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Archiv "Kardiovaskuläre Fehlbildungen bei Beckwith-Wiedemann- Syndrom" (10.11.1977)

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Bei den leichteren Formen der Hy- pertonie müssen Nebenwirkungen und Sicherheit anderer kontrazepti- ver Maßnahmen sorgfältig abgewo- gen und individuelle Faktoren bei der Beratung berücksichtigt wer- den.

Literatur

Beckerhoff, R., Siegenthaler, W.: Ovulations- hemmer und Hypertonie. Schweiz. med.

Wschr. 103 (1973) 743-747 - Girndt, J., Kramer, P., Quellhorst, E., Held, K., Bohle, A., Scheler, F.: Ovulationshemmer, Hypertonie und Ne- phrosklerose. Dtsch. med. Wschr. 101 (1976) 1246-1251 - Kaulhausen, H., Klingsiek, L.: Kli- nik der Hypertonie unter kontrazeptiven Steroi- den. Fortschr. Med. 94 (1976) 2005-2013 - Kaulhausen, H., Klingsiek, L., Breuer, H.: Ver- änderungen des Renin-Angiotensin-Aldoste- ron-Systems unter kontrazeptiven Steroiden.

Fortschr. Med. 94 (1976) 1925-1930 - Kuhn, W.: Hypertonie und orale Kontrazeption.

Münch. med. Wschr. 116 (1974) 617-618 - Losse, H., Risse, E., Wessels, F.: Ovulations- hemmer und arterielle Hypertonie. Med. Klin.

69 (1974) 2043-2050 - Werning, C., Siegentha- ler, W.: Ovulationshemmer und Hypertonie.

Schweiz. med. Wschr. 101 (1971) 543-544

Anschrift des Verfassers:

Dr. med. Helmut Kaulhausen Universitätsfrauenklinik Bonn 5300 Bonn-Venusberg

Zu: „Strumaprophylaxe durch jo- diertes Speisesalz" von Professor Dr. med. Peter-Christian Scriba in Heft 31/1977, Seite 1955 ff.

Jeder siebte

hat eine vergrößerte Schilddrüse

„Etwa jeder siebte Bundes- bürger leidet an einer vergrö- ßerten Schilddrüse. Dabei sind Frauen sogar dreimal häufiger betroffen als Männer.

Dies ist das Ergebnis einer Untersuchung der Deutschen Gesellschaft für Endokrinolo- gie (Hormonforschung), die das in Köln erscheinende DEUTSCHE ÄRZTE BLATT veröffentlichte. Ursache für diese Erscheinung sei die in Deutschland jodarme Ernäh- rung, meinte der Mediziner Prof. Peter Scriba (Universität München). .."

Neue Zürcher Zeitung

Zur Fortbildung Aktuelle Medizin FÜR SIE GELESEN

Kongenitale Chloriddiarrhoe

Das Auftreten von wäßrigen Durch- fällen mit Gewichtsverlust in der Neugeborenenperiode bedeutet eine Notfallsituation und verlangt ra- sche diagnostische Abklärung. Die Autoren berichten über 51 finnische Kinder mit einer kongenitalen Chlo- riddiarrhoe, einer wahrscheinlich autosomal rezessiv vererbten, iso- lierten Resorptionsstörung für Chlor im Ileum und Kolon. Alle Kinder wur- den ein bis acht Wochen vor dem errechneten Geburtstermin gebo- ren, die Mütter hatten alle ein Hy- dramnion. Ein Mekoniumabgang wurde in keinem Fall gesehen, so daß schon intrauterin das Auftreten von Durchfällen angenommen wer- den darf. In den meisten Fällen ma- nifestierten sich die Durchfälle schon am ersten Tag nach der Ge- burt, das Abdomen war auffallend stark aufgetrieben und gebläht.

Der neonatale Gewichtsverlust war ungewöhnlich groß und von Hypo- chlorämie und Hyponatriämie be- gleitet. Einige wenige Kinder, die die Neonatalperiode ohne adäquate Therapie überlebten, zeigten später eine chronische Gedeihstörung mit Hypochlorämie, Hypokaliämie sowie metabolische Alkalose bei Hyper- aldosteromismus. Diese Blutpara- meter können jedoch fehlen, die Diagnose beruht auf dem Nachweis eines exzessiven Chlorverlustes über den Stuhl (über 90 mval/1 nach Defizitausgleich). Niedrigere Chlor- werte im Stuhl werden gefunden, wenn die Patienten noch eine stär- kere Hypochlorämie aufweisen, die immer von einer Achloridurie beglei- tet ist. Die adäquate Therapie be- steht in der Substitution des Was- ser-, Natriumchlorid- und Kalium- chloridverlustes über den Stuhl, die zunächst in der Neugeborenenpe- riode intravenös erfolgen sollte, spä- ter aber oral. Eine normale Serum- elektrolytkonzentration, normales Blut-pH, sowie eine geringe Chlorid- urie sollten angestrebt werden.

Allein diese Therapie verhindert bei den Patienten die Entwicklung von

Nierenstörungen, einer Wachstums- retardierung und einer mentalen Entwicklungsstörung. Die Diarrhoen persistieren mehr oder minder stark ausgeprägt während des ganzen Le- bens. Dck

Holmberg, C., Perheentupa, J., Launiala, K., Hallmann, N.: Archives of Disease in Child- hood, 52, 1977, 255-267, Department of Paediatrics, University of Kuopio, 70210 Kuopio 21, Finnland

Kardiovaskuläre Fehlbildungen bei Beckwith-Wiedemann- Syndrom

Das Beckwith-Wiedemann-Syndrom gehört zu den wenigen Syndromen, auf dessen Verdachtssymptome der Geburtshelfer schon unmittelbar nach der Geburt achten sollte, da durch rechtzeitige Therapie die Ent- wicklung von Zerebralschäden (durch Hypoglykämie) vermieden werden kann. Dieses Syndrom der hyperplastischen fetalen Viszerome- galie ist charakterisiert durch Hypo- glykämie infolge eines Hyperinsuli- nismus, Omphalozele und Makro- glossie, Vergrößerung von Neben- nierenrinden sowie einer Hyperpla- sie von Pankreas, Leber, Niere und nicht selten Milz. Die Autoren be- schreiben bei 12 ihrer insgesamt 13 Patienten mit Beckwith-Wiede- mann-Syndrom zusätzlich kardio- vaskuläre Fehlbildungen. Von die- sen 12 Kindern hatten 7, das heißt 58 Prozent, einen angeborenen Herz- fehler, ohne daß eine spezielle Fehl- bildung dominierte. Die restlichen 5 Kinder zeigten eine Kardiomegalie unterschiedlichen Ausmaßes; diese kann Ausdruck der allgemeinen Vis- zeromegalie sein, diskutiert wird sie aber auch als Folge einer nicht er- kannten Hypoglykämie. Dck

Ronald D. Greenwood, M. D.; Annemarie Som- mer, M. D.; Amnon Rosenthal, M. 0.; Jo Crae- nen, M. D.; Alexander S. Nadas, M. 0., Cardiovascular Abnormalities in the Beckwith- Wiedemann-Syndrome

American Journal of Dieseases of Children, March 1977, Volume 131,1977

Ronald D. Greenwood,

Children's Hospital Medical Center, 3000 Longwood Ave., Boston, MA 02115

DEUTSCHES ÄRZTEBLATT Heft 45 vom 10. November 1977 2697

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