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Archiv "Shwachman-Syndrom" (10.12.1982)

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Zur Fortbildung Aktuelle Medizin FÜR SIE GELESEN

Akute Leukämie als Spätkomplikation der Behandlung des Morbus Hodgkin

Die Prognose von Patienten mit Morbus Hodgkin hat sich im letz- ten Jahrzehnt insbesondere durch Einsatz der Kombinationschemo- therapie wesentlich gebessert. Die längeren Überlebenszeiten brin- gen es mit sich, daß Spätkompli- kationen einer Behandlung beob- achtet werden können. Pedersen- Bjergaard beschreibt das Auftre- ten von akuter nicht-lymphati- scher Leukämie (ANLL), Präleuk- ämie und myeloproliferativem Syndrom bei 391 Patienten, die wegen Morbus Hodgkin von 1970 bis 1981 behandelt wurden.

Insgesamt wurden 17 Fälle beob- achtet, davon 10 mit ANLL. Das relative Risiko aller Patienten für eine ANLL war im Vergleich mit der Normalbevölkerung auf das 167-fache erhöht. Als wesentliche Risikofaktoren wurden ermittelt:

~ Alter über 40 Jahre zum Zeit- punkt der Diagnose,

~ Chemotherapie (MOPP oder vergleichbares Schema).

Keine Leukämie trat auf nach allei- niger Radiotherapie, und die Kom- bination von Radiotherapie und Chemotherapie steigerte entge- gen sonstigen Berichten das Risi- ko nicht. Eine Erhaltungstherapie mit alkylierenden Substanzen schien das Leukämierisiko ungün- stig zu beeinflussen. Solide Tu- moren traten bei der beschriebe- nen Population nicht häufiger als erwartet auf.

Dieses Ergebnis bestätigt im we- sentlichen frühere Berichte, be- tont jedoch stärker die Bedeutung der Chemotherapie für die Entste- hung der Leukämie. Ziel der klini- schen Forschung muß sein, bei Patienten, welche eine potentiell kurative Behandlung erhalten, den

Einsatz der bekannten leukämo- genen Substanzen zu reduzieren oder sie durch andere Substanzen zu ersetzen, ohne daß das Ergeb- nis der Behandlung ungünstig be-

einflußt wird. Hrm

Pedersen-Bjergaard, J.; Larsen, S. 0.: lnci·

dence of acute Nonlymphocytic Leukemia, Preleukemia, and acute myeloproliferative Syndrome up to 10 years afterTreatment of Hodgkin's Disease, N. Eng I. J. Med. 307 (1982) 965-971

Shwachman-Syndrom

Unter dem Begriff des Shwach- man-Syndroms versteht man ein Krankheitsbild, dasdurcheineexo- krine Pankreasinsuffizienz, Neu- tropenie, eine metaphysäre Dys- ostose und Wachstumsstörungen gekennzeichnet ist.

Die Prognose ist im allgemeinen gut; neben der Mukoviszidose ist in erster Linie an dieses Syndrom zu denken, wenn sich bei Kindern eine Pankreasinsuffizienz nach- weisen läßt.

Aufgrund ihrer Erfahrungen an 14 Patienten mit diesem Krankheits- bild kommen die Autoren zu dem Schluß, daß sich die im frühen Kin- desalter nachweisbare Steatorrhö bei etwa der Hälfte der Patienten spontan bessert, wobei insbeson- dere dieinitialunter 2 Prozent der Normalproduktion betragende Li- pasesekretion auf 3,7 Prozent bis 13,6 Prozent ansteigt.

Die den Kindern mit diesem Krank- heitsbild auferlegte lebenslange Pankreasfermentsubstitution ist offensichtlich nicht erforderlich.

Nur bei einem der Patienten war jenseits des 6. Lebensjahres noch eine Fettmalabsorption nachweis- bar, obwohl eine Pankreasfer- mentanalyse eine weiterbestehen- de hochgradige Einschränkung der Enzymproduktion ergab. W

Hili, R. E .• Durie, P. R., Gaskin, K. J., Davidson, G. P., Forstner, G. G.: Steatorrhea and pan- creatic insufficiency in Shwachman syndrome.

Gastroenterology 83 (1982) 22-27. Division of Gastroenterology, Department of Pediatrics, The Hospital for Siek Children and the Univer- sity of Toronto, Canada

Verminderung der bronchialen

Hyperreagibilität durch Allergenkarenz

Fast alle Asthmatiker weisen eine bronchiale Hyperreagibilität auf, die durch inhalative Provokation mit Histamin oder Methacholin nachgewiesen werden kann.

Durch diese bronchiale Hyperrea- gibilität führen unspazifische Sti- muli wie körperliche Belastung, Kälte oder Zigarettenrauch zu ei- ner Bronchokonstriktion. Bei neun Patienten, die ein allergi- sches Asthma infolge von Sensibi- lisierungen gegen Hausstaubmil- ben (Dermatophagoides pteronys- simus) hatten, wurde untersucht, welche Auswirkungen längerfristi- ge Allergenkarenz auf diese bron- chiale Hyperreagibilität hatte. Die Patienten lebten in "staubfreien"

Krankenhauszimmern, gingen aber ansonsten ihrer Arbeit und sonstigen Verrichtungen nach.

Dreimal täglich wurde ihr Peak flow gemessen; inhalative Provo- kationen mit Histamin wurden wie- derholt durchgeführt. Mit zuneh- mender Dauer des Lebens im Krankenhaus kam es zu einer

~ Abnahme der bronchialen Hy- perreagibilität,

~ der Peak flow besserte sich und

~ die Medikation, die zur Kon- trolle des Asthmas erforderlich war, konnte verringert werden.

Lange genug durchgeführte Allar- genkarenz kann also nicht nur zu einer bedeutenden klinischen Ver- besserung des allergischen Asth- mas führen, sondern auch zu einer Abnahme der unspazifischen bronchialen Hyperreagibilität. Sie

Platts-Mills, T. A. et al.: Reduction of bronchial hyperreactivity du ring prolonged allergen avoidance, Lancet II (1982) 675-678, T. A.

Platts-Mills. Division of lmmunology, Clinical Research Centre, Wattort Road, Harrow, HA1 3JU, G. B.

38 Heft 49 vom 10. Dezember 1982 79. Jahrgang DEUTSCHES ARZTEBLATT Ausgabe B

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