Zur Fortbildung Aktuelle Medizin FÜR SIE GELESEN
Sipple-Syndrom
Beim Sipple-Syndrom (1961), bei dem Phäochromozytom und medul- läres Schilddrüsenkarzinom kombi- niert auftreten, wird infolge fami- liärer Häufung ein autosomal domi- nanter Vererbungsmodus mit redu- zierter Penetranz diskutiert. Zu- sätzlich können bestehen: Schild- drüsenadenome, Neu rofi bromato- se, muköse Neurome, intestinale Ganglioneuromatose, markhaltige Nervenfasern der Kornea, Cushing- Syndrom und marfanoider Habitus.
Medulläres Schilddrüsenkarzinom wie Phäochromozytom leiten sich vom entodermalen Keimblatt ab.
Der Nachweis einer Hauptkompo- nente des Syndroms sollte die Fahndung nach der zweiten einlei- ten. Die Prognose ist nicht ungün- stig, da die Phäochromozytome fast ausschließlich histologisch gutartig sind und das medulläre Schilddrü- senkarzinom erst spät zur Fernme- tastasierung neigt. Bei einer 25jäh- rigen mit marfanoidem Habitus stellte sich ein medulläres Schild- drüsenkarzinom szintigrafisch als kalter Knoten dar. Acht Jahre spä- ter entdeckte man bilateral zwei faustgroße Phäochromozytome. Pz
Schmidt, M.:
Sipple-Syndrom
Fortschr. Röntgenstr. 121 (1974) 311-315 Dr. M. Schmidt, Zentrales Strahleninstitut der Städt. Krankenanstalten Nürnberg, 85 Nürnberg
Dickdarmperforation als Komplikation des Kontrasteinlaufs
Bericht über zwei Dickdarmperfo- rationen bei Kontrasteinlauf. In ei- nem Fall mit stenosierendem Karzi- nom am Sigma-Deszendens-Ober- gang kam es offenbar infolge zu hohen Drucks zu einer retroperito- nealen Darmruptur im Bereich des Rekto-Sigmoids. Im zweiten Fall kam es zu einem zehn Zentimeter langen Darmriß oberhalb der peri- tonealen Umschlagsfalte über dem zu tief eingeführten, im Sigma lie- genden Ballonrohr. Die Verfasser verwenden nach diesen Zwischen- fällen bei Kontrasteinläufen über-
wiegend flexible Einmalkatheter und nur noch bei hinfälligen Pa- tienten Ballondarmrohre. Sie wer- den nach rektaler Untersuchung unter ärztlicher Kontrolle einge- führt und unter Durchleuchtung aufgeblasen. Während das Eindrin- gen von Kontrastmittel in den Re- troperitonealraum gewöhnlich ohne wesentliche Folgen bleibt, sind intraperitoneale Perforationen wegen der eintretenden Bariumpe- ritonitis prognostisch sehr ungün- stig und erfordern eine frühzeitige Operation mit möglichst vollständi- ger Ausspülung des Bariums. Nach Bariumperitonitis sind erhebliche Verwachsungen mit der Gefahr des Strangulationsileus die Regel. Kon- trasteinläufe nach vorangegange- ner Rektoskopie mit Probeexzision sollten aus Sicherheitsgründen erst einige Tage später erfolgen. Pz
Kempmann, G., u. Kempgens, U.:
Die Dickdarmperforation als Komplikation des Kontrasteinlaufs
Fortschr. Röntgenstr. 121 (1974) 197-201 Dr. Gert Kempmann, Städt. Krankenanstal- ten, Med. Rö.-Abt., 6800 Mannheim
Das Röntgenbild der Cutis laxa (Generalisierte Elastolysis)
Cutis laxa ist eine seltene derma- tologische Störung unklarer Ätiolo- gie mit progressivem Schlaffwer- den der Haut in Verbindung mit ge- neralisierter Bindegewebsabnor- mität. In einzelnen Fällen kommen Hernien, Malrotation und multiple Divertikel des Gastrointestinaltrak- tes vor. Bei einer 44jährigen Frau mit Cutis laxa bestanden ein Bauchwandbruch und eine doppel- seitige Leistenhernie. Röntgenolo- gisch fanden sich ein Lungenem- physem und Zwerchfellhochstand, eine Malrotation des Dünndarms und Dünndarmschlingen in den Leistenhernien. Colon ascendens und transversum waren zwischen Diaphragma und Leber interpo- niert. Das Zökum lag im linken Oberbauch bei normaler Lage von Colon descendens und Sigma. In Pharynx, Ösophagus, Dünn- und Dickdarm fanden sich Divertikel.
Das Skelett zeigte diffuse skleroti- sche Veränderungen mit Verdacht auf Myelosklerose. — Bei einem Geschwisterpaar, das aus einer Ehe zwischen Blutsverwandten stammte, ergaben sich ähnliche Befunde. Wegen der systemischen Abnormitäten wie multiple Hernien, Emphysem und Aortenektasie hat man diese dermatologische Stö- rung auch generalisierte Elastolyse genannt. Sie kann sowohl autoso- mal dominant wie autosomal rezes- siv erblich auftreten und in seltene- ren Fällen auch erworben sein. Die Kinder mit der zuerst genannten Form weisen hauptsächlich Haut- manifestationen auf, zeigen eine normale Lebenserwartung und ha- ben weniger Komplikationen. Pa- tienten mit der rezessiven Form zeigen meist schwerere Komplika- tionen und sterben frühzeitig, ge- wöhnlich an Lungen- und kardio- vaskulärer Beteiligung. Zwerchfell- hochstand und Lungenemphysem sind neben Divertikeln des Gastro- intestinaltraktes und der Harnwege wohl die häufigsten Organverände- rungen. Im Angiogramm finden sich Aortendilatation, Lungenarte- rienstenosen und korkenzieherähn- lich gewundene periphere Arterien.
Durch die Lungenveränderungen kann es zum Cor pulmonale und zum frühzeitigen Tod kommen, auch durch Aortenruptur kann der Tod eintreten. Schlaffe Stimmbän- der führen zuweilen zur Ostruktion der oberen Luftwege. Prolapse von Rektum und Uterus wurden bei dieser Störung ebenfalls bekannt.
— Bei der histologischen Untersu- chung ist das elastische Gewebe der Haut reduziert mit Auflösung und Fragmentierung der elasti-
schen Fasern. Pz
Lally, J. F., Gohel, v. K., Dalinka, M. K., und Coren, G. S.:
The Roentgenographic Manifestations of Cutis Laxa (Generalized Elastolysis) Radiology 113 (1974) 605-606 Department of Radiology
Thomas Jefferson University Hospital Philadelphia, Pa. 19107
Meine, F., Grossman, H., Formann, W. und Jackson, D.:
The Radiographie, Findings in Congenital Cutis Laxa
Radiology 113 (1974) 687-690 Department of Radiology, William Beaumont Hospital Royal Oak, Mich. 48072, 3601 W 13 Mile Rd.
DEUTSCHES ÄRZTEBLATT Heft 27 vom 3. Juli 1975 2007
