Archiv "Erkrankungen der Lunge (22): Mediastinaltumoren" (22.02.1990)

(1)

DEUTSCHES

ÄRZTEBLATT

UR FORTBILDUNG

Mediastinaltumoren erfordern bei der Vielfältigkeit der me- diastinalen Strukturen eine aufwendige, fachübergreifende Diagnostik. In dem vorliegenden Artikel wird gezeigt, welche Maßnahmen zur Vorbereitung der therapeutischen Schritte notwendig sind. Im Vordergrund stehen radiologische Unter- suchungsverfahren (Tomographie, Kontrastmittel, CT, NMR) und endoskopische Methoden (Bronchoskopie, Ösophago- skopie, Mediastinoskopie, Thorakoskopie).

Erkrankungen der Lunge (22)

Rainer Dierkesmann Mediastinaltumoren

D

ie Bezeichnung von Tu- moren bezieht sich übli- cherweise auf das Ur- spruchsorgan. Insofern ist der Begriff „Mediastinaltumoren"

etwas irreführend, da das Mediasti- num kein eigentliches Organ ist; das Mediastinum ist ein topographischer Begriff. In dem Mediastinum befin- den sich verschiedene Organe und Strukturen; entsprechend vielfältig sind die Tumortypen. Auch die Sym- ptomatik ist je nach Befall der verschiedenen Strukturen sehr unter- schiedlich.

Anatomie

des Mediastinums

Das Mediastinum ist nach ventral durch das Sternum und durch Rippenknorpel begrenzt, nach dor- sal durch die Wirbelsäule und die Rippenköpfchen. Die laterale Be- grenzung wird durch die Pleura me- diastinalis gebildet. Kaudal endet das Mediastinum am Zwerchfell;

kranial geht es ohne besondere Grenzschicht an der oberen Thorax- apertur in die Halsweichteile über.

Eine gewisse Hilfe bei der Ein- gruppierung von Tumoren im Me- diastinum bietet die Einteilung in ein vorderes, ein mittleres und ein hinte- res Mediastinum. Das mittlere Me- diastinum grenzt sich nach ventral an der Vorderseite des Herzens und der Aorta ab; die Grenze zum hinteren

Mediastinum ist eine frontale Ebene in Höhe der Hinterwand der Tra- chea und weiter kaudal in Höhe des hinteren Perikards. Im mittleren Mediastinum liegen also das Herz, die größeren Gefäße, die Trachea und der Osophagus sowie der N. recurrens und der N. phrenicus.

1. Systematik

Im Folgenden wird unter Media- stinaltumor jede neoplastische Raumforderung verstanden, die im Mediastinum lokalisiert ist, unab- hängig von ihrem Ursprung. Zahlrei- che nicht neoplastische Veränderun- gen können Tumoren vortäuschen;

aus diesem Grund werden im Fol- genden auch solche „pseudotumorö- sen" Veränderungen besprochen.

Fachklinik Schillerhöhe (Leitender Arzt und Chefarzt: Professor Dr. med. Rainer Dien kesmann) der LVA Württemberg, Gerlingen

Eine allgemein gültige Einteilung der Mediastinaltumoren gibt es nicht. Für den Kliniker ist eine Glie- derung nach topographischen Ge- sichtspunkten am hilfreichsten.

a) Mediastinaltumoren

Tumoren im vorderen oberen Mediastinum gehen am häufigsten von der Schilddrüse aus, etwas weiter kaudal in mittlerer Höhe sind Thymome, Teratome und Dermato- idzysten zu finden. Das vordere Me- diastinum läuft nach kaudal in einen dünnen Spalt aus, so daß mobile Tu- moren häufig zur Seite ausweichen.

Im mittleren Mediastinum in Höhe der Bifurkation und des Aortenbo- gens findet man meistens lymphati- sche Tumoren (maligne Lymphome, Sarkoidose), und kaudal sind Peri- kardzysten und Zwerchfellhernien am häufigsten. Auch die Vorder- darmzysten (60 Prozent Tracheo- bronchialzysten) liegen üblicherwei- se im mittleren Mediastinum. Der größte Anteil der Tumoren im hinteren Mediastinum wird durch Neuri- nome gebildet.

Über die ungefähre Häufigkeit der wichtigsten Mediastinaltumoren gibt die Tabelle Auskunft, die eine Zusammenfassung von zirka 20 000 Fällen von Mediastinaltumoren dar- stellt. Metastasen und Systemerkran- kungen sind hierbei nicht enthalten.

Die übrigen Mediastinaltumoren sind sehr selten.

Dt. Ärztebl. 87, Heft 8, 22. Februar 1990 (61) A-565

(2)

Abbildung 1: Die Mediastinalorgane von vorne gesehen b) „Pseudotumoren"

Insbesondere die gefäßbeding- ten Pseudotumoren müssen differen- tialdiagnostisch von echten Tumoren abgegrenzt werden, da sich sehr un- terschiedliche therapeutische Konse- quenzen ergeben. Ein Aortenaneu- rysma, aber auch eine elongierte Aor- ta oder ein erweiterter Truncus bra- chiocephalicus können leicht mit einem Mediastinaltumor verwechselt werden. Diese lassen sich ebenso wie Anomalien der Gefäße (zum Beispiel rechter Aortenbogen usw.) durch eine Angiographie oder Computertomo- graphie feststellen. Venöse Pseudo- tumoren sind seltener; erwähnt sei eine Dilatation der Vena cava superior sowie eine linksseitige Vena cava superior oder aneurysmaähnliche Er- weiterungen der Vena azygos.

Es kommt auch immer wieder vor, daß ein Lobus venae azygos für einen Mediastinaltumor gehalten wird. Schwierig kann die Abgren- zung gegenüber einer medial gelegenen pulmonalen beziehungsweise pleuralen Veränderung sein.

Bei den basal gelegenen „mediastinalen" Verschattungen muß immer auch an eine Zwerchfellhernie gedacht werden. Nach ventral findet man rechts parasternal die Morga- gnische Hernie und links parasternal die Larreysche Hernie. In diese Zwerchfellücken gelangt häufig zu- nächst Netz aus dem Abdomen, das dann auch Darm nach sich ziehen kann. Gelegentlich werden auch öso- phageale oder paraösophageale Her- nien mit mediastinalen Tumoren verwechselt.

2. Diagnostik

Am Anfang der Diagnostik steht die klinische Symptomatik beziehungsweise eine Röntgenübersicht- aufnahme. Ziel der weiteren Dia- gnostik ist es dann, den Befund ge- nau zu lokalisieren und die Bezie- hung des Prozesses zu seiner Umge- bung festzustellen. Weiterhin muß versucht werden, über den Inhalt der fraglichen Verschattung Informatio- nen zu bekommen (Zysten mit flüssi- gem Inhalt, Verkalkung, Nekrose, solider Tumor).

In den meisten Fällen wird man die endgültige Diagnose erst durch eine Thorakotomie stellen können.

Man wird sich vorher häufig mit einer Vermutungsdiagnose begnügen müssen, die mehr oder minder durch Erfahrung abgesichert ist (2). Ent- scheidend kommt es darauf an, in- operable Befunde (maligne Lympho- me, diffuse Tumorinfiltration) abzu- grenzen sowie diejenigen Befunde, die ein besonderes operatives Vorge- hen notwendig machen (zum Bei- spiel Aortenaneurysma).

a) Klinische Symptomatik Die klinischen Symptome rich- ten sich nach den betroffenen Orga- nen beziehungsweise Blutgefäßen oder Nerven. In den meisten Fällen gilt, daß Beschwerden erst bei erheb- licher Verdrängung oder aber bei maligner Infiltration dieser Organe beobachtet werden. Viele Mediasti- naltumoren werden deswegen zufäl- lig durch eine Röntgenuntersuchung entdeckt. Ausnahmen stellen der Ösophagus und die Trachea in Höhe der oberen Thoraxapertur dar: Für diese Organe besteht keine Möglich- keit auszuweichen, so daß relativ frühzeitig bereits Schluckbeschwer- den und Dyspnoe mit stridoröser At- mung auftreten. Auf eventuelle Funktionsstörungen der verschiede-

nen mediastinalen Organe muß bei der Anamnese und bei der klinischen Untersuchung besonders ge- achtet werden. Durch entsprechende spezielle Untersuchungsmethoden wird dann der Zustand dieser Orga- ne überprüft. Bei Befall der Trachea oder etwa der Hauptbronchen muß man mit Dyspnoe und Husten rech- nen. Schluckbeschwerden und Re- gurgitation lassen vermuten, daß der Osophagus durch den Mediastinaltu- mor beeinträchtigt ist. Eine Kom- pression oder Verlagerung des Her- zens führt nur selten zu Beschwer- den; es sind jedoch Rhythmusstörun- gen und auch Stenokardien beschrieben worden. Selten wird auch ein thorakales Oppressionsgefühl sowie ein retrosternales Druckgefühl angegeben. Eine funktionell relevante Kompression der Vena Cava ist an der oberen Einflußstauung gut zu erkennen. Arterien werden nur selten komprimiert. Die einseitige Einen- gung von Pulmonalvenen ist meistens symptomlos, selten kommt es zu Hämoptysen.

Recht charakteristisch sind besonders bei malignen Tumoren die Befunde, wenn bestimmte Nerven betroffen sind. So muß auf Heiser- keit (N. recurrens) sowie auf Singul- tus, Schulterschmerz oder Bela- stungssdyspnoe (N. phrenicus) ge- achtet werden. Neurinome im Spi- nalkanal können Paresen verursa- A-566 (62) Dt. Ärztebl. 87, Heft 8, 22. Februar 1990

(3)

Trachea N. phrenicus N. recurrens li . Pulmonalarterie li . Vorhof

Aorta Oesophagus

Abbildung 2: die Mediastinalorgane von links seitlich gesehen chen. Ein Horner-Syndrom deutet

auf einen Befall des N. sympathicus hin; Bradykardie, Erbrechen, Diar- rhöen auf einen Befall des N. vagus.

In etwa 15 Prozent der Thymo- me sieht man eine Myasthenie. Hor- monell aktive Tumoren wie Adeno- me der Schilddrüse oder Neben- schilddrüse, sympathische oder para- sympathische Paragangliome können hormonspezifische Symptome verur- sachen.

b) Röntgenologische Diagnostik Die Röntgenübersichtsaufnah- me läßt insbesondere nach medial keine genaue Abgrenzung mediasti- naler Veränderungen zu, da die Or- gane in diesem Bereich sehr ähnliche röntgenologische Dichte aufweisen.

Dennoch ist bei Kenntnis der topo- grafischen Anatomie und der zahl- reichen röntgenologischen Linien, die die mediastinale Anatomie wi- derspiegeln, häufig bereits mit kon- ventioneller Röntgentechnik eine differenzierte Diagnostik möglich (3). Nach lateral ist eine Verbreite- rung des Mediastinums gegenüber der lufthaltigen Lunge sehr gut zu erkennen. Ventral gelegene Tumo- ren lassen sich besonders gut in der seitlichen Projektion darstellen. Ein Mediastinalemphysem ist ein Hin- weis auf eine Perforation von Tra- chea oder Ösophagus.

Bei der Durchleuchtung soll festgestellt werden, ob die Verschat- tung bei der Atmung, beim Husten oder Schlucken gegenüber der Um- gebung verschieblich ist oder sich verformt. Von großer Bedeutung ist die Durchleuchtung zum Nachweis einer eventuellen Zwerchfellparese.

Zusätzliche Schichtaufnahmen geben Auskunft auf Begrenzung und Homogenität der Verschattung. Im kranialen Teil des Mediastinums können Schichtaufnahmen eine Ein- dellung und/oder Verlagerung der Trachea verdeutlichen. Durch schrä- ge Tomogramme lassen sich besonders die hilären Strukturen besser abgrenzen; wichtig ist die Frage, ob der mediastinale Prozeß sich bis in den Hilus hinein erstreckt (Lympho- me, verbreiterte Pulmonalarterie).

Durch Einbringen von Kontrast-

mittel in Gefäße, Herz, Ösophagus oder Bronchialbaum kann die rönt- genologische Diagnostik erweitert werden: Es ergeben sich indirekte Informationen über die Größe des fraglichen mediastinalen Tumors sowie in bestimmten Fällen auch dar- über, ob das dargestellte Organ bereits infiltriert ist. Eine beginnende Wandinfiltration läßt sich jedoch nicht feststellen.

Eine wesentliche Bereicherung ist die Computertomographie, da mit dieser Methode auch geringere Dichteunterschiede darstellbar sind und sich somit die Mediastinalorga- ne meistens recht gut differenzieren lassen. Durch zusätzliche Kontrast- mittel lassen sich die größeren Gefä- ße abgrenzen. Die Computertomo- graphie ist heute eine Standardun- tersuchung bei mediastinalen Pro- zessen. Sehr vielversprechend sind die ersten Untersuchungsergebnisse mittels der Kernspintomographie (NMR).

c) Endoskopische Diagnostik und Sonographie

Ist der zentrale Tracheobron- chialbaum oder der Ösophagus in den mediastinalen Prozeß mit einbe- zogen, wird als nächstes eine Endo- skopie durchgeführt; dabei muß die Frage der Wandinfiltration geklärt

werden. Häufig ist auf diesem Wege auch eine histologische Sicherung möglich, wobei besonders auf die transbronchiale beziehungsweise transtracheale Punktion hingewiesen werden muß.

Die Mediastinoskopie ist ein operativer diagnostischer Eingriff in Narkose, der stationär vorgenom- men wird. Für die Mehrzahl der Me- diastinaltumoren ist allerdings die Mediastinoskopie nicht geeignet.

Die Untersuchung ist begrenzt auf den prätrachealen Raum bis etwa in Höhe der Bifurkation.

In besonderen Fällen kann eine parasternale Mediastinoskopie durchgeführt werden. Als relative Kontraindikation werden eine obere Einflußstauung sowie eine größere retrosternale Struma angegeben.

Auch gut lokalisierte, operabel er- scheinende Tumoren werden nicht mediastinoskopiert (Cave: Impfme- tastasen!).

Vor einer Mediastinoskopie soll auch ein Pseudotumor (zum Beispiel Aortenaneurysma!) ausgeschlossen sein. Die Komplikationsrate ist im Vergleich zu den oben genannten Endoskopien relativ hoch; die Letali- tät wird zwischen 0,1 und 0,7 Prozent angegeben (4). Die Domäne der Me- diastinoskopie ist das präoperative Staging bei einem Bronchialkarzi- nom und die Diagnostik von Lym- phomen.

Dt. Ärztebl. 87, Heft 8, 22. Februar 1990 (65) A^-569

(4)

— schnell, mit Fixierschläuchen.

—modern, mit vollflächigen Pflastern

;ie alles sicher fixieren.

natürlichen Bewegungsabläufe. Diese Methode ist nicht nur besonders schnell, sondern auch besonders wirtschaft- lich. Fixomull® und Fixomull® stretch gibt es in fünf praxis- gerechten Rollenbreiten.

Fixierung

—klassisch, mit Rollenpflastern — traditionell, mit Fixierbinden

Fixonpqr

u Klehemull

2,:au'autoadheader

Beiersdorf AG

BDF••••

(5)

Bei Tumoren insbesondere des hinteren Mediastinums kann bei Pa- tienten, bei denen eine Thorakoto- mie nicht infrage kommt, auch eine Thorakoskopie diagnostisch weiter- helfen. Dies wird jedoch nur selten der Fall sein.

Ventral oder an der dorsalen Thoraxwand anliegende Verände- rungen lassen sich auch sonogra- phisch untersuchen. Die Sonographie informiert über den Inhalt der Ver- schattung (Zyste, solider Tumor usw.). Bei parakardialen Verände- rungen gelingt gelegentlich auch eine Abgrenzung gegenüber dem Herzen.

Therapie

Die Therapie eines Mediastinal- tumors ist die Operation, soweit diese technisch und funktionell möglich ist. Eine Ausnahme stellen die Lym- phome (malignes Lymphom, Meta- stase, Sarkoidose, Tbc) dar. Ledig- lich in seltenen Fällen kann eine operative Lymphknoten-Exstirpa-

Tabelle: Häufigkeitsverteilung der verschiedenen Mediasti- naltumoren (nach 1) ohne maligne Lymphome und ohne Metastasen (n = 20 000)

-711•111111M»

neurogene Tumoren 30%

Teratome

(meistens Zysten) 20%

Thymome 15%

Vorderdarmzysten 15%

Struma 10%

Mesothelzysten 5%

sonstige 5%

100%

tion mit dem Ziel der Dekompres- sion zum Beispiel eines Hauptbron- chus, des Ösophagus oder der V. cava sinnvoll sein.

Auch benigne Tumoren müssen operiert werden, da diese einerseits durch weitere Größenzunahme sowie durch maligne Entartung be-

drohlich werden können. Zystische Gebilde können andererseits An- schluß an das Perikard oder das Bronchialsystem bekommen und zum Beispiel durch Entleerung ihres Inhaltes gefährlich werden oder auch Anlaß für eine chronische Eite- rung geben.

Ob im übrigen eine Chemo- oder Radio-Therapie durchgeführt werden soll, richtet sich nach dem Tumortyp.

Literatur

1. Besznyak, J.; Szende, B.; Lapis, K.: Mediasti- nal Tumors and Pseudotumors. Karger, Basel 1984

2. Frommhold, W.; Gerhard, D.: Erkrankungen des Mediastinums. In: Klinisch-radiologi- sches Seminar, Bd. IV. Thieme, Stuttgart 1975

3. Heitzmann, E. R.: The Mediastinum. Mosby, St. Louis 1977

4. Satter, P.: Mediastinoskopie. In: Diagnostik in der Pneumologie. Thieme, Stuttgart, 1986

Anschrift des Verfassers:

Professor

Dr. med. Rainer Dierkesmann Fachklinik Schillerhöhe 7016 Gerlingen 2

Haemophilus-influenzea-Pneumonie

Seit 1981 das erworbene Immun- schwächesyndrom (AIDS) das erste Mal beschrieben wurde, beobachte- ten die Autoren eine steigende An- zahl von Fällen mit Haemophilus-influenzea-Pneumonie (H.i.P.), besonders bei jungen Erwachsenen. Zum Nachweis dieser Beobachtung iden- tifizierte und untersuchte das Auto- renteam unter Anwendung einer strengen Falldefinition alle Fälle mit Erwachsenen-H.i.P. der letzten 32 Monate. Weiterhin wurde jede Auf- zeichnung eines Falles auf Hinweise auf AIDS, AIDS-bezogene Komple- xe (ARC) oder AIDS-Risiko ge- prüft.

Eine H.i.P. wurde bei 51 Er- wachsenen diagnostiziert. 34 Fälle traten bei jungen Erwachsenen (mittleres Alter = 33,9 Jahre) mit AIDS-Risikofaktoren auf, darunter 23 Patienten (67 Prozent) mit intra- venösem Drogenmißbrauch, sechs (18 Prozent) Homosexuelle und fünf (15 Prozent) mit beiden Risiken. Bei

neun Patienten (26 Prozent) war bereits oder wurde in diesem Zusam- menhang die Diagnose AIDS ge- stellt. Vier (zwölf Prozent) entwik- kelten später AIDS, und 13 (38 Pro- zent) weitere Patienten hatten einen ARC. Die am häufigsten auftreten- den Symptome bei jungen Patienten mit H.i.P. waren Fieber (100 Pro- zent), Husten mit Auswurf (100 Pro- zent), Brustschmerz (53 Prozent) und Dyspnoe (47 Prozent). Verände- rungen der Lunge wurden bei der physikalischen Untersuchung bei 20 Patienten (59 Prozent) festgestellt, und die Thoraxaufnahmen zeigten einseitige Infiltrate bei 18 (53 Pro- zent) und beidseitige Infiltrate bei 16 (47 Prozent), mit Pleuraerguß bei drei Patienten (neun Prozent). Die meisten Patienten wiesen eine er- höhte Anzahl weißer Blutkörper- chen auf (Mittel = 9,6 x 10 9/Liter) mit einer Linksverschiebung bei 22 (65 Prozent) und Hypoxie bei Raum- luft (mittlerer partieller Sauerstoff-

F R SIE REFERIERT

druck = 69 mm Hg). Vier Patienten mit H.i.P. und gleichzeitiger Pneu- mocystis carinii-Pneumonie hatten diffuse, beidseitige Infiltrate auf der Thoraxaufnahme mit signifikant hö- herer Dyspnoe und höheren Serum- lactatdehydrogenase-Werten als an- dere Patienten. Bis auf einen zeigten alle Patienten eine Verbesserung bei entsprechender Therapie.

Die Autoren sind der Meinung, daß eine schwere Pneumonie auf- grund einer Haemophilus influenzea-Infektion vermehrt bei jungen erwachsenen Patienten mit AIDS, ARC oder AIDS-Risiko auftreten kann. Lng

Schlamm, H. T. et al.: Haemophilus in- fluenzae Pneumonia in Young Adults with AIDS, ARC, or Risk of AIDS. Am. Journ.

Med. 86 (1989) 11-14.

Dr. Haran T. Schlamm, AIDS Program, Bellevue Hospital Center, First Avenue at 27th Street, New York 10016, USA.

A-572 (68) Dt. Ärztebl. 87, Heft 8, 22. Februar 1990