Archiv "Maldescensus testis — Konservative Behandlungsmöglichkeiten" (14.07.1977)

DEUTSCHES ÄRZTEBLATT

Heft 28 vom 14. Juli 1977

Zur Fortbildung Aktuelle Medizin

Maldescensus testis — Konservative

Behandlungsmöglichkeiten

Otfrid Butenandt und Dietrich Knorr

Aus der Universitätskinderklinik München im Dr.-von-Haunerschen Kinderspital (Direktor: Professor Dr. Klaus Betke), Abteilung für pädiatrische Endokrinologie

Der nichtbehandelte Maldescensus testis ist eine häufige Ursache der männlichen Infertilität. Neben primären Schäden am Hoden ver- schlechtern Druck und erhöhte Temperatur die Entwicklungschancen des nicht bis in das Skrotum gelangten Hodens. Die Frühbehandlung des Hodenhochstandes ist deshalb unbedingt zu verlangen, damit alles getan wird, um derartige sekundäre Schäden am Kelmepithel zu verhindern. Eine der Möglichkeiten ist die hormonelle Therapie mit humanem Choriongonadotropin.

Ursache der männlichen Infertili- tät ist häufig ein Maldescensus testis. Über konservative und chirurgische Behandlungsmög- lichkeiten des Hodenhochstan- des informieren zwei Beiträge.

Bei etwa vier Prozent aller neugebo- renen Knaben findet sich ein Malde- scensus testis — bei Frühgeborenen sogar noch häufiger. Innerhalb der ersten Lebensmonate deszendieren die Hoden bei einem Teil dieser Kin- der noch spontan, so daß am Ende des ersten Lebensjahres nur noch bei 0,7 Prozent aller Knaben ein Ho- denhochstand bestehenbleibt. Der Maldescensus testis aber ist eine häufige Ursache der Infertilität des Mannes. In diesem Zusammenhang stellen sich folgende Fragen:

• Welche Formen des Maldescen- sus testis sind voneinander abzu- grenzen?

O Welche Ursachen führen zum Maldescensus testis?

Q Welche Folgen hat ein nichtbe- handelter Maldescensus für die Hoden?

O Wann und wie soll der Hoden- hochstand behandelt werden?

• Welche Erfolgsaussichten und Nebenwirkungen der Therapie sind zu erwarten?

1. Formen

des Maldescensus testis

Unter einem Maldescensus testis versteht man jede Form des nicht bis in das Skrotum gelangten Hodens.

Ist der Hoden im Leistenkanal zu fin- den, so handelt es sich um eine Re- tentio testis inguinalis. Eine Sonder- form dieses Zustandes wird als Gleithoden bezeichnet: Hierbei läßt sich der Hoden durch sanften Schub bis an den Skrotalansatz verlagern, wobei oft Schmerzen im Bereich des inneren Leistenringes angegeben werden. Da die Samenstranggebilde

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Darstellung 1:

HCG-Test zum Nachweis der Anarchie. Bei der Anarchie steigt der Testo- steron-Spiegel im Serum nach Gabe von HCG nicht an. Der ab- gegrenzte Bezirk umreißt die Er- gebnisse des HCG-Testes bei Patienten mit Retentio testis

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Vor nach

5000 E HCG 1

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Maldescensus testis

zu kurz sind, wird der Hoden jedoch sofort nach dem Loslassen wieder hochgezogen. Er gleitet zurück.

Eine suprafasziale Ektopie des Ho- dens, wobei der Hoden am äußeren Leistenring nach oben umgeschla- gen ist, läßt sich palpatorisch oft nicht vom Leistenhoden abgrenzen.

Ein Pendelhoden liegt dann vor, wenn der Hoden spontan im Skro- tum steht, bei ausgelöstem Crema- sterreflex - auch durch Kälte bei der Untersuchung oder durch Scham- gefühl begünstigt - jedoch in den Inguinalkanal hinaufsteigt. Er tritt bei Nachlassen der Muskelanspan- nung ohne weitere Maßnahmen wie- der in das Skrotum.

Ist ein Hoden weder sicht- noch tast- bar, so spricht man von Kryptorchis- mus. Dies kann eine Retentio testis abdominalis oder eine Anorchie sein. Die beidseitige Anorchie läßt sich durch einen HCG-Test mit Te- stosteron-Bestimmung von der Re- tentio abdominalis abgrenzen (Abb.

1). Plasma-Testosteron wird vor und

drei Tage nach der Gabe von 5000 E HCG i.m. gemessen. Bei der Anor- chie steigt der infantile Plasmatesto- steron-Spiegel nicht über 20 ng/ml an.

2. Ursachen der Retentio testis

Die Ätiologie des Maldescensus te- stis ist noch weitgehend unklar. Bei einzelnen Fällen ist ein Zusammen- hang mit einer zugrunde liegenden Erkrankung zu sehen. So sind bei gonosomalen Chromosomenstörun- gen wie z. B. dem Klinefelter-Syn- drom (Chromosomensatz 47 XXY) häufig Störungen des Deszensus zu beobachten. Gleichartiges gilt für Patienten mit angeborenen Störun- gen der Testosteronsynthese.

Auch hypothalamo-hypophysäre Störungen sind ätiologisch in Rech- nung zu stellen. So ist bei Fehlen der Hypophyse eine beidseitige Retentio testis gefunden worden, wobei die Hoden selber stark hypoplastisch waren. Untersuchungen der Gona-

dotropine bei Knaben mit Inguinal- hoden haben teilweise eine vermin- derte LH-Sekretion basal wie auch nach Stimulation mit LH-RH gezeigt.

Daraus wurde gefolgert, daß die Go- nadotropinsekretion verzögert oder verändert einsetzt, wodurch ein Mal- deszensus resultiert. Schließlich sind anatomische Veränderungen als Ursache einer Malposition des Hodens nicht auszuschließen. Sonst wäre es nicht verständlich, daß ein Hoden vollständig deszendiert, nach Durchtritt durch den Leistenkanal jedoch umgeschlagen in eine supra- fasziale Lage gerät.

3. Folgen des Maldeszensus für den Hoden

Der retinierte Hoden kann sich nicht frei entwickeln. Er ist erhöhtem Druck sowie - besonders in der Bauchhöhle - auch höheren Tempe- raturen als im Skrotum ausgesetzt.

In Hoden, die bis zur Pubertät nicht in das Skrotum gelangen, findet man praktisch keine Spermatogo- nien mehr. Entscheidend ist die Be- obachtung von Mancini und Mitar- beitern sowie von weiteren Arbeits- gruppen, daß bereits nach dem zweiten Lebensjahr die Zahl der Spermatogonien im retinierten Ho- den abnimmt. Folge des Untergan- ges der Spermatogonien ist letztlich die Infertilität.

4. Zeitpunkt der Therapie

Um die durch die falsche Lage des Hodens ausgelösten sekundären Schäden weitgehend auszuschal- ten, muß gefordert werden, daß die Hoden zu einem Zeitpunkt in das Skrotum gebracht werden, zu dem noch keine Schäden nachgewiesen werden können. Das bedeutet, daß eine Therapie vor dem Abschluß des zweiten Lebensjahres durchgeführt werden muß. Da im ersten Lebens- halbjahr der Deszensus noch spon- tan eintreten kann, wird man sich darauf einigen, die Zeit vom 6. bis 18. Lebensmonat als bevorzugten Zeitraum für die Behandlung zu wählen. Häufig wird der Hoden- hochstand erst bei der Schulunter-

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Tabelle 1: HCG-Therapie bei Maldescensus testis

Alter Dosis

bis 2 Jahre 10 x 250 E i.m.

bis 6 Jahre 10 x 500 E i.m.

über 6 Jahre 10 x 1000 E i.m.

innerhalb von 5 Wochen Tabelle 2: Erfolge der HCG — Behandlung (Knorr) Diagnose

Retentio abdominalis Retentio inguinalis Gleithoden

Zahl der Testes

93 371 110

Vollständiger Deszensus

32%

44%

99%

Gesamt 574 52%

n = 30

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Darstellung 2: Prozentuale Verteilung der Probanden auf die Gruppen anstei- gender Spermienzahl.

I Normalkollektiv

II Patienten, die wegen einer einseitigen Retentio testis mit HCG allein oder mit HCG und anschließender Operation behandelt worden waren.

III Patienten, die wegen eines doppelseitigen Hodenhochstandes mit HCG oder HCG und Operation behandelt worden waren

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suchung im ersten Schuljahr festge- stellt und dann der Behandlung zu- geführt. Selbst in der Pubertät sollte man auf die Verlagerung des reti- nierten Hodens nicht verzichten, auch wenn die Aussicht auf einen vollen Erfolg der Behandlung unter Berücksichtigung der Fertilität ge- ringer ist. Allerdings ist zu diesem Zeitpunkt eine Therapie mit HCG nicht mehr sinnvoll, da der Organis- mus selbst genügende Mengen an Gonadotropinen herstellt. Unter be- sonderen Umständen (z. B. bei Vor- liegen eines Leistenbruches) wird auch im ersten Lebenshalbjahr eine Behandlung durchgeführt.

Therapie

des Maldescensus testis

Neben der operativen Verlagerung der Hoden in das Skrotum ist es bei einem großen Teil der Patienten möglich, durch Gabe von humanem Choriongonadotropin (= HCG) ei- nen Deszensus herbeizuführen.

HCG beeinflußt wahrscheinlich den normalen Descensus in utero. Ante- natal stand der Fetus unter hohen HCG-Spiegeln, so daß es sich bei dieser Therapie letztlich nur um eine Wiederholung einer „Hormonpha- se" handelt.

Kinder im Alter von zwei bis fünf Jahren erhalten zehn Injektionen ä 500 E HCG i.m. innerhalb von fünf Wochen, ältere Kinder zehn Injektio- nen von 1000 E im gleichen Zeit- raum. Falls eine HCG-Kur im ersten Lebensjahr erwogen wird, werden 250 E je Injektion im gleichen Zeit- raum verwendet (Tabelle 1) (Preda- lon®, Primogonyl®, Pregnesin®).

Primär für eine HCG-Kur geeignet sind alle Formen der inguinalen Re- tentio testis, alle Fälle von Gleitho- den und schließlich die Retentio ab- dominalis nach Ausschluß der Anor- chie. Erwartet wird der Deszensus innerhalb der Behandlungszeit oder kurz danach. Eine Wiederholung der HCG-Kur bei einem Mißerfolg der er- sten Kur ist erfahrungsgemäß selten erfolgreich. Sie kommt höchstens dann in Frage, wenn nach der ersten Kur der Hoden voll deszendiert war,

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Maldescensus testis

sich jedoch im folgenden Jahr wie- der zurückzieht..Eine Nachuntersu- chung nach sechs Monaten ist un- bedingt erforderlich, um sich über den Erfolg der Therapie zu informie- ren. Bei etwa zehn Prozent der Kna- ben, die unter HCG einen Deszensus erreicht haben, kommt es innerhalb dieser Zeit zum Rezidiv. Ist mit HCG kein Deszensus erreichbar, so sollte der Patient unverzüglich einer Ope- ration zugeführt werden.

Ein weiterer Vorschlag der hormo- nellen Therapie eines Hodenhoch- standes besteht in der Gabe von Go- nadotropin-Releasing-Hormon (Gn- RH = LH—RH). Damit soll die körper- eigene Gonadotropinbildung ange- regt werden, die ihrerseits gleichar- tige Wirkungen auf den nicht de- szendierten Hoden besitzt wie HCG.

Das Mittel wird intranasal ver- abreicht, steht jedoch bisher erst zur klinischen Erprobung an einigen wenigen Stellen zur Verfügung.

Sollte das Medikament zur Therapie des Hodenhochstandes geeignet sein, wird zu überlegen sein, ob es nicht der Injektionsbehandlung mit HCG vorzuziehen ist. Die zehnmali- ge Injektion führt besonders bei jün- geren Patienten zu psychischen Be- lastungen des Verhältnisses zwi- schen Arzt und Patient.

5. Nebenwirkungen der Therapie

Während der Behandlung steigen die Testosteronspiegel im Blut auch bei jungen Patienten vor der Puber- tät bis auf Werte des erwachsenen Mannes an, wodurch es zur Genital- hyperämie und zur Vergrößerung des Penis mit gehäuften Erektionen kommen kann. Nach Ende der HCG- Kur kehrt die Testosteronbildung zur infantilen Norm zurück; eine Pu- bertas praecox wird nicht ausgelöst, auch wenn gelegentlich eine ange- deutete Schambehaarung auftritt.

6. Erfolgsaussichten der hormonellen Therapie

Bei etwa 50 Prozent aller Fälle von Maldescensus testis kommt es zum

ausreichenden Deszensus nach al- leiniger HCG-Therapie (Tabelle 2).

Mit Hilfe operativer Maßnahmen können nahezu alle retinierten Ho- den verlagert werden.

Trotz des kosmetisch einwandfreien Ergebnisses ist der Erfolg erst im Erwachsenenalter zu überprüfen.

Eine Nachuntersuchung von 131 Pa- tienten zwischen sieben und zwölf Jahren nach erfolgter Behandlung im Alter von 17 und mehr Jahren ergab einen hohen Anteil an Patien- ten mit Infertilität (5). Die Behand- lung dieser Patienten erfolgte we- gen ein- oder doppelseitigen Ho- denhochstandes primär mit HCG.

Bei etwa der Hälfte der Patienten mußte dann noch eine Operation an- geschlossen werden, um den nicht- deszendierten Hoden in das Skro- tum zu verlagern. Bei zehn der Pa- tienten war die Gewinnung eines Ejakulates wegen Hypogonadismus nicht möglich. Bei 121 Patienten konnte die Spermienzahl ermittelt werden. Die Darstellung 2 zeigt die prozentuale Verteilung der absolu- ten Spermienzahlen bei 30 gesun- den jungen Männern und den Pa- tienten nach dreitägiger sexueller Karenz.

Bei 28 Prozent der Patienten, die wegen eines einseitigen Hoden- hochstandes behandelt werden mußten, lag die Spermatozoenzahl unter 10 Mill./ml. Bei den Patienten mit beidseitigem Maldescensus te- stis lag der prozentuale Anteil mit 54 Prozent bedeutend höher. Ein Un- terschied zwischen den Patienten, die zwischen dem sechsten bis neunten Lebensjahr, oder denen, die später behandelt wurden, ergab

sich

nicht (5).

Der LH-Spiegel war im Durchschnitt mit 3,6 ng/ml bzw. 3,7 ng/ml bei Patienten mit behandeltem einseiti- gen beziehungsweise beidseitigem Hodenhochstand identisch. Bei Pa- tienten mit bilateralem Maldeszen- sus war der durchschnittliche FSH- Gehalt mit 5,1 ng/ml deutlich höher als bei den Patienten mit unilatera- lem Maldeszensus (3,7 ng/ml Se- rum). Hypergonadotrope Werte für das Serum-FSH (über 10 ng/ml) fan-

den sich nur bei Patienten mit weni- ger als zehn Millionen Spermatozo- en/m1 Ejakulat. Die Erhöhung der Gonadotropine ist ein weiterer Aus- druck des primären Hodenscha- dens.

Schlußbetrachtung

Die erschreckend hohe Rate der In- fertilität nach Maldeszensus zwingt dazu, alles zu tun, um die Situation zu verbessern. Die frühzeitige Be- handlung ist der einzige Weg, um die sekundären Schäden am Hoden möglicherweise zu vermindern. Aber erst in 15 bis 20 Jahren werden erste Ergebnisse zeigen, ob mit dieser Maßnahme die Fertilität des Patien- ten verbessert werden kann. An den primären Ursachen, die auch zum Maldeszensus geführt haben müs- sen, läßt sich durch diese Maßnah- me keine Verbesserung erreichen.

Literatur

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Ch., Knorr, D., Tonutti, E.: Behandlung des Hodenhochstandes (Arbeitstagung der Int.

Health Foundation 1973), Mschr. Kinderheilk.

122 (1974) 366-367 — (2) Knorr, D.: Diagnose und Therapie der Deszensusstörungen des Ho- dens, Pädiat. Prax. 9 (1970) 299-304 — (3) Man- cini, R. E., Narbaitz, R., Laviere, J. C.: Origin and development of the germinative epithelium and Sertoli cells in the human testis, Anat. Rec.

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Wschr. 54 (1976) 467-473

Anschrift für die Verfasser:

Professor Dr. med.

Otfrid Butenandt Universitätskinderklinik Lindwurmstraße 4 8000 München 2

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