Zur Fortbildung Aktuelle Medizin Präleukämie
Verminderung läßt gewisse progno- stische Aussagen zu. Bei einer Ver- minderung von< 2 Kolonien pro 105 Knochenmarkzellen ist die Überle- benszeit signifikant vermindert (3, 12). Ferner zeigt sich eine erhebli- che Verzögerung der Ausdifferen- zierungstendenz der granulopoeti- schen Zellen in der Zellkultur. Diese Beobachtung weist auf eine Störung in dem Ausreifungsprozeß hin und ist auch bei der akuten myeloischen Leukämie bekannt (8, 12).
Vor kurzem wurde berichtet, daß die ln-vitro-Testung mit Glukokortiko- iden eventuell voraussagen kann, ob eine Therapie mit Glukokortikoiden erfolgversprechend wird. Die Patien- ten, bei denen in vitro keine Steige- rung der Koloniebildung (Colony- Forming Units in Culture, CFUc) durch Glukokortikoide erzielbar ist, scheinen auf diese Behandlung nicht anzusprechen (1 ).
Verlauf und Prognose
Die Dauer der Präleukämie bis zum Vollbild einer akuten Leukämie ist in der Regel kurz. Innerhalb von sechs Monaten entwickelt sich bei etwa ei- nem Drittel der Patienten eine akute Leukämie, innerhalb von zwölf Mo- naten bei 40 bis 50 Prozent und in- nerhalb von zwei Jahren bei 50 bis 74 Prozent (6, 9). Einzelne Beobach- ter konnten Latenzzeiten von 11 bis 34 Jahren ermitteln (11 ). Die Median- überlebenszeit ab Diagnosestellung beträgt 18,9 Monate (3) bis 2,5 Jahre (6). Nach Ausbruch der Leukämie ist die Prognose infaust. Die über einen präleukämischen Zustand sich ent- wickelnde akute myeloische Leuk- ämie ist besonders therapieresistent (12).
Therapie
Gemäß heutiger Kenntnis und heuti- gem Erfahrungsstand gibt es in der Phase der Präleukämie keine befrie- digende Therapie (Tabelle ·6) (8, 11 ).
Vitamin B12 oder Folsäure werden häufig gegeben, vor allem wegen der megalabiastären Veränderun- gen. Diese Therapie ist ineffektiv. ln
vielen Fällen wurden Androgene ver- sucht; eine kontrollierte Studie zeig- te jedoch ebenfalls keinen Effekt dieses Hormons (12). Einzelbeob- achtungen über Erfolge mit hochdo- siertem Pyridoxin (Vitamin B6 ) wur- den berichtet (8). Bei etwa 9 Prozent der Patienten sollen Glukokortiko- ide wirksam sein (1 ). Doch ist die Dauer bis zum Ausbruch der akuten Leukämie nicht wesentlich verlän- gert. Es muß eine relativ hohe Dosie- rung von 60 bis 100 mg Prednison pro Tag, über 3 bis 4 Wochen ge- wählt werden. Wenn nach vier Wo- chen keine Besserung eintritt, sollte man die Therapie unterbrechen. Ei- ne ln-vitro-Testung mittels Zellkultur kann eventuell eine Voraussage über den Therapieeffekt erlauben.
Die Wirkung von Zytostatika ist zwei- felhaft. Die Erfolgsraten bisheriger Studien sind schlecht (8, 12).
Die neuere Möglichkeit der allo- genen Knochenmarktransplantation dürfte wegen des in der Regel hohen Alters der meisten Patienten dieses Leukämietyps entfallen. Bei jünge- ren Patienten (< 40 Jahre) und bei Vorhandensein eines Geschwister mit identischem Human-Lympho- zyten-Antigen-System (HLA-System) soll jedoch diese Behandlungsmög- lichkeit angestrebt werden (12).
Literatur
Greenberg, P.; Mara. 8.: The preleukemic syn- drome, Gorrelation of in vitro parameters of granulopoiesis with clinical features, Am J.
Med. 66 (1979) 951-958- Gross, R.; Hellriege I, H. P.; Heller, A.: Zur Definition der "Präleuk- ämie" und zur Differentialdiagnose früher leukämischer Veränderungen, Dtsch. med.
Wschr. 98 (1973) 895--900- Heimpel, H.; Bau- ke, J.: Präleukämie, Med. Klin. 67 (1972) 997-1003- Koeffler, H. P.; Golde, D. W.: Hu- man preleukemia, Ann. Intern. Med. 93 (1980) 347-350- Schmalz!, F.; Hellriegel, K. P. (Eds.):
Preleukemia, Springer-Verlag, Berlin/Heidel- berg/New York (1979)
Anschrift der Verfasser:
Dr. med. Anthony-Dick Ho Professor Dr. med.
Werner Hunstein
Medizinische Universitäts-Poliklinik Hospitalstraße 3
6900 Heidelberg 1
2388 Heft 50 vom 10. Dezember 1981 DEUTSCHES ARZTEBLATT
FÜR SIE GELESEN
Lungenfunktion nach überlebtem
Adult-Respiratory-Distress- Syndrom (ARDS)
Das ARDS ist gekennzeichnet durch Dyspnoe, diffuse pulmonale Infiltra- te, verminderte Compliance und ei- ne schwere Störung des transpul- monalen 02-Transfers. Während der akuten Phase besteht eine erhebli- che arterielle Hypoxämie, deshalb ist die Prognose bei diesen Patien- ten zurückhaltend zu stellen. Bei Überlebenden ist eine Normali- sierung des Lungenbefundes wahr- scheinlich.
Die Autoren überprüften die Lun- genfunktion bei 13 Patienten nach überlebtem ARDS:
~ Bei allen Patienten normalisier- ten sich die Röntgenbefunde
~ bei 6 dieser Patienten waren nach 2 Monaten die FVC und TLC noch deutlich erniedrigt
~ bei den anderen 7 Patienten wa- ren diese Parameter nach 6 oder mehr Monaten im Normbereich
~ die Diffusionskapazität der Lun- ge für CO (DLco) war nach 6 Mona- ten noch signifikant erniedrigt
~ bei 11 Patienten lag die alveolo- arterielle 02-Differenz unter Ruhe- bedingungen im Normbereich, bei jedem Überlebenden erhöhte sie sich aber unter Belastung; bei 2 Pa- tienten fiel der p02 um mehr als 2 mmHg ab.
Die Autoren folgern aus ihren Unter- suchungen, daß sich die Atemme- chanik 4 bis 6 Monate nach über- standenem ARDS normalisiert und Störungen des pulmonalen Gasaus- tausches bestehenbleiben. Sie
Elliott, C. G.; Morris, A. H.; Cengiz, M.: Pulmo- nary Function and Exercise Gas Exchange in Survivors of Adult Respiratory Distress Syn- drome, Am. Rev. of Resp. Dis. 123 (1981) 492-495, Dr. C. Gregory Elliott, Pulmonary Div., LDS Hosp., 325 8th Av., Salt Lake City, Ut 84143, USA
