KLINISCHE ABTEILUNG FÜR RHEUMATOLOGIE UNIVERSITÄTSKLINIK FÜR INNERE MEDIZIN III
MEDIZINISCHE UNIVERSITÄT WIEN
Klaus Bobacz
Der rheumatologische Notfall
Ein Paradoxon …?
“Rheumatologists are cognitive specialists and think more in the long term.
Emergency medicine doctors are more concerned about the short term and how to deal with more immediate issues.”
B. Kumar 2017
Der rheumatologische Notfall
Gedanken
Der rheumatologische Notfall Gibt es den…?
American Medical Association (AMA):
Emergencies are defined as those situations that place the life of the patient or an organ function in immediate danger.
World Health Organization (WHO):
Emergency refers to a case where failure to provide care may lead to the death of the patient in a matter of minutes and the administration of first aid
- by anyone person - is vitally important.
Was ist ein Notfall?
Der rheumatologische Notfall
Gibt es den…?
Der rheumatologische Notfall Gibt es das…?
ABER…
Der rheumatologische Notfall Gibt es den…?
Lumbalgien, Gichtattacken, Gelenkschmerzen, Cervikalsyndrom, etc. …
… sind keine rheumatologischen Notfälle
(nicht lebensbedrohend, nicht organbedrohend)!
Wirkliche “Rheuma-Notfälle” sind jene Situationen, die für den Patienten lebensbedrohend sind mit einer Mortalitätsrate von bis zu 50% (selbst, wenn zeitgerecht medizinische Maßnahmen gesetzt werden).
Rheuma-Sub-Notfall
Funktion eines Organsystems ist bedroht, aber Lebensgefahr besteht nicht
Rest = Rheuma-Schmerz-Fall
Der (echte) rheumatologische Notfall
o Catastrophic antiphospholipid syndrome (cAPS) o Pulmo-renales Syndrom
o Alveoläre Hämorrhagie bei SLE o ZNS-Vaskulitis
o Anti-Ro Syndrom (Neonataler Lupus)
o Makrophagen Aktivierungs Syndrom (MAS) o Scleroderma renal crisis
o Septische Arthritis
o Atlantoaxiale Subluxation
Der rheumatologische Sub-Notfall
o jeglicher Organbefall bei Kollagenosen o jeglicher Organbefall bei Vaskulitiden o Visusverlust bei Riesenzellarteriitis
o Medikamententoxizität (z.B. MTX-Lunge) o (Arthritis „flare“)
Der (echte) rheumatologische Notfall
Fallbeispiel
o Catastrophic antiphospholipid syndrome (cAPS) o Pulmo-renales Syndrom
o Alveoläre Hämorrhagie bei SLE o ZNS-Vaskulitis
o Anti-Ro Syndrom (Neonataler Lupus)
o Makrophagen Aktivierungs Syndrom (MAS) o Scleroderma renal crisis
o Septische Arthritis
o Atlantoaxiale Subluxation
Der (echte) rheumatologische Notfall
Fall 1
Männlicher Patient, 56 Jahre alt, kommt an die NFA, aufgrund von seit 5 Tagen anhaltenden Schmerzen in der Zehe.
Kein Trauma erhebbar, unauff. Anamnese hinsichtlich Gelenkerkrankungen Radiographisch unauff. Fußskelett
Diagnose: ……….
Der (echte) rheumatologische Notfall
Fall 1
Männlicher Patient, 56 Jahre alt, kommt an die NFA, aufgrund von seit 5 Tagen anhaltenden Schmerzen in der Zehe.
Kein Trauma erhebbar, unauff. Anamnese hinsichtlich Gelenkerkrankungen Radiographisch unauff. Fußskelett
Diagnose: Gicht (arthritis urica) wird gestellt NSAR verordnet, Patient entlassen
Der (echte) rheumatologische Notfall
Fall 1
10 Tage später sucht der Patient seinen Internisten auf Die Beschwerden hätten nur mäßig abgenommen
Harnsäure 8,8
Diagnose: ………
Der (echte) rheumatologische Notfall
Fall 1
10 Tage später sucht der Patient seinen Internisten auf Die Beschwerden hätten nur mäßig abgenommen
Harnsäure 8,8
Diagnose: Gicht wird bestätigt
NSAR-Dosis gesteigert, Magenschutz verordnet
Der (echte) rheumatologische Notfall
Fall 1
Einige Tage später stellt sich der Patient erneut beim Internisten vor
Die Beschwerden hätten sich nicht gebessert Verlaufsröntgen:
Der (echte) rheumatologische Notfall
Fall 1
Eine Woche später Vorstellung beim Rheumatologen Arthrozentese
Synovialanalyse:
28,000 WBC / mm3 (normal < 200) darunter 96% neutrophils (normal < 20%).
Kein Kristallnachweis.
Kultur: Staphylococcus aureus
Diagnose: ……….
Der (echte) rheumatologische Notfall
Fall 1
Eine Woche später Vorstellung beim Rheumatologen Arthrozentese
Synovialanalyse:
28,000 WBC / mm3 (normal < 200) darunter 96% neutrophils (normal < 20%).
Kein Kristallnachweis.
Kultur: Staphylococcus aureus Diagnose: septische Arthritis
Der (echte) rheumatologische Notfall
Septische Arthritis
Mortalität: 11,5%
Gelenkdestruktion mit Funktionsverlust: ca. 32%
S.aureus ca. 65%
Streptococcus Spezies ca. 12%
selten Pasteurella multocida (nach Katzenbiß) UNBEDINGT Gelenkpunktion mit Synovialanalyse, um septische Arthritis von Gicht/Pseudogicht abgrenzen zu können
Symptome und Laborwerte sind selten wegweisend
Der (echte) rheumatologische Notfall
Septische Arthritis
Therapie:
Rundspüldrainage durch Orthopäden (je nach Gelenkgröße)
Antimikrobielle Therapie „Breitbandantibiotikum“ initial, nach Antibiogramm umstellen ggf. Gelenkeröffnung und Lavage
Der (echte) rheumatologische Notfall
Fallbeispiel
o Catastrophic antiphospholipid syndrome (cAPS) o Pulmo-renales Syndrom
o Alveoläre Hämorrhagie bei SLE o ZNS-Vaskulitis
o Anti-Ro Syndrom (Neonataler Lupus)
o Makrophagen Aktivierungs Syndrom (MAS) o Scleroderma renal crisis
o Septische Arthritis
o Atlantoaxiale Subluxation
Der (echte) rheumatologische Notfall
o Catastrophic antiphospholipid syndrome (cAPS) o Pulmo-renales Syndrom
o Alveoläre Hämorrhagie bei SLE o ZNS-Vaskulitis
o Anti-Ro Syndrom (Neonataler Lupus)
o Makrophagen Aktivierungs Syndrom (MAS) o Scleroderma renal crisis
o Septische Arthritis
o Atlantoaxiale Subluxation
Der (echte) rheumatologische Notfall
Catastrophic antiphospholipid syndrome (cAPS)
Criteria:
2 tests at least 12 weeks apart
12
Der (echte) rheumatologische Notfall
Catastrophic antiphospholipid syndrome (cAPS)
Organbeteiligung:
Der (echte) rheumatologische Notfall
Catastrophic antiphospholipid syndrome (cAPS)
Organbeteiligung:
Thrombosen a. renalis bis zu thrombot. Microangiopathie ARDS, alveol. Hämorrhagie, PE
Insult
Abdom. Schmerzen, Oesophagus Perforation, ischäm. Colitis, Leber/Milzinfarkt
Livedovaskulopathie
Hodeninfarkt, Prostata/Ovarialinfarkt
Der (echte) rheumatologische Notfall
Catastrophic antiphospholipid syndrome (cAPS) Was tun ?
Intensivstation bei Multiorganbefall
Antikoagulation (5000 IE unfrakt. Heparin als Bolus, dann 1500 IE/h) Nach Stabilisierung Marcoumar (INR >3 ≤4,5) oder LMWH
Glucocorticoide Cyclophosphamid IvIg
Plasmapherese
Der (echte) rheumatologische Notfall
o Catastrophic antiphospholipid syndrome (cAPS) o Pulmo-renales Syndrom
o Alveoläre Hämorrhagie bei SLE o ZNS-Vaskulitis
o Anti-Ro Syndrom (Neonataler Lupus)
o Macrophagen Aktivierungs Syndrom (MAS) o Scleroderma renal crisis
o Septische Arthritis
o Atlantoaxiale Subluxation
Der (echte) rheumatologische Notfall
Pulmo-renales Syndrom
Definition:
Development of renal failure associated to respiratory distress
o characterized by rapidly progressing glomerulonephritis (RPGN) o and diffuse alveolar bleeding (DAB)
o secondary to an autoimmune process
Der (echte) rheumatologische Notfall
Pulmo-renales Syndrom
Formen:
Antikörper-mediiert (Typ 1) - Goodpasture Syndrom Immunkomplex-mediiert (Typ 2) - SLE
Pauci-immune (Typ 3) - AAV
Der (echte) rheumatologische Notfall
Pulmo-renales Syndrom Was tun ?
Plasmapherese Glucocorticoide Cyclophosphamid Rituximab
Der (echte) rheumatologische Notfall
o Catastrophic antiphospholipid syndrome (cAPS) o Pulmo-renales Syndrom
o Alveoläre Hämorrhagie bei SLE o ZNS-Vaskulitis
o Anti-Ro Syndrom (Neonataler Lupus)
o Makrophagen Aktivierungs Syndrom (MAS) o Scleroderma renal crisis
o Septische Arthritis
o Atlantoaxiale Subluxation
Der (echte) rheumatologische Notfall
ZNS-Vaskulitis
Ursachen:
Primär (idiopatisch)
Sekundär: infektiös, autoimmun
Kollagenosen (SLE, Rheumatoide Arthritis, Sjögren Syndrom, MCTD)
Vasculitiden (GPA, MPA, eGPA, M. Behçet, Kawasaki Syndrom)
Der (echte) rheumatologische Notfall
Fallbeispiel
o Catastrophic antiphospholipid syndrome (cAPS) o Pulmo-renales Syndrom
o Alveoläre Hämorrhagie bei SLE o ZNS-Vaskulitis
o Anti-Ro Syndrom (Neonataler Lupus)
o Makrophagen Aktivierungs Syndrom (MAS) o Scleroderma renal crisis
o Septische Arthritis
o Atlantoaxiale Subluxation
Der (echte) rheumatologische Notfall
Fall 2
41-jährige Patientin kommt zum 2. Mal in derselben Woche an die NFA, aufgrund von Kopfschmerzen und Hypertonie
Therapie: Clonidin, Prazosin, HTC
RR: 230/130 mm Hg (Phäochromozytom und NAST ausgeschlossen)
Anamnese: Raynaud-Phänomen seit ca. 1 Jahr, Reflux seit ca. 6 Monaten
Krankenuntersuchung: Sklerodaktylie Finger, Tabaksbeutelmund, Teleangiektasien Finger Herz/Lunge/Thoraxröntgen:unauff
Augenuntersuchung: vereinzelte retinale Einblutungen
Labor: ANA 1:640, anti-ds-DNA-AK negativ, Hb 10,2, Thrombozyten 126, Leukozyten 4,1 Kreatinin 2,1
Harn: Erythrozyten und Erythrozytenzylinder
Der (echte) rheumatologische Notfall
Fall 2
Nieren-BX bei V.a. GN bei ……….
Labor: ANA 1:640, anti-ds-DNA-AK negativ, Hb 10,2, Thrombozyten 126, Leukozyten 4,1 Kreatinin 2,1
Harn: Erythrozyten und Erythrozytenzylinder
Der (echte) rheumatologische Notfall
Fall 2
Nieren-BX bei V.a. GN bei Sklerodermie/SLE overlap
Histologie: Intima-Verbreiterung, Gefäßfibrose, glomeruläre Fibrose.
Immunofluoreszenz negativ
Kein Hinweis auf Inflammation/GN
Diagnose: ………
Labor: ANA 1:640, anti-ds-DNA-AK negativ, Hb 10,2, Thrombozyten 126, Leukozyten 4,1 Kreatinin 2,1
Harn: Erythrozyten und Erythrozytenzylinder
Der (echte) rheumatologische Notfall
Fall 2
Nieren-BX bei V.a. GN bei Sklerodermie/SLE overlap
Histologie: Intima-Verbreiterung, Gefäßfibrose, glomeruläre Fibrose.
Immunofluoreszenz negativ
Kein Hinweis auf Inflammation/GN
Diagnose: limitierte Sklerose (CREST) mit renaler Krise
Der (echte) rheumatologische Notfall
Renale Krise bei Sklerodermie (scleroderma renal crisis)
Tritt oft in den ersten Jahren nach Krankheitsbeginn auf Rascher Kreatininanstieg (1mg/dl / Tag)
Hypertonie (10% ohne hypertone RR Werte), aber cave RR Anstieg um 10mmHg im Vergl. zu den zuvor gemessenen Werten
Mikroangiopathische haemolytische Anaemie (50%) Thrombopenie
Augenhintergrundveränderungen Eosinophilie
Der (echte) rheumatologische Notfall
Renale Krise bei Sklerodermie (scleroderma renal crisis)
Mortalität 50%
Therapie mit Glukokortikoiden erhöht das Risiko für renale Krise, zudem kein therapeutisches Ansprechen auf Steroide
Therapie: ACE-Hemmer titrieren und „ausdosieren“, wenn erforderlich Kombination mit anderen Antihypertensiva z.B. Ca-Antagonisten
ggf. Dialyse
Der (echte) rheumatologische Notfall
Fallbeispiel
o Catastrophic antiphospholipid syndrome (cAPS) o Pulmo-renales Syndrom
o Alveoläre Hämorrhagie bei SLE o ZNS-Vaskulitis
o Anti-Ro Syndrom (Neonataler Lupus)
o Makrophagen Aktivierungs Syndrom (MAS) o Scleroderma renal crisis
o Septische Arthritis
o Atlantoaxiale Subluxation
Der (echte) rheumatologische Notfall
o Catastrophic antiphospholipid syndrome (cAPS) o Pulmo-renales Syndrom
o Alveoläre Hämorrhagie bei SLE o ZNS-Vaskulitis
o Anti-Ro Syndrom (Neonataler Lupus)
o Makrophagen Aktivierungs Syndrom (MAS) o Scleroderma renal crisis
o Septische Arthritis
o Atlantoaxiale Subluxation
Der (echte) rheumatologische Notfall
Anti-Ro Syndrom (Neonataler Lupus)
Manifestation ab der 16. SSW, häufiger um die 30. SSW.
Inzidenz 1:15000
Ohne Behandlung in utero Mortalität 23 % und mit 1 Jahr 54 % Klinik:
Bradykardie (kongenitaler Herzblock) Haut
Leberschaden
Der (echte) rheumatologische Notfall
Anti-Ro Syndrom (Neonataler Lupus) Was tun?
Glucocortikoide
vorzugsweise orales Dexamethason 4-6mg/d
Der (echte) rheumatologische Notfall
o Catastrophic antiphospholipid syndrome (cAPS) o Pulmo-renales Syndrom
o Alveoläre Hämorrhagie bei SLE o ZNS-Vaskulitis
o Anti-Ro Syndrom (Neonataler Lupus)
o Makrophagen Aktivierungs Syndrom (MAS) o Scleroderma renal crisis
o Septische Arthritis
o Atlantoaxiale Subluxation
Der (echte) rheumatologische Notfall
Makrophagen Aktivierungs Syndrom (MAS)
Manifestationen:
o Hohes Fieber
o Hepatosplenomegalie o Lymphadenopathie o Panzytopenie
o Leber-Dysfunktion o DIC
o Hypofibrinogenämie o Hyperferritinämie o Hypertriglyzeridämie
Trotz erheblicher Entzündungsreaktion BSG paradoxerweise erniedrigt
(Ursache: niedrige Fibrinogenkonzentrationen)
kann vorkommen bei:
SLEidiopatische juvenile Arthritis (JIA) adult onset Still’s disease (AOSD) Polyarteriitis nodosa
Kawasaki Syndrom
Der (echte) rheumatologische Notfall
Makrophagen Aktivierungs Syndrom (MAS)
Mortalität ca. 20-50%
Der (echte) rheumatologische Notfall
Makrophagen Aktivierungs Syndrom (MAS) Was tun?
Intensivstation Glucocorticoide Cyclosporin-A
Anakinra (IL-1Ra) vor allem bei sJIA IvIg ?
Der (echte) rheumatologische Notfall
o Catastrophic antiphospholipid syndrome (cAPS) o Pulmo-renales Syndrom
o Alveoläre Hämorrhagie bei SLE o ZNS-Vaskulitis
o Anti-Ro Syndrom (Neonataler Lupus)
o Makrophagen Aktivierungs Syndrom (MAS) o Scleroderma renal crisis
o Septische Arthritis
o Atlantoaxiale Subluxation
Der (echte) rheumatologische Notfall
Atlantoaxiale Subluxation
Der (echte) rheumatologische Notfall
Atlantoaxiale Subluxation
Der (echte) rheumatologische Notfall
Atlantoaxiale Subluxation
Initial meist unspezifische Klinik mit Nackenschmerzen / Kopfschmerzen
Cave bei:
rheumatoide Arthritis axSpA
kongenitale Skoliose Osteogenesis imperfecta Trisomie 21
Neurofibromatose
Bei Nackenschmerzen / Kopfschmerzen an Atlantoaxiale Subluxation denken
Der (echte) rheumatologische Notfall
Atlantoaxiale Subluxation
Neurologische Manifestationen:
o Ungeschick
o Koordinationsstörungen
o abnormes Gangbild / Gangschwierigkeiten o neurogene Blase
o Torticollis
o leichte Ermüdbarkeit o Nackenschmerz
o sensorische Ausfälle
o Hyperreflexie, Spastizität, Klonus, pos. Babinsky o Paraplegie, Hemiplegie, Quadriplgie
Der (echte) rheumatologische Notfall
Atlantoaxiale Subluxation Was tun?
MRT
Neurologie Orthopädie
