Borreliose:
Das Spektrum kutaner Manifestationen- Diagnostik und Therapie
Univ. Doz. Dr. F. Breier 05 2021
Abteilung für Haut- und Geschlechtskrankheiten Klinik Hietzing
CONFLICTS OF INTEREST
• ABBVIE
• BAYER
• BIOCHEMIE
• BMS
• INTENDIS
• NOVARTIS
• ROCHE
• „Eh alle“
Fragestellungen:
• Erythema chronicum migrans
• Lymphadenosis cutis benigna
• Acrodermatitis chronica atrophicans
• Sklerosierende Erkrankungen
• Lymphome
• Episodische Fälle
Amédée Borrel (1867-1936)
Metchnikoff E, Calmette A, Yersin A, Nocard Ed,…
Institut Pasteur, Paris
1907: Nicolaas Swellengrebel: Bakteriengattung
„Borrelien“
W.Burgdorfer et al.
(1925-2014)
• Science,1982
• Lyme disease -
• A tick-borne spirochetosis?
QUIZ:
Patient 1: Knie Patient 2: Achsel
a) Erythema migrans b) Lymphadenosis
c) Acrodermatitis chr.
Diagnose?
DIAGNOSE:
Erythema chronicum migrans
• Afzelius A.
• Verhandlungen der dermatologischen Gesellschaft zu Stockholm:
Sitzung vom 28.Oktober 1909 Arch Dermatol Syph 1910; 101:403
ECM
• Biopsie vom Rand
• „verdämmernd“
• „hämorrhagisch“
Makrophagen Plasmazellen Lymphozyten
ECM-VARIANTEN
• Vesikulär
(Goldberg NS; Arch Dermatol 1992)
• Psoriasis als Köbnerphänomen in ECM (Kahofer P; Hautarzt 2002)
ECM
Methode %PCR 81
Serologie 66 Nested PCR 64
Kultur 52
Blutkultur 45 Serologie akute
Phase 40
• 6 diagnostische Modalitäten
• Nowakowski J et al. Clin Infect Dis 2001
QUIZ:
• oft akrale Lokalisation
• Kind
DIAGNOSE?
a) Erythema migrans b) Lymphadenosis
c) Acrodermatitis chr.
DIAGNOSE:
LYMPHADENOSIS CUTIS BENIGNA
(Borrelien Lymphozytom)
LYMPHADENOSIS CUTIS BENIGNA
• Bäfverstedt B.
• Über Lymphadenosis benigna cutis: eine klinische und pathologisch-
anatomische Studie.
Stockholm, Norstedt und Söner, 1943
LACB
• oft akrale Lokalisation
• dichtes Infiltrat
• perivaskulär und interstitiell Lymphozyten, Plasmazellen, Makrophagen
Wie behandeln Sie?
Therapie der Borreliose der Haut
? akute Manifestation? (ECM, Lymphozytom,..)
? chronische Manifestation …ACA
Therapie der Borreliose der Haut
- akute Manifestation (ECM) - randomisierte Studie
- a) Abheilung?
- b) Late Lyme Symptoms?
Therapie der Borreliose der Haut
Therapie der Borreliose der Haut
Therapie der Borreliose der Haut
AMWF GUIDELINES p30 – 36
• Frühmanifestationen:
(10 –) 21 Tage
• Dissminationszeichen, multiple EM, Lymphozytom:
21 Tage !!!!!
• Spätmanifestationen:
30 Tage
AMWF 2016 - 2021
Therapie der Borreliose der Haut (geheim!!!)
- akute Manifestation? (ECM, Lymphozytom,..) 3 Wochen
- Phenoxymethylpenicillin - Minocyclin
- Doxycyclin - Cefuroxim - Amoxicillin
_____________________________________
(Azithromycin Erythromycin)
MIC: Int J Antimicrob Agents. 2003
• In vitro activity of eight oral cephalosporins against Borrelia burgdorferi.
Hunfeld KP, et al.
Institute of Medical Microbiology, University Hospital of Frankfurt, Germany
• The rank order of potency was:
ceftriaxone > cefuroxime axetil > cefixime,
cefdinir > cefpodoxime > cefaclor > ceftibuten, loracarbef > cefetamet-pivoxil,
apramycin
Systemactic review on erythema migrans‘
treatment (Cochrane rev.)
• FAILURES: erythomycine, roxythromycine, azithromycine (not recommended as first line)
• PHOTOSENSITIVITY: Cefuroxime axetil << Doxycycline SOMMERURLAUB!
• TOLERANCE: Phenoxymethylpenicilline >> Minocycline
• TREATMENT: 10-21 days systemic signs: 21 days!!
Kinder: Paediatr Drugs. 2003
Diagnosis, treatment, and prevention of Lyme disease in children.
Eppes SC.
Division of Infectious Diseases, Department of Pediatrics, A.I. duPont Hospital for Children, Wilmington, USA.
Doxycycline is the oral antibacterial of choice, while amoxicillin and cefuroxime axetil are alternatives that may be preferred in young children.
• DOXYCYCLIN: ab 8 LJ !! // 4 mg/kg/die; 50 kg: die = 200 mg
• CEFUROXIM: 30 mg/kg/die; 20 kg: die = 600 mg
• AMOXICILLIN: 50 mg/kg/die; 20 kg: die = 1000 mg
Therapie der Borreliose der Haut
akute Manifestation? (ECM, Lymphozytom,..) 3 Wochen
Autor
Steere et al 1983
Dattwyler et al. 1990
Nadelman et al. 1992
Luger et al. 1995
Breier et al. 1996
Substanz
Tetracyclin 4x250 mg
Doxycyclin 2x100
Cefuroxim-axetil 2x500
Doxycyclin 2x100 Cefuroxim-axetil 2x500
Doxycyclin 2x100 Minocyclin 2x100 Phenoxymethylpeni- cillin 3x1.5 Mio iE
Outcome
Nach 6 Monaten oB
6 Monate nach Ther oB
12 mon.:5/55: Allgsy.
12 mon.:3/51: Allgsy.
12 Mon: alle oB.
Therapie der Borreliose der Haut
akute Manifestation? (ECM, Lymphozytom,..) 3 Wochen
....21 days may be overkill
for individuals with a single skin lesion-
but that is what we currently recommend...
Dan Rahn, AAD,
San Francisco
Acrodermatitis chronica atrophicans
• Buchwald A.
• Ein Fall von diffuser idiopathischer Hautatrophie.
Vjschr Dermatol 1883; 15: 553
Acrodermatitis chronica atrophicans
• Herxheimer K et al.
• Über Acrodermatitis chronica atrophicans.
Arch Dermatol (Berl) 1902; 61: 57
QUIZ:
a) Erythema migrans b) Lymphozytom
c) Acrodermatitis
Acrodermatitis chronica atrophicans….
lichenoid-like
Plasmazellen Lymphozyten
Acrodermatitis
chronica
atrophicans
Therapie der Borreliose der Haut
- chronische Manifestation?
(ACA, Circumscripte Sklerodermie..) DAUER: 4 Wochen
- Phenoxymethylpenicillin - Minocyclin
- Doxycyclin - Cefuroxim - Amoxicillin - Ceftriaxon
_____________________________________
(Azithromycin Erythromycin)
1985 Localised scleroderma
Aberer E.
S, PCR, K
1985 Lichen
sclerosus et atrophicus-like lesions
Asbrink E.
S, PCR, K
1986 Septal
panniculitis
Kramer N.
1987 Shulman
syndrome
Stanek G.
1988 Cutaneous B
cell lymphoma
Garbe C.
1989 Granuloma
anulare
Berger BW.
S, K
FACULTATIVE BORRELIOSIS OF THE SKIN II
FACULTATIVE BORRELIOSIS OF THE SKIN II
1991 Anetoderma Garbe C.
S, PCR
1992 Roseolar
erythemas
Trevisan G.
1992 Lymphocytic
infiltration of the skin
Rabb DC.
S, H, PCR
1992 Pigmented
urticarial erythemas
Merkle T.
1992 Febrile nodular relapsing
panniculitis
Viljanen MK.
PCR, K
1992 Dermato-
myositis like S.
Fraser DD.
S, K
FACULTATIVE BORRELIOSIS OF THE SKIN III Rarität!!
1994 Perifollikulitis Menni S.
H, S, PCR
1998 Pseudopelade
Brocq
Schwarzenbach R.
S, PCR
Patient 1:
Morphea
• (Zirkumscripte Sklerodermie)
Morphea
• Isolation of Borrelia afzelii from circumscribed scleroderma.
• Breier FH, Aberer E, Stanek G, Khanakaha G, Schlick A, Tappeiner G.: Br J Dermatol.
1999
Patient 2:
LICHEN SCLEROSUS ET ATROPHICUS
B.afzelii (PCR +)
Breier F, Khanakah G, Stanek G, Kunz G, Aberer E, Schmidt B, Tappeiner G.
Isolation and polymerase chain reaction typing of Borrelia afzelii from a skin lesion in a seronegative patient with generalized ulcerating bullous lichen sclerosus et atrophicus.
Br J Dermatol. 2001.
CD 20
• I H C: CD 20+, CD 79a +, Mib1, lambda chain+, IgH-rearr: +
• DG: MARGINAL ZONE LYMPHOMA
• B. afzelii PCR (Haut): +
Courtesy: Dr. G. Kunz, Prof. Dr. W. Gebhart, St Pölten
male, 38-years
2 years, 8 livid nodules (2 cm), trunk, arms
Patient 3:
Ziel: Systemmanifestation verhindern!
Borrelien: Gelenk
Courtesy: A. Krause, Berlin
• AUGE
• HERZ
• NERVEN
• GELENKE
Szenenillustration zu "Die Jungfrau von Orleans" (Schiller); Wien 1828; Öl auf Leinwand, doubliert; 180 x 134 cm; signiert u. l.: Josef Lavos