orthoptik - pleoptik 32/2009
Aus der
Sektion für Motilitätsstörung, periokuläre Chirurgie und Kinderophthalmologie der Universitäts-Augenklinik Tübingen
Leiterin: Frau PD Dr. med. D. Besch
Doppelbilder am Morgen bringen Kummer und Sorgen
*Ocular tilt reaction und/oder M. rectus inferior-Parese Julia Seitter, Dorothea Besch
Zusammenfassung
Viele Patienten, die sich in unserer orthoptischen Ambulanz vorstellen, leiden un- ter Doppelbildern. Häufig berichten sie, dass die Doppelbilder nicht dauernd be- stehen, sondern Schwankungen abhängig von Tagesform, Tageszeit, Aufmerk- samkeit und Anstrengung unterliegen.
Auch der Patient in diesem Fall litt seit über 25 Jahren, nach einer Klippung ei- nes Basilariskopfaneurysmas, an Doppelbildern, verbunden mit einem Höher- stand des linken Auges. Er nahm die Doppelbilder jedoch nicht immer wahr.
Nachmittags bemerkte er weder eine Beeinträchtigung durch Doppelbilder noch fiel ihm ein Schielen auf.
Im Folgenden möchten wir die Besonderheiten dieser Doppelbildproblematik und zwei mögliche, in der Regel gut abgrenzbare, Diagnosen näher erörtern:
- Ocular tilt reaction - M. rectus inferior-Parese Schlüsselwörter:
Ocular tilt reaction, M. rectus inferior-Parese, Basilariskopfaneurysma, Doppel- bilder
Case study of a phenomenon of vanishing double vision -
Ocular tilt reaction and/or rectus inferior-palsySummary
Many patients coming to our orthoptic department suffer from double vision.
Variations in the degree of double vision seem to depend on what time of day it is, the general well being and stress. This patient has suffered during the last 25 years from double vision, after clipping a basilar artery aneurysm, coupled with a vertical deviation of the left eye. He observed that his double vision as well as his squint disappeared around noon every day.
We would like to point out the specialities of this double vision case and present two possible easily differentiated diagnoses:
- ocular tilt reaction - rectus inferior-palsy
Keywords:
Ocular tilt reaction, rectus inferior-palsy, basilar artery aneurysma, double vision
Anamnese:
Im Juli 1981 stellte sich der damals 30-jährige Patient erstmals wegen Doppel- bildern in der Klinik vor.
Anamnestisch musste bei diesem Patienten im Juni 1981 ein großes Basilaris- kopfaneurysma durch zwei Clips operativ versorgt werden. Man legte die beiden Clips oberhalb der Cisterna interpeduncularis schräg vorne im Bereich der rech- ten Gabel der A. cerebri posterior.
Postoperativ zeigte sich bei der klinischen Untersuchung des Patienten im Juli 1981 neben einer Halbseitenlähmung links eine Facialisparese (Facialismundast- schwäche links und Facialisstirnastschwäche rechts), eine inkomplette Okulomo- toriusparese rechts mit geringer Ptosis und Anisokorie und eine leichte Abdu- zensparese rechts mit Doppelbildwahrnehmung. Im weiteren Verlauf kam es 1981 zur vollständigen Remission der Paresen. Es fand sich lediglich eine diskret entrundete Pupille rechts. Die direkte und indirekte Lichtreaktion wurden als normal beschrieben. Doppelbilder wurden nicht mehr wahrgenommen.
Im Oktober 1983, nach zuletzt stabilem Befund ohne Doppelbilder im Februar 1982, berichtete der Patient erneut über Doppelbilder. Den genauen Beginn der Doppelbildwahrnehmung konnte er nicht angeben. Er habe über einen längeren Zeitraum Doppelbilder, insbesondere mit Zunahme im Abblick bemerkt. Eine weitere Verschlechterung der Doppelbilder habe er nach einem epileptischen An- fall vier Wochen zuvor bei Umstellung der Antiepileptika wahrgenommen.
Zu den Doppelbildern befragt, schilderte der Patient, dass ihm ein Höhenschielen des linken Auges nach dem Aufstehen während des Vormittags auffalle. Während dieser Zeit nehme er Doppelbilder wahr. Ab Mittag wären das Höhenschielen und die Doppelbilder nicht mehr wahrnehmbar. Es falle auch eine Stimmungs- veränderung während der Schielphase (in Abhängigkeit von Schlafdefizit bzw.
Ermüdung) sowie eine Verbesserung der Doppelbildwahrnehmung unter Alko- holkonsum auf. Eine Myasthenie konnte ausgeschlossen werden.
Bei den sich anschließenden Untersuchungen in der Klinik zwischen 1983 und 2005 wurde ein unveränderter Befund dokumentiert.
Klinischer Befund (September 2005)
Mit der eigenen Brille gab Herr H. eine normale Sehschärfe an.
Die Augenstellung war am Vormittag in der Ferne eine negative Vertikaltropie, in der Nähe zeigte sich eine Exotropie links und eine negative Vertikaltropie. Dop- pelbilder wurden konstant wahrgenommen. Vormittags sah man nach monokula- ren Führungsbewegungen ein Senkungsdefizit links und konnte dies auch an der Tangentenskala nach Harms unter Dunkelrotglas messen. Die monokulare Ex- kursion (Prüfung nach VOR) zeigte aber eine seitengleiche Senkung bis etwa 50°. An der Tangentenskala nach Harms nahm die negative Vertikaltropie vom Auf- zum Abblick zu. Auf dem horizontalen (nicht im oberen horizontalen – sie- he Abb. 1) Meridian war die Abweichung relativ konkomitant. Der Patient gab keine relevante Zyklotropie an. Der Bielschowsky-Kopfneigetest war negativ (Abb. 1).
Abb. 1: Befund am Vormittag. Die negative Vertikaltropie nahm vom Auf- zum Abblick zu. Auf dem horizontalen mittleren und unteren Meridian war die Abwei-
chung konkomitant. Der Patient gab keine relevante Zyklotropie an.
Der Bielschowsky-Kopfneigetest war negativ.
Bei der Funduskopie und anhand der Gesichtsfelduntersuchung konnte man eine beidseitige Bulbusverrollung in Richtung des tieferstehenden rechten Auges er- kennen. Das rechte Auge war nach außen, das linke nach innen verrollt (Abb. 2 und Abb. 3).
Abb. 2: Befund am Vormittag. Bei der Funduskopie zeigte sich am rechten Auge eine Verrollung nach außen und am linken Auge eine Verrollung nach innen.
Abb. 3: Befund am Vormittag. Bei der 90° kinetischen Gesichtsfelduntersuchung zeigte sich am rechten Auge eine Verrollung nach außen und am linken Auge
eine Verrollung nach innen.
Bei Prüfung der subjektiven visuellen Vertikalen (SVV) mit dem Maddoxzylin- der gab der Patient 2005 keine wesentliche Verkippung (rechtes Auge: in Rich- tung EX 4°, linkes Auge: in Richtung IN 0° - 2°) mehr an. 1983 konnte man die Verkippung bei Prüfung der SVV noch nachweisen (rechtes Auge: in Richtung EX 6° - 9°, linkes Auge: in Richtung IN 6° - 11°).
Abb. 4: Befund am Nachmittag. Es zeigte sich nur noch eine geringe negative Vertikaldeviation und kein Senkungsdefizit mehr.
Am Nachmittag war in Ferne und Nähe eine Exophorie nachweisbar. Es wurden keine Doppelbilder mehr wahrgenommen. Hochwertiges Stereosehen konnte mit dem Lang-Test nachgewiesen werden. Eine vertikale Fusionsbreite war am Pha- sendifferenzhaploskop nach Aulhorn weder vor- noch nachmittags nachweisbar.
An der Tangentenskala nach Harms konnte man nur noch minimale Abweichun- gen und kein Senkungsdefizit mehr messen (Abb. 4). Weder mit der Gesichtsfeld- untersuchung noch bei der Funduskopie konnte man eine Bulbusverrollung er- kennen (Abb. 5 und Abb. 6).
Abb. 5
Abb. 6
Abb. 5 + 6 : Befund am Nachmittag. Bei Wiederholung der Gesichtsfelduntersu- chung und der Funduskopie war keine Bulbusverrollung mehr nachweisbar.
Eine Kopfzwangshaltung wurde zu keiner Zeit eingenommen. Der optokinetische Nystagmus war beidseits vertikal kaum, horizontal jedoch regelrecht auslösbar.
Bei der Sakkadenprüfung nach oben konnte man eine Lateropulsion nach rechts beobachten. Die horizontalen Sakkaden, die Sakkaden nach unten sowie die Blickfolgebewegungen bis auf ein geringes Senkungsdefizit links waren glatt.
Über den vestibulo-okulären Reflex (VOR) war die Senkung links besser auslös- bar als über Führungsbewegungen. Ein Blickrichtungsnystagmus lag nicht vor.
Ein Unterschied dieser Befunde zwischen Vor- und Nachmittag sowie zwischen 1983 und 2005 war nicht zu sehen.
Die morphologischen Untersuchungen des vorderen und hinteren Augenab- schnitts waren unauffällig. Bei Prüfung der Pupillomotorik fiel eine Anisokorie rechts größer links auf. Die rechte Pupille war etwas entrundet. Die direkte und indirekte Lichtreaktion war normal.
Insgesamt fand sich im Jahr 2005 ein seit 1983 unveränderter orthoptischer Be- fund.
Als Therapiemaßnahme konnte bisher zum Ausgleich der Doppelbilder nur das Tragen einer Prismenbrille empfohlen werden.
Diskussion möglicher Differentialdiagnosen
Ocular tilt reaction und/oder isolierte M. rectus inferior-Parese links
Betrachtet man zunächst die Lokalisation der beiden Clips, die man 1981 nach einem Basilariskopfaneurysma gelegt hat, so liegen die beiden Clips außerhalb des Hirnstamms im Bereich der Gabel der A. cerebri posterior rechts.
Eigentlich würde man hier aufgrund der topographischen Nähe zum N. oculomo- torius und zur A. cerebri posterior eine N. III-Parese rechts erwarten, wie sie auch direkt nach der Cliplegung aufgefallen war (alle anderen neurologischen Störungen, die im direkten zeitlichen Zusammenhang mit dem Aneurysma auf- traten, zeigten auch die rechtsseitige Läsion an). Zudem wurde die Symptomatik erst knapp 2 Jahre nach der Cliplegung erstmals dokumentiert und vom Patienten wahrgenommen.
Es wäre also auch möglich, dass die beiden Clips nicht in direktem Zusammen- hang mit der aktuellen Bewegungsstörung unseres Patienten stehen. Aufgrund der klinischen Symptomatik könnte man sowohl eine Ocular tilt reaction als auch eine isolierte M. rectus inferior-Parese links diskutieren, wobei die Lokalisation der beiden Clips weder die eine noch die andere Verdachtsdiagnose erklären würde (Abb. 7, Abb. 8).
Aufgrund der Materialbeschaffenheit der Clips konnte keine Kernspintomogra- phie durchgeführt werden. Eine Computertomographie wurde nach 1985 erst wieder 2005 durchgeführt (Abb. 8).
M. rectus inferior-Parese
Eine einseitige Parese des M. rectus inferior kann durch eine Läsion im fasziku- lären Bereich des N. oculomotorius oder durch einen Mikroinfarkt des Subnu- kleus im Kerngebiet verursacht werden. Der Subnukleus des M. rectus inferior liegt als einziger am rostralen Ende des Kerngebiets und hat somit eine höhere Wahrscheinlichkeit, isoliert beschädigt zu werden (NEPPERT 2001).
Da die Nervenfasern, die den M. rectus inferior innervieren, nicht zur Gegenseite kreuzen, sind die Auswirkungen stets ipsiversiv.
In einigen Fällen wird eine Augenbewegungsstörung mit diesem Läsionsort von anderen mesencephalen Hirnstammsyndromen begleitet (KÖMPF 1998).
Bei einer Parese des M. rectus inferior kann man folgende klinische Zeichen er- kennen:
- Senkungsdefizit am betroffenen Auge
- die Senkung ist auf allen Ansteuerungswegen eingeschränkt
- im Abblick kann es zu einer geringen Zunahme der Inzyklodeviation kommen - es fällt in der Regel keine Kopfneigung auf
Abb. 7: Arterien der Hirnbasis (aus Atlas der Anatomie des Menschen, Frank H.
Netter, M.D.) Pfeil zeigt Läsionsort
Abb. 8: Computertomographische Darstellung (08/2005) der Lage der Clips (Pfeile)
Ocular tilt reaction (OTR)
Unter OTR versteht man eine statische vestibuläre Tonusdifferenz von Otolithen- afferenzen in der Roll-Ebene. Die Roll-Ebene ist eine der 3 Arbeitsebenen des vestibulo-okulären Reflexes. Im 3-Neuronen-Reflexbogen werden die vestibulä- ren Informationen von den Bogengängen, dem Utrikulus und dem Sakkulus di- rekt mit den Augenmuskelkerngebieten verschaltet.
Die Information läuft über den Vestibularisnerv in den medullären Hirnstamm zum ipsilateralen Vestibulariskerngebiet, wird verschaltet, kreuzt am pontome- dullären Übergang zur Gegenseite und zieht mit dem kontralateralen Fasciculus longitudinalis in den oberen Hirnstamm. Die vestibulären Informationen werden auf diesem Weg direkt an die Augenmuskelkerngebiete und an die supranukleä- ren Zentren (PPRF, riMLF) weitergeleitet. Der Nucleus Cajal ist das supranukle- äre Zentrum für statische vestibuläre Afferenzen. Die Informationen werden teil- weise auch an den posterolateralen Thalamus zum Kortex und an das Spinalmark weitergegeben (FRENZEL 1998).
Bei einer statischen Tonusdifferenz von Otolithenafferenzen in der Roll-Ebene kann es zu folgenden klinischen Zeichen kommen:
- Skew Deviation - Bulbusverrollung - Kopfneigung
- Verkippung der subjektiven visuellen Vertikalen
Bulbusverrollung, Kopfneigung und Auslenkung der subjektiven visuellen Verti- kalen weisen die gleiche Richtung auf und zeigen immer zum tieferstehenden Auge.
Die Komponenten sind ipsiversiv bei einer einseitigen peripheren oder pontome- dullären Läsion unterhalb der Kreuzung oder kontraversiv bei pontomesencepha- len Läsionen oberhalb der Kreuzung (BRANDT 1998).
Diskussion anhand der Befunde
Welche Komponenten sprechen für eine OTR? Welche Komponenten sprechen für eine isolierte M. rectus inferior-Parese?
1. Augenstellung und Motilität im Zusammenhang mit dem Läsionsort:
Die beiden Clips liegen an der rechten Posteriorgabel, oberhalb der Kreuzung der vestibulären Informationsbahnen zur linken Seite. Für eine mesencephale Läsion links gibt es nach der Bildgebung und dem Operationsbericht keinen Hinweis.
Man könnte nun davon ausgehen, dass der Läsionsort durch das operative Vorge- hen rechts der Mittellinie zu suchen ist und somit die Bewegungsstörung eine Folge der Clips sein könnte. Eine mesencephale Läsion rechts, wie sie hier be- schrieben ist, würde zu einer OTR nach links führen mit einen Höherstand des rechten Auges und einem Tieferstand des linken Auges.
Der Patient hat aber eine negative Vertikaltropie.
Bei einer M. rectus inferior-Parese links müsste jedoch auch von einer mesence- phalen Läsion links, nicht rechts, ausgegangen werden.
Über den VOR war die Senkung besser auslösbar als über Führungsbewegun- gen.
Der Läsionsort müsste damit supranukleär im Bereich des riMLF liegen mit dem Bild einer monolateralen Senkerparese links.
Zusammenfassend, soweit im Nachhinein aufgrund der Untersuchungsbefunde und des Operationsberichtes zu beurteilen, passen Läsionsort und Motilitäts- schema nicht zusammen. Es erscheint ausgeschlossen, dass die Bewegungsstö- rung direkte Folge der Clips ist.
2. Kopfneigung:
Eine Kopfneigung wird bei einer neu aufgetretenen OTR immer zum tieferste- henden Auge hin beobachtet, während bei einer M. rectus inferior-Parese keine Kopfneigung eingenommen wird. Jedoch braucht bei einer länger bestehenden OTR keine Kopfzwangshaltung mehr zu bestehen.
Der Patient nimmt keine Kopfneigung ein.
3. Bulbusverrollung:
Bei einer OTR ist das tieferstehende Auge nach außen, das höherstehende Auge nach innen verrollt. Bei einer M. rectus inferior-Parese kommt es nicht zu einer auffälligen Bulbusverrollung am Augenhintergrund.
Bei unserem Patienten kann man während des Vormittags sowohl am Fundus als auch anhand der Ergebnisse der Gesichtsfelduntersuchung erkennen, dass das rechte Auge nach außen und das linke Auge nach innen verrollt sind.
4. Verkippung der subjektiven visuellen Vertikalen (SVV):
Bei einer OTR nach rechts würde eine Verkippung der SVV nach rechts entspre- chend der Bulbusverrollung am rechten Auge nach außen und am linken Auge nach innen angegeben werden. Bei einer M. rectus inferior-Parese beobachtet man keine Verkippung der SVV.
Der Patient gab 2005 keine signifikante Verkippung der SVV an. Jedoch wurde diese in den 80er Jahren beschrieben.
Zusammenfassung
Aufgrund der klinischen Untersuchungen finden sich bei dem Patienten sowohl Hinweise für eine OTR (Bulbusverrollung) als auch für eine M. rectus inferior- Parese (Senkungsdefizit). Beides tritt gemeinsam auf und zeigt sich grundsätzlich nur am Vormittag. Keine dieser in Erwägung gezogenen Diagnosen kann jedoch die tageszeitlichen Schwankungen erklären. Auch die Störung des vertikalen op- tokinetischen Nystagmus und der vertikalen Sakkaden nach oben bleiben unge- klärt.
Folgende Läsionsoptionen wären möglich:
1. Mesencephale Läsion links bei OTR nach rechts und M. rectus inferior- Parese links
Die Tatsache, dass man diagnostische Zeichen für eine OTR nach rechts und für eine monolaterale M. rectus inferior-Parese links aufzeigen kann, deutet auf eine linksseitige Lokalisierung der Läsion im Mesencephalon hin, was jedoch durch die Bildgebung und durch den Bericht zur Operation 1981 nicht genauer be- stimmbar ist; vielmehr sprechen die Dokumente für eine rechtsseitige mesence- phale Läsion. Kongruent mit letzterer Annahme wären zumindest die paretischen Ausfälle, die direkt postoperativ auftraten und sich wieder spontan zurückbilde- ten.
2. Läsion des riMLF (links betont) bei OTR nach rechts und M. rectus infe- rior-Parese links,
da die Senkung über VOR besser auslösbar war.
3. „Reizphänomen“ mit „periodisch alternierender Skew Deviation“
Aufgrund der Befunde gehen wir am ehesten von einer Läsion der vestibulären Strukturen im Mittelhirn Richtung Thalamus aus (Abb. 9).
Abb. 9: Schematische Darstellung des Hirnstamms und des Läsionsortes (schwarzer Balken). (aus: Klinische Neuroophthalmologie)
Bezüglich einer Läsion nahe des Nucleus interstitialis Cajal (iC) fand man bei Patienten eine paroxysmale Skew Deviation (mit und ohne Kopfzwangshaltung) mit Episoden von ipsilateralem Tieferstand und Exzyklodeviation sowie Höher- stand und Inzyklodeviation des kontralateralen Auges. Ursächlich bestand die Vermutung eines „Reizphänomens“ durch irritative Mechanismen, u. a. nach Narbenbildung. So können Mittelhirnläsionen, insbesondere solche im Bereich des Nucleus interstitialis Cajal (iC), nach der Literatur auch assoziiert sein mit einer „periodisch alternierenden Skew Deviation“, was die tageszeitlichen Schwankungen, wie in unserem Fall, erklären könnte (LEIGH, ZEE 1999). Nur würde dies wiederum nicht die M. rectus inferior-Parese erklären.
Literatur
BRANDT T
Störungen der Okulomotorik/Supranukleäre Augenbewegungsstörungen. In Klinische Neu- roophthalmologie, G. Thieme Verlag Stuttgart, New York, 547-548 (1998)
FRENZEL C
Die diagnostische Bedeutung der Ocular tilt reaction - einige Fallbeispiele, orthoptik-pleoptik 22/1998: 26-39 (1998)
KÖMPF D
Störungen der Okulomotorik/peripher-neurogene Augenmuskelparesen - Strabismus paralyti- cus. In Klinische Neuroophthalmologie, G. Thieme Verlag Stuttgart, New York, 424 (1998) LEIGH R, ZEE D
Diagnosis of Central Disorders of Ocular Motility. In: The Neurology of Eye Movement, Third Edition, Contemporary Neurology Series, 465 (1999)
NEPPERT B
Isolierte Rectus-inferior-Paresen, orthoptik-pleoptik 25/2001: 22-31 (2001)
Anschrift der Autorinnen:
Julia Seitter
PD Dr. Dorothea Besch
Universitäts-Augenklinik Tübingen
Sektion für Motilitätsstörung, Kinderophthalmologie und periokuläre Chirurgie Schleichstr. 12
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