Bearbeitet von
Stefan Burdach, Helmut Drexler, Michael Hallek, Wolfgang HIddemann, Walter H. Hörl, Helmfried E. Klein, Michael Landthaler, Kurt Lenz, Klaus Mann, Joachim Mössner, Ulf Müller-Ladner, Jürg Reichen, Wolff H.
Schmiegel, J.O. Schröder, Werner Seeger, Wolfgang Stremmel, Norbert Suttorp, Ludwig Sacha Weilemann, Johannes Wöhrle, R. Zeuner
überarbeitet 2007. Buch. lxxxiv, 1962 S. Hardcover ISBN 978 3 540 48553 7
Format (B x L): 14 x 21,6 cm
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133.Diagnostik 11
133
133 Chronisches Cor pulmonale Andreas Schwalen und
Bodo-Eckehard Strauer 133.1 Pathophysiologie
Das Cor pulmonale ist charakterisiert durch eine rechtsventrikuläre Hypertrophie oder Dilatation als Folge einer Lungen-, Lungengerüst- oder Lungenge- fäßerkrankung mit pulmonaler Hypertonie. Morpho- logisch besteht eine Zunahme der Muskelmasse des rechten Ventrikels mit Wandverdickung und Vergrö- ßerung des Kavums, häufig verbunden mit Myolysen und feinfleckiger Endokardfibrose (. Abb.133.1).
Für die Behandlung des Cor pulmonale ist die Kenntnis der individuellen Ursache dieser Erkrankung entscheidend (. Übersicht).
Ursachen des chronischen Cor pulmonale Atemwegserkrankungen:Chronischobstruktive Bronchitis,schweresAsthmabronchiale,Lungenem- physem,Bronchiektasie,Mukoviszidose
Lungenparenchymerkrankungen:Idiopathische undsekundäreLungenfibrose,Pneumokoniosen, Alveolitiden,Sarkoidose,Tuberkulose,Medikamente (Amiodaron,Bleomycin,Methotrexat)
Lungengefäßerkrankungen:RezidivierendeLun- genembolien,Schistosomiasis,Sichelzellanämie, pulmonaleVaskulitiden,primärepulmonaleHyper- tonie(PPH),pulmonalevenookklusiveErkrankung, Medikamente(Appetitzügler)
ErkrankungenmitalveolärerHypoventilation:COPD, obstruktivesSchlafapnoesyndrom,zentraleAtemre- gulationsstörungen,Kyphoskoliose,Pleuraschwarten, ausgeprägteAdipositas,neuromuskuläreErkran- kungen,chronischeHöhenkrankheit 5
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5
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133.2 Diagnostik
Hauptsymptom des chronischen Cor pulmonale ist zunächst die verminderte körperliche Leistungsfä- higkeit mit initialer Belastungs- und später Ruhedys- pnoe. Im fortgeschrittenen Stadium können pektan- ginöse Beschwerden und Palpitationen, seltener auch Synkopen auftreten. In vielen Fällen stehen aber die Beschwerden der Grunderkrankung im Vordergrund.
Klinisch finden sich bei der Inspektion im Fall einer Rechtsherzinsuffizienz obere und untere Einflussstau- ung sowie bei Dekompensation periphere Ödeme, Aszites und Anasarka. Zusätzlich kann eine periphe- re oder eine gemischtförmige Zyanose bestehen. Aus- kultatorisch imponieren ein betonter zweiter Herzton, evtl. auch ein inspiratorisch verstärktes Systolikum bei Trikuspidalinsuffizienz und ein Diastolikum bei Pul- monalisinsuffizienz.
Die Lungenfunktionsprüfung dient vor allem dem Nachweis und der Quantifizierung der Grundkrank- heit; sie zeigt jedoch keine richtungweisenden Befun- de für das Vorliegen eines Cor pulmonale. Die Blutgas- analyse ermöglicht die Bestimmung des Ausmaßes der respiratorischen Insuffizienz.
Das EKG ist häufig bei mäßig- bis mittelgradiger pulmonaler Druckerhöhung normal. Typische Zeichen der Rechtsherzbelastung sind SI-QIII- oder Rechtslage- typ, P-pulmonale, T-Negativierung in V1-V4, Rechts- schenkelblock und positiver Sokolow-Lyon-Index.
Die Röntgenthoraxaufnahme kann eine Vergröße- rung der rechten Herzhöhlen, eine Erweiterung der zentralen Pulmonalgefäße und eine Amputation der peripheren Pulmonalgefäße zeigen. Zusätzlich ergeben sich häufig Hinweise auf die Grunderkrankung.
Bei unauffälligen Lungenfunktions- und Röntgen- befunden ist die differentialdiagnostische Abklärung zwischen primärer pulmonaler Hypertonie und chro- nisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie bzw. Vaskulitiden mittels laborchemischer Untersu- chungen, Ventilations-/Perfusionsszintigraphie, Com- putertomographie und ggf. Pulmonalisangiographie von entscheidender Bedeutung (. Abb.133.).
Die Echokardiographie ermöglicht neben der Mes- sung der rechtskardialen Cavitäten und Analyse der Pumpfunktion die nichtinvasive Bestimmung des pul- monalarteriellen Druckes sowie die Quantifizierung der rechtsventrikulären Druckes. Des Weiteren fin- den sich indirekte Zeichen der pulmonalen Drucker- höhung und Rechtsherzbelastung, wie die Erweite- rung der V. cava und der Lebervenen, die paradoxe Septumbewegung sowie der vergrößerte Pulmonalar- teriendurchmesser. Problematisch ist die oft schlech- te Schallbarkeit der Patienten mit Lungenemphysem, die eine zuverlässige echokardiographische Diagnostik unmöglich machen kann.
Goldstandard der Diagnostik der pulmonalen Hypertonie ist der Rechtsherzkatheter, der nicht nur die pulmonalarterielle Druckmessung in Ruhe und unter Belastung ermöglicht, sondern auch die Analy- se der Ruhe- und Belastungshämodynamik sowie die Abb. 13.14-1. Pathophysiologie des Cor pulmonale
Chronische Lungenerkrankung
Untergang von Lungengewebe
Rarefizierung und Obliteration von
Blutgefäßen
Störung des Gasaustausches (Hypoxie, Hyperkapnie)
Pulmonaler Hochdruck Hypoxische Dysfunktion anderer Organe
Rechtsherzversagen Abb. 133.1. PathophysiologiedesCorpulmonale .
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Abgrenzung gegenüber einer linkskardialen Erkran- kung zulässt.
133.3 Therapie
Die Therapie des chronischen Cor pulmonale setzt sich aus allgemeinen Maßnahmen und speziellen Behandlungsformen in Abhängigkeit von der Ätiolo- gie der pulmonalen Hypertonie zusammen (. Tabel- le 133.1).
Das Therapieziel bei kompensiertem Cor pulmo- nale besteht in der Senkung der rechtsventrikulären Nachlast, es bedarf hier keiner spezifischen kardialen Therapie.
Zu den allgemeinen Therapiemaßnahmen gehört die Gabe von Sauerstoff, die in vielen Fällen eine sym- ptomatische Linderung bewirkt und bei Patienten mit Hypoxämie im Rahmen einer COPD die Prognose ver- bessert. In der Regel wird man bei Nachweis einer pul- monalen Hypertonie eine Sauerstofftherapie einleiten, wenn der arterielle Sauerstoffpartialdruck mehrfach unter 60 mmHg gemessen wurde.
Zu den symptomatischen Behandlungsmaßnah- men gehört auch die diuretische Therapie bei Stau- ungszeichen im großen Kreislauf infolge einer Rechts- herzinsuffizienz. Ob die Gabe von Digitalis bei chro- nischer pulmonaler Hypertonie vorteilhaft ist, bleibt
Abb. 13.14-2. Schema zur Diagnostik des Cor pulmonale Anamnese/Körperliche Untersuchung
V.A. pulmonale Hypertonie/Cor pulmonale
Echokardiographie
Cor pulmonale unwahrscheinlich
Pulmonaliskatheter
Ausschluss des Cor pulmonale
Cor pulmonale wahrscheinlich
Diagnose des Cor pulmonale Abb. 133.2. SchemazurDiagnostikdesCorpulmonale .
Tabelle 133.1. TherapieformenbeichronischemCorpulmonale .
Therapieform Vertreter/Dosierung Bemerkungen Sauerstoff O2-LangzeittherapieüberO2-
KonzentratoroderFlüssigsauer- stoffsystem,1–3(–6)l/min
BesserungderhypoxischenVasokonstriktion,Entlastungder Atempumpe,BesserungderrechtsventrikulärenPumpfunk- tion,AbnahmedesHämatokrits.Verbesserungdermyocar- dialenOxygenation.Dauermind.16h/Tag,indiziertabeinen PaO2<60mmHg.ÜberlebensvorteilnurbeiPatientenmit COPDundHypoxämiegesichert
Beatmung KontrollierteBeatmung(Inten- sivstation),intermittierende Selbstbeatmung(ISB),nächt- licheÜberdrucktherapie(nCPAP, nBIPAP)
ÜberbrückungsmaßnahmebeiakuterVerschlechterung.
Problematisch:AbnahmedesvenösenRückstroms→Abnah- medesintrathorakalenBlutvolumens→verminderteRV-Fül- lung→HZV↓.
KapillarkompressionbeihohemBeatmungsdruck→Perfu- sion↓,PVR↑.
ISBgesichertindiziertbeirestriktivenThoraxwanderkran- kungen(v.a.Torsionsskoliose)undneuromuskulären Erkrankungen,nichtgesichertbeiderCOPD nCPAP,nBIPAP:indiziertbeimSchlafapnoesyndrom Operation Lungentransplantation(LTX),
pulmonaleThrombendarteriek- tomie(PTE)
LTX:IndikationinAbhängigkeitvonGrunderkrankung,Begleit- erkrankungen,Alter,Beschwerdebild.PTE:NYHAIII–IV,PVR
>400dynseccm–5,Nachweiszentraler(chirurgischerreich- barer)obstruierenderpulmonalerGefäßveränderungen.
Indikationbei(rez.)Lungenembolie Rehabilitation Physiotherapie,Inhalations-
therapie,Sport-/Bewegungs- therapie,Patientenschulung
BesserungderrespiratorischenInsuffizienzz.T.Besserungder ventilatorischenFunktion(v.a.beiMukoviszidose),Steige- rungderBelastungstoleranzderAtemmuskulatur,Besserung dermukozilliarenClearance
weiterhin umstritten. Bei Nachweis einer Polyglobulie kann in Einzelfällen eine isovolämische Hämodilution eine symptomatische Besserung bewirken.
Zusätzliche sinnvolle Allgemeinmaßnahmen sind die körperliche Schonung, eine adäquate Gewichts-
Literatur 11
133
kontrolle, ggf. Gewichtsreduktion sowie physiothera- peutische Maßnahmen.
Patienten mit rezidivierenden Lungenembolien müssen obligat und streng antikoaguliert werden. Auch Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie pro- fitieren von einer Antikoagulation. Bei schwerer pul- monaler Hypertonie können sich offenbar unabhängig von der Ursache autochtone Thromben in der Lungen- strombahn bilden, die an der Progression der Erkran- kung beteiligt sind. Entsprechend sollte bei Patienten mit schwerer pulmonaler Hypertonie unabhängig von der Ätiologie eine Antikoagulation erwogen werden.
Spezifische Therapiemaßnahmen hängen von der jeweiligen Grunderkrankung ab. Die konsequente Behandlung einer COPD und ggf. die Sauerstoffthera- pie sind hier ebenso selbstverständlich wie die Einlei- tung einer Heimbeatmung bei Patienten mit Hypoven- tilationssyndromen. Eine medikamentöse Senkung des Pulmonalisdruckes bei Patienten mit COPD mit Vaso- dilatanzien führt in aller Regel zu einer Verschlechte- rung des Gasaustauschs infolge unselektiver pulmo- naler Vasodilatation und ist somit in der Regel nicht indiziert. Unter Vasodilatantientherapie kommt es in der Regel zu einer stärkeren Senkung des systemischen als des pulmonal-arteriellen Druckes, was eine weite- re Verschlechterung der myocardialen Oxygenierung aufgrund des reduzierten koronaren Perfusionsdruk- kes bedingt. Gleiches gilt für Patienten mit interstiti- ellen Lungenerkrankungen, bei denen vornehmlich die Sauerstofftherapie indiziert ist. Kommt es im Rahmen dieser Erkrankungen zum Auftreten einer schweren pulmonalen Hypertonie, so sollten die Patienten zur weiteren Behandlung an ein spezialisiertes Zentrum überwiesen werden.
Für Patienten mit chronischer thromboembolischer pulmonaler Hypertonie ist, abgesehen von der Antiko- agulation, die operative pulmonale Thrombendather- ektomie (PTE) die Therapie der Wahl. Ob ein Pati- ent für eine solche Operation in Frage kommt, hängt neben der allgemeinen Operabilität von der Lokalisa- tion der thromboembolischen Verschlüsse bzw. Steno- sen ab. Da die Frage der Operabilität in aller Regel nur von Chirurgen geklärt werden kann, die über umfang- reiche Erfahrungen mit diesem Eingriff verfügen, soll- ten Patienten, die möglicherweise für eine PTE in Fra- ge kommen, grundsätzlich an einem spezialisierten Zentrum vorgestellt werden.
Auf die Therapie der pulmonalen Hypertonie wird detailliert im Kapitel »Pulmonale Hypertonie« einge- gangen.
Almitrin hat in der Therapie des Cor pulmonale keinen Stellenwert mehr, da die häufig nur passagere Verbesserung der Oxygenierung mit einer Verschlech- terung der pulmonalen Hypertonie und ungünsti- ger Prognose erkauft wird. Ebenso ist der Einsatz von Nitraten nicht zu empfehlen, da sie über eine Abnahme des Herzzeitvolumen und der Sauerstoffsättigung zu einer verschlechterten Gewebeoxygenierung führen.
Evidenz der Therapieempfehlungen Evidenz
grad
Empfehlungs
stärke Sauerstofflangzeittherapie II-a A
BehandlungderCOPD II-a A
Digitalis(nurbeiVHF) II-a A
Digitalisallgemein IV C
Diuretika III B
Antikoagulation III B
Bei Versagen der medikamentösen Therapieoptionen muss im Einzelfall überprüft werden, ob eine Lungen- transplantation eine sinnvolle Behandlungsform dar- stellen könnte. Die chirurgische Therapie dient vor allem der Senkung des pulmonal-vaskulären Wider- standes; die rechtsventrikuläre Dysfunktion ist nach Normalisierung der rechtsventrikulären Nachlast auch in fortgeschrittenen Stadien zumindest partiell rever- sibel, sodass das Cor pulmonale in seltenen Fällen eine Indikation zur Herztransplantation darstellt. Die ein- oder doppelseitige Lungentransplantation kann aber bei irreversiblen Lungenveränderungen mit geringer prospektiver Lebenserwartung sinnvoll sein.
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134 Infektionen des Herzens
Die Inhalte dieses Kapitels finden Sie aus Gründen der Kongruenz in 7 Kap.13 »Kardiomyopathien«.
