ÜBERSICHTSAUFSATZ
Amblyopie
durch optische Deprivation im frühen Kindesalter
Elisabeth Schulz und Wolfgang Haase
Aus der Universitäts-Augenklinik und -Poliklinik Hamburg (Direktor: Professor Dr. Dr. h. c. Hans Sautter)
Eine vollständige oder partielle Verlegung der optischen Medien kann bereits im ersten Lebensjahr zu später irreparablen Amblyopien füh- ren. Neurophysiologische Studien an Tieren sprechen für eine hoch- empfindliche Phase während der ersten Lebensmonate. Beim Men- schen darf für schwere optische Behinderungen ähnliches angenom- men werden. Daher sind kongenitale Katarakte, Hornhauttrübungen, Lidtumoren, Ptosis und andere bereits im ersten Lebenshalbjahr augenärztlich zu beurteilen.
Zur Fortbildung Aktuelle Medizin
Amblyopie — eine häufig mit Schie- len verbundene Schwachsichtigkeit
— ist ein zentrales diagnostisches und therapeutisches Problem bei Kindern.
Sie entsteht nicht nur durch perma- nente monokulare Suppression des Netzhautbildes eines in Schielstel- lung abweichenden Auges, sondern auch durch optische Deprivation (Behinderung) eines oder beider Au- gen bei Parallelstand.
Auslöser hierfür sind Faktoren, die die Pupille mehr oder weniger ok- kludieren oder die Modulations- übertragung herabsetzen, zum Bei- spiel Ptosis (Abbildung 1), Lidtumor (Abbildungen 2 und 3), Medientrü- bungen, zum Beispiel Katarakt (Ab- bildung 4), und Hornhauttrübungen sowie alle unkorrigierten höheren einseitigen oder beidseitigen Re- fraktionsanomalien (Darstellung 1) (4)*).
Je früher, länger und intensiver die- se optische Deprivation besteht, um so tiefer und letztlich sogar irreversi- bel wird die Amblyopie sein; dies
zeigen klinische Erfahrungen, und hierfür sprechen neurophysiologi- sche Befunde im Tierversuch an Katzen und Affen (1, 5, 7, 8).
Zur Dauer der störanfälligen (sensi- tiven) Phase beim Menschen kön- nen wir lediglich klinische Beobach- tungen heranziehen. So wissen wir, daß Kinder bis in das zweite Lebens- jahrzehnt hinein durch länger wäh- rende optische Deprivation nach perforierender Augenverletzung ei- ne Amblyopie entwickeln können und daß die Prognose für die Seh- schärfe — insbesondere bei einseiti- gen und totalen beidseitigen konge- nitalen Katarakten — trotz späterer Sanierung der optischen Medien und optischer Versorgung sehr un- günstig ist.
Es stellt sich somit die Frage nach Früherkennung und Frühbehand- lung dieser Störungen, und es ent- stehen somit auch diagnostische Anforderungen an Geburtshelfer, Kinderarzt und praktischen Arzt. Zu-
*) Die in Klammern stehenden Ziffern bezie- hen sich auf das Literaturverzeichnis.
FÜR SIE GELESEN
die Viren A, B und nonA-nonB schützten nicht vor einer erneuten Infektion mit einem nonA-nonB-Vi- rus mit kurzer Inkubationszeit. Man muß wohl davon ausgehen, daß es sich bei dem Erreger der nonA- nonB-Hepatitis um zwei Viren mit kurzer beziehungsweise langer In- kubationszeit handelt und daß keine Kreuzimmunität besteht.
Tsiquaye, K. N.; Zuckermann, A. J.: New human hepatitis virus, Lancet I (1979) 1135-1136, Lon- don School of Hygiene and Tropical Medicine, London WC1E 7HT
Alkoholinduzierte Schleimhautläsionen
Um den Effekt einer akuten Alkohol- dosis auf Magen- und Duodenal- schleimhaut zu untersuchen, erhiel- ten sieben Alkoholiker mit primär unauffälligem endoskopischem Be- fund 1 mg/kgKG Alkohol in Form einer 35prozentigen Alkohollösung zu trinken. Nach drei Stunden wurde erneut endoskopiert und Gewebs- proben entnommen. Alle sieben Probanden zeigten ein ausgepräg- tes Erythem der Antrumschleimhaut mit vermehrter Verletzlichkeit, zwei wiesen erosive Defekte und Blutun- gen in Antrum und Korpus auf. Bei fünf der sieben Probanden fanden sich zusätzlich erythematöse Verän- derungen der Duodenalschleim- haut. Histologisch ließen sich bei vier Probanden subepitheliale Blu- tungen und eine Infiltration der La- mina propria mit Eosinophilen im Duodenum nachweisen. Da diese hi- stologischen Veränderungen vor der Alkoholexposition nicht nachweis- bar waren, muß der Alkohol als Schleimhautnoxe inkriminiert wer- den. Kontrolluntersuchungen nach drei Tagen zeigten eine unauffällige Schleimhaut, nach Gabe einer So- dalösung oder von Fleischextrakt waren keine Veränderungen erkenn- bar.
Gottfried, E. B.; Korsten, M. A.; Lieber, C. S.:
Alcohol-induced Gastric and Duodenal Le- sions in Man; Am. J. Gastroent. 70 (1978) 587-592; Alcohol Research Center and Section of Liver Disease and Nutrition; Bronx Veterans Administration Hospital and the Mount Sinai School of Medicine, City University of New York, New York
DEUTSCHES ÄRZTEBLATT Heft 48 vom 29. November 1979 3193
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nächst ist vermehrte Aufmerksam- keit erforderlich. Liegen bei einem Neugeborenen partiell oder total ok- kludierende beziehungsweise depri- vierende Faktoren vor, das heißt wird die Pupille zeitweise oder stän- dig verdeckt, ist die Pupille nicht normal rot reflektierend im durchfal- lenden Licht und besteht Verdacht
auf Medientrübung, sollte ein Au- genarzt- hinzugezogen werden.
In Zusammenarbeit mit diesem muß geklärt werden, welche weiteren diagnostischen und therapeuti- schen Maßnahmen ergriffen werden müssen, ob zum Beispiel partiell ok- kludierende Tumoren oder Mißbil-
dungen einer beschleunigten Thera- pie bedürfen und welche Ambly- opieprophylaxe eventuell solche Maßnahmen hinausschieben kann.
Ab etwa einem Jahr sollten auch Re- f raktionsanomalien höheren Ausma- ßes diagnostiziert und korrigiert werden. Ebenso beginnt im frühen Vorschulalter die Entwicklung einer
Abbildung 1 (links oben): Kongenitale Ptosis rechtes Auge
Abbildung 2 (links): Hämangiom des rechten Unterlides.
Die Pupille wird bei Blicksenkung verdeckt
Abbildung 3 (links unten): Angiomatöser Tumor rechtes Oberlid und Orbita
Abbildung 4 (oben): Kongenitale Katarakt (zentraler Pul- verstar mit Reiterchen)
Abbildung 5 (unten): Subluxierte Linse (Pfeil = Linsen- äquator
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Linsensubluxation bei entsprechen- der Disposition (Marfan-Syndrom, Homozystinurie, habituell-familiär) (Abbildung 5 und Darstellung 2). Auch hier muß durch entsprechende Korrektur der meist myopisch-astig- matischen Refraktion der Amblyo- pieentwicklung entgegengesteuert beziehungsweise bei hohem Sublu- xationsgrad operiert werden (6). Beim Vorliegen einer kongenitalen Katarakt sind brauchbare Sehschär- fenergebnisse bis zwei Drittel der Norm trotz Operation nur von Frey und Mitarbeitern berichtet und nur in den Fällen verzeichnet, bei denen eine Sanierung der optischen Me- dien innerhalb des ersten Lebens- halbjahres erfolgen konnte und eine entsprechende Nachbehandlung gewährleistet war.
An eigenen Patienten liegt uns noch keine ausreichende Beobachtungs- dauer vor. Die Mehrzahl der Patien- ten wurde uns jedoch erst nach dem ersten Lebenshalbjahr vorgestellt, oder die endgültige optische Sanie- rung der brechenden Medien konnte innerhalb der ersten sechs Monate nicht vollständig erfolgen. Die opti- sche Versorgung beim Säugling ist problematisch. Eine Brille wird in- konstant getragen, ist primär unge- nügend zentrierbar und wird bei physiologischer Blickrichtung eines liegenden Säuglings nach unten nicht in ihrer optischen Mitte benutzt.
Vorerst ist die Applikation von Kon- taktlinsen die Korrektur der Wahl.
Die Anpassung konventioneller Weichlinsen scheiterte meist an der täglichen Manipulationsnotwendig- keit
Die Erfahrungen mit hochhydrophi- lem Weichlinsenmaterial bei perma- nentem Tragen waren nicht voll be- friedigend (Tabelle 1). Durchschnitt- lich auf ein Fünftel der Gesamttrage- zeit mußte wegen Bruch, Verlust und Unverträglichkeit der Kontakt- linse verzichtet werden.
Immerhin gelang es, einige Kinder mit Kontaktlinsen so lange auszurü- sten, bis auf andere optische Kor-
4,0 RE FRAKTION
3,
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dpt
L
ALTER~~~---r---,----r---,----r--~~--~--~
2 3 4 5 6 7 8 9 10
Darstellung 1: Durchschnittliche Refraktionsbefunde bei einem unauffälligen Patient.engut im Kindesalter (Ch. Lahav-Gross, H. Kaufmann: Klin. Mbl. Augen- heilk. 164, 274)
VISUS
1.0 0.9 0.8 0,7 0.6 0,5 0.4 0.3 0,2 0.1 0,005
JAHRE
6 8 9 10 11 12 13 14 15
Darstellung 2: Präoperative Visusbefunde und postoperative Visusentwicklung bei operierten subluxierten Linsen im Kindesalter. - Aufgetragen sind Seh- schärfenbefunde, präoperativ, kurzfristig und langfristig postoperativ unter Berücksichtigung von Alter bei Operation und postoperativem Beobachtungs- zeitraum
rektu ren übergegangen werden konnte. Seit fast zwei Jahren stehen Silikonlinsen zur Verfügung, die mit insgesamt besserem Erfolg bei wei- teren zwölf Kindern eingesetzt werc den konnten. Bei zwei Fällen war wegen des Festsaugens der Kon- taktlinse und des Auftretens von Reizzuständen ein passageres Aus- setzen von wenigen Tagen erforder- lich. Verlust der Linse war in zwei weiteren Fällen zu verzeichnen. Wegen relativ kleiner Linsendurch- messer und Verlustgefahr sind an- dere sauerstoffdurchlässige Linsen-
typen (GAB-Linsen) bei Kleinstkin- dern kaum praktikabel.
Unproblematisch ist auch die Kon- taktlinsenversorgung bei aphaken Säuglingen nicht.
Es ergeben sich Probleme wegen nicht immer perfekt gelöster Benetz- barkeit der Silikonlinsen; oft ist eine hohe Dioptrienzahl erforderlich, die industriell bisher nicht gefertigt wer- den kann, schließlich sind Aniseiko- nie und Binokularfunktion in diesem Alter nicht meßbar. Angesichts der von manchen A11tnn:'!n bei perma-
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Tabelle 1: Kontaktlinsen - versorgte kongenitale Katarakte
Anzahl der Erstoperation
Katarakt Patienten bis 6 Monate bis 1 Jahr > 1 Jahr
einseitig 7 2 3 2
beidseitig 4 3 1 0
insgesamt 11 5 4 2
Durchschnittliches Alter bei Operation
durchschnittliche Dauer bis zur Sanierung der optischen Medien (bei Anwendung des Vitrektors)
durchschnittliche Dauer der Kontaktlinsenversorgung davon vorübergehend ohne Kontaktlinse = 20% der Zeit Kontaktlinsenverlust, -bruch (bei 20% unbemerkt)
Tabelle 2: Empfehlungen für das therapeutische Vorgehen
~ Angeborene Katarakte
~ Später erworbene Medientrübungen
nentem Tragen von Kontaktlinsen berichteten hohen Komplikations- quote, die wir allerdings nicht zu verzeichnen haben, sollten enge au- genärztliche Kontrollen gefordert werden (2).
Die Pflegepersonen sind anzuwei- sen, bei Verlust der Kontaktlinsen bei Reizsymptomen wie Licht- scheu, Tränenfluß und konjunktiva- ler Injektion umgehend auch außer- halb der vereinbarten Kontrollen den Augenarzt oder eine Klinik auf- zusuchen.
Wir meinen, auf Grund unserer Er- fahrungen die in Tabelle 2 aufgeli- steten Empfehlungen für das thera- peutische Vorgehen bei kindlichen Katarakten geben zu können.
Operative Therapie
Operation erstes Lebensjahr, falls dichte Trübung und Fixationsprü- fung am Fundus aus optischen Gründen unmöglich
Wenn mit konservativen Mitteln Fi- xation/Visus nicht erhalten werden können
Im Falle einer Medientrübung, wel- che die Kontrastübertragung redu- ziert, ist mit einer Amblyopie zu rechnen. Dies gilt im besonderen Maße für einseitige Befunde.
"Aufschieben" der Therapie auf ein späteres Lebensalter bedeutet funk- tionell praktisch Verzicht auf The- rapie.
Literatur
(1) Chow, K. L.; Stewart, D. L.: Reversal of structural and functional effects of Iangterm visual deprivation in cats, Exp. Neurol34 (1972) 409 - (2) Dreyfus, M.: Gefahren und Schädi- gungen beim Tragen von Dauerkontaktlinsen.
NOJ 2 (1978) 85-88- (3) Frey, T.; Friendly, D.;
Wyatt, D.: Re-evaluation of monocular cata- racts in children, Am. J. Ophth., Sept. 1973,381 - (4) Noorden, G. K.: ln Orthoptics past, pre- sent, future, Current concepts of amblyopia, 37-44 Stratton, New York 1976- (5) Noorden,
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Nystagmus Strabismus
4 4
3 2
7 6
9 Mo (2-30 Mo) 4 Mo (0-16 Mo) 1 Mo
5 Mo (3-8 Mo) 1 Mo (0-2% Mo) 2 X
Weitere Versorgung
Hornhautkontaktlinse, eventuell Zusatzbrille. Okklusionsbehand- lung
Okklusion Penalisation
(Atropintropfen
+
optische Spe- zialkorrektur rechts : links)G. K.: Experimental amblyopia in monkeys.
Further behavioral Observation and clinical correlation, lnvest. Ophth. 12 (1973) 721 - (6) Schulz, E.; Schroeder, W.: Zum Amblyopiepro- blem bei subluxierten Linsen, Tagung Rhein.- Main. Augenärzte 1978, Frankfurt/M. (im Druck) - (7) Wiesel, T. N.; Hubel, D. H.: The effects of visual deprivation on morphology and physiology of cells in the cats lateral geni- culate body, J. Neurophysiol. 26 (1963) 978 ff.- (8) Wiese, T. N.; Hubel, D. H.: Single-cell re- sponses in striate cortex of kittens deprived of vision in one eye, J. Neurophysiol. 26 (1963) 1003-1017
Anschrift der Verfasser:
Privatdozent Dr. med.
Wolfgang Haase
Dr. med. Elisabeth Schulz Universitäts-Augenklinik und -Poliklinik
Universitätskrankenhaus Eppendorf Martinistraße 52
2000 Harnburg 20
