M E D I Z I N
A
A944 Deutsches ÄrzteblattJg. 101Heft 142. April 2004
γ) nicht nur alteriert bei Insulinresi- stenzen auftreten kann, es wurde auch in zwei Fällen einer partiellen Lipody- strophie beschrieben. Inwieweit dieses auf ein Wechselspiel zwischen PPAR-γ und den Laminen A und C hinweist, bleibt zu klären. Therapeutische Impli- kationen sind nahe liegend, da PPAR- γ-Agonisten bereits als Medikamente erhältlich sind.
Variable Symptome
Die familiäre partielle Lipodystrophie zeigt ein ausgesprochenen variables Krankheitsbild. Die einzelnen Sym- ptome einer Insulinresistenz, die mit ei- ner Lipodystrophie, einer Acanthosis nigricans, einer Hyperlipoproteinämie, einer arterieller Hypertension, einer Fettleber beziehungsweise einer Fettle- berhepatitis einhergehen, können sehr variabel auftreten.
Außerdem zeigen bestimmte Patien- ten eine ausgeprägte periphere Hyper- trophie der Muskulatur, insbesondere der Unterschenkel, die im Einzelfall auch mit schwersten Myalgien einher- gehen kann. Diese muskulären Hyper- trophien sind funktionell scheinbar eher inadäquat. Die metabolischen Konsequenzen können zu einer früh- zeitigen arteriosklerotischen Erkran- kung führen. Köbberling beschrieb ei- nen familiären Fall, bei dem eine Kar- diomyopathie mit der Lipodystrophie assoziiert ist.
Therapieoptionen
Konrad Heck, Öhningen, beschrieb die derzeitigen therapeutischen Möglichkei- ten bei Patienten mit einer Lipodystro- phie. Die Behandlung ist symptomatisch und ähnelt dem des metabolischen Syn- droms. Im Rahmen einer exzessiven Hy- pertriglyceridämie sind die allgemein be- kannten Maßnahmen wie Alkoholver- zicht, fettarme Ernährung sowie die The- rapie mit Fibraten oder Nikotinsäurede- rivaten indiziert. Gleichzeitig ist eine ex- akte Einstellung eines eventuell vorhan- denen Diabetes notwendig. Bei bereits vorhandener Insulinresistenz ist die Ein- schränkung des Verzehrs von Oligosac- chariden indiziert. Die frühzeitige Einlei- tung einer medikamentösen Therapie ist sinnvoll. Interessant ist die Beobachtung, dass Heck erstmalig einen PPAR-γ-Ago- nisten (Rosiglitazon) bei einer Patientin mit schwerster Insulinresistenz und insu- linpflichtigem Diabetes mellitus einsetz- te. Dabei konnte eine dramatische Sen- kung des Insulinbedarfs erreicht werden.
Eine breitere Anwendung von PPAR-γ- Agonisten bei lipodystrophen Erkran- kungen muss aber erst noch in Studien evaluiert werden, bevor generelle Thera- pieempfehlungen zu treffen sind.
Die Inzidenz dieser Erkrankung ist vermutlich viel höher als die wenigen bisher beschriebenen Fälle andeuten.
Die Variabilität der einzelnen Symptome kann die Diagnose erschweren. Im Fall aber einer familiären Häufung ist es nahe liegend, an die Lipodystrophie zu den- ken. Leitbild bleibt der Verlust des sub- kutanen Fettgewebes, insbesondere im Bereich der Unterschenkel mit teilwei- se einhergehender Muskelhypertrophie und konsekutiver auffälliger Venen- zeichnung im Hautrelief. Eine genetische Diagnostik ermöglicht die Klärung, in- wieweit die Lipodystrophie LMNA-as- soziiert ist. Diese genetischen Kenntnisse werden sicherlich zukünftig auch die No- menklatur der Lipodystrophien prägen.
Literatur beim Verfasser Anschrift des Verfassers:
Priv.-Doz. Dr. med. Hartmut H.-J. Schmidt Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Gastroenterologie, Hepatologie und Endokrinologie
Charité Campus Mitte Schumannstraße 20/21 10117 Berlin
E-Mail: hartmut.schmidt@charite.de Abbildung 2: Ansicht der Unterschenkel. Ve-
nenzeichnung und Muskelrelief sind auffällig als Folge der Muskelhypertrophie und Atro- phie des subkutanen Fettgewebes.
Bis heute vertritt die Fachwelt die Meinung, dass harte Matratzen am besten für Personen mit Rücken- schmerzen in der Lendenwirbelsäule seien. In einer randomisierten, doppel- blinden Studie wurden 313 Patienten, die besonders im Bett liegend oder beim Aufstehen unter chronischen un- spezifischen Rückenschmerzen im Bereich der Lendenwirbelsäule lei- den, untersucht. Randomisiert wurde in zwei Gruppen: Die eine Gruppe schlief auf Matratzen der Härtegrup- pe 2 bis 3 (gemäß einer von dem Eu- ropäischen Normierungskomitee ent- wickelten Skala von 1,0, „hart“, bis 10,0, „weich“), die andere Gruppe auf Matratzen der Härtegruppe 5–6, „mit- tel“. Nach 90 Tagen litten die Patien- ten in der Härtegruppe „mittel“ signi- fikant seltener an Schmerzen im Lie- gen und beim Aufstehen und an einge- schränkter Beweglichkeit. Unerwartet für die Forscher, berichteten die Pro- banden in der mittleren Härtegruppe auch über weniger Schmerzen tags- über.
McConnell bemängelt zwar in ihrem ebenfalls im Lancet veröffent- lichten Kommentar, dass die spani- schen Kollegen nicht untersucht ha- ben, inwieweit die Schlafhaltung das Studienresultat beeinflusste – dieses im Gegensatz zur bisherigen Literatur eindeutige Ergebnis lässt jedoch hof- fen, dass die Problematik der chroni- schen unspezifischen Rückenschmer- zen im Bereich der Lendenwirbelsäu- le wieder mehr als physisches und nicht nur als psychosoziales Beschwer- debild wahrgenommen und therapiert
werden kann. goa
1. Kovacs FM et al.: Effect of firmness of matress on chronic non-specific low back pain: randomised, double-blind, controlled, multicentre trial. Lancet 2003; 362: 1599–1604.
2. McConnell J: Mattresses for a pain in the back.
Lancet 2003; 362: 1594.
Francisco M. Kovacs, Scientific Department, Kovacs Foundation, Paseo Mallorca 36, 07012 Palma de Mallorca, Spanien.
Wer sich nicht zu hart bettet, liegt besser
Referiert