Hyperbilirubinämie und Neugeborenen-Ikterus
Kinderkrankenschwester Spier Isabell 2019
Hyperbilirubinämie (Gelbsucht bei Neugeborenen)
Um den 3. Lebenstag beginnt sich bei fast allen Neugeborenen die Haut gelblich zu verfärben.
Eine normale Erscheinung Neugeborenen-Ikterus
Ursache : ist der vermehrte Zerfall von roten
Blutkörperchen (Erythrozyten), die nach der Geburt vom NG nur noch in geringen Mengen zum
Sauerstofftransport benötigt werden.
Abbauprodukt der Erythrozyten - gelbe Bilirubin, fettlöslich
Wird in der Leber zu wasserlöslichen Bilirubin
umgewandelt, um mit der Gallenflüssigkeit über den
Hyperbilirubinämie (erhöhter Bilirubingehalt im Blut)
Durch unreifer Leberzellen mit ungenügender
Glukkuronyltransferase-Aktivität oder Überlastung der Leber kommt es zur Erhöhung indirekten
(unkonjugierten) Bilirubins im Blut.
So nicht ausreichend umgewandelt lagert es sich vermehrt im Unterhautfettgewebe ab.
Die Erhöhung des Bilirubins ist innerhalb bestimmter Grenzwerte physiologisch
Ursachen bei Frühgeborenen- kranken Neugeborenen:
Sepsis (Bilirubinanstieg durch Hämolyse)
Hypoxie
Morbus hämolyticus neonatrorum
Niedrige Serumeiweißkonzentration
Verminderte Aktivität der Glukoronyltransferase durch Unreife der Leber, diese führt zu einer eingeschränktenBilirubinkonjugierung
Verminderte Darmpassage durch Fehlbildungen
Medikamentenwirkung (z.B. Koffein, Chloramphenicol)
Galaktosämie, Hypothyreose
Verschiedene Faktoren begünstigen:
Eine lange anstrengende Geburt
Unreife oder Dystrophie des NG
Blutungen und Hämatome
Atemnotsyndrom oder Infektionen
Verzögerte Mekoniumausscheidung
Blutgruppenunverträglichkeit
Familiäre Veranlagung
Symptome:
Ikterus
Nahrungsverweigerung oder Trinkschwäche
Apnoen
Übererregbarkeit oder Somnolenz
Schrilles Schreien
Hypertonus
Krampfanfälle, Opisthotonus
Icterus neonatorum
Die normale Neugeborenengelbsucht
Um den 3. Lebenstag sichtbar
Steigert sich bis ca .zum 5./6. Tag und lässt rasch wieder nach
NG erscheint an Kopf und Rumpf gelblich (Fettgewebe)
Bilirubinwerte im Blut steigen bis ca. auf maximal 15mg/dl an
Hyperbilirubinämie beim NG
Icterus gravis
Verstärkte Gelbsucht muss angenommen werden, wenn das NG um den 3.-5.Tag gelb leuchtet
NG vermehrte Müdigkeit und Trinkschwäche
Blitz Bili angezeigt und je nach Wert ist eine Bilirubin- Messung im Blut notwendig
Erhöhte Konzentration erfolgt Fototherapie
Bilirubinwert im Blut >16-20mg/dl
(AWMF- Leitlinie 2010)
Bilimeter -Blitz Bili
Blitz-Bili Messung beim NG
Achtung bei Hautpickmentierungen
Icterus praecox
Vorzeitiges „ Gelbwerden“ in den ersten zwei Lebenstagen
Immer auffällig
Blutentnahme zur Bestimmung des Bilirubingehaltes im Blut
Durch Fototherapie muss rasch verhindert werden das die Bilirubin-Konzentration in den nächsten Tagen
gefährlich ansteigt und einen gefährlich hohen Wert erreicht
Bilirubin >6mg/dl am 1.Lebenstag oder >10mg/dl am 2.Tag
Icterus prolongatus
Verlängerte Gelbsucht – länger als 10.Tage bis die Gelbsucht langsam zurückgeht
Bilirubin >6mg/dl jenseits des 10. Lebenstages
Muttermilch-induzierter-Ikterus
Gestillte Neugeborene zeigen in der Regel eine stärkere Gelbsucht an als NG die eine künstliche Ernährung erhalten haben
Kein Grund nicht zu stillen !
Er ist sehr selten und nur wenn die Bilirubinwerte auf über 20mg/dl ansteigen ist eine Fototherapie notwendig
Sollte sich der hohe Wert auch nicht durch die Fototherapie senken lassen, empfehlen einige Pädiater zusätzlich eine Stillpause für 48 Std.
Fallen die Bilirubinwerte binnen 12-24 Stunden rapide ab, kann je nach Wert erneut gestillt werden.
Das erneute stillen lässt den Bilirubinwert kurzfristig wieder um ca.2- 4mg/dl ansteigen, sinkt aber langfristig kontinuierlich ab evtl. zeigt sich ein Icterus prolongatus
Neugeborenen-Ikterus- Gefahr !
Wenn die Bilirubin-Konzentration bei reifen NG am 3.
Lebenstag sehr hoch ist, z.B. über 25mg/dl, kann das Bilirubin in das Gehirn übertreten und das
Nervengewebe schädigen
Krankheitsbild: Kernikterus – mit jedem Lebenstag wird die Blut-Hirn-Schranke weniger durchlässig für Bilirubin!
Tabellen beachten! -Frühgeborene sind gefährdet und /oder Neugeborenen.
Wichtig: Abhängig von der Reife, Lebenstage und Gewicht
Natürlich auch Dauer des erhöhten Bilirubin-Spiegels
Kernikterus
Ob wirklich ein Kernikterus auftritt ist also von vielen Faktoren und Lebensalter abhängig
Kein Pädiater kann genau sagen, welche Bilirubin-Konzentration im Blut eines Kindes zum gefürchteten Kernikterus führt.
Bei Nichtbehandlung einer Hyperbilirubinämie mit hohem
Bilirubinkonzentration kann es zu einer Bilirubinenzaphalopathie ( Kernikterus) kommen.
Einige stufen eine längere Konzentration von >20mg/dl , andere eine Konzentration von >25mg/dl als gefährlich ein
Anfangssymptome können verminderte Reflexe und schrilles Schreien sein
Spätfolgen - Kernikterus
Hörminderung
Spastik und eine (meist leichte) geistige Retardierung
In der heutigen Zeit (Medizintechnik) entwickelt sich ein Kernikterus extrem selten, da eine zu hohe oder zu lange Hyperbilirubinämie durch Fototherapie vermeidbar ist
Dem Neugeborenen helfen,die Gelbsucht zu überwinden
Nach der Geburt unbedingt oft und lange stillen!
Kolostrum (Vormilch) beschleunigt die Darmpassage und begünstigt die Ausscheidung des umgewandelten
Bilirubins aus dem Darm
Stoffwechselanregung durch saugen an der Brust-stillen, abgepumpte MM, oder Pre HA Nahrung zufüttern
Wärmezufuhr: so steht mehr Energie für den
Leberstoffwechsel zur Verfügung – Minimal Handling
Eine notwendige Fototherapie lässt sich nicht durch Sonnenbaden ersetzen
Fototherapie (Phototherapie)
Notwendigkeit einer Phototherapie zur Bilirubineliminierung trifft der Arzt. Die Infusion von Humanalbumin kann zu einer verbesserten Bilirubinbindung beitragen
Bestrahlung mit blauen Led Lampen (UV- Licht der Wellenlänge 425- 475nm) ist die wirksamste Therapie für FG und NG mit einer starken Hyperbilirubinämie
Bei der Fototherapie wird das nackte Kind, mit einer möglichst kleinen Windel und mit einer Schutzbrille (Bilibrille), um Netzhautschäden zu vermeiden, in einem Wärmebett von diesen UV-Lampen bestrahlt.
Umwandlung der gelben Hautbezirke eingelagertes fettlösliches
Bilirubin in wasserlösliches Bilirubin – kann so über den Urin und Stuhl ausgeschieden werden.
Unterschiedliche Schutzbrillen
Phototherapie im Inkubator
Phototherapie bei FG
Merke: bei Blaulicht kann eine Zyanose übersehen werden .
Phototherapie im Wärmebett
Mobile Phototherapie LED -
Lampe
Auch auf einer Neugeborenen-Station
möglich?!
Phototherapie Matte
Ältere Phototherapie Lampen mit
Leuchtröhren
Beispiel einer Bilirubinwert Tabelle, die eine Fototherapie indizieren
Gewicht Jünger 24 h 24-48 h Älter 48
>2500g 12mg/dl 14mg/dl 18mg/dl
2000-2500g 10mg/dl 11mg/dl 16mg/dl
Fototherapie
Je nach hohe des Bilirubin-Wertes wird eine Fototherapie für einen Zeitraum von 12- 24 Stunden angesetzt
Dabei muss das Kind zur jeder Pflegerunde alle 3-4 Stunden umgelagert werden (laut Literatur 1-2 Stunden), um alle gelben Hautbezirke zu bestrahlen
Zu Still- und zur Mahlzeit (füttern), wird das Kind warm angezogen und kann aus dem „Therapie-Bettchen“ genommen werden.
Früher: Vor der Inbetriebnahme der Lampe,aktuelle
Betriebsstundenzahl-Laufzeit 1.000 Std.- Röhren wechsel Während der Fototherapie ist die Verwendung von fetthaltigen, Cremes
kontraindiziert - Wärmestau achten, Wärmebett/ Inkubator Temperatur regulieren
Wittlich: Fototherapie nur auf der Frühgeborenen-Station möglich
Intermittierende Fototherapie
Stationsinterne Therapiekonzepte evtl. intermittierende Fototherapie
Tabellen Fototherapie-Grenzwerte – AWMF - Leitlinie der Gesellschaft für Neonatologie und Pädiatrie
Intensivmedizin
Intermittierende Fototherapie
Je nach Hersteller und Lampenart variiert die Distanz, die zwischen Kind und Lampe einzuhalten ist. Meist beträgt sie 30-40 cm
Um die optimale Strahlungswirkung zu gewährleisten, lagert man das Kind parallel zur Lampenachse
Blitz-Bili (Bilimeter-Gerät)
Das gerät bestimmt durch einen Lichtbiltz auf der
nackten Haut den zu erwartenden Bilirubinwert im Blut
Effektive Messung Brustbein, häufige Hautbeobachtung der Hautfarbe, häufige Messung mit Blitz-Bili evtl. 2 mal pro Schicht
Diese Methode vermeidet zwar so mache Blutentnahme, ist aber nicht genau, da der individuelle Grad der
Gelbfärbung von Pigmentierung, Dicke und Durchblutung der Haut abhängig ist
Pflegerische Besonderheiten besonders bei Frühgeborenen
Monitoring: da gehäuft Apnoe bedingte Bradykardien auftreten können
Überwachung der Körpertemperatur , Regulierung der Temperatur am Wärmebett
Hautbeobachtung: Rötung usw., (kleine rote Papeln, die über den gesamten Körper verteilt sind, deuten auf ein Exanthematoxicum (Lampenexanthem) hin.
Gute Beobachtung - durch erhöhten Bilirubinkonzentration kann es zu neurologischen Auffälligkeiten (gesteigerte Unruhe und Motorik)bis hin zu Krampfanfällen kommen.
Bei längerer Bestrahlung ist die Defäkationsfrequenz aufgrund einer transitorischen Laktoseintoleranz meist erhöht und das Kind setzt wässrige,spritzende Stühle ab.
Auf ausreichende Flüssigkeitszufuhr achten- evtl. Infusionstherapie
Beobachtung und Aussehen: Urin- bierbraun, evtl. Einläufe nach AVO um die Bilirubinausscheidung über den Darm zu beschleunigen und um eine
Rückresorption des Bilirubins zu vermeiden
Austauschtransfusion
Dabei wird dem Neugeborenen über ein großes Blutgefäß, meist die Nabelvene oder ZVK solange das eigene Blut
entzogen und durch eine andere Ader Blutkonserven der
Blutgruppe 0 rh negativ (2mal 85ml/kg) transfundiert, bis das
gesamte Blutvolumen einmal ausgetauscht ist.
Medikamente: Phenobabital- Steigerung der
Glukuronyltransferaseaktivität dauer 3- 4 Tage wenig nutzen
Prednison 5mg/dl täglich - Serumbilirubin die Austauschgrenze
überschritten hat
Crigler-Najjar-Syndrom
Das Crigler-Najjar-Syndrom ist eine sehr seltene
Erbrankheit, die vor allem die Leber betrifft. Sie ist nach John Fielding Crigler und Victor Assad Najjar bennant.
Defekt der Bilirubin-UDP-Glucuronosyltransferase verursacht, die für die Bilirubinausscheidung
verantwortlich ist.
Der Enzymdefekt ist wesentlich stärker ausgeprägt
Man unterscheidet zwei Typen:
Crigler-Najjar-Typ I : wird autosomal-rezessiv vererbt und ist charakterisiert durch das völlige Fehlen des Enzyms.
Es kommt unmittelbar nach der Geburt zu einem schweren Iterus. Die Prognose ist sehr schlecht.
Cigler-Najjar-Typ II : wird autosomal-dominant vererbt und unterscheidet sich vom Typ I dadurch, dass, infolge einer
„milderen Mutation, eine Restaktivität des Enzyms weiterhin besteht, so dass noch ein teil des Bilirubins in der Leber
konjugiert werden kann und ausgeschieden wird. Der Ikterus
manifestiert sich im 1. Lebensjahr. Die Prognose der betroffenen ist relativ gut
Therapie: CN- I
Die Therapie richtet sich nach Typ und Schweregrad der Erkrankung.
Schnelle Therapie Einleitung bei Typ I: Phenobarbital, als hepatischer Enzyminduktor, kann den Bilirubinspiegel
senken-nicht zur Langzeittherapie geeignet
Als kausale Therapie kommen eine Lebertransplantation oder eventuell eine Hepatozytentransplantation (
experimentelle Phase : allogene Transplantation von Leberzellen, in Frage
Konsequente tägliche Phototherapie mit Blaulicht Gabe von Tinprotoporphyrin, einem Hemmer der
Therapie des Typ II
durch die einmal tägliche gabe von Phenobarbital
Durch die Induktion der enzymatischen Aktivität kann die Bilirubinkonzentration im Blutplasma auf unbedenkliche Werte gesenkt werden.
Das CN Typ II- verläuft nicht so zerstörerisch. Ein
Kernikterus ist selten,nur die Gelbfärbung der Haut und ausgiebiger Juckreiz können die Lebensqualität stark beeinträchtigen.
Pflege eines Neugeborenen mit Hyperbilirubinämie Pflegesituation – Jurij
Jurij
Jurij ist das erste Wunschkind seiner Eltern und kam vor 5 Tagen als reifes, gesundes Neugeborenes pünktlich zum Geburtstermin in der 39.
Schwangerschaftswoche zur Welt. Er ist 51cm groß, hat ein Geburtsgewicht von 4050g und seine Eltern sind sehr stolz auf ihn. Die
Schwangerschaft war komplikationslos verlaufen, so dass seine Mutter eigentlich geplant hatte, noch am selben Tag wieder mit ihrem Sohn nach Hause zu gehen. Schließlich hatten sie und ihr Mann außer dem Geburtsvorbereitungskurs auch einen Säuglingspflegekurs absolviert, so dass sie sich bestens vorbereitet gefühlt hatten. Aufgrund eines Geburtsstillstands musste Jurij jedoch per Sectio caesarea (Kaiserschnitt) entbunden werden. Da es im Krankenhaus die Möglichkeit des „Rooming in“ gibt, haben sich Mutter und Sohn in den erstenTagen trotzdem gut aneinander gewöhnen können und auch das Stillen klappt bislang sehr gut. Allerdings wurden die Abstände zwischen dem Stillen seit gestern immer größer.
Hatte sich Jurij anfangs noch alle 2–3 Stunden zum Trinken gemeldet, musste er nun von seiner Mutter zum Anlegen geweckt werden. Außerdem hat er deutlich an Gewicht verloren und wirkt insgesamt eher schläfrig und schlapp. Da auch sein Hautkolorit zunehmend gelblicher geworden ist, hatte man heute morgen eine Blutentnahme bei ihm durchgeführt. Das Ergebnis wies einen erhöhten Bilirubinspiegel auf, der eine Verlegung in die Kinderklinik zur Fototherapie notwendig machte. Sie kommen nun als Gesundheits- und Kinderkrankenpflegerin, um Jurij zur Fototherapie im Wärmebett für die nächsten Tage auf ihre Station in der Kinderklinik zu verlegen. Seine Mutter überhäuft Sie sogleich mit Fragen: „Wissen Sie, so hatte ich mir das alles ganz und gar nicht vorgestellt! Erst der Kaiserschnitt und jetzt noch das? Eigentlich wollte ich heute zusammen mit Jurij nach Hause gehen! Wie soll denn das mit dem Stillen jetzt weiterlaufen? Und kann ich jetzt auch weiterhin bei ihm bleiben? Und überhaupt: Geht die gelbe Hautfarbe denn auch wieder komplett weg?“
Zur Bearbeitung der Pflegesituation/Aufgabenstellung
1. Lesen Sie die Pflegesituation aufmerksam durch und markieren Sie alle pflegerelevanten Informationen.
