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Neonatale Hypoglykämie bei Hyperinsulinismus
Die persistierende Hypoglykämie des Neugeborenen und jungen Säuglings sind meist Folgen einer inadäquaten Insulinsekretion oder Folge eines angeborenen Enzymde- fektes im Glukosestoffwechsel. Eine rasche Diagnose und eventuell ein aggressives therapeutisches Vorge- hen sind angezeigt, um eine Schädi- gung des Zentralnervensystems durch Substratmangel zu verhin- dern.
Die Autoren berichten über sechs eigene Patienten mit schwerer persi- stierender Hypoglykämie, die sich in den ersten sechs Lebensmonaten manifestierten und Folge eines Hy- perinsulinismus waren. Sie geben weiterhin unter Berücksichtigung der Literatur eine Übersicht über Diagnostik und Therapie des durch Nesidioblastose, Inselzellhyperpla- sie oder Inselzelladenom bedingten Hyperinsulinismus. Zunächst sollte die Therapie mit häufigen kohlenhy- dratreichen Mahlzeiten begonnen werden, unter Umständen ergänzt durch intravenöse Gaben von Zuk- ker. Die Gabe von Glukagon, Gluko- kortikoiden, Epinephrin und Diazo- xiden ist oft ineffektiv, so daß wie- derholt schwere Hypoglykämien mit Krampfanfällen und einer Schädi- gung des Zentralnervensystems auf- treten können.
Die subtotale oder totale Pankreat- ektomie scheint die einzige Methode zu sein, eine Normalisierung des Blutzuckerspiegels zu erreichen, doch etwa die Hälfte der Patienten zeigt schon zu diesem Zeitpunkt ei- ne irreversible mentale Schädigung.
Dies mag zum Teil durch eine ver- spätet durchgeführte Operation be- dingt sein. Dieses operative Vorge- hen wurde bei den sechs Patienten der Autoren gewählt und erwies sich als effektiv, eine Normalisierung des Blutzuckerspiegels konnte bei allen Patienten erreicht werden. Hinweise auf eine Zerebralschädigung erga- ben sich bei diesen nicht. Die Auto- ren empfehlen, die Milz bei der Ope- ration in situ zu belassen wegen ih-
rer Bedeutung für das immunologi- sche Abwehrsystem. Dck
Thomas, Jr., Colin G., Underwood, Louis E., Carney. Charles N.. Dolcourt, John L., Whitt, John J., Ann. Surg. 185, (1977), 505-517 Colin G. Thomas. Jr., M. D., Department of Surgery, UNC School of Medicine, 136 Clinical Sciences Building 229-H, Chapel Hill, NC 27514
Reaktive Hypoglykämie nach Cocktails
Eine alkoholinduzierte reaktive Hy- poglykämie spielt möglicherweise bei einer Reihe von Verkehrsunfällen eine Rolle, und zwar dann, wenn die Blutalkoholspiegel deutlich unterder erlaubten Höchstgrenze liegen.
In einem Versuch mit Freiwilligen er- hielten die Probanden nach einem normalen Frühstück zwischen 7.30 und 8.00 Uhr gegen 13.00 Uhr ent- weder drei Gin-Tonic (50 g Alkohol und 60 g Zucker), Gin und Slimline- Tonic (50 g Alkohol und 0.5 g Zuk- ker) oder nur Tonic (60 g Zucker).
Während der folgenden fünf Stun- den wurde ihr Reaktionsvermögen, die klinische Symptomatik, Blutzuk- ker und Seruminsulin analysiert. Der alkoholhaltige Drink führte erwar- tungsgemäß zu einer geringgradi- gen bis mäßigen Trunkenheit. Gin und Slimline-Tonic zeigten keinen Effekt auf Blutzucker oder Insulin- spiegel. Gin-Tonic bewirkte eine si- gnifikant höhere lnsulinämie gefolgt von einer ausgeprägten reaktiven Hypoglykämie im Vergleich zur rei- nen Tonic-Lösung; drei der zehn Probanden zeigten deutliche Sym- ptome einer Neuroglykopenie. Bei vier Probanden fiel der Blutzucker innerhalb von drei bis vier Stunden auf Werte unter 2,5 mmol/l ab. (45 mg/dl)
Die Untersuchungsergebnisse un- terstreichen die Beobachtung, daß Drinks auf nüchternen Magen das Reaktionsvermögen nachhaltig, auch noch nach Stunden, zu beein- trächtigen vermögen.
O'Keefe. St. J. D., und Marks, V,: Lunchtime gin and tonic a cause of reactive hypoglycemia Lancet 1 (1977) 1286-1288
Departements of Clinical Biochemistry and Medicine, St. Luke's Hospital, Guildford, Surrey
Maligne Skelett
-Tumoren
graphische Untersuchungen ent- deckt werden. Es bestehen zahlrei- che Hinweise, daß es tumorspezifi- sche Antigene bei menschlichen Sarkomen gibt, und man kann an- nehmen, daß die immunologische Abwehrlage eines Patienten gegen- über seinem Knochensarkom mit- entscheidend für die weitere Pro- gnose ist. Mit tumorspezifischen Zy- totoxizitätstesten kann die immuno- logische Reaktion des Patienten überprüft werden. Dabei hat sich herausgestellt, daß Patienten mit ei- nem Abfall ihrer immunologischen Reaktion nach der Operation nur ge- ringe Überlebenschancen haben.
Die Lactatdehydrogenase (LDH) ist wahrscheinlich ein Parameter mit prognostischem Aussagewert beim Ewing-Sarkom.
Zusammenfassend ist festzustellen, daß bei den bösartigen Tumoren des Skeletts während der letzten Jahre in Grundlagenforschung, Diagnose und Therapie neue Erkenntnisse er- reicht worden sind und daß man be- züglich der bisherigen ungünstigen Prognose einiger dieser Geschwül- ste jetzt etwas zuversichtlicher sein darf. Weiterer Fortschritt ist aber nur dadurch zu erreichen, daß solche Geschwülste an Zentren diagnosti- ziert, behandelt und registriert wer- den. An den Zentren selbst ist inter- disziplinäre Zusammenarbeit auf breitester Basis erforderlich.
Literatur
(1) Grundmann, E.: Malignant Bone Tumors, Springer, Berlin-Heidelberg-New York (1976) — (2) Hoeffken, W.. Schmidt, C. G.: Dtsch. med.
Wschr. 101 (1976) 251-258 — (3) Linder, F., Pieper, M., Ott, G., Becker. W., Willert, H.-G.:
Chirurg 45 (1974) 54-62 — (4) Willert, H.-G., Fergenbauer, G., Enderle. A.: Arch. orthop. Un- fall-Chir. (im Druck) — (5) Clin. Orthop. 111 (1975) — (6) Front. Radiat. Ther. Onc. 10 (Kar- ger, Basel, 1975), Primary Bone Cancer: The Multidiscipline Disease — (7) J. Bone Jt. Surg.
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Praxis 10/XII (1976) — Weitere Literatur bei den Verfassern
Anschrift der Verfasser:
Professor
Dr. med. Hans-Georg Willert Dr. med. Alfred Enderle Facharzt für Orthopädie
Orthopädische Universitätsklinik Friedrichsheim, Marienburgstraße 2 6 Frankfurt am Main 71 (Niederrad)
2750 Heft 46 vom 17. November 1977