Archiv "Lymphangiome bei Kindern" (07.11.1974)

Lymphangiome sind gutartige Ge- schwülste des Lymphgefäßsystems.

Sie beruhen auf einer Mißbildung im Lymphsystem und kommen vor- wiegend bei Neugeborenen und Kleinkindern vor. Obwohl ihr Anteil an allen gutartigen Tumoren im Kindesalter nur sechs Prozent be- trägt, sind sie doch in einem gro- ßen Krankengut keineswegs selten.

In der folgenden Übersicht, der das eigene Krankengut der Jahre 1959 bis 1969 zugrunde liegt, werden Pathologie, Klinik und Therapie der Lymphangiome im Kindesalter be- sprochen.

Pathologie

Lymphangiome sind dysgenetische Geschwülste. Sie sind durch hyper- plastische Ausdifferenzierung ver- schlossener embryonaler Lymph- bahnen entstanden. Sie gehören somit zur Gruppe der Hamartome und besitzen keine malignen Wachstumstendenzen. Von ihnen zu trennen sind alle lymphangiek- tatischen Veränderungen, unter de- nen sekundäre, etwa durch Trauma oder Entzündung bedingte Erwei- terungen fertig angelegter Lymph- gefäße verstanden werden.

Lymphangiome sind meist tumorar- tige Anhäufungen kapillarweiter bis apfelgroßer Lymphräume, die ebenso wie die Lymphgefäße mit

Endothel ausgekleidet sind und Lymphe enthalten. Diese weiß- bis gelbliche Flüssigkeit kann durch Blutungen verfärbt sein. Zwischen den Lymphräumen breitet sich ein mehr oder weniger starkes Binde- gewebsgerüst aus, in das unspezi- fische Gewebsanteile der Nachbar- regionen, wie Lymphfollikel oder Fett, einbezogen sein können.

Nach ihrem Aufbau werden die Lymphangiome in drei Gruppen eingeteilt:

O Lymphangioma simplex seu ca- pillare. Es wird aus einem Netz- werk kommunizierender Lymph- spalten und -kapillaren gebildet.

• Lymphangioma cavernosum. Es besteht aus stark erweiterten, be- reits makroskopisch erkennbaren Lymphräumen innerhalb eines meist straffen und festen Bindege- websgerüstes.

• Lymphangioma (Hygroma) cy- sticum. Bei ihm werden die zy- stisch erweiterten, bis apfelgroßen Lymphräume nur noch durch dün- ne bindegewebige Septen getrennt.

Mischformen, in denen kapilläre und vor allem kavernöse und zysti- sche Bauelemente nebeneinander angetroffen werden, sind häufig.

Die genannten Gruppen werden deshalb auch von den meisten Au-

Lymphangiome sind Mißbil- dungen. Sie treten als gutar- tige Tumoren vorwiegend bei Neugeborenen und Säuglin- gen auf. Als Ursache der Ge- schwulstentstehung kommt eine Blockade embryonaler Lymphbahnen in Betracht.

Auf Grund der strukturellen Ausdifferenzierung werden Lymphangioma simplex, Lymphangioma cavernosum und Lymphangioma cysticum unterschieden. Die meisten Lymphangiome liegen im Hals-Axilla-Bereich. Ihr Krankheitswert hängt von Lo- kalisation, Wachstum und In- fektionsneigung ab. Die Früh- operation gilt als Therapie der Wahl und bringt gute Er- gebnisse.

toren lediglich als unterschiedliche Ausdifferenzierungen des gleichen lymphangiomatösen Wachstums- prozesses angesehen.

Neben diesen reinen Lymphangio- men werden Geschwülste beob- achtet, die sowohl Lymph- wie Blutgefäßabkömmlinge enthalten.

Diese sogenannten Lymphohäman- giome fanden sich bei sechs Pro- zent aller Kinder, die wir wegen Lymphgefäßtumoren behandelten.

Pathogenese

Die Pathogenese der Lymphangio- me ist aus der Entwicklung des Lymphgefäßsystems zu verstehen.

Nach neueren, weitgehend als be- wiesen angesehenen Vorstellungen entsteht das Lymphgefäßsystem durch Verschmelzung meist perive- nös gelegener Mesenchymspalten unabhängig vom Blutgefäßsystem.

Mittels Konfluenz der so gebildeten primitiven Lymphbahnen kommt es über den in gleicher Weise sich ausbildenden Ductus thoracicus erst sekundär zur Verbindung mit dem zentralen Venensystem im Bereich der Jugular- und Subklaviavenen.>

Lymphangiome bei Kindern

Pathologie — Klinik — Therapie

Albrecht Meinet und Roland Daum

Aus der Chirurgischen Universitätsklinik Heidelberg, Kinderchirurgische Abteilung

(Vorstand: Professor Dr. med. Roland Daum)

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Tabelle 1: Altersverteilung der Patienten mit Lymphangiomen im kinderchir- urgischen Krankengut in den Jahren von 1959 bis 1969

Gesicht, Mundhöhle --- 13 % Hals, Nacken, Schulter — — — — 51 % Thoraxwand , Axilla — — — — 11 % Bauchwand , Rücken, Gesäß — -- 9 %

Mesenterium 7 %

Extremität 9 %

Tabelle 2: Verteilung der Lymphangiome im Krankengut 1959 bis 1969

Lymphangiome bei Kindern

Die eigentliche Ursache der Lymph- angiombildung wird in einer aus- bleibenden oder fehlerhaften Verei- nigung embryonaler Lymphbahnen gesehen. Dadurch wird die regio- nale Lymphdrainage blockiert und ein Lymphstau hervorgerufen.

Man nimmt an, daß die Ausdiffe- renzierung und damit die Erschei- nungsform des Lymphangioms vom Sitz der Gefäßblockade bestimmt wird. Je zentraler der Verschluß des embryonalen Lymphgefäßnet- zes ist, desto größer und weiter sind die Lymphräume in der entste- henden Geschwulst. Das Lymphan- gioma cysticum wird als Folge ei-

ner Blockade der zentralen fetalen Lymphsäcke angesehen — eine Annahme, die durch die zervikale, mediastinale und retroperitoneale Lage der zystischen Lymphgefäß- geschwülste erhärtet wird. Weiter peripher gelegene Lymphbahn- blockaden sollen zur Ausbildung des Lymphangioma cavernosum und die umschriebene Abschnü- rung ganz peripher gelegener Lymphspalten zur Entwicklung ei- nes Lymphangioma simplex führen.

Die Ausdifferenzierung der Lymph- angiome dürfte zusätzlich von der Struktur des umgebenden Nachbargewebes beeinflußt wer-

den. Im relativ straffen Muskel- und Bindegewebe wachsen Lymphan- giome zum kapillär-kavernösen Ge- schwulsttyp heran, im lockeren und nachgebenden Fettgewebe dage- gen zur zystischen Form.

Klinik

Da es sich um eine angeborene Mißbildung handelt, stellen Neuge- borene und Säuglinge erwartungs- gemäß die größte Altersgruppe al- ler lymphangiombehafteten Kinder.

In den Jahren 1959 bis 1969 wur- den an der Kinderchirurgischen Abteilung der Chirurgischen Uni- versitätsklinik Heidelberg 45 Kinder mit Lymphangiomen behandelt. 60 Prozent der Kinder waren nicht äl- ter als zwei Jahre, von denen allein zehn Prozent vor dem elften Le- benstag behandelt wurden (Tabelle 1). Statistisch sind Knaben etwas häufiger von Lymphangiomen be- troffen als Mädchen. Auch in unse- rem Krankengut überwog das männliche Geschlecht das weibli- che im Verhältnis 5:4 — ohne daß aber eine signifikante Geschlechts- disposition festgestellt werden konnte.

Als Abkömmlinge des alle Organ- und Gewebsanteile durchziehen- den Lymphgefäßnetzes können Lymphangiome fast in allen Körper- regionen vorkommen, wobei sich aber für die kavernös-zystischen Tumoren ein ganz charakteristi- sches Verteilungsmuster abzeich- net (Tabelle 2):

51 Prozent der von uns operierten Lymphangiome waren im Hals- Nacken-Schulter-Bereich, 13 Pro- zent in den Regionen Gesicht und Mundhöhle und elf Prozent im Ab- schnitt Thoraxwand/Axilla lokali- siert. Danach hatten sich 75 Pro- zent aller Lymphangiome im Stromgebiet der zentrumsnahen Lymphsammelgefäße gebildet.

Bei Kindern findet man fast immer die kavernösen und zystischen Ge- schwulsttypen und ihre Mischfor- men. Prädilektionsstellen der zysti- schen Tumorformen bilden Nak-

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Abbildungen 1 a bis c: Das Lymphangioma cysticum in typi- schen Lo.kalisations- und Mani- festationsfofmen: laterales Hals- dreieck, Mädchen, zehn Tage alt (links oben); mediales Halsdrei- eck mit Mundboden, Knabe, drei Jahre alt (rechts. oben); Nacken- region, Knabe, sechs Wochen alt (rechts)

ken, Axilla, Mediastinum sowie Mesenterium beziehungsweise Re- troperitoneum. Die vorwiegend ka- vernösen Formen werden im Ge- sichts-, Mund- und Zungenbereich angetroffen. ln allen anderen Re- gionen kommen die genannten Ge-

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schwulsttypen in ihrer reinen oder zusammengesetzten Form g_leich häufig vor.

Das Lymphangioma cysticum des Hals- und Nackenbereiches stellt das Hauptkontingent aller Lymph-

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gefäßgeschwülste {Abbildungen 1 a bis c). Diese Tumoren sind bevor- zugt im lateralen, aber auch im me- dialen Halsdreieck gelegen und dehnen sich in die Nacken-, Mund- boden- und sogar Achsel- und Mit- telfellregion aus. Bei den zum Teil

Abbildungen 2 a und b: Lymphangioma cysticum der Axilla bei einem Neugebore- nen (oben); guter Operationserfolg drei Wochen nach dem Eingriff (unten) Lymphangiome bei Kindern

monströsen tumorartigen Verände- rungen handelt es sich um weiche, eindrückbare, nicht schmerzhafte Geschwülste, die mit ihrer Unterla- ge fest verbacken sind. Die Haut steht mit den Tumoren nicht in Verbindung und ist gut verschieb- lich. Die zystischen Lymphangiome sind in der Regel gut zu durch- leuchten (Diaphanoskopie). Nach Einblutungen in den Tumor und nach seiner Verfestigung kann die- ser Befund nicht mehr erhoben

werden. Auf Grund ihrer Lage und Ausdehnung können diese Lymph- angiome zu Fehlhaltung und Be- wegungsbehinderung im Hals- und Schulterbereich führen, Druck- schäden der Nerven des Armple- xus hervorrufen und durch Kom- pression der Pharynx- und Trache- alregion Dyspnoe und obere Ein- flußstauung auslösen.

Das Lymphangioma cavernosum, das bevorzugt im Gesichts- und

Mundbereich vorkommt, bildet in der Regel kleinere und dank seines strukturellen Aufbaus festere Tu- moren als die zystischen Angiome.

Die Konsistenz der kavernösen Lymphangiome ist derb-schwam- mig. Während die zystischen Tu- moren vorwiegend expandierend und damit verdrängend wachsen, breiten sich die kavernösen Ge- schwulstformen eher penetrierend in die Umgebung aus; sie erschei- nen dadurch nicht so gut abgrenz- bar. Im Zungenbereich bildet das kavernöse Lymphangiom die häu- figste Ursache für die Makroglos- sie und alle damit zusammenhän- genden direkten und indirekten Folgeerkrankungen.

Das sehr oberflächlich gelegene Lymphangioma simplex tritt als weiche und schlaffe, nicht scharf begrenzte Weichteilschwellung in Erscheinung, die die Oberflächen- kontur nur wenig verändert. Diese Lymphangiomform, die nicht als ei- gentlicher Tumor imponiert, spielt in der kinderchirurgischen Praxis eine ganz untergeordnete Rolle;

wir sahen sie nur einmal.

In der klinischen Einteilung exi- stiert noch der Begriff des Lymph- angioma circumscriptum. Darun- ter werden kleine helle, lymphge- füllte Hautbläschen verstanden, die gruppiert oder diffus verteilt vor- kommen können. Das Lymphangio- ma circumscriptum wird isoliert, meist jedoch in Kombination mit den erwähnten Lymphangiomfor- men gefunden.

Der Krankheitswert der Lymphan- giome liegt in erster Linie in der Verunstaltung der Kinder. Dyspnoe, Einflußstauung, Nervenkompres- sion, akutes Abdomen und andere Komplikationen als Folge speziel- ler Tumorlokalisation und enormen Tumorwachstums werden glückli- cherweise nur selten beobachtet.

Lymphangiome werden leicht infi- ziert, da sie ein idealer Nährboden für viele Keime sind. Auch in der antibiotischen Ära bedeutet das in- fizierte Lymphangiom für das Klein-

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Chirurg Kb* Univ. Klinik Heidelberg

Abbildungen 3 a und b: Zystisches Lymphangiom im Mesenterium der obersten Jejunumschlinge bei einem eindreiviertel Jahre alten Mädchen mit rezidivierenden Subileuszuständen (links); der resezierte tumortragende Dünndarmanteil (rechts)

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kind eine sehr ernste Gefahr. Die Infektionsneigung ist besonders groß bei Lymphangiomen der Mundhöhle, die einer starken me- chanischen Beanspruchung und Alteration ausgesetzt sind.

Diagnostik

Die rechtzeitige Erkennung der Lymphangiome im Kindesalter be- reitet in der Regel keine Schwierig- keiten. Tumorlokalisation und -be- schaffenheit sowie nicht zuletzt die Altersdisposition gestatten meist eine rasche und sichere klinische Diagnosestellung.

Differentialdiagnostisch abzug ren- zen sind vor allem andersartige pa- thologische Veränderungen an Ge- sichts- und Halspartien. Eine ver-

größerte Parotis oder ein ge- schwollener Lymphknoten sind meist von derber Konsistenz und oft sehr schmerzhaft. Laterale Halszysten sind trotz ihrer charak- teristischen Lokalisation im unte- ren Abschnitt des medialen Hals- dreiecks nur sehr schwer zu erken- nen. In unklaren Fällen wird die transkutane Punktion empfohlen, da sich das eingedickte Punktat der Halszyste deutlich von der kla- ren Lymphflüssigkeit unterschei- det. Wir ziehen in solchen Fällen die operative Klärung der mögli- cherweise zu Blutung und Infektion führenden Punktion vor. Dermoid- zysten und Lipome, die ganz sel- ten einmal im Nackenbereich an- getroffen werden und die in ihrer Konsistenz den Lymphangiomen gleichen können, sind nicht durch- leuchtbar.

Bei allen Lymphangiomen des Hals-, Schulter- und Brustwandbe- reiches darf auf eine Röntgenüber- sichtsaufnahme der Brustorgane nicht verzichtet werden, um eine mögliche intrathorakale Tumoraus- dehnung eventuell frühzeitig zu er- kennen. Intraabdominelle Lymph- angiome können wegen einer fehlenden tumorspezifischen Sym-

ptomatik nur durch die Laparo- tomie diagnostiziert werden. Sie sollten aber stets in die Differential- diagnostik eines Tumor in abdomi- ne beim Säugling und Kleinkind mit einbezogen werden.

Neuerdings wird versucht, durch die Lymphangiographie die Tiefen- ausdehnung des Tumors und die Grenze zwischen Gefäßgeschwulst und intakten Lymphbahnen — die beim operativen Vorgehen unter al-

Lymphangiome bei Kindern

len Umständen erhalten werden müssen — zu erfassen. Das Ver- fahren, das bereits bei Kindern an- gewandt wurde und eine Erweite- rung der diagnostischen Möglich- keiten verspricht, bedarf jedoch noch der Bewährung in der klini- schen Routine.

Therapie

Die Operation der Lymphangiome bleibt die Therapie der Wahl.

Spontanheilungen sind so gut wie unbekannt, und alle konservativen Behandlungsmethoden haben zu unbefriedigenden Ergebnissen ge- führt.

Der Eingriff sollte frühzeitig aus- geführt werden, da nichtentfernte Lymphangiome durch Wachstum und Infektion das Kind ernsthaft gefährden können.

Um gute Ergebnisse zu erzielen, sollte immer möglichst radikal ope- riert werden. Das ist bei großen zy- stischen Tumoren relativ einfach, da diese Geschwülste unter Scho- nung der Nachbarregionen meist in toto zu exstirpieren sind (Abbildun- gen 2 a und b).

Schwieriger dagegen ist das operative Vorgehen bei den die Nachbargewebe durchsetzenden, nicht gut abgrenzbaren kavernösen Geschwulstformen, die bei der ab- solut erforderlichen Schonung le- bens- und kosmetisch wichtiger Gebilde oft nicht radikal entfernt werden können. In solchen Fällen ist auch die Teilresektion anzustre- ben, da Rezidive oder ein Weiter- wachsen des Resttumors häufig erst nach langer Latenz beobachtet werden. Die dann erforderlichen Nachoperationen am gewachsenen Kind mit besseren anatomischen Voraussetzungen sind einfacher durchzuführen als die Erstoperation am Säugling.

Lokalisation, Ausdehnung und Struktur des Tumors erfordern eine Vielfalt operationstechnischer Ver- fahren, auf die hier nicht eingegan- gen werden kann. Es soll aber er-

wähnt werden, daß zur Chirurgie der Lymphangiome die Tracheo- stomie und Thorakotomie ebenso gehören können wie Organ- und Extremitätenresektionen.

Unter den postoperativen Kompli- kationen stehen Ödem- und Erguß- bildung sowie eine erhöhte Infekt- neigung im Vordergrund.

Die postoperative Sterblichkeit wird unter den heutigen Gegebenheiten ausschließlich vom Ausmaß der Grundkrankheit bestimmt und schwankt je nach der Art und der Zusammensetzung des Krankengu- tes zwischen null Prozent und fünf Prozent.

Die chirurgische Behandlung der Lymphangiome von Kindern er- bringt sehr gute bis gute Erfolge;

75 Prozent unserer Kinder zeigten ein in jeder Hinsicht zufriedenstel- lendes anatomisches und funktio- nelles Operationsergebnis. Bei al- len anderen Kindern bestanden entweder nicht schwerwiegende reversible oder korrekturfähige Komplikationen, wie lokale Ödem- neigung, leichte Fazialislähmung oder feinste Lymphbläschen im Narbenbereich. Todesfälle hatten wir in unserem Krankengut nicht zu beklagen.

Literatur bei den Verfassern

Anschrift der Verfasser:

Dr. med. Albrecht Meine!

Professor Dr. med. Roland Daum 69 Heidelberg

Kirschnerstraße 1

IN KÜRZE

Therapie

Klinischer Verdacht auf ein Gas- ödem allein genügt, um umfassende therapeutische Maßnahmen wie Schockbekämpfung, chirurgische Wundbehandlung und hyperbare Sauerstofftherapie einzuleiten.

Dazu brauchen der histologische und der bakteriologische Befund nicht abgewartet zu werden. Chir- urgisches Vorgehen und Über- druckbehandlung mit Sauerstoff schließen sich keineswegs aus, sondern ergänzen sich vielmehr.

Ohne hyperbare Oxygenation kom- men fast Dreiviertel der betroffe- nen Patienten ad exitum. Wesent- lich weniger Todesfälle aufgrund eines Gasödems sind zu verzeich- nen, wenn bereits zu einem frühen Zeitpunkt hyperbar oxygeniert wird. Bewährt hat sich das Verfah- ren, den Kranken reinen Sauerstoff mit einem Druck von drei atü zu geben, und zwar am ersten Tag dreimal zwei Stunden lang und am zweiten Behandlungstag zweimal für zwei Stunden. cb

(Bähr, R., et al.: Med. Klin. 69 [1974] 859-862)

Villöse Dickdarmadenome gehen in einigen wenigen Fällen mit einem massiven Wasser- und Elektrolyt- defizit einher. Von derartigen Dick- darmadenomen wird bevorzugt das Rektum älterer Patienten befallen.

Die Wasser- und Elektrolytverluste haben Hypokaliämie, Hyponatri- ämie und Hypochlorämie zur Folge;

es kann zur Dehydratation und schließlich zu einer extrarenalen Urämie kommen. Elektrolytentglei- sung, Gefahr der Malignität und Tendenz zu lokalen Rezidiven er- fordern radikales chirurgisches Vorgehen. Bei starkem Sekretver- lust müssen Wasser- und Elektro- lythaushalt zuvor sorgfältig ausba- lanciert werden. Bei vorbereitenden Einläufen ist Vorsicht geboten: Sie können die Sekretionsfähigkeit der villösen Dickdarmadenome erheb- lich ankurbeln und so zu massiver Elektrolytentgleisung führen. cb (Schiller, U.; Fuchs, K.: Med. Klin.

69 [1974] 855-858)

3244 Heft 45 vom 7. November 1974 DEUTSCHES ÄRZTEBLATT