DEUTSCHES ÄRZTEBLATT
Ein Lyell-Syndrom im Mittelalter?
Hans-Dieter Henning und Heinz Erich Stiene
Heutige Ansicht der
Benediktinerabtei in Brauweiler Graphik: Verfasser H.
I
m Westen vor den Toren Kölns liegt Brauweiler. Dort, wo schon in urgeschichtlicher und römischer Zeit Menschen ge- siedelt hatten, stifteten im Jahre 1024 Mathilde und ihr Mann, Ezzo von der Pfalz, eine Benediktinerabtei (12).Mathilde stammte aus dem sächsi- schen Kaiserhaus; Otto der Große war ihr Großvater, ihre Eltern Otto II.
und Theophanu aus Byzanz, und Otto III. ihr Bruder. Nach ihr war ihre Tochter Richeza Schutzherrin und Förderin des Klosters. Sie war mit Mieszko II. verheiratet, seit 1024 Kö- nigin von Polen und starb 1063. Der dritte Abt von Brauweiler hieß Wolf- helm, ein Mann aus einer vornehmen Familie im Ripuariergau. Er lenkte die Geschicke der Abtei von 1065 bis zu seinem Tode 1091.
Einer seiner jüngeren Mitbrü- der, der Mönch Konrad, hat zwi- schen 1110 und 1120 auf Drängen der damaligen Äbte von Brauweiler und St. Pantaleon zu Köln in seiner
„Vita Wolfhelmi abbatis Brunwila- rensis" das Leben des von ihm ver- ehrten Abtes aufgezeichnet (13).
Konrad war zu dieser Aufgabe be- sonders berufen, denn er hatte Wolf- helm noch bis zu dessen Tode etwa
fünfzehn Jahre kennen- und schät- zengelernt. Konrad schrieb die Ge-
schichte Wolfhelms in Mittellatein.
So nennen wir heute diese Art der römischen Sprache, welche die Schriftsteller des Mittelalters von ih- ren spätantiken Vorgängern ererbt hatten und in der im Mittelalter in ganz Europa alles Schriftliche nie- dergelegt wurde.
Eine zeitgenössische Abschrift seines Werkes ist leider nicht erhal- ten. Die „Vita Wolfhelmi" begegnet uns erst wieder in einer großen Chronik aus der ersten Hälfte des 16.
Jahrhunderts; seither ist sie mehr- fach gedruckt, aber nie übersetzt worden.
Konrads Vita, die wie fast jede Vita dieser Zeit die Lebensbeschrei- bung eines Heiligen ist, folgt ande- ren Gesetzen als eine Biographie un- serer Tage. Jene Abschnitte etwa, die wir als prägend für das Leben ei- nes Menschen ansehen, Kindheit und Jugend, werden weitgehend ver- nachlässigt. Dafür wird das seelsor- gerische und karitative Wirken der geschilderten Person beispielhaft in den Vordergrund gestellt. Der Ver- fasser wollte eben die Heiligkeit sei- nes Helden für die Nachwelt festhal- ten. Und dabei halfen ihm ganz be- sonders die Wunder, die der Heilige zu Lebzeiten oder nach seinem Tode gewirkt hatte. Meist handelte es sich
um die wunderbare Errettung aus Gefahren, die Bewahrung vor Un- wettern oder Feuerbrünsten sowie um die Heilung der unterschiedlich- sten Krankheiten. Solche Wunder bewirkte natürlich auch Wolfhelm, und seine Heilungen unterscheiden sich kaum von denen in anderen Vi- ten: da können Blinde wieder sehen und Lahme wieder gehen.
Nur selten darf der Leser ei- ne differenzierte Beschreibung ei- nes Krankheitsbildes erwarten, auf Grund deren man heute eine sichere Diagnose stellen könnte. Verlauf und Erscheinungsform einer Krank- heit müssen schon außergewöhnlich gewesen sein, damit der Verfasser einer Vita, seinen Möglichkeiten entsprechend, genauere Angaben gemacht hätte. Und eben einen sol- chen Fall finden wir bei Konrad.
Während er die frommen Geschwi- ster seines verehrten einstigen Abtes vorstellt, erinnert er sich eines Hei- lungswunders, das sich vermutlich noch zu Lebzeiten Wolfhelms zuge- tragen hat und dessen Augenzeuge Konrad gewesen ist. Hier geht die Wunderkraft von einer Schwester Wolfhelms aus, der Nonne Oswenda.
Konrad schreibt:
Dieser Klosterbruder, Udo mit Namen, erkrankte so schwer, daß A-764 (68) Dt. Ärztebl. 88, Heft 10, 7. März 1991
niemand mehr an seine Genesung glaubte (frater . Udo nomine, adeo pessima laborabat infirmitate, ut om- nes cogerentur de eius desperare salu- te). Am ganzen Körper geschwollen, kein Glied mehr normal, glich er eher einem Baumstamm als einem menschlichen Körper (Denique toto miserabiliter intumescente corpore, ornnium rnembrorum amissa sanitate, trunco potius quarrt hurnano corpori videbatur similis). Ein besonderes Zeichen des nahen Todes schien zu sein, daß keine Arznei ihm Besse- rung brachte (quod maxime mortis in- dicium solet existere, nulluni remediurn illi adhibitum valuit proficere). Als man nur noch über sein Begräbnis sprach, fiel er in einen tiefen Schlaf (cum de solis eius ageretur exequiis, lento sopore corripitur).
An dieser Stelle setzt nun das Wunder ein, dem der Autor die Be- merkung voranschickt, der Herr wol- le zeigen, je schwerer die Krankheit, desto stärker müsse der Allmächtige als Arzt sein (volente, ut credirnus, Domino demonstrare, quod, quanto gravior morbus, tanto potentior Ornni- potens credendus est medicus). Udo, so wird er später berichten, sah im Traum die Nonne Oswenda, die aber zu dieser Zeit schon nicht mehr leb- te. Sie betete bei ihm und strich ihm mit der Hand über den ganzen Kör- per, um seine heftigen Schmerzen zu lindern (videt per somnium domnam Oswendam, iam immortalitatis luce potitam, sibi assistere compatientisque affectu manu totum corporis permul- cendo virn doloris lenire). Nach weite- ren Gebeten und Handlungen der Nonne setzte sogleich die göttliche Kraft ein (illico virtus divina est subse- cuta), denn nach wenigen Tagen war der eben noch Todgeweihte genesen (nam post paucos dies convaluit). Es war eine schreckliche Krankheit (fu- erat autem tarn immanissimus langu- or), denn von den Fußsohlen bis zum Scheitel war nichts mehr gesund (ut a planta pedum usque ad verticern in eo non esset sanitas). Dann aber streifte Udo seine ganze Haut ab, so, als zöge man einen alten Menschen aus (sed tota corporis cute subtracta, ac si vetere hornine exutus) und zog sich mit seiner Genesung eine neue Haut über (recenti corio cum salute est superindutus).
Wenn auch ein großer Teil der Schilderung Konrads dem Tun der Nonne Oswenda gewidmet ist, von der wir nicht alles zitiert haben, bleibt die Beschreibung der Sympto- me und des Verlaufes der Erkran- kung für den Mediziner verwertbar.
Ein Mann ist schwerstkrank, möglicherweise vorübergehend auch ohne Besinnung. Körper und Extre- mitäten sind geschwollen, die Haut sieht einem Baumstamm ähnlich.
Der Kranke hat starke Schmerzen.
Die Heilung geht rasch vor sich, es kommt zu einer Ablösung der gan- zen Haut, die sich schnell regene- riert. Damit beschreibt Konrad eine generalisierte Epidermolyse, welche der Patient überlebt hat. Vieles läßt dabei an die Hautkrankheit denken, die Alan Lyell (5) erstmals 1956 an vier Fällen in Aberdeen als zusam- menhängendes Bild beschrieben hat und das heute als Syndrom seinen Namen trägt.
Auch die übrigen Umstände las- sen sich in dieses Bild einordnen:
Die Erkrankung war so schwer, daß man Udo selbst in seiner frommen Umgebung keine Überlebenschance einräumte. Heute noch wird die Le- talität des Syndroms mit 20 bis 50 Prozent beziffert (1, 7, 10, 11). Die Veränderungen hatten den ganzen Menschen befallen, was zweimal ausgedrückt wird: „alle Glieder wa- ren erkrankt" und „von den Fußsoh- len bis zum Scheitel". Den Ausdruck
„vom Scheitel bis zur Sohle" verwen- den auch Korting und Holzmann (4) in einer Fallbeschreibung 1960. Auf Grund dieser Formulierungen kann man nicht entscheiden, ob Udos Schleimhäute von der Krankheit be- fallen waren oder nicht.
Dem Text läßt sich zwar nicht eindeutig entnehmen, ob es sich, wie bei einem Lyell-Syndrom, um ein akutes Geschehen gehandelt hat.
Die Formulierung „pessirna laborabat infüll'zitate spricht aber für eine aku- te Erkrankung, und bei einer chroni- schen Krankheit hätte Konrad ver- mutlich eine Bezeichnung wie
„schon länger" (iarn diu) hinzuge- fügt.
Verständlicherweise sind die Beschreibungen der Morphen der Haut nicht eindeutig. Von Zeichen eines Erythems, das einem Lyell-
Syndrom vorausgehen würde, ist kei- ne Rede, auch nicht von Blasen. Es heißt jedoch „intumescertte cotpore, was man allgemein mit „anschwel- len" übersetzen muß. Der Vergleich mit dem Baumstamm (truncus) ist recht bildhaft. Korting und Holz- mann (4) zeigen die Fotografie einer Hautpartie mit flächenhafter Epi- dermolyse, die in der Tat so aussieht wie ein Stück Baumrinde. Auch der Ausdruck „blätterteigartig schup- penkrustös" kann in dieser Richtung verstanden werden.
Der tiefe Schlaf, in den Udo fiel, kann ebenso ein krankheitsbedingter Bewußtseinsverlust gewesen sein wie ein Erschöpfungsschlaf. Von „stu- por" berichtet schon Lyell (5) in ei- ner seiner ersten Beobachtungen.
Die schnelle Heilung paßt ebenfalls gut in das Bild. Wenn der Tod nicht innerhalb der ersten Woche an Frühkomplikationen eintritt, steigen die Überlebensaussichten (1). Die Hautrekonstruktion geht erstaunlich schnell vor sich. „Am 26. Tage er- scheinungsfrei entlassen", kann man lesen (4). Die Abstoßung der Haut erfolgt nach etwa zwei Wochen. An- dere Autoren geben ähnlich kurze Erholungszeiten an (9).
Schwieriger als die Einordnung der Symptomatik ist die Frage nach der Ätiologie zu beantworten. Beim Lyell-Syndrom werden heute zwei Hauptgruppen unterschieden, die der Toxischen Epidermalen Nekroly- se (TEN) und die durch Staphylo- kokken bedingten Formen, Staphy- lococcal scalded skin syndrome (SSSS). Lyell (7) nennt noch zwei weitere Untergruppen, eine Misch- form durch Bakterien, Viren, nach Transplantationen und eine „idiopa- thische", für die man keine Ursache finden kann.
Die SSSS verläuft wesentlich milder, hat eine deutlich geringere Letalität und befällt überwiegend Kinder. In diese Gruppe gehört auch die Ritter-von-Rittershainsche Er- krankung (Dermatitis exfoliativa neonatorum).
Die „üblichen" TEN werden in der Überzahl durch Medikamente ausgelöst und sind als hyperergische Maximalvarianten bei einer Sensibi- lisierung (1) anzusehen. Als Substan- zen kommen dabei wahrscheinlich Dt. Ärztebl. 88, Heft 10, 7. März 1991 (71) A-765
alle Arzneimittel in Frage, wobei im Vordergrund Sulfonamide, nicht- steroidale Antirheumatica, Anticon- vulsiva und besonders Kombinatio- nen mehrerer Stoffe stehen, wie bei der Malariaprophylaxe. Bei einem Teil der Erkrankungen bleibt die Ur- sache aber ungeklärt, manche Auto- ren sprechen von einem Drittel (1, 7). Roujeau und Mitarbeiter (10) sind nach einer großangelegten Um- frage bei allen Haut- und Infektions- kliniken und Dermatologen in Frankreich der Meinung, daß es die Ausnahme sei, an einer TEN ohne Medikamenteneinnahme zu erkran- ken. Doch auch bei ihnen bleibt ein Rest von elf Patienten (4,5 Prozent) ungeklärt.
In einem Falle (9) wird ein her- baler Tee (Teufelskrallentee) als Auslöser einer TEN angesehen.
Kräutertees haben die Mönche des Mittelalters sich gewiß gebraut!
Lyell (7) spricht in einer Zusam- menfassung 1979 von TEN der Er- wachsenen auch durch Staphylokok- ken, bezeichnet diese Form aber als sehr selten. Es wäre eine nette Spe- kulation, Udo als einen dieser selte- nen Fälle anzusehen und so auch sein Überleben zu erklären. Doch was wissen wir von den Staphylokok- ken des 11. Jahrhunderts und ihrer Virulenz, und leider wissen wir auch nicht, ob die Schleimhäute beteiligt waren, was bei SSSS selten, bei TEN aber stets der Fall wäre (1). Andere Erkrankungen, wie Pemphigus vul- garis, bei dem Blasen auf sonst intak- ter Haut entstehen, ein Erythema ex- sudativum multiforme, das Stevens- Johnson-Syndrom oder Scharlach würden höchstwahrscheinlich anders verlaufen sein, als es Konrad be- schrieben hat. Aber Krankheiten können ihr Gesicht ändern, und seit- her sind viele Jahrhunderte ins Land gegangen. Das meiste an Udos Ge- schichte spricht für ein Lyell-Syn- drom.
Die Lyellsche Erkrankung ist sehr selten. Ihr Vorkommen wird auf 0,5 Fälle pro Million Einwohner und Jahr in Schweden, 0,7 beziehungs- weise 0,93 in der ehemaligen Bun- desrepublik Deutschland (9,11) und 1,2 in Frankreich (10) geschätzt. In einer Zeit, in der ein Udo sicher kei- nes der heute gebräuchlichen Medi-
kamente einnehmen konnte und in der es viel weniger Menschen gab — um 800 n. Chr. 4,5 bis 5 Einwohner/
km2, um 1150 12 bis 15 Einwohner/
km2 (3) —, dürfte sie noch viel selte- ner gewesen sein. Welch ein eigenar- tiges Zusammentreffen ist es, daß sie gerade in der Umgebung des Schrei- bers einer Vita vorkommt, und dazu noch mit glücklichem Ausgang.
Auch wenn die Schilderung ei- nes Rettungswunders in die Vita ei- nes in seiner Zeit so bedeutenden Mannes wie Wolfhelm hineingehört und sicher auch „geschönt" ist, dür- fen wir es auch mit unseren Kennt- nissen als ein Wunder ansehen, daß Udo von Brauweiler sein Lyell-Syn- drom überlebt hat. Es fällt nicht ein- mal schwer zu glauben, daß der visi- onäre Traum von einer wunderwir- kenden Oswenda in dem todgeweih- ten frommen Manne Kräfte mobili- siert hat, die ihn am Leben gehalten haben. Ein nüchtern Denkender darf es sich mit der Aktivierung der ACTH- und Cortisol-Reserven er- klären.
Literatur
1. Dürst, U. N.; Müller, E.; Pfister, Th.; Künzi, W.; Zellweger, G.; Spiegel, M. V.: Toxische epidermale Nekrolyse (Lyell-Syndrom).
Schweiz. med. Wschr. 116 (1986) 713-720 2. Elias, P. M.; Fritsch, P.; Epstein, E. H. jr.:
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome.
Clinical Features, Pathogenesis, and Recent Microbiological and Biochemical Develop- ments. Arch. Derm. 113 (1977) 207-219 3. Henning, F.-W.: Landwirtschaft und länd-
liche Gesellschaft in Deutschland, Band I:
800 bis 1750. UTB, 2. Aufl. 1985
Stellungnahme
zu: Hans-Dieter Henning, Heinz Erich Stiene:
Ein Lyell-Syndrom im Mittelalter?
Aufgrund der überlieferten Be- schreibung der Erkrankung des Klo- sterbruders Udo kann davon ausge- gangen werden, daß eine schwere blasenbildende Hautreaktion vorlag, obwohl nicht alle Kriterien erwähnt werden. Der Patient war schwer krank. Das gesamte Integument war betroffen (kein Glied war mehr nor-
4. Korting, G. W.; Holzmann, H.: Universelle Epidermolysis acuta toxica. Arch. Klin. exp.
Derm. 210 (1960) 1-13
5. Lyell, A.: Toxic epidermal necrolysis: an eruption resembling scalding of the skin.
Brit. J. Derm. 68 d956) 355-361
6. Lyell, A.: A reviem of toxic epidermal necro- lysis in Britain. Brit. J. Derm. 79 (1967) 662-671
7. Lyell, A.: Toxic epidermal necrolysis (the scalded skin syndrome): a reappraisal. Brit.
J. Derm. 100 (1979) 69-86
8. Lyell, A.: Requiem for toxic epidermal nec- rolysis. Brit. J. Derm. 122 (1990) 837-838 9. Ring, J.: Drug-Induced Lyell's Syndrome
(Toxic Epidermal Necrolysis). Progress in Allergy and Clinical Immunology (W. J.
Pichter et al. eds.). Hopefe-Huber, Toronto, Bern, 1989, 455-461
10. Roujeau, J.-C.; Guillaume, J.-C.; Fabre, Jean-Paul; Penso, Dominique; Flchet, Ma- rie-Laure; Girre, Jean-Pierre: Toxic Epider- mal Necrolysis (Lyell Syndrome). Incidence and Drug Etiology in France, 1981-1985.
Arch. Derm. 126 (1990) 37-42
11. Schöpf, E.; Stühmer, A.; Rzany, B.; Victor, N.; Zentgraf, R.; Kapp, J. F.: Toxische epi- dermale Nekrolyse und Stevens-Johnson Syndrom in der Bundesrepublik Deutsch- land von 1981-1985. Dt. Arztebl. 87, Heft 46 (1990)
12. Schreiner, P.: Benediktiner in Brauweiler.
Geschichte der Benediktinerabtei St. Niko- laus 1024-1802. (Pulheimer Beiträge zur Geschichte und Heimatkunde, 4.
Sonderveröffentlichung) 1988
13. Stiene, H. E. (hrsg., übs. u. erläutert): Kon- rad von Brauweiler, Vita Wolfhelmi: Das Leben des Abtes Wolfhelm von Brauweiler.
(Pulheimer Beiträge zur Geschichte und Heimatkunde, 6. Sonderveröffentlichung), erscheint im April 1991.
Anschrift der Verfasser:
Dr. med. Hans-Dieter Henning Dr. phil. Heinz Erich Stiene Universität zu Köln
Mittellateinisches Institut Albertus-Magnus-Platz W-5000 Köln 41
mal, beziehungsweise später von den Fußsohlen bis zum Scheitel war nichts mehr gesund). Die Haut- veränderungen werden initial als Schwellung, später als baumstamm- ähnlich beschrieben, was sich gut mit dem Mischbild aus Blasenbildung, Erosionen, Krustenbildung einer schweren Hautreaktion vereinbaren läßt. Dazu paßt auch die Beschrei- bung des Hautabstreifens (als zöge man einen alten Menschen aus), so- wie die Reepithelialisierung (er zog sich mit seiner Genesung eine neue Haut über). Die Beschreibung von Schmerzen in Verbindung mit die- sem Krankheitsbild kann als charak- teristisch gewertet werden. Auch die A-766 (72) Dt. Ärztebl. 88, Heft 10, 7. März 1991
