Syndroms ist bislang nicht geklärt.
Sneddon selbst betrachtete das Krankheitsbild als eine Form der Endangiitis obliterans und vermute- te Ähnlichkeiten mit der granuloma- tösen Angiitis vom Typ des Takaya- su-Syndroms (21). Auch noch später wurde es mit einer zerebralen Ver- laufsform der Endangiitis obliterans in Verbindung gebracht (22). Bezüg- lich der Pathogenese wurde ange- nommen, daß Nikotinkonsum und orale Kontrazeptiva das Auftreten des Krankheitsbildes begünstigen und daß diese Noxen über eine En- dothelproliferation zu einem einer Angiitis ähnlichen histologischen Bild führen (19). Dieser Erklärungs- ansatz wird trotz seiner vordergrün- digen Plausibilität dadurch relati- viert, daß derartige Noxen keines- wegs obligat sind. Andere Autoren sehen das ätiologische Agens in pro- liferierenden Myozyten, die nach Durchdringen der Intima elastica in- terna die Gefäßlumen obliterieren (16).
In jüngster Zeit wurde das Sned- don-Syndrom vor allem mit dem
„Antiphospholipid-Antikörper-Syn- drom" in Verbindung gebracht (1, 6). Diese Antikardiolipin-Antikör- per erwiesen sich jedoch nicht als pathognomonisch für das Sneddon- Syndrom, sondern konnten inzwi- schen auch bei der Chorea Hunting- ton, beim Guillain-Barr&Syndrom, dem Degos-Syndrom und dem syste- mischen Lupus erythematodes nach- gewiesen werden (1, 11, 12). Die Fo- kussierung auf dieses Antikörper- Syndrom könnte dennoch erheblich zur Klärung der Pathogenese des Sneddon-Syndroms und ähnlicher Syndrome beitragen, da belegt wer- den konnte, daß der Antikardiolipin- Antikörpernachweis beim systemi- schen Lupus erythematodes stark mit dem Risiko ischämischer Hirnin- farkte assoziiert ist (6).
Therapie und Prognose
Die Therapie des Sneddon- Syndroms kann angesichts der bisher noch unbekannten Ätiologie ledig- lich symptomatisch sein. Bisherige Behandlungsversuche mit Acetylsali- cylsäure, Kortikoiden und Beta-Re-
zeptoren-Blocker blieben ohne si- cheren Erfolg (15). Dagegen wurde bei der Livedo racemosa mit Som- merulzerationen über Besserungen nach einer langfristigen Azathioprin- Therapie berichtet (4). Das „primäre Antiphospholipoid-Syndrom" wird mit Marcumar in Verbindung mit niedrig dosierter Acetylsalizylsäure behandelt (1).
Auch bei der Endangiitis oblite- rans waren mit einer Kombination von Azathioprin und Kortikoiden zu- friedenstellende Ergebnisse zu erzie- len (3). Erfahrungen mit dieser Sub- stanz liegen bislang beim Sneddon- Syndrom nicht vor. Hier ist die Be- handlung noch vorrangig auf die Ausschaltung begünstigender Noxen und auf die Therapie der Begleiter- krankungen ausgerichtet. Darüber hinaus ist der pragmatische Einsatz von Substanzen zur Thrombozyten- aggregationshemmung und zur Ver- besserung der Erythrozytenfluidität sicherlich gerechtfertigt (23). Die Prognose des Sneddon-Syndroms ist angesichts der bisher wenig effekti- ven Therapieansätze relativ ungün- stig. Werden die meist wiederholt auftretenden zerebralen Ischämien überlebt, stellt sich in fortgeschritte- nen Fällen neben den körperlich- neurologischen und neuropsycholo- gischen Defiziten eine Multiinfarkt- demenz ein (18).
Die Zahlen in Klammem beziehen sich auf das Literaturverzeichnis im Sonder- druck, anzufordem über die Verfasser.
Anschrift für die Verfasser:
Dr. med. Ulrich Gallenkamp Chefarzt der
Neurologischen Abteilung Kreiskrankenhaus Lüdenscheid Paulmannshöherstraße 14 W-5880 Lüdenscheid
Populationen mit niedrigen Cholesterin- Werten haben auch ein Koronarrisiko
Der Cholesterinspiegel steht in direkter Relation zur Mortalität durch koronare Herzerkrankung selbst bei einer Population mit nach westlichem Standard als „niedrig" zu bezeichnenden Werten. Es besteht kein Nachweis einer negativen Aus- wirkung des Cholesterins auf andere Todesursachen.
Zu dieser Schlußfolgerung ka- men die Autoren in einer prospekti- ven Studie bei 9021 Männern und Frauen aus dem Stadtbezirk Shanghai, China, wo der mittlere Serum-Cholesterinspiegel weitaus niedriger ist als bei westlichen Popu- lationen. Der durchschnittliche Se- rum-Cholesterinspiegel betrug 4,2 mmo1/1 bei der Eingangsuntersu- chung, und nur 43 (sieben Prozent) der Todesfälle traten innerhalb des Nachuntersuchungszeitraumes von 8 bis 13 Jahren aufgrund einer korona- ren Herzerkrankung auf. Es bestand aber eine stark positive Relation zwi- schen dem Serum-Cholesterinspie- gel und dem Tod durch koronare Herzerkrankung, und innerhalb des Bereiches der untersuchten Serum- Cholesterinspiegel (3,8 bis 4,7 mmo1/1) konnte kein Nachweis einer Grenze erbracht werden.
Es bestand andererseits aber keine signifikante Relation zwischen höherem Serum-Cholesterinspiegel und dem Tod durch Schlaganfall oder jeglicher Art von Krebs. Die 79 Todesfälle aufgrund von Leberkarzi- nomen oder anderer chronischer Le- bererkrankungen standen in umge- kehrter Relation zum Serum-Chole- sterinspiegel zu Beginn der Untersu- chung. lng
Chen, Z. et al.: Serum Cholesterol concen- tration and coronary heart disease in popu- lation with low cholesterol concentrations, British Medical Journal 303 (1991) 276-282.
Dr. Zhengming Chen, Medical Research Council and Imperial Cancer Research Fund, Clinical Trial Service Unit, Nuffield Department of Clinical Medicine, Univer- sity of Oxford, Radeliffe Infirmary, Oxford OX2 6HE, Großbritannien.
A1-568 (72) Dt. Ärztebl. 89, Heft 8, 21 Februar 1992
