Vaginalseptum

Vaginale Septen finden sich meistens in Assoziation mit einem Uterus didelphys, Uterus septus totalis und Uterus bicornis totalis und treten nur selten als isolierte Fehlbildung in Erscheinung (Heinonen, 1982). Derartige Trennwände der Scheide können, abhängig von der embryologischen Entwicklungsstörung, transversal und longitudinal angelegt sein.

Das transversale Septum zeigt eine Inzidenz in der Gesamtbevölkerung von 1 zu 2100 bis 72000 (Wenof et al., 1979). Die Ätiologie ist unbekannt, obwohl hauptsächlich eine auf das weibliche Geschlecht limitierte, autosomal rezessive Übertragung verdächtigt wird (Rock, 1997). Zugrunde liegt eine Störung der vertikalen Fusion zwischen den Müller-Gängen und dem Sinus urogenitalis. Das Septum kann in jeder Ebene lokalisiert sein (Abbildung 10).

Dabei sollen sich 46% im oberen, 35 bis 40% im mittleren und 14 bis 19% im unteren Drittel der Vagina befinden (Gidwani und Falcone, 1999; Breech und Laufer, 1999).

Hohes Septum Mittleres Septum Tiefes Septum

Die Septen können durchgehend oder nur teilweise vorhanden sein mit entsprechend kompletter oder partieller Obstruktion.

Die klinische Symptomatik ist abhängig vom Ausmaß der Obstruktion. Ein komplett obstruktives Vaginalseptum führt zur Blutaufstauung in der verschlossenen Vagina mit Bildung eines Hämatokolpos, und bei Persistenz, einer Hämatometra und Hämatosalpinx.

Dies manifestiert sich bei oder kurz nach der Menarche mit zyklisch wiederauftretenden Unterbauchschmerzen, sogenannten Molimina menstrualia, abnormer Menstruation, Kohabitationsschwierigkeiten sowie Bildung eines vaginalen / pelvinen Tumors. Gelegentlich können durch die mechanische Kompression des Hämatokolpos eine akute Harnretention, Pollakisurie, Dysurie, Harnwegsinfektionen und Streßharninkontinenz auftreten (Broseta et al., 1991). Die vaginale Untersuchung zeigt eine blind endende Aussackung, und die rektale Untersuchung einen vaginalen Tumor, den Hämatokolpos. Das Bild eines sogenannten Mucokolpos kann bereits im Säuglingsalter oder Kindesalter auftreten, wenn sich große Mengen an Schleim oberhalb der Vaginalwand aufstauen. Bei einem inkompletten transversalen Septum ist das häufigste Symptom die Dyspareunie.

Assoziierte kongenitale Fehlbildungen betreffen das kardiovaskuläre System mit Aortenisthmusstenose und Atriumseptumdefekt sowie Malformationen der Lumbalwirbelsäule (Burgis, 2001). Im Gegensatz zu den Müllergangsanomalien, korrelieren die transversalen Septa nur selten mit urologischen Begleitfehlbildungen (Gell, 2003).

Therapeutisch wird die operative Exzision des Vaginalseptums durchgeführt. Die chirurgischen Optionen hängen von der Dicke und Lokalisation des Septums ab. Bei dünnen Trennwänden ist eine Exzision mit Anastomosierung der verbliebenen Ränder der oberen und unteren Vaginalwand möglich. Einige Autoren empfehlen eine vorherige Aspiration des

aufgetriebenen Höhle zur Vermeidung einer Verletzung der Urethra und des Rektums zu erhalten. Dickere Septen benötigen eine transversale Inzision mit breitflächiger Abpräparation, Unterminierung und Mobilisation des Vaginalepithels, um eine End-zu-End-Anastomose zu ermöglichen (Rock, 1986). In diesen Fällen wird die Anwendung eines Phallus bis zur Vollendung der Wundheilung, meistens über vier bis sechs Wochen, empfohlen (Rock, 1997).

Die reproduktive Erfolgsrate nach Exzision eines tranversalen Septums ist mäßig. In einer Studie von Rock et al. (1982) kam es bei 47% des Patientenkollektives zu einer Konzeption, davon hatten 36% ein lebendes Neugeborenes. Grund für die reduzierte Fertilität scheint die hohe Rate an ausgeprägter pelviner Endometriose zu sein, die durch den retrograden Fluss des Menstruationsblutes entstanden war.

Die longitudinalen Vaginalsepten können median oder lateral verlaufen. Im Falle eines lateralen longitudinalen Septums kann es zur Obstruktion der Vagina mit Bildung eines Hemihämatokolpos kommen (Abbildung 11).

Die genaue Ätiologie und der Entstehungsmodus der obstruktiven longitudinalen Septa ist unbekannt, es scheint jedoch ein simultaner Entwicklungsarrest der Müller- und Wolff-Gänge ungefähr in der achten Entwicklungswoche eine Rolle zu spielen (Moore, 1982; Suidan und Azoury, 1979).

Klinische Manifestationen beinhalten eine mit der Zeit progredient zunehmende Dysmenorrhoe unterschiedlichen Schweregrades, Unterbauchschmerzen sowie die Bildung eines vaginalen Tumors, der den Hemihämatokolpos repräsentiert, abhängig von der Ebene der Obstruktion und der Präsenz einer lateralen Kommunikation. Bei kompletter tiefer Obstruktion zeigen sich ein paravaginaler Tumor (Hemihämatokolpos), schwere Dysmenorrhoen und Unterbauchschmerzen. Bei median angelegten Vaginalsepten tritt als Hauptsymptom die Dyspareunie auf.

Patienten mit partieller vaginaler Kommunikation klagen über Unterbauchschmerzen, moderate bis schwere Dysmenorrhoe sowie intermittierenden, übelriechenden, mukoputriden vaginalen Ausfluss und Schmierblutungen zwischen den Menstruationsperioden.

In nahezu allen Fällen zeigen sich begleitende renale Fehlbildungen, vor allem eine Nierenagenesie unilateral auf der Seite der Obstruktion. In der Literatur berichten alle Studien von Patientinnen mit Uterus didelphys und unilateraler blind verschlossener Hemivagina von einem 100-prozentigen Zusammentreffen mit einer ipsilateralen renalen Agenesie (Candiani et al., 1997; Rock and Jones, 1980).

Die Endometriose ist eine häufige und typische Folge der abflussverhindernden Vaginalsepten. In zwei größeren Studien wurde eine Inzidenz von 11 bis 38% bei den betroffenen Patientinnen beschrieben (Candiani et al., 1997; Heinonen, 2000).

Die exakte Diagnosestellung gestaltet sich oft schwierig. Wenn die Obstruktion im unteren Drittel der Vagina lokalisiert ist, kann sich eine große Menge Menstruationsblutes in der dilatationsfähigen Vagina anstauen, bevor dies zu einer schweren Schmerzsymptomatik führt.

Außerdem kann das Vaginalepithel in den Anfangsstadien zwischen den Menstruationsperioden das gestaute Blut suffizient absorbieren, sodass die Diagnosestellung sich zeitlich noch weiter verzögern kann. Anamnestisch sollte ein intermittierender, übelriechender, putrider vaginaler Ausfluß oder ein vaginaler Tumor, der intermenstruell deutlich kleiner wird oder gar verschwindet, den Verdacht auf ein laterales, abflussverhinderndes Vaginalseptum erwecken. Durch die vaginale Untersuchung zeigt sich die paravaginale Vorwölbung; Ultraschall oder Kernspintomographie können die meistens assoziierte Doppelanlage des Uterus aufdecken. Wichtig ist die Durchführung einer komplettierenden intravenösen Pyelographie zur Entdeckung einer unilateralen Nierenagenesie oder anderer Fehlbildungen der Harnwege.

Therapeutisch wird zunächst eine Inzision des Septums zur Entleerung des gestauten Blutes und des eventuell infizierten Materials durchgeführt. Die endgültige Behandlung sieht die Exzision des Septums mit Annaht der Ränder vor.

Wenn der retrograde Fluss des Menstruationsblutes aus der obliterierten Vaginalhälfte zu keinem schweren tubaren Schaden, z.B. der Bildung einer Hämatosalpinx und zu keiner ausgeprägten Endometriosis genitalis externa geführt hat, erscheinen die reproduktiven Erfolgsraten nach Behandlung nicht ungünstig beeinflusst zu sein (Rock und Jones, 1980;

Rock, 1986).