Benigne Tumoren am Schädelknochen Osteome
Die meisten Osteome haben ihren Sitz am Schädel. Sie entstehen aus osteoplastischem Gewebe und werden häufig mit monostotischen Knochenkrankheiten verwechselt.
Spongiöse Osteome sind im allge- meinen im Bereich der Nasenne- benhöhlen, eburnisierte mehr an der Schädelkalotte (vorwiegend Stirnbein), lokalisiert. Im Gegen- satz zu den Systemkrankheiten am Schädelknochen') ist die schar- fe Abgrenzung der Geschwulst, die aus reifen Knochen besteht, cha- rakteristisch.
Differentialdiagnostisch sind stets reaktive Knochenauswüchse nach entzündlichen Prozessen oder nach traumatischer Schädigung auszuschließen. Gleiches gilt für die idiopathische sklerosierende Hlyperostose, die monostotisch auf- tritt und meist den Oberkiefer be- fällt, sowie für die familiär auftre- tende symmetrische Hyperostose des Oberkiefers (Frangenheim).
Das Osteom kann auch Ursache unklarer Kopfschmerzen sein. Es kann hammerartig von der Hinter- wand der Stirnhöhle ausgehen oder sie bandartig ausfüllen bezie- hungsweise im Siebbein lokalisiert sein (Abbildungen la und b bis 2).
Ein typisches Bild bietet auch das Falx-Osteom (Abbildung 3).
Im Gegensatz zu den hormonellen Skeletterkrankungen und den Reti-
kulohistiozytosen sind die eigentli- chen Knochengeschwülste — wie die Osteome — häufig monosto- tisch. Allerdings neigen manche Tumoren, wie Plasmozytome, Chondrome und Riesenzellge- schwülste, besonders auch Meta- stasen von Karzinomen und Sarko- men, zu multiplem Auftreten, so daß stets am ganzen Organismus nach ihnen gefahndet werden muß.
Benigne Tumoren, wie Fibrome, Hämangiome und Myxome sind am Schädel nur selten zu finden; das gilt auch für das in den Nasenne- benhöhlen vorkommende und von den ossifizierenden Fibromen des sonstigen Skelettes histologisch abzutrennende Osteoidfibrom.
Die Epulis nimmt vom interalveolä- ren Teil des Paradentiums ihren Ausgang. Der leicht blutende Tu-
mor,dersogar angeboren sein kann, besteht aus einem unspezifischen Granulationsgewebe; er tritt als Fi- brom, meist aber als Riesenzel- len-Epulis (Epulis giganto-cel- lularis) auf. Selten kommt es zu sarkomatöser Entartung. Bei ei- ner unserer Patientinnen hatte die histologisch benigne Epulis ein Riesenausmaß und durch Druck- usur Boden und Seitenwände der Kieferhöhle völlig zerstört (Abbil- dung 4).
Semimaligne Tumoren
Die zu den nicht chromaffinen Pa- ragangliomen gezählten Glomus- tumoren des Mittelohres mit ihrer ausgesprochenen Ohrsymptomatik
Schädelknochen können von Tumoren, banalen und spezi- fischen Entzündungen befal- len werden. Unter den gutar- tigen Tumoren spielen die Osteome, die hauptsächlich im Nebenhöhlenbereich loka- lisiert sind, die Hauptrolle.
Andere Tumoren, wie Fibro- me und Hämangiome, sind seltener. Glomustumoren des Mittelohres werden immer häufiger beobachtet; sie sind mit ihrem destruierenden Wachstum nur bedingt als benigne Tumoren anzusehen.
Im Bereich des Schädels sind auch maligne Tumoren keineswegs selten. Bei me- tastatischen Geschwülsten ist immer nach dem Primär- tumor zu suchen. Neben ba- nalen und spezifischen Ent- zündungen sind auch die im- mer häufiger vorkommenden Mykosen in die Differential- diagnose einzubeziehen.
sind wegen ihres destruierenden Wachstum ebenso wie Cholestea- tome nur bedingt als benigne Tumoren aufzufassen. Das „echte"
Cholesteatom des Felsenbeins, entstanden durch versprengte em- bryonale Epidermiskeime, wird auch als „Epidermoid" bezeichnet.
Es kommt nur selten vor und wird dann vielfach als Ursache einer in- trakraniellen Druckerhöhung er- kannt. Das „falsche" oder Pseu- do-Cholesteatom ist dagegen eine außerordentlich häufige Komplika- tion bei chronischer Mittelohreite- rung. Der anfänglich nur otosko- pisch zu erkennende Prozeß führt in fortgeschrittenem Stadium zu ei- ner deutlichen, mitunter ausge- dehnten, den ganzen Warzenfort- satz einnehmenden Knochende-
Textfortsetzung auf Seite 3015
1) Mitglied des Wissenschaftlichen Beirats der Bundesärztekammer
2) DEUTSCHES ÄRZTEBLATT, Heft 391 1974, Seite 2776 ff.
Entzündungen und Tumoren der Schädelknochen
Gerhard Theissing 1 )
Ehemaliger Direktor der Hals-Nasen-Ohren-Klinik der Universität Erlangen-Nürnberg
Abbildung 1 a (links) und b (oben): Stirnhöhlen-Osteom rechts (links); Stirnhöhlen-Osteom in seitlicher Schädelauf- nahme (oben)
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Abbildung 2 (links): Hammerförmiges Osteom der rechten Stirnhöhle — Abbildung 3 (rechts): Falx-Osteom
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Abbildung 4 (links): Benigne Epulis, die Boden und Seitenwand der Kieferhöhle völlig zerstört hat — Abbildung 5 (rechts):
Oholesteatom im fortgeschrittenen Stadium; von der Knochendestruktion ist fast der ganze Warzenfortsatz betroffen
Abbildung 6 a (links) und b (rechts): Tumor, der zur Destruktion der Pyramidenspitze geführt hat (links) und Kontroll- aufnahme der gesunden Seite (rechts)
• Textfortsetzung von Seite 3011 struktion (Abbildung 5). Zu einer Destruktion der Pyramidenspitze kommt es gelegentlich durch Me- ningiome oder andere Tumoren (Abbildungen 6 a und b).
Maligne Tumoren
im Schädelknochenbereich
Die malignen Tumoren im Bereich der Nase und der Nasennebenhöh-
len sind keineswegs so selten, wie im allgemeinen angenommen wird.
Etwa zehn Prozent aller Karzinom- kranken einer Hals-Nasen-Oh- ren-Klinik leiden an einem Malignom der Nase oder der Na- sennebenhöhlen; bezogen auf den gesamten Respirationstrakt, beträgt die Häufigkeit etwa zwei bis drei Prozent.
Einseitige Naseneiterungen mit und ohne Blutbeimengung, aber
auch häufige Spuren von Blut aus einer Nasenseite, sind namentlich bei älteren Kranken stets auf ein Malignom verdächtig. Durch Rönt- gendiagnostik (Destruktionsprozes- se an den Wänden der Nasenne- benhöhlen, meist der Kieferhöhle und des Siebbeinlabyrinthes) und das Ergebnis der Probeexzision wird die Diagnose gesichert (Abbil- dungen 7 und 8). In röntgenologi- schen Zweifelsfällen hilft die Schichtaufnahme häufig weiter. >
Abbildung 7 (oben): Kieferhöhlenkarzinom mit verwaschener Zeichnung, namentlich der Außenwand der diffus verschatteten lin- ken Kieferhöhle — Abbildung 8 (rechts):
Schädelbasistumor mit Zerstörung der Pyra- midenspitze
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Primärtumor oder Metastase?
Metastasen im Nebenhöhlenbe- reich sind zwar selten, man muß aber sogar im Kindesalter an sie denken. Bei einem siebenjährigen Knaben haben wir eine Lymphosar- kom-Metastase in der Stirnhöhle diagnostiziert, die von einem Ileo- zökaltumor (Lymphosarkom) aus- ging. Auf dem Röntgenbild war ein intensiver Tumorschatten im äuße- ren Abschnitt der linken Stirnhöhle mit Einbruch in die Orbita zu er- kennen. Im späteren Verlauf trat im linken Warzenfortsatz eine weitere Knochenmetastase auf, die die ganze Zeltstruktur im periatralen Bereich sowie in der Jochwurzel aufgelöst hatte; die Dura war be- reits ausgedehnt von Tumormas- sen bedeckt.
Bei jedem Knochenmalignom muß geklärt werden, ob es sich um ei- nen Primärtumor oder eine Meta- stase handelt. Es muß also subtil nach einem etwa anderswo sitzen- den Primärtumor gefahndet wer- den. Bekanntlich neigen Prostata-, Mamma-, Bronchus- und Schild- drüsenkarzinome besonders häufig zur Knochenmetastasierung; aber auch an ein Hypernephrom muß gedacht werden. Auf Grund rönt- genologischer Unterscheidungs- merkmale (osteolytisch, osteopla- stisch und zystisch) kann die Gene- se des Tumors nicht sicher erkannt werden, wenn auch bei manchen Geschwülsten, wie beim Prostata- krebs, die osteoplastische Form überwiegt. Auch bei Lymphogranu- lomatosen, Hämoblastosen und den seltenen Osteomyelosklerosen
sind Knochenveränderungen zu be- rücksichtigen. Jeder osteoskleroti- sche Röntgenbefund muß daher eine genaue klinische und hämato- logische Untersuchung nach sich ziehen.
Plasmozytom
Beim Plasmozytom, einer neopla- stischen Knochenmarkserkran- kung, bestehen röntgenologisch umschriebene, fast reaktionslose Knochenzerstörungsherde. Meist tritt das Plasmozytom beim Er- wachsenen als multiples Myelom polytop und nur selten als solitäres Myelom auf. Diese Form sieht man vielfach nur zu Beginn der Krank- heit, während später, nach Mona- ten oder Jahren, die Generalisie-
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Abbildung 9: Ausgedehnte Schädeldachtuberkulose mit großem, teilweise ope- rativ gesetztem Knochendefekt an der Grenze von linkem Stirn- und Schläfenbein
Abbildung 10: Labyrinthtuberkulose mit Abszeß um den oberen Bogengang rung folgt. Histopathologisch
kommt es dabei zu Wucherungen von Myelomzellen im Knochen- mark. Meist sind neben dem Schä- del Wirbelsäule und Rippen befal- len, die häufig Spontanfraktureri aufweisen. In einem von uns beob- achteten Falle war das histologisch zunächst als Glomustumor gedeu- tete Plasmozytom solitär im linken Warzenfortsatz lokalisiert (anfäng- lich niedrige Blutsenkung, negati- ver Serumproteinbefund und nega- tiver Bence-Jones'scher Eiweißkör- per im Urin). Erst nach vielen Mo- naten traten weitere Herde in Wir- beln und Rippen auf.
Als charakteristisch für die Diagno- se des Plasmozytoms gelten neben dem nur in der Hälfte der Fälle po- sitiven Bence-Jones'schen Eiweiß- körper im Urin vor allem eine stark beschleunigte Blutsenkung und hohe Serumeiweißwerte mit typi- schen Verschiebungen in der Glo- bulinfraktion; dabei sind gewöhn- lich die y-Globuline vermehrt.
Auch starke Anämien ohne sonsti- ge Ursache und der Nachweis ei- ner Nephrose mit Rest-N-Erhöhung ohne Hypertonie sind als Hinweise zu verwerten. Die Diagnose wird gesichert durch hohen Serumei- weißwert, hohe Blutsenkung und den Plasmazellbefund im Sternal- punktat. Die alkalische Phosphata- se im Serum ist nicht vermehrt, der Serumphosphorspiegel unverän- dert.
Eine gewöhnliche Osteomyelitis des Stirnbeins, die abgesehen von den traumatisch bedingten Fäl- len stets von einer Stirnhöhlener- krankung ausgeht, ist differential- diagnostisch gegenüber tumorösen Veränderungen auszuschließen.
Entzündungen der Schädelknochen Bei akuter Osteomyelitis ist ge- wöhnlich neben teigigen Schwel- lungen über der erkrankten Kno- chenpartie und deutlichem Klopf- schmerz auch die Blutsenkung stark beschleunigt. Natürlich sind außer den banalen entzündlichen Prozessen auch die spezifischen
Entzündungen, wie Tuberkulose, Lues, Aktinomykose und Mykosen, in die differentialdiagnostischen Er- wägungen einzuschließen. Charak- teristisch für die Lues sind neben einer homogenen Sklerosierung
auch periostale Auflagerungen, die an einen Morbus Paget erinnern;
bei diesem sind allerdings auch an anderen Stellen des Skeletts die ty- pischen „strähnenförmigen Ver- dichtungen" zu finden.
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Tuberkulose der Schädelknochen Von der Tuberkulose werden am Schädeldach insbesondere Schei- tel- und Stirnbein, am Gesichts- schädel vor allem Orbitalränder und Jochbein ergriffen. An den platten Schädelknochen führt die tuberkulöse Karies entweder zu abszeßartigen Anschwellungen, oder es kommt zu einer diffus in- filtrierenden spezifischen Ostitis mil Bildung von Markabszessen und mehr oder weniger ausgedehnten Sequestrierungen (Abbildung 9). Daneben ist noch die keineswegs seltene Schläfenbeintuberkulose zu erwähnen, deren vorwiegend hämatogene Entstehung ein cha- rakteristisches Röntgenbild hervor- ruft: Im Warzenfortsatz finden sich bei unterschiedlicher Pneumatisa- tion defektartige Aufhellungen, die entweder längere Zeit unverändert bestehenbleiben, andererseits aber auch auf die angrenzenden Teile der Schläfenschuppe übergreifen können.
Aktive Lungenprozesse sind dabei häufig nicht nachweisbar. Es gibt auch eine praktisch immer tym-
Abbildung 11: Sporetrichose
panogene Labyrinthtuberkulose, bei der es zu einer weitgehenden De- struierung des knöchernen Laby- rinths kommt (Abbildung 10).
Ein Verdacht auf eine spezifisch tu- berkulöse Erkrankung des Warzen- fortsatzes beziehungsweise des Schläfenbeins sollte nicht nur bei verdächtigem Trommelfellbild (wie multiple Perforationen) auftauchen.
Eine Mittelohrtuberkulose kann nämlich unter jedem Bild einer akuten oder chronischen Mittelohr- eiterung verlaufen. Die Spezifität einer Mastoiditis stellt sich häufig erst bei der histologischen Unter- suchung des Operationsmaterials heraus, manchmal sogar erst bei wiederheiter Untersuchung.
Schädelknochenerkrankungen bei Mykosen
Die Aktinomykose, die, wie die Pilzkrankheiten überhaupt, nicht zu den eigentlichen "spezifischen"
Krankheiten gehört, spielt sich am Skelett vorwiegend am Unterkiefer ab. Am Ohr sind zwei Formen zu unterscheiden:
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~ die sehr seltene primäre Mittel- oh raktinomykose,
~ die sekundär vom Rachen auf Mittelohr und Pyramidenspitze übergreifende Mykose, die sich über den retromaxillären Raum oder über das paravertebrale Ge- webe entwickelt.
Die Diagnose kann nur histolo- gisch gesichert werden.
Blastomykosen führen selten zu Knochenerkrankungen am Schä- del. Die Sporetrichose ist ein bei uns ausgesprochen seltenes, fast unbekanntes Krankheitsbild. Trotz- dem beweisen solche Beobachtun- gen (Abbildung 11 ), daß man auch sie in den Kreis differentialdiagno- stischer Erwägung einbeziehen muß. Im allgemeinen werden drei Verlaufsformen unterschieden:
0
eine mit lymphogener Ausbrei- tung einhergehende lokalisierte Hautsporotrichose,f) eine subkutane, disseminierte Form,
8
die extrakutane Sporetrichose der Muskeln, Gelenke, Knochen und inneren Organe.Die verschiedenen Formen können fließend ineinander übergehen.
Sporetrichose an Skelett, Muskeln und Gelenken kann sogar verein- zelt als erste und alleinige Mani- festation auftreten. Das Röntgen- bild weist Ähnlichkeiten mit einer chronischen Osteomyelitis oder auch mit einer Knochentuberkulo- se auf.
Literatur
Theissing, G.: Ausgedehnte Schädeldachtu- berkulose mit Beteiligung des Schläfen- beins. Z. Laryng. Rhinol. 32 (1953) 135 - Theissing, G., Schmitt, W.: Über das selte-·
ne Krankheitsbild der Sporotrichose im Ne- benhöhlen- und Mundbodenbereich mit Hautbeteiligung. Z. Laryngol. Rhinol. 36
(1957) 141 - Theissing, G.: Spezifische Er-
krankungen des Ohres in: Berendes, Link, Zöllner: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde 111/2 (1966) 1615
Anschrift des Verfassers:
Professor Dr. med. G. Theissing 852 Erlangen
Am Meilwald 27
