MEDIZIN
ZUR FORTBILDUNG / FÜR SIE REFERIERT / NOTIZ
Anti-GBM-Antikörper Anti-GBM-Antikörper lassen sich beim Goodpasture-Syndrom (et- wa zwei Drittel der Fälle) und bei der rasch progressiven Glomerulonephri- tis mit linearen IgG-Ablagerungen (etwa ein Drittel der Fälle) nachwei- sen. In den letzten Jahren ist es ge- lungen, das Autoantigen in der GBM zu identifizieren. Hierbei handelt es sich um die C-terminale globuläre Domäne NC1 des Kollagen IV (6, 27, 33). Kollagen IV ist ein wesentliches Strukturprotein aller Basalmembra- nen. Es bildet durch End-zu-End- und Seit-zu-Seit-Assoziation ein rie- siges supramolekulares Netzwerk im Bereich der Lamina densa. Dieses netzförmige Grundgerüst dürfte we- sentlich für die größenselektiven Fil- trationseigenschaften der glomerulä- ren Basalmembran verantwortlich sein (32). Jeweils zwei Kollagen-IV- Moleküle assoziieren am C-termina- len Ende des Moleküls. Hierdurch entsteht ein kollagenasestabiler Be- reich, der als NC1-Domäne bezeich- net wird (non-collageneous [29]).
Verschiedene Arbeitsgruppen haben zeigen können, daß die Anti-GBM- Antikörper beim Goodpasture-Syn- drom mit diesem Molekülbestandteil reagieren (NC1 des Kollagen IV) (6, 27, 30, 33). Die Tripelhelix des Kolla- gen IV selber ist aus unterschiedli- chen alpha-Ketten aufgebaut, wobei jeweils drei alpha-Ketten zum Auf- bau eines Kollagen-IV-Moleküls bei- tragen. Inzwischen sind sechs ver- schiedene alpha-Ketten des Kollagen IV bekannt, kloniert und teilweise sequenziert worden (32). Es hat sich zeigen lassen, daß die Goodpasture- Epitope in hoher Konzentration auf der alpha-3-Kette des Kollagen IV vorkommen Diese alpha-3-Kette fin- det sich in der Basalmembran der Lunge und der Nierenglomeruli in besonders hoher Konzentration. Die heterogene Expression dieser alpha- 3-Kette dürfte den klinischen Befall von Lunge und Niere beim Goodpa- sture-Syndrom erklären (31).
Testsysteme (ELISA oder We- stern-blot), die mit der globulären NC1-Domäne des Kollagen IV auf- gebaut wurden, sind von hoher Sensi-
tivität und Spezifität zum Nachweis der Anti-GBM-Antikörper (27, 28).
So haben sich im eigenen Laboratori- um etwa 40 Goodpasture-Fälle zu- verlässig durch den Serum-Nachweis dieser Autoantikörper diagnostizie- ren lassen. Hierbei wurden mehr als 4000 Serumeinsendungen unter- sucht, die mit Verdacht auf Glome- rulonephritis oder pulmo-renalem Syndrom unserem Laboratorium zu- gesandt wurden.
Deutsches Ärzteblatt
91 (1994) A-340-346 [Heft 6]
Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf dcis Literaturverzeichnis im Sonderdruck, anzufordern über die Verfasser.
Anschrift für die Verfasser.
Prof. Dr. med. Manfred Weber Medizinische Klinik IV mit Poliklinik Universität Erlangen-Nürnberg Krankenhausstraße 12
91054 Erlangen
Müssen Kinder nachts appendektomiert
werden?
Die Behandlung der Wahl bei der akuten Appendizitis ist die früh- zeitige Appendektomie.
Die Autoren einer irischen Kin- derklinik analysierten die Daten der Notfall-Appendektomien, die zwi- schen Januar 1987 und Dezember 1991 in ihrer Institution vorgenom- men worden waren. Dabei wurden zwei Gruppen gebildet. In der einen Gruppe war die Appendektomie in- nerhalb von sechs Stunden nach Auf- nahme durchgeführt worden, in der zweiten Gruppe waren die Patienten über Nacht beobachtet worden und
die Appendektomie nach sechs bis 18 Stunden vorgenommen worden. Alle Patienten hatten vor der Operation Amoxicillin und Clavulansäure erhal- ten. Sowohl hinsichtlich der Kompli- kationsrate als auch der durch- schnittlichen Hospitalisationsdauer ergaben sich keine statistischen Un- terschiede. Todesfälle wurden bei insgesamt 695 Patienten nicht beob- achtet.
Die Daten zeigen, daß ein in den späten Abendstunden aufgenomme- nes Kind mit akuter Appendizitis nicht während der Nacht operiert zu werden braucht, sondern sicher ohne Anstieg von Morbidität und Mortali- tät am nächsten Morgen im Routi- neprogramm operiert werden kann.
Surana, R., F. Quinn, P. Puri: Is it neces- sary to perform appendicectomy in the middle of the night in children?
Br Med J 1993; 306: 1168
Our Lady's Hospital for Sick Children, Crumlin, Dublin 12, Irland
Zitierhinweise für das Deutsche Ärzteblatt
Wie manche andere große Zeit- schriften wird das Deutsche Ärzte- blatt in mehreren Ausgaben publi- ziert. Die unterschiedliche Paginie- rung in den Ausgaben A, B und C er- schwert leider das korrekte Zitieren von Artikeln. Deshalb finden Sie am Textende größerer Aufsätze einen
„Zitierhinweis". Er bezieht sich grundsätzlich auf die Seitenzahlen der Ausgabe A. Zusätzlich wird je- doch die Heftnummer genannt, da- mit Leser, die eine der anderen Aus- gaben vor sich haben, den betreffen- den Artikel ebenfalls finden können.
A-346 (42) Deutsches Ärzteblatt 91, Heft 6, 11. Februar 1994
