Ileo-Psoas-Blutung: Leisten- schmerzen, Rückenschmer- zen, Bewegungsschmerz in der Leiste, Beugehaltung im 0 Hüftgelenk.
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Zur Fortbildung Aktuelle Medizin
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NOTFALL IM BEREITSCHAFTSDIENST
Blutung bei Hämophilie
Die Hämophilie ist die häufigste der angeborenen Koagulopathien; sie manifestiert sich praktisch nur bei Männern und wird von Frauen, den Konduktorinnen, übertragen. Die Hämophilie ist bedingt durch das Fehlen oder die Verminderung der Aktivität der Faktoren VIII (Hämophilie A) oder IX (Hämophilie B).
In Deutschland rechnet man mit ca. 5000 Hämophilen, 85 Prozent davon leiden an einer Hämophilie A.
In ca. 30 Prozent der Fälle handelt es sich um eine Erstmanifestation in der Familie. Die vermehrte Blutungsneigung besteht von Geburt an und ist besonders ausgeprägt bei Patienten mit einer schweren Hämophilie (Faktor VIII bzw. IX unter ein Prozent). Charakteristisch sind die rezidivierenden Gelenkblu- tungen (ungefähr vom 3. Lebensjahr an), die häufig ohne erkennbares Trauma („Spontanblutung") auftreten. Blutungen sind in jeder Körperregion möglich. Die meisten Hämophilen werden von einem Hämophiliezentrum betreut und besitzen einen Hämophiliepaß, in dem die Diagnose, Substitutionsprä- parate, die Anschrift des betreuenden Zentrums und weiteres eingetragen sind. Ein Teil der Patienten ist in der Selbstbehandlung ausgebildet und injiziert sich selbst Gerinnungsfaktorenkonzentrate bei bestimmten Blutungen.
Symptomatik
Gelenkblutungen: Betroffen sind meist die großen Gelen- ke, am häufigsten die Kniege- lenke. Typisch sind Schmerz in Ruhe oder bei Bewegung, Bewegungseinschränkung, Schwellung und Entlastungs- stellung. Chronische Schwel- lung infolge chronischer Syn- ovitis oft ohne wesentliche Beschwerden.
Hautblutungen
Muskelblutungen: Schmerz- hafte Schwellung im Bereich der Muskulatur.
Diagnose
Schwellung (Tanzen der Pa- tella bei Kniegelenkblutun- gen), Drückschmerz, Bewe- gungseinschränkung. Zu Be- ginn einer Blutung oft keine objektiven Blutungszeichen;
hier muß man sich auf die Schmerzangaben der Patien- ten verlassen. Differentialdia- gnostisch sind Beschwerden durch eine hämophile Arthro- pathie zu erwägen. Die Dia- gnose ist klinisch zu stellen, Röntgenuntersuchung nur zur Langzeitkontrolle der Ge- lenke.
Aspekt
Derbe, tiefliegende Schwel- lung, Druckschmerz, Bewe- gungsschmerz, meist keine Verfärbung.
Therapie
Zum frühestmöglichen Zeit- punkt i. v. Injektion von Fak- tor-VIII-Konzentrat bei der Hä- mophilie A oder Faktor-IX- Konzentrat bei der Hämophilie B. Dosierung: 10-20 E/kg Körpergewicht. Wenn nach 3-6 Stunden keine Besserung eintritt nochmals 10 E/kg.
Stehen keine Faktorenkon- zentrate zur Verfügung, sofor- tige Einweisung in das nächstliegende Hämophilie- zentrum. Keine acetylsalicyl- und phenylbutazonhaltigen Analgetika (blutungsverstär- kend), keine i. m. oder s. c. In- jektionen.
Beobachtung, Therapie nur bei großflächigen bzw. tieflie- genden Blutungen.
15-25 E/kg Körpergewicht oder Einweisung.
Leicht mit Hüftgelenksblutung zu verwechseln. Leisten- schmerz bei aktiver Beugung im Hüftgelenk. Bei ausge- dehnter Blutung Tumor im Unterbauch tastbar.
Sofortige Einweisung, da Blu- tungsbereich schwierig zu be- urteilen. Eventuell Vorbe- handlung mit 15-25 E/kg.
...BPBARM
DEUTSCHES ÄRZTEBLATT Heft 14 vom 6. April 1978 819
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Blutung bei Hämophilie
Symptomatik
Mundbodenblutung: Sublin- guale Schwellung, blauer Schimmer durch die Schleim- haut, Schluck- und Sprech- störung, Atemnot bei starker Ausdehnung der Blutung.
Intestinale Blutung: Blut- erbrechen, Blutabgang mit dem Stuhl; bei schwerer Blu- tung Kreislaufzeichen: Bläs- se, Blutdruckabfall, kalter Schweiß usw. Bei intramuraler Blutung Ileussymptomatik.
Intrakranielle Blutung: Kopf- schmerz, Lähmungen, Koma.
Nierenblutung: Rotfärbung des Harns, eventuell kleine Gerinnsel im Harn, selten auch Koliken.
Nasenblutung: Eventuell Er- brechen von verschlucktem Blut. Blässe bei starker und anhaltender Blutung.
Trauma: z. B. Autounfall
Hemmkörperhämophilie:
Symptome wie bei Hämophi- lie.
Anschrift des Verfassers:
Privatdozent Dr. med.
Eckhard Lechler Medizinische Universitätsklinik
(Direktor: Dr. med. R. Gross) Josef-Stelzmann-Straße 9 5000 Köln 41
Diagnose
Angehobene Zunge, sublin- guale Schwellung, mit ent- zündlich-phlegmonösem Pro- zeß verwechselbar.
Ergibt sich aus der Sympto- matik, bei intramuraler Blu- tung eventuell walzenförmiger Tumor tastbar.
Kopfschmerz bereits dringend verdächtig auf intrakranielle Blutung.
Hämaturie
Bei Bluterbrechen auch ur- sächlich an Nasenbluten denken.
Auch ohne sichtbare Blutung an innere Blutung denken.
Wie bei Hämophilie, ca. fünf Prozent der Hämophilen ha- ben einen Hemmkörper, siehe Hämophiliepaß.
Therapie
Sofortige Einweisung, eventu- ell Vorbehandlung wie oben.
Bei Verlegung der Atemwege Intubation.
Sofortige Einweisung, eventu- ell nach Vorbehandlung wie oben.
Bei mehr als banalem Kopf- schmerz sofortige Einwei- sung, eventuell Vorbehand- lung wie oben.
Nur bei schwerer Blutung Not- fallbehandlung erforderlich:
15-25 E/kg.
Bei starker Blutung, die nicht mit leichter Tamponade zu stillen ist, 10-20 E/kg oder Einweisung.
Wenn Patient Faktorenkon- zentrate mit sich führt, vor- beugende Behandlung, dann Einweisung; sonst sofortige Einweisung.
Sofortige Einweisung bei Blu- tungen ohne Vorbehandlung mit Faktorenkonzentrat.
Allgemein: Einweisung mög- lichst in das nächstliegende Hämophiliezentrum. Vorbe- handlung mit Gerinnungsfak- torenkonzentraten nur dann, wenn ohne große zeitliche Verzögerung möglich.
820 Heft 14 vom 6. April 1978 DEUTSCHES ARZIEBLATT
