häufig zu finden ist, wird durch eine Reihe von Veröffentlichungen belegt, daß
1 alle morphologischen Verän- derungen der hypertensiven Vaskulo- pathie bei Wegfall des Induktionsrei- zes prinzipiell reversibel sind;
1 morphologische, deskriptive Befunde keine Korrelation zu hämo- dynamischen Parametern aufweisen;
1 die Reagibilität als funktio- nelles Maß kaum zu morphologischen Befunden korreliert.
Jedoch existieren Hinweise dar- auf, daß morphologische Befunde (In- timazunahme) eine Beurteilung der Prognose der PH erlauben. Eine mor- phologische Einteilung der Schwere- grade der PH macht nur dann Sinn, wenn zum einen das Verhältnis der be- fallenen zu den nicht befallenen Blut- gefäßen einer Klasse ausgewiesen wird und wenn zweitens durch metrische Er- fassung das Verhältnis der Lumen- durchmesser zur Wandstärke ausge- wiesen wird. Trotz aller therapeuti- scher Möglichkeiten haben insbeson- dere die Patienten mit primärer PH ei- ne mit malignen Erkrankungen ver- gleichbare Prognose. Neben der eta- blierten Behandlung scheint die durch uns favorisierte inhalative Iloprostgabe eine wesentliche Verbesserung der Le- bensqualität zu bewirken. Weitere er- folgversprechende Therapieansätze befinden sich in der klinischen Testung.
Den Patienten im terminalen Sta- dium der Erkrankung sollte prinzipiell die Möglichkeit einer Transplantation geboten werden. Bei der hohen Sterb- lichkeit der Patienten und der langen Wartezeit auf eine Transplantation sollte frühzeitig eine Anbindung an ein Transplantationszentrum erfolgen.
Dr. med. Ralf Ewert
Prof. Dr. med. Rudolf Meyer Deutsches Herzzentrum Berlin Arbeitsbereich Pulmologie/
Lungentransplantation
Augustenburger Platz 1 · 13353 Berlin
Ziel der Veröffentlichung war es, das Thema „Pulmonale Hyper- tension“ einer breiten Leserschaft des Deutschen Ärzteblatts aktuali-
siert anzubieten. Dies aus überwie- gend kinderkardiologischer Sicht zu tun, ergibt sich aus der physiologi- schen und pathophysiologischen Be- deutung des „kleinen Kreislaufs“ für das prä- und postnatale (postnatal bis ins Erwachsenenalter) Herzkreis- laufverhalten. Aus der zusammen- fassenden Darstellung der Pathoge- nese, Pathologie, Pathophysiologie, klinischen Manifestation und Dia- gnostik der pulmonalen Hypertensi- on (PH) im Kindes- und Jugendalter sowie den Möglichkeiten der Lang- zeitbehandlung wird dies ersichtlich.
Dies relativiert den ergänzenden Kommentar der Berliner Arbeits- gruppe auf den Bereich der Erwach- senenmedizin.
Selbstverständlich sind zur Ba- sisdiagnostik einer PH eine thoraka- le Computertomographie und Spiro- ergometrie wünschenswert und oft- mals notwendig. Patienten im termi- nalen Stadium der Erkrankung prin- zipiell die Möglichkeit einer Lungen- transplantation anzubieten, muß aus pädiatrischer Sicht im Kontext der derzeitigen Langzeitergebnisse einer Lungentransplantation relativiert werden.
Wie so vieles in der Pädiatrie be- darf es einer individualisierten Beur- teilung. Alle Eltern mit Kindern und Jugendlichen mit pulmonaler Hyper- tension werden, wenn möglich vor dem Terminalstadium, über den der- zeitigen Stand, die Möglichkeiten und die Konsequenzen der Lun- gentransplantation informiert. Im Gegensatz zur Herztransplantation, die am Kinderherzzentrum Gießen unter geeigneten Voraussetzungen schon im Neugeborenen- und Säug- lingsalter angeboten wird, begleiten und stützen wir die Eltern mit Säug- lingen und Kleinkindern, deren Krankheitserleben frei von Ängsten und Erwartungen an die Zukunft, al- lein aus dem Erleben des Augen- blicks resultiert, nach Ausschöpfung aller konservativer Maßnahmen beim natürlichen Krankheitsverlauf einer terminalen PH.
Unter Berücksichtigung der An- merkungen der Berliner Arbeits- gruppe bezüglich der derzeit zum Teil noch hypothetischen Vorstellun- gen zur Pathogenese, aber auch der morphologischen Konsequenzen ei-
ner PH soll für den interessierten Le- ser auf die Kapitel „pulmonary hy- pertension“ von Thomas J. Kulik in Nadas’ „Pediatric cardiology“ her- ausgegeben 1992 von Fyler DC, und
„Pathophysiology of pulmonary hy- pertension“ von Marlene Rabino- vitch in „Moss and Adams, Heart di- sease in infants, children, and adoles- cents“, herausgegeben 1995 von Em- manouilides GC, Allen HG, Rie- menschneider TA, Gutgesell HP, ver- wiesen werden.
Bezüglich der Behandlung der primären pulmonalen Hypertension mit der kontinuierlichen intravenö- sen Prostacyclinapplikation möchten wir, da inhaltlich voll übereinstim- mend, auf ein aktuelles Editorial von Frau Barst (Heart 1997; 77: 299–301) verweisen.
Die von den Berliner Autoren favorisierte inhalative Iloprostgabe wird derzeit von unseren internisti- schen Kollegen in Gießen unter Lei- tung der Arbeitsgruppe von Prof.
Seeger in einer multizentrischen Studie evaluiert. Es bleibt die Hoff- nung, daß mit dieser plazebokon- trollierten, randomisiert angelegten Untersuchung vergleichbar gute Ergebnisse erzielt werden wie mit der intravenösen Prostacyclinbe- handlung.
Es wäre schon von großem Vor- teil, auf den „invasiven“ Charakter eines zentralen Gefäßkatheters zur Langzeitbehandlung einer PH ver- zichten zu können. In voller Über- einstimmung mit den Kollegen aus Berlin sind wir davon überzeugt, daß weitere erfolgversprechende Thera- pieansätze die Möglichkeiten der konservativen Behandlung einer PH deutlich erweitern werden. Auch die Ergebnisse der Lungentransplantati- on werden sich in den nächsten Jah- ren so weit verbessern lassen, daß diese nicht nur, wie derzeit schon bewiesen, technisch machbar, son- dern eine therapeutische Option für Neugeborene und Säuglinge mit the- rapierefraktärer Lungenerkrankung wird.
Prof. Dr. med. Dietmar Schranz Kinderkardiologische Abteilung der Justus-Liebig-Universität
Kinderherzzentrum
Feulgenstraße 12 · 35392 Gießen A-2339
M E D I Z I N DISKUSSION
Deutsches Ärzteblatt 94,Heft 37, 12. September 1997 (55)
