Abschließende Beurteilung
Die aufgrund der noch guten Prognose stets anzustrebende Früh- diagnose berufsbedingter obstrukti- ver Atemwegskrankheiten gestaltet sich wegen der weitgehend normalen Befunde häufig schwierig. Oft er- laubt erst die Kombination mehrerer Untersuchungsverfahren, insbeson- dere in Form von Verlaufskontrollen mit Einschluß von Lungenfunktions- messung, Prüfung der bronchialen Reaktivität und Allergietests zuver- lässige Aussagen. Der einfachen und breit einsetzbaren Peak flow-Eigen- messung sollte vermehrt Beachtung geschenkt werden. Dringend erfor- derlich ist darüber hinaus die Aus- stattung des Betriebsarztes mit modernen Lungenfunktionsgeräten, wenn Bereiche mit entsprechend ge- fährdender Tätigkeit betreut wer- den. Auf diese Weise können zuver-
lässige Verlaufskontrollen während spezieller Expositionen durchgeführt werden.
Dt. Ärztebl, 89 (1992) A 1 -4106-4113 [Heft 48]
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Klin. Pneumol. 42 (1988) 6-16
Anschrift für den Verfasser
Prof. Dr. med. Xaver Baur Berufsgenossenschaftliches Forschungsinstitut
für Arbeitsmedizin
an der Ruhr-Universität Bochum Gilsingerstraße 14
W-4630 Bochum 1
Familiäre adenomatöse Polyposis (FAP) aus ophthalmologischer Sicht
Die autosomal dominant vererb- bare Präkanzerose kann ophthal- moskopisch bereits im präsymptoma- tischen Stadium diagnostiziert wer- den. Eine Netzhautbeteiligung fin- det sich in etwa 85 Prozent der FAP- Fälle, einschließlich der sporadi- schen, deren Prozentanteil an der Gesamtzahl etwa 40 Prozent beträgt und denen sowohl selbst als auch ih- ren Nachfolgegenerationen die glei- chen Komplikationen drohen. FAP und das allgemein bekanntere Gard- ner-Syndrom scheinen verschiedene Mutationen des gleichen Gens zu re- präsentieren.
Die im internationalen ophthal- mologischen Schrifttum übliche Kurzbezeichnung „CHRPE" (Con- genital Hypertrophy of the Retinal Pigment Epithelium) trifft für das Gardner-Syndrom zu; dem morpho- logischen Bild des Nebeneinanders von retinalen Hypo- und Hyperpla- sien, wird sie nicht gerecht: Hier wä- re die Definition „CDRFP" (Conge- nital Dysplasia of the Retinal Pig- ment Epithelium, Huismans, 1992)
zutreffender. Im Gegensatz zum Gardner-Syndrom weichen die re- tinalen Pigmenthypertrophien im Frühstadium der Erkrankung bei der FAP mit zunehmendem Lebensalter mehr oder weniger ausgeprägt reti- nalen Atrophien. Charakteristische Augenhintergrundsbefunde sind bi- lateral multiple Läsionen, diffus lo- kalisiert, nicht gruppiert, rund oder oval mit einem Durchmesser von 50 ii,M bis hin zu über 2 PD (Seh- nervpapillendurchmesser). Sie sind scharf begrenzt und befinden sich im Netzhautniveau. Das Netzhautbild gleicht bei flüchtiger Betrachtung ei- ner uncharakteristischen Chorioreti- nitis diffusa peracta; der Randsaum der Läsion ist bis zuletzt stärker pig- mentiert. Da eine makulare Beteili- gung fehlt, ist die Sehschärfe in der Regel nicht beeinträchtigt. EOG, ERG und VEP sind unverändert.
Fluoreszenzangiographisch findet man eine Maskierung der chorioida- len Fluoreszenz im Läsionsbereich.
Nichtentzündlicher Exophthalmus durch unmittelbare (Orbita) oder in-
direkte (Nasennebenhöhlen) Beteili- gung der den Schädelknochen bevor- zugenden multiplen Osteome oder Osteofibrome ergänzen die okuläre Symptomatik der FAP. Histopatho- logisch wurde eine erhebliche Ver- dickung der retinalen Basalmembran gefunden; die einzellige Pigment- epithelschicht war mit großen run- den Pigmentkörnern gefüllt, die dar- über befindlichen Photorezeptoren waren weitgehend degeneriert. Teil- weise ersetzen gewucherte Gliazel- len das primäre Pigmentepithel und die Photorezeptoren.
Da die ophthalmoskopische Un- tersuchung unbelastend, aber in höchstem Maße aussagekräftig ist, sollte eine Augenhintergrundspiege- lung bereits im Verdachtsfall Pflicht- untersuchung sein, zumal meistens bereits in der 3. Lebensdekade ein Karzinom vorliegt. him
Huismans, H.: Familiäre adenomatöse Poly- posis (FAP) aus ophthalmologischer Sicht.
Klin. Mbl. Augenheilk. 200 (1992):
213-218.
Dr. med. Horst Huismans, Augenarzt, von- Helmholtz-Straße 4, W-2890 Nordenham.
Dt. Arztebl. 89, Heft 48, 27. November 1992 (65) A1-4113
