wieder fixiert.

TABELLE 2

Leitsymptome eines Orbitatumors (8)Diagnose A Leitsymptom Häufigkeit (Prozent)

Protrusio bulbi 92

Gesichtsfelddefekt, 74

Visusminderung

Doppelbilder, Schielen 66

Schmerzen 34

Tränenfluss 23

Konjunktivales Ödem 22

Entzündung 13

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aus. Bei multiplen Tumoren und Patienten unter 30 Jahren besteht eine Neurofibromatose. Klinisch werden die Patienten durch einen zunehmenden Exoph- thalmus bei lange erhaltener Sehschärfe auffällig. Da die Tumoren überwiegend von sensiblen Ästen aus- gehen, bleibt auch die Motilität lange intakt. Die Bulbusbeweglichkeit ist dann eher durch die Größe des Tumors eingeschränkt. Diese gut abgrenzbaren Tumoren können im Frühstadium mit guter Prognose neurochirurgisch oft komplett resektiert werden (16).

Neurofibrome können in seltenen Fällen sekundär entarten.

Die fibröse Dysplasie betrifft meist das knöcherne Orbitadach (< 1 Prozent der Orbitatumoren). Das Wachstum ist langsam mit häufiger Beteiligung des Canalis opticus. Bei Symptomatik erfolgt die Dekom- pression des N. opticus im Optikuskanal. Osteome entstehen meist im Bereich des Knochens der Neben- höhlen (< 1 Prozent der Orbitatumoren). Selten betreffen sie primär den orbitalen Knochen. Sie werden nur entfernt, wenn sie zu Beschwerden führen.

Pleomorphe Adenome sind gemischte gutartige Tu- moren und mit ein bis vier Prozent die häufigsten gut- artigen epithelialen Tumoren der Tränendrüse. Sie treten bei Erwachsenen im mittleren Lebensalter auf. Ei- ne Knochenbeteiligung kann vorliegen. Eine Heilung ist durch Komplettresektion unter Erhalt der Kapsel wahrscheinlich. Verbliebene Reste können sekundär entarten.

Das Rhabdomyosarkom ist der häufigste maligne Orbitatumor der ersten Lebensdekade (ein bis drei Prozent der Orbitaprozesse). Das Rhabdomyosarkom liegt meist extrakonal superior-nasal und kann auch Konjunktiva, Uvea und Lid betreffen. Prognostisch ist das orbitale Rhabdomyosarkom von allen anderen Lo- kalisationen am günstigsten, solange keine Neben- höhlen befallen sind. Die rezidivfreie 3-Jahres-Über- lebenszeit liegt bei 91 Prozent. Das Erstsymptom ist in den meisten Fällen die massive Protrusio bulbi mit inferotemporaler Verlagerung des Bulbus, begleitet von Lidschwellung und konjunktivaler Kongestion.

Die anterior gelegenen Rhabdomyosarkome können komplett exzidiert werden. Posterior Lokalisierte werden bioptisch gesichert und anschließend mit einer kombinierten Radio-Chemo-Therapie weiter- behandelt (17).

Karzinome treten im mittleren Lebensalter als adenoidzystisches Karzinom der Tränendrüse auf (< 1 Prozent). Das infiltrierende Wachstum in Nerven verursacht Schmerzen. Diese Tumoren sind prognostisch trotz radikaler chirurgischer Sanierung un- günstig, neigen zu Lokalrezidiven und entwickeln Fernmetastasen, die prognostisch bedeutsam sind.

Zur lokalen Tumorkontrolle kann anstatt den Aug- apfel zu entfernen, eine Brachytherapie vorgenom- men werden.

Metastasen treten häufiger bei älteren Personen auf (18). Orbitametastasen machen in verschiedenen Stu- dien 1 bis 13 Prozent der gesamten Orbitatumoren aus. Der Primärtumor entstammt Brust, Lunge, Prostata, Gastrointestinaltrakt oder Niere. Die Aus- saat erfolgt hämatogen, sodass zu diesem Zeitpunkt häufig bereits eine weit disseminierte Erkrankung und nicht selten eine intrakranielle Mitbeteiligung besteht.

Doppelbilder und Schmerzen treten bei Metastasen der Orbita häufiger als bei Primärtumoren auf. Die Vielfalt an plötzlich auftretenden Symptomen ist na- hezu charakteristisch. Die Behandlung dieser Metas- tasen ist palliativ, deshalb sollte kein zusätzliches Defizit entstehen.

Die bioptische Sicherung der Metastasen ist auf- grund der zahlreichen Differenzialdiagnosen in der Orbita dennoch erforderlich. Eine Exzision sollte nur bei kleinen, umschriebenen, leicht zugänglichen Tu- moren veranlasst werden. Eine symptomatische Bes- serung lässt sich durch die Bestrahlung für sechs bis zwölf Monate erreichen. Die systemische und vitale Prognose ist im Allgemeinen trotz erfolgreicher loka- ler Tumorkontrolle schlecht.

Lymphome sind eine Erkrankung des höheren Lebensalters mit intra- und extrakonaler, teils auch konjunktivaler Lokalisation (< 8 Prozent). Extranodal treten sie bei 40 Prozent der Non-Hodgkin-Lympho- me auf, wobei die Orbita in 5 bis 14 Prozent der Fälle betroffen ist. Neben einer Protrusio bulbi entwickeln sich restriktive Motilitätsstörungen und später eine Visusminderung. Die bildmorphologische Abgren- zung gegenüber entzündlichen Syndromen oder der lymphatischen Hyperplasie ist schwierig. Die am häu- figsten auftretenden MALT-Lymphome (Mukosa- assoziiertes lymphatisches Gewebe wie Konjunktiva oder Tränendrüse) werden unter die extranodalen TABELLE 3

Häufigkeit von Orbitaprozessen in verschiedenen Lebensdekaden (8)

0–10 Jahre 11–20 Jahre 21–30 Jahre 31–40 Jahre 41–50 Jahre 51–60 Jahre > 60 Jahre

Kapilläres Rhabdo- Mukozele Meningeom Meningeom Lymphom Lymphom

Hämangiom myosarkom

Optikusgliom Dermoidzyste Entzündung Kavernom Mukozele Meningeom Metastase

Rhabdo- Neurofibrom adenoid- adenoid- Kavernom Mukozele Meningeom

myosarkom zystisches zystisches

Karzinom Karzinom

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Marginalzonenlymphome (EMZL) eingeordnet. Sie haben eine gute Prognose und sind nach bioptischer Sicherung mittels moderater Bestrahlung gut behan- delbar. Der häufigste aggressive und ungünstigste Typ ist das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLCL). Aggressive Lymphome müssen primär che- motherapiert werden (19, 20, 21, 22). 15 bis 20 Pro- zent der EMZL-Lymphome und 50 Prozent der DLCL-Lymphome manifestieren sich im Verlauf systemisch und müssen daher engmaschig verfolgt werden.

Unter den Zysten sind die Dermoidzysten am häu- figsten (zwei Prozent der Orbitaprozesse). Sie sind angeboren und treten im Kindesalter und frühen Er- wachsenenalter auf. Die Zyste sollte bei der Operation nicht eröffnet werden, um eine Entzündungsreaktion zu vermeiden. Sie sollten komplett entfernt werden, weil sie sonst zu Rezidiven neigen. Die aneurysmati- sche Knochenzyste ist eine gutartige, sich ausdehnen- de destruierende Läsion. In der Orbita ist sie nur selten (0,25 Prozent der Orbitaerkrankungen). Die Be- handlungsoptionen werden kontrovers diskutiert und beinhalten neben der Bestrahlung auch die Operation und Embolisation.

Operative Zugänge

Die Wahl des Zugangs hängt von der Lokalisation, der Größe, der Abgrenzung und Art des Prozesses (Tabelle Internet) ab. Es sollte jeweils der am wenigsten traumatisierende Zugangsweg gewählt werden. Ne- ben offenen Biopsien zur Diagnosesicherung können auch subtotale Tumorentfernungen bei diffus infiltrie- renden Prozessen unter Erhalt der Funktion und kom- plette Exzisionen bei gut abgegrenzten Prozessen erfolgen. Feinnadelbiopsien eignen sich zur Sicherung der Histologie bei bekannter Grunderkrankung (zum Beispiel Metastasen, Lymphomen). Ansonsten reicht das Gewebe für eine aufwendigere Immunhistoche- mie nicht aus. Exzessive Zugänge mit Entfernung großer Knochenanteile und aufwendiger Rekonstruk- tion sind selten erforderlich. Generell kann man bei den offenen Operationen zwischen transkraniellen und direkt extrakraniellen Zugängen zur Orbita unter- scheiden (3, 8).

Transkranielle Zugänge werden für Prozesse mit retroorbitaler intrakranieller Ausdehnung, Prozesse im Canalis opticus oder der Fissura orbitalis superior bevorzugt. Der Standardzugang ist der klassisch pterionale Zugang, den die Autoren auch bei Apextumo- ren wählen. Bezieht der Tumor die hintere mediale Orbita inferior-medial des N. opticus mit ein, ist ein pterionaler Zugang von kontralateral erforderlich. Der ausschließlich extradurale pterionale Zugang ist geeignet zur Dekompression des N. opticus im Optikus- kanal und in der Fissura orbitalis superior sowie zur Entfernung oder zur Biopsie von Tumoren (2).

Eine Zwischenstellung zwischen extra- und trans- kraniellem Zugangsweg nimmt der supraorbitale Zu- gang ein. Über einen Augenbrauenschnitt können gut abgegrenzte Prozesse oberhalb des N. opticus sowohl intra-, als auch extrakonal erreicht werden. Besonders geeignet ist er zur Entfernung von Kavernomen und Neurinomen (15, 16).

Ausschließlich intraorbital lokalisierte Prozesse können über zahlreiche extrakranielle Zugänge gerin- ger Invasivität erreicht werden. Neben der lateralen Orbitotomie werden auch transethmoidale, transkon- junktivale Zugänge (Abbildung 1) oder der frontal transsinusoidale Weg genutzt (1). Die laterale Orbito- tomie eignet sich gut für abgegrenzte periorbitale und intrakonale Tumoren und für Tumoren, die dorsal, basal und lateral des N. opticus gelegen sind, sowie für Tränendrüsentumoren. Der von den Autoren favori- sierte transkonjunktivale Zugangsweg wird für basale, mediale intra- und extrakonale Tumoren und besonders für Biopsien intrakonaler Prozesse angewandt. Sogar Tumoren, die größer als der Bulbus sind, können darüber entfernt werden, ohne dass Knochen geopfert wird (1).

Empfehlungen

>Im Falle einer Visusminderung, Protrusio bulbi oder Motilitätsstörung sollte ein MRT zum Aus- schluss eines intraorbitalen oder intrakraniellen Pro- zesses erfolgen.

>Die Weiterbehandlung dieser seltenen Tumoren sollte in Kompetenzzentren stattfinden.

>Bei der Orbitachirurgie handelt es sich um eine diffizile und grazile Chirurgie, die ein mikrochirurgi- sches Vorgehen erfordert.

Resümee

Die Chirurgie der Erkrankungen der Orbita ist ein Grenzgebiet. Hieran beteiligten sich in der Vergan- genheit in wechselnder Intensität Vertreter verschiedener Fachrichtungen (HNO, Kieferchirurgie, Augen- heilkunde, Neurochirurgie). Das Spektrum der mögli- chen Pathologien ist breit gefächert und ebenso die Zahl der operativen Zugangswege. Letztlich ermög- licht die Kenntnis unterschiedlicher Krankheitsbilder im Bereich der Orbita und auch interdisziplinärer Zu- gangswege die Wahl des besten Vorgehens. Durch die Zusammenarbeit verschiedener Spezialisten lässt sich der Behandlungserfolg verbessern.

Abbildung 2:

Intraoperativer Aspekt eines Opti- kusscheidenmenin- geoms (Typ 2a mit Durchwachsen des Meningeoms durch den Optikuskanal in den intrakraniellen Raum); Operation über einen pterionalen Zugang mit Dekompression des Kanals und Bestrah- lung des intraorbitalen Anteils.

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Interessenkonflikt

Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt im Sinne der Richtlinien des International Committee of Medical Journal Editors besteht.

Manuskriptdaten

eingereicht: 11. 4. 2006, revidierte Fassung angenommen: 14. 7. 2006

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Anschrift für die Verfasser PD Dr. med. Uta Schick

Neurochirurgische Klinik, Wedau Kliniken Zu den Rehwiesen 9, 47055 Duisburg E-Mail: Uta_Schick@web.de

REFERIERT

Behandlung von Risikopatienten nach ASS-induzierter Magenblutung

Nicht wenige Patienten, die nach einem Schlaganfall oder Herzinfarkt auf eine Dauermedikation mit 100 mg Acetylsalicylsäure (ASS) einge- stellt werden, entwickeln eine akute gastrointestinale Blutung, die zur Absetzung von ASS führt. Dies ist nicht ungefährlich, wie chinesische Autoren auf der Digestive Disease Week 2006 in Los Angeles berich- teten.

Bei 113 Patienten mit einer zerebrovaskulären Insuffizienz (CVI), die unter einer ASS-Dauermedikation standen, kam es zu einer akuten Blutung aus einem Magengeschwür, die durch endoskopische Lokal- maßnahmen (Unterspritzung mit Noradrenalin, Thermokoagulation) zum Stillstand gebracht wurde. Nach einer dreitägigen intravenösen PPI-Therapie erhielten die Patienten entweder weiter ASS plus PPI oral

oder ein Placebo. Bei den 58 weiter mit ASS behandelten Patienten erlitten elf (18,9 Prozent) eine Rezidivblutung, unter Placebo sechs (10,9 Prozent). Der Unterschied zwischen den Gruppen war nicht signifikant. Die PPI-Magenschutztherapie war offensichtlich nicht wirksam. Hingegen lag die Mortalität nach einem Monat unter ASS bei 1,7 Prozent, nach Absetzen des ASS bei 9,1 Prozent. Die entsprechenden Zahlen nach zwei Monaten betrugen 1,7 beziehungsweise 14,5 Prozent. Die Autoren raten deshalb, auch nach einer durch ASS ausgelösten Magenblutung bei entsprechenden Risikopatienten rasch wieder mit der ASS-Medikation zu beginnen.

Das Fazit für die Praxis lautet, dass eine Magenschutztherapie praktikabel und bei entsprechender Risikokonstellation notwendig ist.

Eine durch ASS induzierte Magenblutung ist beherrschbar, wohin- gegen Apoplex oder Myokardinfarkt vermieden werden müssen. w

Sung J, Lau L, Ching J et al.: Can Aspirin be re-introduced with proton pump inhibitor infusion after endoscopic hemostasis? A double-blind randomized controlled study.

Gastroenterology 2006; 130(Suppl.2) A 250, Prof. Dr. Sung, Prince of Walse Hospital, Chinese University of Hong-Kong Tabelle-Internet:

www.aerzteblatt.de/0807

The English version of this article is available online:

www.aerzteblatt.de/english

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TABELLE Internet Zugänge zur Orbita

Zugang Indikation Kontraindikation Vorteil Nachteil

Extrakranielle Zugänge zur Orbita

laterale Orbitotomie gut abgegrenzte periorbi- medial, mediobasal des N. gute Übersicht, gut sichtbare Narbe tale und intrakonale Tumoren, opticus gelegene Prozesse, tolerierter Eingriff

dorsal, basal, lateral des N. begrenzter Zugang zum Apex opticus; Tränendrüsentumoren

transethmoidal extrakonale Tumoren medial kraniale, basale und laterale gut tolerierbar, meist von HNO- begrenzte Übersicht, des N. opticus, traumatische Tumoren, intrakonale Chirurgen angewandt, keine Zugang durch unste-

Verletzung des Optikuskanals Prozesse Hirnretraktion rile Nebenhöhlen, stär-

kere Blutung frontal transsinusoidal Tumoren, Verletzungen der ausgedehnte frontobasale minimalinvasiv, besonders sichtbare Narbe,

Stirnhöhle, Retentionszysten Verletzung, intrakonale bei Retentionszysten Infektionsrisiko,

mit orbitaler Beteiligung, extra- Tumoren begrenzte Indikation

konale Prozesse mit Kontakt zur Stirnhöhle

transmaxillär basale Läsionen intra-, Läsionen oberhalb des gut tolerierbar, Kooperation limitierte Sicht, Blu-

bevorzugt extrakonal mit Optikus mit HNO tungen, Zugang durch

Kontakt zum Sinus unsterilen Sinus

transkonjunktival basale, mediale intra- und sehr kleine Prozesse, Orbita- minimalinvasiv, ideal für nur für geübte Opera- extrakonale Tumoren, Biopsie spitzentumoren, laterale, Kavernome, exzellentes teure (Kooperation mit intrakonaler Prozesse kraniale, extrakonale Tumoren kosmetisches Ergebnis Augenärzten bevorzugt) Kombiniert extra- und transkranieller Zugang

supraorbital über gut abgegrenzte intra- und Prozesse unterhalb des minimalinvasiver extra- bleibendes frontales Augenbrauenschnitt extrakonale Prozesse N. opticus duraler Zugang mit minimaler hyp-ästhetisches

oberhalb des N. opticus Orbita-,Hirnmanipulation, Areal

keine Limitierung durch Größe des Prozesses, exzellentes kosmetisches Ergebnis Transkranielle Zugänge zur Orbita

subfrontal intraorbitale Optikusgliome mit Orbitaspitzentumoren, Tumoren gute Übersicht traumatisierender

Wachstum nach intrakraniell, unterhalb des N. opticus, Zugang mit

mediale und laterale Tumoren komplexe Tumoren mit Hirnretraktion

des N. opticus knöcherner Infiltration

fronto-lateral, idealer Zugang für Tumoren Tumoren medial und basal breite Übersicht, minimale keine Nachteile pterional der Fissura orbitalis superior, des N. opticus, Tränendrüsen- Hirnretraktion, gute Frei-

des Optikuskanals, der Orbita- tumoren legung des extra-, intra- spitze, Tumoren des intraorbita- duralen und intraorbitalen

len N. opticus, Tumoren dorsal Kompartiments

des N. opticus, laterale, extra- und intrakonale Tumoren

pterional- ideal für Dekompressionen des Prozesse im vorderen gut tolerierbar, keine Hirn- detaillierte anatomische extradural N. opticus im Optikuskanal, Bereich der Orbita retraktion, klare Übersicht Kenntnisse erforderlich

gut geeignet für periorbitale Tumoren, Tumoren nahe der Fissura orbitalis sup. et inf., des Sinus cavernosus

pterional- Tumoren der medialen nicht geeignet für andere direkter Zugang zu medialen schwierig ohne Naviga-

kontralateral Orbitaspitze, ophthalmische Prozesse Prozessen tion, Verletzung des N.

Aneurysmata olfactorius möglich,

beträchtliche Hirn- retraktion

ÜBERSICHTSARBEIT

Raumforderungen der Orbita

Diagnostik und operative Behandlung Werner Hassler, Renate Unsöld, Uta Schick