Mitralklappenprolaps. Mitralklappen - prolaps-syndrom

Karl Werdan Ursula Muller

Mitralklappen- prolaps und

Mitralklappen -

prolaps-Syndrom

Mit 17 Abbildungen

Springer-Verlag

Berlin Heidelberg New York London Paris Tokyo

Hong Kong Barcelona

Budapest

Professor Dr. Karl Werdan Dr. Ursula Muller

Medizinische Klinik I

Ludwig-Maximilians-Universitat Klinikum GroBhadem

MarchioninistraBe 15, W-8000 Munchen 70 Bundesrepublik Deutschland

CIP-TItelaufnahme der Deutschen Bibliothek Werdan, Karl:

Mitralklappenprolaps und Mitralldappenprolaps-Syndrom 1 Karl Werdan ; Ursula Muller.- Berlin; Heidelberg; New York; London; Paris ; Tokyo; Hong Kong; Barcelona; Budapest:

Springer, 1991

ISBN-13: 978-3-540-53558-4 e-ISBN-13: 978-3-642-76344-1 DOl: 10.1007/978-3-642-76344-1

NE: Muller, Ursula:

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© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1991

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19/3130-543210 - Gedruckt auf saurefreiem Papier

H errn Professor Dr. G. Riecker

zum 65. Geburtstag gewidmet

Vorwort

Seit der Erstbeschreibung des Phanomens der prolabierenden Mitralklappe und der nachfolgenden Definition eines Mitralklap- penprolapssyndroms sind eine Vielzahl von Veroffentlichungen erschienen zur Pathomorphologie und Pathophysiologie sowie zur klinischen Wertigkeit der Befunde und Beschwerden. In den 70er lahren galt der Mitralklappenprolaps (MKP) gar als die

"Herzerkrankung des lahrzehnts" [113]. Die Einschiitzung schwankte zwischen "harmloser Klappenanomalie" und "gefahr- liches Vitium".

Die Zielsetzung dieses Buchs ist es, den aktuellen Kenntnis- stand liber den MKP und das MKP-Syndrom praxisnah darzu- stell en und dem behandelnden Arzt Richtlinien an die Hand zu geben.

Flir die Uberlassung der Aufnahmen des Operationssitus bei der Mitralklappenrekonstruktion danken wir dem Operateur, Herrn Prof. Dr. E. Kreuzer (Herzchirurgische Klinik und Polikli- nik der Universitat Mlinchen). Herrn Prof. Dr. W. Permanetter (Pathologisches Institut der Universitat Munchen) verdanken wir die histologischen Aufnahmen der Mitralsegel. Den Kollegen Dr.

Dr. T. Bosch, Dr. R. Wacker und Dr. 1. Neudert sei flir die kon- struktive Mitarbeit bei der Durchflihrung der Isoproterenoltests gedankt.

Munchen, im Oktober 1990 DIE AUTOREN

Inhaltsverzeichnis

Einleitung: Mitralklappenprolaps -

verantwortlich fUr aile funktionellen Herzbeschwerden? 1

1 Primiirer Mitralklappenprolaps . . . .. 2

1.1 Pathologische Anatomie und Pathogenese ... 2

1.2 A.tiologie . . . 5

1.3 Klassifizierung und Schweregrad ... 5

1.4 HaufigkeitiEpidemiologie . . . 7

2 Mitralklappenprolaps-assoziierte Erkrankungen ... 9

2.1 Obersicht . . . 9

2.2 Psychiatrische und neurologische Erkrankungen .. 10

2.2.1 PanikstOrung, Agoraphobie . . . .. 10

2.2.2 Migrane . . . .. 11

2.2.3 Anfallsleiden ... . . . .. 11

2.2.4 Intrakranielle Aneurysmata . . . .. 11

2.2.5 Transiente globale Amnesien . . . .. 11

2.3 Erkrankungen der Schilddriise . . . .. 12

2.4 Mesenchymale Erkrankungen ... 12

3 Sekundiire Formen des Mitralklappenprolapses . . .. 13

4 Diagnose des Mitralklappenprolapses ... 16

4.1 Auskultation und Phonokardiographie . . . .. 16

4.2 Echokardiographie . . . 17

4.3 Ventrikulographie . . . 24

5 Mitralklappenprolapssyndrom ... 26

5.1 Habitus . . . 27

5.2 Symptome . . . .. 27 IX

5.2.1 Kardiale Symptome . . . 27

5.2.2 Nichtkardiale Symptome . . . .. 28

5.2.3 Haufigkeit von Symptomen und Befunden . . . . .. 28

5.2.4 Autonome Dysfunktion und hyperadrenerger Status 30 5.2.5 Diagnostische Wertigkeit des Isoproterenoltests . .. 30

5.3 EKG-Veranderungen . . . 33

5.4 Rhythmusstorungen . . . .. 34

5.4.1 Haufigkeit und Formen . . . .. 34

5.4.2 Pathogenese . . . 35

5.4.3 MKP und Rhythmusstorungen - kausale Verkniipfung? . . . .. 35

5.4.4 MKP und Praexzitationssyndrom . . . .. 37

5.4.5 Bedrohliche Rhythmusstorungen ... 37

5.4.6 Antiarrhythmische Therapie . . . 37

6 Verlauf uod Komplikatiooeo des primireo Mitralklappeoprolapses . . . 40

6.1 Verlaufbei unkompliziertem Mitralklappenprolaps 40 6.2 Hohergradige Mitralinsuffizienz und Sehnen- fadenruptur . . . .. 40

6.2.1 Hohergradige Mitralinsuffizienz . . . .. 40

6.2.2 Sehnenfadenruptur . . . 41

6.2.3 Mitralklappenrekonstruktion vs. Mitralklappenersatz 43 6.3 Bedrohliche Rhythmusstorungen und plotzlicher Herztod . . . 45

6.3.1 Bedrohliche RhythmusstOrungen ... 45

6.3.2 Plotzlicher Herztod - quantitative Aspekte und Identifizierung von Risikogruppen ... 47

6.4 Endokarditis . . . 52

6.4.1 Haufigkeit, Erregerspektrum, Krankheitsverlauf .. 52

6.4.2 Mitralinsuffizienz und verdickte Klappensegel als Risikofaktoren der MKP-Endokarditis ... 53

6.4.3 Welcher MKP-Trager benotigt eine Endokarditis- prophylaxe? . . . 54

6.4.4 Fazit fUr die Praxis . . . .. 55

6.5 Zerebrale Embolien . . . 56

6.5.1 Ursachen, Diagnosesicherung, Haufigkeit, Symptomatologie und Prognose . . . .. 56

6.5.2 Embolieprophylaxe . . . 58

x

7 Therapie des primaren Mitralklappenprolapses . . .. 59 7.1 Asymptomatische Mitralklappenprolapstrager

ohne hOhergradige Mitralinsuffizienz . . . 59 7.2 Symptomatische Mitralklappenprolapspatienten

ohne hOhergradige Mitralinsuffizienz . . . 59 7.3 Mitralklappenprolapspatienten

mit hOhergradiger Mitralinsuffizienz ... 60 7.4 Therapie mit

fJ

syndrom . . . .. 61 7.4.1

fJ

mit differentialtherapeutischer Relevanz ... 61 7.4.2

fJ

bei MKP-Syndrom . . . 63 7.4.3

fJ

Symptome bei MKP-Syndrom . . . 64 8 Betreuung der Mitralklappenprolapstrager

und der Patienten mit Mitralklappenprolapssyndrom 67 8.1 Haufigkeit und Art der erforderlichen

Kontrolluntersuchungen ... 67 8.2 Sportliche Betatigung und Flugtauglichkeit 67 8.3 Endokarditisprophylaxe ... 69 8.4 Schwangerschaft . . . 70 8.S Differentialdiagnose "koronare Herzkrankheit" . . 70 8.6 Narkose und Operation . . . 71 8.7 Risikoabschatzung bei Lebensversicherung .... 72

9 Mitralklappenprolaps - harmlose Klappenanomalie und gefahrliches Vitium ... 74

Literatur .... 76

Sachverzeichnis 89

XI