DEUTSCHES ÄRZTEBLATT
Ulrich Gatzemeier
ergrößerungen hilärer und mediastinaler Lymphkno- ten sind in aller Regel Aus- druck systemisch-entzünd- licher oder tumoröser Erkrankun- gen. Häufig ergibt die Routineüber- sichtsaufnahme bei beschwerdefrei- en Patienten den ersten Hinweis auf die Erkrankung und führt zu weiter- gehender Diagnostik. Radiologisch ist die Beurteilung, ob Hilus oder Mediastinum noch normal sind oder bereits pathologische Veränderun- gen mit Lymphknotenvergrößerun- gen vorliegen, oft äußerst schwierig, da die Summation der Strukturen zu Überlagerungsphänomenen führt.
Lymphknoten von weniger als zwei cm Durchmesser sind nur dann er- faßbar, wenn sie nicht von anderen Mediastinalorganen überlagert wer- den.
Eines der wenigen Symptome, die auf eine Erkrankung des Media- stinums mit Lymphknotenvergröße- rungen hinweisen, ist der chronisch unproduktive unstillbare Husten.
Daneben können uncharakteristi- sche Symptome wie Schmerz, Dys- pnoe, Heiserkeit ebenfalls durch me- diastinale Lymphknotenprozesse verursacht werden. Natürlich wird die Symptomatik auch bestimmt durch die zugrundeliegende ent- zündliche oder tumoröse Erkran- kung. Ein mögliches Unterschei-
dungsmerkmal in der Differential- diagnose hilärer und mediastinaler Lymphknotenvergrößerungen ist die einseitige oder doppelseitige Erkran- kung.
1. Differential- diagnose
1.1 Doppelseitige Lymphknoten- vergrößerungen
1.1.1 Idiopathische Genese:
75 bis 90 Prozent der Patienten mit Sarkoidose zeigen eine mediasti- nale und hiläre Lymphknotenbeteili- gung, wobei ungefähr 50 Prozent ei- ne zusätzliche Parenchymbeteiligung aufweisen. Die Lymphknotenvergrö- ßerungen sind meistens symme- trisch, nur bei ein bis drei Prozent der Patienten kommen auch ein- seitige Lymphknotenvergrößerungen vor. Die Histiocytosis X und die ideopathische pulmonale Hämoside- rose zeigen ebenfalls beidseitig sym- metrische hiläre Lymphknotenver- größerungen, verbunden meistens mit einer alveolären und interstitiel- len Lungenbeteiligung.
1.1.2 Neoplastische Genese:
Beim Morbus Hodgkin kommt es bei mehr als 90 Prozent der Pa-
tienten zu einer intrathorakalen Ma- nifestation der Erkrankung, dabei bei ungefähr 50 Prozent der Fälle zu einer typischen bilateralen, meist asymmetrischen Lymphknotenver- größerung des Mediastinums. 30 Prozent der Patienten zeigen auch eine Beteiligung des Lungenparen- chyms sowie in weiteren 30 Prozent eine Pleurabeteiligung. Non-Hodg- kin-Lymphome sind ebenfalls in ho- hem Maße mit bilateralen Lymph- knotenvergrößerungen verbunden, ähnlich wie beim Morbus Hodgkin.
Auch andere maligne Systemerkran- kungen wie Leukämien und Plasmo- zytome zeigen gewöhnlich symmetri- sche beidseitige Lymphknotenver- größerungen, bei den Leukämien häufig verbunden mit Lungen- und Pleurabeteiligung. Auch die bron- cho-pulmonale Amyloidose weist zeitweise kalzifizierte Lymphknoten im Hilus und Mediastinum auf.
1.1.3 Entzündliche Genese:
Aufgrund einer entzündlichen Erkrankung wie Röteln, ECHO-Vi-
Pneumologisch-onkologische Abteilung (Leiter: Dr. med. Ulrich Gatzemeier) des Krankenhauses Großhansdorf, Zentrum für Pneumologie und Thoraxchirurgie (Amtlicher Direktor: Prof. Dr. med.
H. Magnussen), LVA Freie und Hanse- stadt Hamburg
ZUR FORTBILDUNG
Hiläre und mediastinale Lymphknotenvergrößerungen sind in der Re- gel Ausdruck systemischer entzündlicher oder tumoröser Erkrankun- gen. Die Klinik ist uncharakteristisch und wird von der Grunderkran- kung bestimmt. Die konventionelle Röntgenübersichtsaufnahme gehört an den Anfang der Diagnostik und ergibt meist erste Hinweise auf die Erkrankung. Dabei kommen auch andere bildgebende Verfahren wie Computertomographie zum Einsatz. Eine endgültige Sicherung der Grunderkrankung ist jedoch meist erst durch bioptische Verfahren mit histologischer Befundklärung möglich. Die Therapie richtet sich selbst- verständlich nach der Grunderkrankung.
Erkrankungen der Lunge (19)
Hiläre und
mediastinale Lymphome
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ruserkrankungen, Varizellen, Ep- stein-Barr-Mononukleose kann es zu reaktiven bilateralen hilären Lymph- knotenvergrößerungen kommen, die jedoch meistens mit entsprechenden parenchymatösen Lungenverände- rungen oder den systemischen Zei- chen einer Infektionserkrankung wie Fieber oder Exanthem und ähnli- chem verbunden sind.
1.1.4 Exogene Noxen:
Silikose und chronische Beryllio- se zeigen häufig eine symmetrische Vergrößerung der broncho-pulmo- nalen Lymphknoten. Zusätzlich sind die typischen retikonodulären Ver- änderungen im Lungenbereich vor- handen.
1.2 Einseitige Lymphknoten- vergrößerungen
1.2.1 Idiopathische Genese:
Bei ungefähr ein bis drei Pro- zent der Sarkoidosen ist eine einsei- tige Lymphknotenvergrößerung im Bereich der mediastinalen oder hilä- ren Lymphknoten möglich.
1.2.2 Neoplastische Genese:
Patienten mit Bronchial-Karzi- nomen weisen bei Metastasierung meistens einseitige Lymphknoten- vergrößerungen mit großer Variabi- lität auf.
1.2.3 Entzündliche Genese:
Eine Tuberkulose geht bei einer Lymphknotenbeteiligung in 80 Pro- zent der Fälle mit einer einseitigen Lymphknotenvergrößerung einher.
Dabei sind in 60 Prozent der Fälle meistens hiläre und in 40 Prozent kombiniert hiläre und paratracheale Lymphknoten vergrößert. Eine gleichseitige Lungenbeteiligung ist die Regel. Alleinige Lymphknoten- vergrößerungen als Manifestation der Tuberkulose sind äußerst selten.
Als seltenere Infektionserkrankung kann die Infektion mit Bordetella pertussis einseitige hiläre Lymph- knotenvergrößerungen verursachen, meistens verbunden mit einer ipsila- teralen Segmentpneumonie.
Tabelle 1: Einseitige Lymph- knotenvergrößerungen 1. Idiopathische Genese:
Sarkoidose (nur bei ein bis drei Prozent)
2. Neoplastische Genese:
Bronchialkarzinom 3. Entzündliche Genese:
Tuberkulose (80 Prozent) Bordetella pertussis (selten)
Tabelle 2: Doppelseitige Lymphknotenvergrößerungen 1. Idiopathische Genese:
Sarkoidose (70 bis 90 Pro- zent)
Histiocytosis X
idiopathische pulmonale Hämosiderose
2. Neoplastische Genese:
Morbus Hodgkin
Non-Hodgkin-Lymphome Leukämien
Plasmozytom
broncho-pulmonale Amylo- idose
3. Entzündliche Genese:
Röteln
ECHO-Virus-Erkrankung Varizellen
Epstein-Barr-Mono- nukleose
4. Exogene Noxen:
Silikose
chronische Berylliose
1.3 Ein- oder doppel- seitige Lymphknoten- vergrößerungen
1.3.1: Aus dem Bereich der idio- pathischen Genese keine Erkran- kungen.
1.3.2 Neoplastische Genese:
In Verbindung mit einer Lymph- angiosis carcinomatosa verschieden- ster metastasierender Karzinomfor- men sowie beim bronchioloalveolä- ren Karzinom kommen einseitige
oder beidseitige Lymphknotenver- größerungen in gleicher Verteilung vor, verbunden mit der typischen re- tikulären oder retikulo-nodulären Veränderung im Parenchym der Lunge.
1.3.3 Entzündliche Genese:
Mykoplasmeninfektionen oder zum Beispiel auch die Ornithose können mit einseitigen oder beiseiti- gen hilären Lymphknotenvergröße- rungen verbunden sein, als Reaktion bei einer entsprechenden Pneumo- nie.
2. Diagnostisches Vorgehen
2.1 Bildgebende Verfahren
2.1.1: Die wichtigste Methode zur Erkennung und Erfassung von Lymphknotenvergrößerungen im Hi- lus und Mediastinum ist die konven- tionelle Röntgenuntersuchung der Thoraxorgane in zwei Ebenen, even- tuell verbunden mit einer Durch- leuchtung oder entsprechenden kon- ventionellen Tomographien mit Hi- lusfilter. Damit lassen sich bei guter Technik und insbesondere bei To- mographien in sitzender Stellung (Kompressionseffekt bei liegender Aufnahme) der größte Teil der hilä- ren und mediastinalen Lymphknoten erfassen. Die Spezifität und Sensiti- vität ist dabei allerdings meistens sehr gering. Erfaßt werden Lymph- knoten ab einer Größe von etwa 1,5 bis 2,0 cm. Unter zwei cm Größe sind Lymphknoten nur dann erfaßbar, wenn keine Überlagerung von ande- ren Mediastinalorganen vorliegt.
2.1.2: Neben der konventionel- len Technik hat die Computertomo- graphie als weitere diagnostische Methode einen hohen Stellenwert.
Beim Bronchialkarzinom können bei Vorliegen von regionären Lymph- knotenmetastasen etwa 80 Prozent der Fälle mit dieser Methode nach- gewiesen werden. Die Spezifität ist allerdings bei 16 Prozent falsch posi- tiven Resultaten relativ schlecht. Die Sensitivität dagegen ist mit nur zwei Prozent falsch negativen Resultaten sehr hoch.
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Andere bildgebende Verfahren wie die endoskopische Sonographie oder die Magnetresonanztechnik ha- ben bei der Differentialdiagnose der hilären und mediastinalen Lymph- knoten derzeit noch keine wesent- liche Bedeutung und sind in ihrer Wertigkeit derzeit noch nicht abzu- schätzen. In ersten Untersuchungen könnte sich ein Vorteil in der Beur- teilung der hilären und mediastina- len Lymphknoten für die Magnetre- sonanztechnik ergeben.
2.2 Endoskopisch bioptische Verfahren 2.2.1: Da es sich bei den patholo- gischen Lymphknotenveränderun- gen im Hilus und Mediastinum um eine Manifestation von Systemer- krankungen entzündlicher oder tumoröser Genese handelt, ist die Bronchoskopie die entscheidende endoskopische Methode, mit deren Hilfe histologisches, zytologisches oder bakteriologisches Material aus dem Bereich der Lunge über eine transbronchiale Biopsie oder die broncho-alveoläre Lavage zur licht- mikroskopischen oder bakteriologi- schen Aufarbeitung gewonnen wer- den kann. Damit können bereits, je nach Autor, 30 bis 70 Prozent der Ursachen der Lymphknotenvergrö- ßerungen zugeordnet und geklärt werden. Insbesondere bei neoplasti- schen Erkrankungen wie dem Mor- bus Hodgkin und den Non-Hodgkin- Lymphomen und leukämischen For- men sind die Lymphknotenvergröße- rung im Hilus und Mediastinum häu- fig jedoch die einzige Manifestation der Erkrankung. Dann wird die Bronchoskopie in der Regel auch mit transbronchialer Nadelbiopsie keine weitere Klärung erbringen.
2.2.2: In diesen Fällen ist die Mediastinoskopie die Methode der Wahl. Erreichbar sind in der Regel die Lymphknoten des oberen und vorderen Mediastinums bis in den Bereich der Tracheobronchialwinkel und der Bifurkation. Damit dürfte bei nahezu 95 Prozent der Patienten mit Lymphknotenvergrößerungen im Hilus und Mediastinum eine Dia- gnose zu erreichen sein.
2.2.3: Nur bei ausgesprochen selten vorkommenden isolierten
Lymphknotenvergrößerungen im hi- lären Bereich sowie im aortopulmo- nalen Fenster ist die offene chirurgi- sche Biopsie über einen parasterna- len Zugang indiziert. Insbesondere bei den Prozessen im aorto-pulmo- nalen Fenster links ist dieses die ein- zige Methode, bioptisch Material zu gewinnen.
2.2.4: Auch serologische und im- munologische Verfahren sind bei der Diagnostik vor allem der entzünd- lichen Erkrankungen eine wesent- liche Hilfe, um zur Diagnose zu kom- men.
3. Therapie
In Anbetracht der röntgenologi- schen Vielfältigkeit besteht auch bei einem „typischen Röntgenbefund"
Elastase-Diagnostik des Pankreas-Karzinoms
Von einigen Untersuchungs- gruppen wurde beschrieben, daß die Elastase aus azurophilem Granula von polymorphkernigen Granulozy- ten bei schweren Infektionen wie Sepsis vermehrt im Serum nachge- wiesen werden kann. Duswald et al.
konnten an chirurgischen Patienten nachweisen, daß während einer sep- tischen Infektion die Elastasewerte erhöht sind und die Beobachtung des Verlaufs der Elastase eine Aussage über die Prognose der Krankheit zu- läßt. Mit den vorliegenden Untersu- chungen sollte die Frage beantwortet werden, ob die Elastasebestimmung für die Tumordiagnostik bei chirur- gischen Patienten von Bedeutung sein kann.
Zum Vergleich wurden Patien- ten mit septischen Komplikationen und Patienten mit komplikationslo- sen postoperativen Verläufen heran- gezogen. Es zeigte sich, daß septi- sche Patienten stark erhöhte Elasta- sewerte aufwiesen. Sie lagen durch- schnittlich bei 390 ng/ml, während Patienten mit komplikationslos ver- laufenden Operationen nur durch-
unter therapeutischen Aspekten im- mer die Notwendigkeit der histologi- schen Befundklärung. Eine spezielle Therapie von pathologisch veränder- ten, vergrößerten hilären oder me- diastinalen Lymphknoten gibt es nicht. Die Therapie muß sich immer auf die vorliegende Grunderkran- kung beziehen. Diesbezüglich wird auf die entsprechenden Folgen der Serie verwiesen.
Anschrift des Verfassers:
Dr. med. Ulrich Gatzemeier Leiter der Pneumologisch- Onkologischen Abteilung Krankenhaus Großhansdorf Zentrum für Pneumologie und Thoraxchirurgie LVA Freie und Hansestadt Hamburg Wöhrendamm 80 2070 Großhansdorf
Fuß SIE REFERIERT
schnittliche Werte von 229 ng/ml aufwiesen. Tumorpatienten hatten dagegen nur geringgradig erhöhte Elastasewerte, die durchschnittlich bei 290 ng/ml lagen. Auffällig war ei- ne Gruppe von Patienten mit Pan- kreaskopfkarzinom, bei denen die Elastasewerte regelmäßig sehr stark erhöht (375 ng/ml) waren.
Die Autoren kommen zu der Schlußfolgerung, daß die Elastasebe- stimmung für die Tumordiagnostik keine zuverlässigen Informationen gibt, ausgenommen beim Pankreas- kopfkarzinom. Dabei könnte die Elastasebestimmung hilfreich sein, besonders auch deswegen, weil die übliche Laborenzymdiagnostik in diesen Fällen auch nicht zuverlässig ist. Lng
Dütschke, P. et al.: Neue Aspekte der Pan- kreaskarzinomdiagnostik durch die Be- stimmung der Granulozytenelastase, Me- dizinische Klinik 84 (1989), 77-80 Prof. Dr. J. Seifert, Experimentelle Chirur- gie der Abteilung Allgemeine Chirurgie, Klinikum der Universität, Michaelistraße 5, 2300 Kiel 1
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