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(42) Deutsches Ärzteblatt 96,Heft 19, 14. Mai 1999 aligne Knochentu-
moren sind selten.
Alle Arten zusam- mengenommen machen sie nur etwa ein Prozent der ma- lignen Geschwulstbildungen aus, jedoch etwa zehn Pro- zent der bösartigen Tumoren im Kindes- und Jugendli- chenalter. Dennoch haben sie eine besondere Bedeutung, da dank der Erfolge der mo- dernen Polychemotherapie heute 60 bis 80 Prozent der Patienten einen malignen Knochentumor überleben.
Durch spezielle Resektions- und Rekonstruktionsverfah- ren sind darüber hinaus in den letzten 15 Jahren große Anstrengungen unternom- men worden, auch die vom Tumor betroffenen Glied-
maße zu erhalten (10, 11). Maligne Knochentumoren werden heute nach international anerkannten Studienpro- tokollen behandelt, in der Regel in der Reihenfolge präoperative Chemothe- rapie, Lokaltherapie, postoperative Chemotherapie (4, 14). Nach Diagno- sestellung aufgrund einer Probebiop- sie wird sofort mit der Polychemothe- rapie eine wirkungsvolle systemische Behandlung begonnen gegen die wahrscheinliche, aber noch nicht nach- weisbare Mikrometastasierung bezie-
hungsweise gegen bereits nachweisba- re Fernmetastasen. Die präoperative Polychemotherapie wirkt natürlich auch auf den Primärtumor, zumeist im Sinne einer Tumorverkleinerung und Bildung einer Tumorkapsel. Darüber hinaus kann in dieser Zeit eine ver- nünftige operative Planung erfolgen.
Präoperative Diagnostik
Allgemeines und lokales Tumor-Staging und Probebiopsie
Die Diagnose eines bösartigen Knochentumors wird immer aufgrund einer feingeweblichen Untersu- chung des im Rahmen einer Probebiopsie gewonnenen repräsentativen Tumorge- webes gestellt. Da die Dif- ferentialdiagnose häufig schwierig ist, muß das Tu- morgewebe durch einen er- fahrenen Knochenpatholo- gen untersucht und/oder die Diagnose durch einen Re- ferenzpathologen bestätigt werden.
Die primäre lokale Bildgebung (Röntgen, Computertomographie, Kernspintomographie, Skelettszinti- graphie) ist unbedingt vor der Pro- bebiopsie durchzuführen, da jeder operative Eingriff (aufgrund eines Ödems, Hämatoms) zu einer artefizi- ellen Veränderung des Lokalbefundes führt.
Das chirurgische Vorgehen bei der Probebiopsie ist von sehr großer Bedeutung und sollte deshalb mög- lichst in der Klinik durchgeführt wer- DIE ÜBERSICHT
Extremitätenerhalt bei
malignen Knochentumoren
Winfried Winkelmann
In speziellen Tumorenzentren kann bei etwa 90 Prozent der Patienten mit einem malignen Knochentumor die betroffe- ne Gliedmaße erhalten werden. Der Knochentumor ist grundsätzlich weit oder radikal zu entfernen. Für die Rekon- struktion kommen körpereigenes Knochen-/Weichteilgewe- be, Tumor-Spezialprothesen oder massive Allografts zur An- wendung. Extremitätenerhaltende Tumoroperationen sind
mit einer hohen Rate von Kompli- kationen verbunden. Onkologische
Gründe bestimmen meist die Indikation zu einer Amputati- on. Hierbei sind dann die Alternativen Resektion-Replantati- on beziehungsweise Umdrehplastik in Erwägung zu ziehen.
Schlüsselwörter: Maligner Knochentumor, Extremitäten- erhalt, Gliedmaßenerhalt, Amputation
ZUSAMMENFASSUNG
Limb Preservation in Malignant Bone Disease
In specialized tumor centers, limb preservation can be achieved in 90 per cent of patients with malignant bone tumors. Tumor resection has to be radical with tumor-free resection margins. Autologous bone, autologous soft tissue, tumor prostheses and massive allografts are used in recon-
structive surgery. Unfortunately limb preserva- tion holds a high rate of complications. Amputa-
tion is necessary mainly for oncological reasons. In these cases resection-replantation or rotation-plasty should be discussed as an alternative procedure.
Key words: Malignant bone tumor, limb preservation, amputation
SUMMARY
M
Klinik und Poliklinik für Allgemeine Orthopä- die (Direktor: Prof. Dr. med. Winfried Win- kelmann), Westfälische Wilhelms-Universität, Münster
Abbildung 1: Beispiel einer biologischen Rekonstruktion: Clavicula-pro-humero- Operation, bei malignen proximalen Humerustumoren. a) Darstellung am Modell, b) Röntgenbild einer 13jährigen Patientin mit einem Osteosarkom im Bereich des linken proximalen Humerus, c) Röntgenaufnahme der Patientin drei Jahre post- operativ. Das im Acromio-Calviculargelenk heruntergeklappte Schlüsselbein ist fest eingewachsen und ersetzt den proximalen Oberarmknochen.
a b c
den, in der auch die eigentliche ex- tremitätenerhaltende Tumorresektion erfolgt. Wird eine Biopsie nicht in ei- nem Zentrum durchgeführt, welches sich auf Knochentumoren spezialisiert hat, so sind Diagnosefehler und Kom- plikationen bis zu zwölfmal häufiger, wenn nicht sogar eine extremitäten-
erhaltende Tumorresektion unmöglich gemacht wird (6). Die wichtigsten ope- rativen Zugangswege zu den einzelnen Skelettanteilen bei Verdacht auf einen Knochentumor sowie die häufigsten Tumorresektionen sind in Operations- lehren detailliert beschrieben (10, 11).
Mit der modernen Kommunikations- technik kann heute jederzeit in der Studienzentrale für das Osteo- oder Ewing-Sarkom die Adresse von Refe- renzchirurgen erfragt werden.*
Der Extremitätenerhalt bei ei- nem malignen Knochentumor besteht immer aus drei Abschnitten, der ei- gentlichen weiten beziehungsweise radikalen Tumorresektion, der Über- brückung des Knochendefektes sowie der funktionellen Muskel- und Weich- teilrekonstruktion.
Weite radikale Tumorresektion
Präoperativ muß man sich ein genaues dreidimensiona- les Bild der Tumorausdehnung machen. Mit der konventionel- len Radiographie besteht zwar die größte Erfahrung im Erkennen einer knöcher- nen Veränderung, die auf einen bösartigen Knochentumor hinweist.
Zweifellos haben aber heute die Computerto- mographie und die Kern- spintomographie mit ih- rer technischen Vielfalt, der Bilderstellung in je- der Ebene und der Mög- lichkeit der dynamischen Untersuchung mit Hilfe von Kontrastmittel bei der Planung des operati- ven Eingriffes einen we- sentlich höheren Stellenwert.
Auch die Beurteilung einer Ver- drängung oder Tumorinfiltrati- on der großen Gliedmaßenge- fäße und -nerven ist zuverlässig möglich mit der durch Kontrast- mittel unterstützten Kernspin- tomographie. Unter dem Ein- fluß der präoperativen Chemo- therapie kommt es häufig zu ei- ner deutlichen Verkleinerung der ex- traossären Tumorausdehnung. Bei der Planung des operativen Vorge-
hens muß deshalb insbesondere auch die primäre Bildgebung herangezo- gen werden, die vor Beginn der adju- vanten Behandlung angefertigt wur- de. Von Bedeutung sind die Nähe des Tumors zu den großen Gliedmaßen- gefäßen und -nerven, die Gelenkbe- teiligung des Tumors, die Weichteilin- filtration in benachbarte Kompart- mente, das heißt in welche Muskeln, Kapseln und Bänder ist der Tumor ge- wachsen und welche Längenausdeh- nung hat er im Knochen. Sorgfältig ist
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* Studienzentrale Münster für Ewing-Sarkom (Leiter: Prof. Dr. med. H. Jürgens) sowie Osteosarkom (Leiter: Dr. med. S. Bielack).
Telefon 02 51/83-5 77 49 / 5 24 24, Fax 02 51/
83-5 64 89.
Abbildung 2: Modulares universelles Tumor- und Revisionssy- stem (MUTARS-Münsters). Gezeigt werden die modularen Antei- le zum Ersatz für zwei wichtige Tumorlokalisationen, a) Tumor- prothese für den distalen Femur und b) Tumorprothese für den proximalen Femur
a b
Abbildung 3: Defektrekonstruktion durch Tumor-Spezialprothesen. a) und b) Röntgenbilder eines 14jährigen Jun- gen mit einem synchronen, bifokalen Osteosarkom im Bereich des rechten proximalen Humerus und linken dista- len Femur, c) Röntgenbilder der Defektrekonstruktion mit zwei Tumor-Spezialprothesen, acht Jahre postoperativ
a b c
Abbildung 4: Defektrekonstruktion durch massiven osteo-arti- kulären Allograft. a) Röntgenbild einer 15jährigen Patientin mit einem Osteosarkom im Bereich des rechten proximalen Hume- rus, b) osteo-artikulärer Fremdknochen mit anhaftender Schul- tergelenkkapsel, c) Röntgenbild eines eingewachsenen Fremd- knochens vier Jahre postoperativ
a b c
nach Nahabsiedelungen, Skip-Meta- stasen des Tumors ohne Kontakt zur knöchernen beziehungsweise Weich- teilausdehnung des eigentlichen Pri- märtumors, zu suchen.
Bei einer weiten Resektion ist der Tumor an keiner Stelle eröffnet und allseitig von einer gesunden Ge- webeschicht umgeben. Die Narben der Probebiopsie sowie der tiefen Wunddrainage müssen en bloc am Resektat verbleiben. Der Sicher- heitsabstand zum Tumor sollte im Knochen proximal und distal 5 cm betragen, im Bereich der Weichteil- ausdehnung muß der Tumor minde- stens von einer 1 cm dicken Muskel-, Fett- oder Kapselschicht bedeckt sein.
Bestehen Nahabsiedelungen, ist eine radikale Resektion zu planen.
Sämtliche befallenen Kompartmente (Knochen, Muskel mit Fascie, Sehne und Sehnenscheide, Fettgewebe) müssen en bloc entfernt werden (3).
Der kritische Punkt ist immer die Nähe des Tumors zu den großen Gliedmaßengefäßen und -nerven.
Hier beträgt der Sicherheitsabstand häufig nur wenige Millimeter. Das Präparieren eines unmittelbar der Tumor-(Pseudo-)Kapsel aufliegenden Gefäßbündels oder eines Nerves be- deutet eine marginale Tumorpräpara- tion. Diese oder sogar eine intraläsio- nale Tumorentfernung ist bei einem bösartigen Tumor immer mit dem sehr hohen Risiko eines Lokalrezidivs verbunden (1).
Bei malignen Knochentumoren, die schlecht auf die präoperative Vor- behandlung (Polychemotherapie, Be- strahlung) angesprochen haben, sollte man besonders kritisch die Möglich- keit einer extremitätenerhaltenden Tumorresektion prüfen.
Von diesem Grundprinzip der zu- mindest weiten Tumorresektion darf man auch dann nicht abweichen, wenn anhand der Bildgebung ein gu- tes Ansprechen des Tumors auf die präoperative Chemotherapie nachge- wiesen werden kann. Pathologische Untersuchungen haben gezeigt, daß selbst bei fast vollständiger chemo- therapiebedingter Tumornekrose un- mittelbar in den Randgebieten bezie- hungsweise unterhalb der Tumorkap- sel noch vitale Tumoranteile vorhan- den sein können (2, 8).
Knochendefekt- rekonstruktion
Nach Resektion sogenannter ent- behrlicher Knochen (Schlüsselbein, Schulterblatt, Wadenbein, oberes Darmbein sowie Scham- oder Sitz- bein) ist eine knöcherne Rekonstruk- tion nicht notwendig.
Eine biologische Rekonstruktion bedeutet die Verwendung von körper-
eigenen Knochen beziehungsweise Weichteilen. Bekannte Verfahren sind die Defektüberbrückung mit einem autologen, frei oder vaskulär gestiel- ten Wadenbein, oder die Clavicula- pro-humero-Operation, wobei das vas- kulär versorgte Schlüsselbein zur Re- konstruktion eines Knochendefektes
im Bereich des proximalen Humerus verwendet wird (12). Ist der autologe Knochen eingewachsen, wird er ent- sprechend der Belastung umgebaut.
Am häufigsten werden für die knöcherne Defektrekonstruktion Tu- morspezialprothesen verwendet. Die- se werden heute in modularen Syste- men angeboten und können intraope- rativ individuell zusammengebaut wer- den. Für Patienten im Wachstumsalter
sind spezielle verlängerbare Tumor- prothesen entwickelt worden (5, 7).
Für spezielle Indikationen verwendet man massive Fremdknochen, zum Bei- spiel zur diaphysären Defektüber- brückung oder als Knochen-/Gelenk- ersatz. Da die Fremdknochen indivi- duell ausgesucht werden müssen, ist A-1272
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DIE ÜBERSICHT
Abbildung 5: Die Umdrehplastik als Alternative zur Amputation. a) kernspintomographische Aufnahme eines dreijährigen Mädchens mit einem großen Ewing-Sarkom im Bereich des rechten Femurs. In diesem Alter klas- sische Indikation für eine Hüftexartikulation, b) Schemazeichnung der alternativ möglichen Umdrehplastik B III a (13), wobei nach segmentaler Resektion des gesamten Oberschenkels der um 180 Grad umgedrehte Un- terschenkel mit dem Schienbeinkopf in die Hüftpfanne eingestellt wird, c) die kernspintomographische Auf- nahme zwei Jahre postoperativ zeigt die Modellierung des lateralen Schienbeinkopfes zu einem „Ersatzhüft- kopf“, d) bis g) Funktionsaufnahmen der kleinen Patientin vier Jahre postoperativ zeigen die aktive Beugung im „Hüftgelenk“ und Funktion des umgedrehten Fußes als „Kniegelenkersatz“.
B III a
a
d e g
f c
b
das Unterhalten einer großen (und teuren!) Knochenbank Voraussetzung.
Eine mögliche Infektionsübertragung ist weiterhin zu berücksichtigen.
Muskel- und
Weichteilrekonstruktion
Bei jeder weiten oder radikalen Resektion müssen mehr oder weniger große Anteile von funktionsfähiger Muskulatur, Versorgungsgefäßen und -nerven, Gelenkkapsel und -bänder sowie Hautanteile mit herausoperiert werden. Ein sinnvoller Extremitäten- erhalt beinhaltet aber auch eine best- mögliche Funktionserhaltung. Die notwendigen Muskel- und Sehnenver- lagerungen, plastischen Kapsel- und Hautrekonstruktionen sind häufig der schwierigste Teil der Operation.
Komplikationen
Extremitätenerhaltende Tumor- operationen sind mit einem hohen Komplikationsrisiko verbunden. Etwa 50 Prozent der Patienten müssen we- gen Materialfehler/-verschleiß bei Tu- morprothesen, Pseudarthrosen sowie Knochenbruch bei massiven Allografts oder autologer Knochenverpflanzun- gen, tiefer Infektion sowie schwerwie- genden Wundheilungsstörungen zum Teil mehrfach operiert werden.
Amputation
In einigen Fällen ist es aus onkolo- gischen Gründen unbedingt notwendig oder sinnvoll, bei einem malignen Kno- chentumor eine Amputation durchzu- führen. Zahlenmäßig ist dies in unse- rem sehr großen Tumorzentrum in zehn Prozent der Fall. Onkologische Gründe sind zum Beispiel die Gefäß- Nerveninfiltration des Tumors oder das schlechte Ansprechen des Tumors auf die präoperative Chemotherapie und/
oder Bestrahlung. Bei einem Kleinkind ist die Implantation einer Tumor-Spezi- alprothese (Wachstumsprothese) mit vielen Folgeoperationen verbunden und das schlußendliche funktionelle Auskommen nicht abzuschätzen. Hier ist deshalb die Frage nach einer pri- mären Amputation sinnvoll.
Resektion-Replantation und Umdrehplastik
Bei allen Fällen jedoch, bei de- nen im Bereich der oberen oder unte- ren Gließmaße eine Amputation an- steht, sind vorher mit dem Patienten und seinen Angehörigen die Mög- lichkeiten der alternativen Resekti- on-Replantation (9) oder der Um- drehplastik (13) zu diskutieren. Auch vor Durchführung herkömmlicher Amputationen ist zu prüfen, ob der
zu erhaltende Gliedmaßenanteil nicht für spezielle Stumpfverlänge- rungen unter Verwendung einer Spe- zial-Stumpfprothese in Frage kommt.
Resümee
Der Extremitätenerhalt bei mali- gnen Knochentumoren ist bei dem größten Teil der betroffenen Patien- ten möglich. Die notwendigen Opera- tionen sind als sehr schwierig einzu- stufen. Sie erfordern eine große Er- fahrung in der Interpretation der bild- gebenden Befunde bezüglich der ei- gentlichen Tumorausdehnung, manu- elles Geschick, plastische- sowie ge- fäßchirurgische Erfahrung und Stand- festigkeit bei der Operation (lange Operationszeiten!) sowie funktionel- les Denken bei der Rekonstruktion.
Systemische und lokale Rezidive sind in Kliniken mit weniger als zehn Behandlungsfällen pro Jahr signifi- kant häufiger als in speziellen Tumor- zentren. Die Chance auf Heilung ei- nes malignen Knochentumors sinkt bei einem Rezidiv auf etwa 20 Pro- zent. Es ist deshalb zu überlegen, ob man das eigene therapeutische/opera-
tive Können an den ein bis zwei mali- gnen Knochentumoren die pro Jahr in der eigenen Klinik zu behandelnden sind, beweisen muß.
Zitierweise dieses Beitrags:
Dt Ärztebl 1999; 96: A-1270–1274 [Heft 19]
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Anschrift des Verfassers
Prof. Dr. med. Winfried Winkelmann Direktor der Klinik und Poliklinik für Allgemeine Orthopädie Westfälische Wilhelms-Universität Albert-Schweitzer-Straße 33 48149 Münster
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(46) Deutsches Ärzteblatt 96,Heft 19, 14. Mai 1999
Abbildung 6: Nach modifizierter Hüftexartikulation plastische Rekonstruktion eines mittellangen Ober- schenkelstumpfes mit Hilfe einer Stumpf-Endopro- these aus dem modularen MUTARS-System
