HUESTON war 1963 der Meinung, dass die Fingerkontraktur in Kombination mit einer Epilepsie schwerere Grade erreicht, eine schlechtere Prognose besitzt und zu Rezidiven neigt. Er vermutet ein Zusammentreffen erblicher Faktoren (vgl. 95).
WEGMANN und GEISER allerdings führen 1964 das gemeinsame Auftreten auf chronischen, bei Epileptikern gehäuft auftretenden Alkoholismus zurück (165).
Die in der Normalbevölkerung mit 0,5% auftretende Epilepsie registrierte BRENNER im Jahre 2001 in Zusammenhang mit dem Morbus Dupuytren in 1,3% der Fälle (20). Diese Zahl ist deutlich geringer als die Ergebnisse anderer Autoren, die zwischen 3 und 8,6% schwanken (55, 86).
Neben diesen Verbindungen zu anderen Erkrankungen werden als Ursache der Dupuytren-Erkrankung autoimmunologische Vorgänge, chronische Entzündungen, periphere Durchblutungsstörungen und gutartige Gewebsneubildungen vermutet. Ein gesicherter Beweis fehlt jedoch (29).
Die hier aufgeführten Theorien erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit, sie versuchen einen Überblick über wichtige und wahrscheinliche Erklärungsversuche zur Ätiologie des Morbus Dupuytren wiederzugeben.
1.5. Verwandte Erkrankungen
Außerhalb der Manifestationsorte der Dupuytrenschen Kontraktur gibt es eine Anzahl von Bindegewebsveränderungen, die dieser sehr ähnlich sind (125).
Zu den Begleiterkrankungen des Morbus Dupuytren zählen Bindegewebserkrankungen an anderen Körperstellen, die in Beziehung zum Morbus Dupuytren der Hand stehen und das gleiche histologische Bild aufweisen (28). Diese histologischen Bilder gleichen sich teilweise so stark, dass einige Autoren Überlegungen anstellen, ob es sich hier um eine Erkrankung, die an mehreren Körperregionen auftritt, handeln könnte (27, 97, 124, 152, 155).
Gleichartige Veränderungen können auch im Bereich der Fußsohle gefunden werden. Sie werden mit dem Namen Ledderhose, der 1897 über knotige Irritationen in der Plantaraponeurose berichtete (100), in Verbindung gebracht
und weisen in den meisten Fällen die gleichen histomorphologischen Befunde auf, wie sie für die Dupuytrensche Kontraktur charakteristisch sind. GROHS allerdings trennte 1957 die von LEDDERHOSE beschriebenen Veränderungen scharf von der Dupuytren-Erkrankung, da sich die Knoten der Plantaraponeurose nach seinen Erkenntnissen spontan zurückbilden können, so dass ein anderer Mechanismus anzunehmen sei (67).
Ein verwandtes Krankheitsbild stellt auch die Induratio penis plastica dar, die durch entsprechende Verhärtungen im Bindegewebe der Tunica albuginea zu Knickbildungen des Penis vor allem bei der Erektion führt. Die Erkrankung beginnt wie die Dupuytrensche Kontraktur zwischen dem 40. und 65.
Lebensjahr (72).
Gelegentlich sind alle drei Krankheitsbilder gemeinsam bei einem Patienten festzustellen.
Bei den sogenannten Fingerknöchelpolstern (engl.: knuckle pads) handelt es sich um fibröse, teilweise schmerzhafte Verdickungen der Streckaponeurose über den proximalen Interphalangealgelenken bis zur Erbsengröße. Obwohl sie isoliert auftreten können, gehören sie zum Erscheinungsbild der Dupuytren-Kontraktur und sind gelegentlich deren Vorboten.
Begleitende Fingerknöchelpolster mit der Dupuytrenschen Kontraktur werden in der Literatur zwischen 40% und 75% angegeben (122). HAUER und WILHELM fanden sie im Jahre 1978 bei 12,2% aller Patienten (71), HUESTON gab sie bei 75% der Patienten mit rezidivierender Dupuytren-Kontraktur an (82). Dagegen traten allerdings in der Studie von BRENNER im Jahre 2001 ektope Depots nur in 0,9% der Fälle als penile Fibromatose, des weiteren in 2% als Fingerknöchelpolster und 3,7% der Patienten als Plantarfibromatose auf (20).
Naheliegend ist auch die Beziehung zwischen einer Neigung zu Keloidbildung und der Dupuytrenschen Kontraktur. Denn das Keloid lässt histologische wie auch klinische Ähnlichkeiten, z.B. den nodös-sklerotischen Charakter der Herde, zur Dupuytrenschen Erkrankung erkennen. Einzelfälle beschreibt WINKLER im Jahre 1960, bei denen eine starke Keloiddisposition mit einer vorhandenen Dupuytrenschen Kontraktur kombiniert ist (171). ISELIN empfiehlt 1955 die Bestrahlung der Operationsnarben, um einer Keloidbildung
entgegenzuwirken (89). Auffällig ist allerdings, dass bei einem komplikationslosen Heilungsverlauf nie Narbenkeloide beobachtet werden (123).
1.6. Epidemiologie
1.6.1. Häufigkeit und Verteilung unter den Völkern
Die Angaben über die Erkrankungshäufigkeit für die Gesamtbevölkerung ist als ein unsicherer Faktor anzusehen.
Nach den Ergebnissen von BECK und SCHARIZER wird eine Erkrankungshäufigkeit von ungefähr 2% angegeben. Dieser Wert liegt im Rahmen der Angaben von MEISTER aus dem Jahre 1976, der je nach Altersgruppe eine Inzidenz der nordeuropäischen Bevölkerung zwischen 1,2%
und 5,1% erwähnt. Laut BRENNER sind 1,9 Millionen Menschen durch eine digitopalmare Flexionskontraktur chronisch erkrankt. Betrachtet man allerdings nur die Gruppe der über 60-jährigen Männer, finden sich gar Morbiditätsziffern bis zu 30% (6, 20, 84, 115, 145).
Unter den Autoren herrscht Einigkeit bezüglich der ethnischen Besonderheit der Erkrankung: Es liegt eine Häufung der Dupuytrenschen Kontraktur in der weißen Bevölkerung primär des nordeuropäischen und keltischen Kulturraums vor (20).
Die Inzidenz in der norwegischen Bevölkerung beträgt 9,4% der Männer und 2,8% der Frauen. Während SCHNITZLER im Jahre 1935 die Häufigkeit für Süddeutschland mit 0,15% angibt, beträgt sie in Rheinland-Pfalz unter Männern 9,82% und 3,28% unter Frauen. BECK nennt im Jahre 1954 eine Befallshäufigkeit durch die Dupuytren-Kontraktur von 2,39% unter der Bevölkerung des Ruhrgebietes (6, 149). Tendenziell fällt auf, dass der Morbus Dupuytren in Ländern mit geringer Bevölkerungsdichte vorherrscht, wie die Tabelle 1.6.I. veranschaulicht:
Süd-Deutschland Ruhrgebiet ehem. DDR vereintes
Deutschland Norwegen
Inzidenz 0,15% 2,39% 2,40% 2,40% 9,40%
Tabelle 1.6.I. (6, 149)
Weltweit variiert die Prävalenz des Morbus Dupuytren beträchtlich. Bei Afrikanern und Asiaten trete die Krankheit so gut wie nie auf (12, 29, 74, 82, 103). Auch GONZALES ist der Ansicht, dass die Fibromatose im südlichen Mittelmeerraum und dem nahen Osten nahezu unbekannt sei (63). Asiaten und Afroamerikaner, ebenso wie Sinti, Roma oder Indianer weisen allenfalls in Einzelfällen eine Dupuytren-Kontraktur auf. So wie zum Beispiel durch den Fallbericht von MENNEN und GRÄBE aus dem Jahre 1979 (117) belegt. In diesem Fall litt der Patient zusätzlich noch unter einem Morbus Ledderhose.
1.6.2. Altersdisposition
Der Morbus Dupuytren tritt sehr häufig in fortgeschrittenem Alter auf, vornehmlich zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr (123). Am zahlreichsten erkranken Patienten um das 50. Lebensjahr. Bei Frauen liegt die größte Erkrankungshäufigkeit im Vergleich zu Männern zehn Jahre später, im sechsten Lebensjahrzehnt (88). Mit zunehmendem Lebensalter der
Dupuytren-Patienten nimmt die Verhältniszahl der Geschlechterverteilung ab (vgl.
Tabelle 1.6.II) (20).
Lebensalter Verhältniszahl
[Jahrzehnte] Männer Frauen
4 16 1 bei Patienten die sich zum Zeitpunkt der Erstoperation zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr befinden, oft nach kurzer Zeit Rezidive hingenommen werden.
Nur in wenigen Fällen wird berichtet, dass die Erkrankung bereits bei Patienten unter 21 Jahren auftrat (98, 104). Es wurden aber auch Dupuytren-Patienten im Alter von zehn und zwölf Jahren beschrieben (48, 112).
BERGER und GURR beobachteten 1985 sogar bei einem zweijährigen Kind Veränderungen im Rahmen der Palmaraponeurose im Sinne einer
frühkindlichen Dupuytrenschen Erkrankung. In diesem Fall wurde im Bereich des 2. und 3. Fingerstrahls eine im 7. Lebensmonat aufgetretene Kontraktur beobachtet, die rasch deutlich zunahm. Klinisch war die Diagnostik zunächst nicht eindeutig, jedoch deutete das makroskopische Bild auf eine Dupuytrensche Kontraktur hin. Die mikroskopischen Untersuchungen zeigten Veränderungen, die auch im Rahmen des Dupuytrenschen Kontrakturkreises vorkommen könnten und weisen zusammen mit der positiven Familienanamnese auf eine Frühform der Erkrankung hin (13).
1.6.3. Geschlechtsdisposition
Es erkranken vorwiegend Männer an der Dupuytrenschen Kontraktur, wobei die Angaben über das Geschlechtsverhältnis bei Männern und Frauen zwischen 2:1 und 10:1 schwanken (29).
EARLY fand 1962 eine Altersabhängigkeit der Geschlechtsdisposition, nach der die Erkrankung bei Frauen zwar später beginnt, dann allerdings einen rascheren Verlauf nimmt (48). Interessant ist, dass bei jungen Dupuytren-Patienten unter dreißig Jahren Frauen häufiger als Männer befallen werden (43).
1.6.4. Extremitätenbefall
Wie schon MILLESI anschaulich zeigen konnte, beginnt die Flexionskontraktur überwiegend unilateral, mit zunehmendem Lebensalter manifestiert sie sich jedoch auch an der anderen Hand, so dass die doppelseitige Erkrankung überwiegt (123). Daten, die eine scheinbare Bevorzugung der rechten Hand belegen, stammen hauptsächlich aus Studien, die an operierten Patienten erhoben wurden. Somit verdeutlichen diese Angaben lediglich, dass die Patienten mehrheitlich Rechtshänder waren und demzufolge meist auch im Alltagsleben die rechtsseitige Kontraktur als deutliches Handikap empfanden, weshalb man auch diese Seite primär vermehrt fasziektomierte (20).
Die Erkrankung soll am häufigsten über dem vierten Hohlhandstrahl beginnen. Es folgen, mit absteigender Häufigkeit, der Klein-, der Mittel- und Zeigefinger. Am seltensten soll der Daumen betroffen sein (58, 96).