Anämie & akute hämatologische Notfälle

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Weiterbildungsmodul für Notfallpflegende 16.11.2021

Pädiatrische Hämatologie / Onkologie

Anämie & akute hämatologische Notfälle

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Inhalte

• Hämatologie allgemein

• Anämie

• Blutung

• Literatur

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Anämie & akute hämatologische Notfälle

Was bedeutet überhaupt Hämatologie?

Was ist unter hämatologischen Notfällen zu verstehen?

Welche Symptome können hämatologische Notfälle haben?

Welche Erkrankungen können zu hämatologischen

Notfällen führen?

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Was bedeutet Hämatologie überhaupt?

Definition Hämatologie:

von altgriechisch αἷμα haima „Blut“, und λόγος logos „Lehre“

= Lehre von Physiologie, Pathophysiologie und Krankheiten des Blutes sowie der

Blutbildenden Organe

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Hämatologische Gruppen von Erkrankungen

• Bildungsstörungen des Knochenmarkes

• Blutveränderung durch immunologische Prozesse

• Störung der Blutstillung (hämorrhagische Diathesen)

• Übergerinnbarkeit des Blutes (Thrombophilie)

• Bösartige Erkrankungen des Blutes

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Welches sind blutbildende Organe?

• Organe in denen Blutbildung (Hämatopoese) statt findet

• Das wichtigste Blutbildende Organ:

Knochenmark

(hämatopoetische Stammzellen)

• In der Fetalzeit oder bei einem Ausfall des Knochenmarkes:

Leber

^und

Milz

(=extramedulläre Hämatopoese)

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Was ist unter hämatologischen Notfällen zu verstehen?

Hämatologische Notfälle

können sich demnach

sehr unterschiedlich

präsentieren, da sie verschiedene Gruppen

von Erkrankungen umfassen

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Welche hämatologischen Notfälle sind auf dem Kindernotfall anzutreffen?

• Schwere (lebensbedrohliche) Anämien:

durch akute Ursachen ausgelöst (akuter Blutverlust oder akute

Hämolyse)

• Blutungen:

Thrombozyten/Gerinnungssystem

• Thrombosen:

Gerinnungssystem (sehr selten bei Kindern)

• Hyperviskositätssyndrome:

erhöhte Blutviskosität

• Lebensbedrohliche Infektionen/Sepsis

bei Neutropenie

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Was ist eine Anämie?

Definition

von altgriechisch

αν-αἷμα -

übersetzt „ohne Blut“, also

Blutarmut

= Hämoglobinkonzentration (bzw. Hämatokrit) unterhalb des

altersentsprechenden Normbereiches

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Anämie bei Kindern

Hämoglobinkonzentration unterhalb des altersentsprechenden Normbereiches

 Kinderreferenzwerte beachten

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Altersentsprechende Normwerte

Alter Hämoglobin (g/dl) MCH (pg) MCV (fl) Retikulozyten (‰)

1.LT 16,8-25,0 33,0-38,0 99-113 15-65

7. LT 12,0-14,8 33,0-38,0 96-110 5-15

1 Monat 10,3-17,9 31,5-35,5 94-106 3-13

3 Monate 9,6-12,6 28,0-32,0 82-104 10-35

6 Monate 10,1-12,9 23,5-28,5 70-84 3-13

12 Monate 10,7-13,1 19,8-27,2 65-81 3-13

2-6 Jahre 10,8-14,3 23,0-29,0 68-84 1-13

7-12 Jahre 11,3-14,9 24,0-30,0 71-87 1-13

13-17 Jahre ♀ 12,0-16,0 26,0-32,0 71-87 1-15

♂ 14,0-18,0 25,0-31,0 70-86 1-13 Erwachsene ♀ 12,0-16,0 28,0-34,0 78-94 7-15

♂ 14,0-18,0 28,0-34,0 78-94 7-15.

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Altersentsprechende Normwerte

 3 grobe Anhaltspunkte:

Alter Hämoglobin (g/dl)

1.LT 16,8-25,0 Neugeborene haben noch andere

7. LT 12,0-14,8 Hämoglobinzusammensetzung für

Sauerstoffbedarf vor der Geburt

1 Monat 10,3-17,9

3 Monate 9,6-12,6 = Trimenonreduktion, Umstellung

6 Monate 10,1-12,9 ...

7-12 Jahre 11,3-14,9

13-17 Jahre ♀ 12,0-16,0 = wie Erwachsene

♂ 14,0-18,0  vorher bei Erwachsenenlabor Erwachsene ♀ 12,0-16,0 alle falsch anäm gemessen!!!

♂ 14,0-18,0

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Welche Anämie ist ein Notfall?

Anhaltspunkte im Erstkontakt!

• Ausmass der Anämie

• Dynamik der Erkrankung

• klinischen Symptomatik

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Anämie beim Erstkontakt

• Beobachtung:

• Schlapp und müde?

sitzt sofort ab, «aus der Puste» nach Treppensteigen, beim Rennen

• Hautkolorit?

blass

 Lippen / Mundschleimhaut?

dunkelhäutig?

ikterisch? (Skleren?)

Blutungszeichen wie Petechien?

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Anämie beim Erstkontakt

Beobachtung:

• Mundwinkelrhagaden?

• andere entzündliche / ekzematöse Veränderungen der Haut?

• Haare? (matt und dünn?)

• Wie präsentieren sich die Begleitpersonen?

Gemeinsamkeiten?

• Kleinwuchs, Skelettanomalien / -deformitäten (durch extramedulläre Blutbildung), Mikrozephalie?

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Anämie

Beobachtung:

Skelettanomalien / -deformitäten

(durch extramedulläre Blutbildung)

 sehr ausgeprägt

Nicht aussagekräftig, aber regelmässig angeführt sind Augenringe und allgemeine Hautblässe.  Lippen / nktiven anschauen! Konjunktiven anschauen!

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Anämie - Monitoring

neben Beobachtung

- Vitalparameter wichtig:

Temperatur -> infektiöses Geschehen

Puls, Blutdruck, Atemfrequenz -> kreislaufrelevant?



ggf. Triageanpassung!

(z.B. bei V.a. akute rasch progrediente hämolytische Anämie, HUS, Milzsequestration)

- für weitere Abklärung auch Perzentilen für

Länge, Gewicht, Kopfumfang

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Anämie - Anamnese

Anamnese ausführlicher:

Vorstellungsgrund? Symptome? Seit wann?

Müdigkeit, Schwäche, Konzentrationsstörungen, rasche Belastungsdyspnoe/-tachykardie?

Bauchschmerzen? (Hinweis für Milzvergrösserung) Ikterus? (Hämolyse?) Diarrhoe? Fieber?

Gehstörungen / Knochenschmerzen?

Blutverluste (Nasenbluten, schlechte heilende Wunden, ggfs. Menstruation)?

Ernährung? (rotes Fleisch, andere eisenreiche

Nahrungsmittel, Milchkonsum?)

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Anämie – ausführliche Anamnese

Anamnese ausführlicher:

Vorgeschichte?

(insbesondere Ikterus, Transfusionsbedarf,

Schmerzkrisen, chron. Erkrankungen, akute oder

rezidivierende Infekte, Malabsorption / Gedeihstörung, Medikamente?)

Familienanamnese

(insbesondere bezüglich Bluterkrankungen, ähnlichen Symptomen, Operationen wie Milzentfernung oder

Cholezystektomie, Herkunft,

Ernährungsgewohnheiten)

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Wechsel zu Präsentation Sichelzellerkrankung

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Häufigste Ursachen für Blutungen im Kindernotfall

• Immunthrombozytopenie

• Hämophilie

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Immunthrombozytopenie (ITP)

• Autoimmunerkrankung

• Isolierte Thrombozytopenie (meist Tc < 20 G/l)

• Häufigkeitsgipfel: Vorschulalter

• Ursache: meist nach Virusinfekt

• Verläuft meist akut und selbstlimitierend

• 0,5% der Kinder erleiden eine Hirnblutung

• Risikofaktoren:

• "feuchte Purpura/Blutungszeichen" = Schleimhautblutungen

• Tc < 10-20 G/l

• Kopftrauma

• Medikamente, die Thrombocyten hemmen (z.B. NSAR)

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Typische Anamnese und

Untersuchungsbefunde bei ITP

• bisher gesundes Kind

• vor 2-3 Wochen viraler Infekt

• nun neu aufgetretene Blutungszeichen

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Typische Untersuchungsbefunde bei ITP

• guter AZ!

• Petechien und/oder Hämatome

• ev. Schleimhautblutungen: Epistaxis, Gingivablutungen.

Selten Hämaturie oder Darmblutung.

Bei typischer Anamnese und Status reicht ein Blutbild mit Differenzierung und Retikulozyten

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Red Flags

Abgrenzung zu einer Leukämie:

• Nicht nur isolierte Thrombozytopenie, sondern auch Anämie und/oder Leukopenie

• Reduzierter AZ

• Gliederschmerzen

• Leistungsknick

• Gewichtsabnahme

• Lymphadenopathie, Hepato-/Splenomegalie

• Rezidivierenden Infekte, Sepsis

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Therapie der ITP

• Immunglobuline (Privigen), ggf. Steroide bei feuchter Purpura, ansonsten richtet sich die Verabreichung von Privigen nach Klinik und nicht nach Tc-Wert

• Keine Verbesserung der langfristigen Prognose durch Behandlung mit Privigen

• KEINE NSAR (Ibuprofen, Algifor, Voltaren etc.)

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Hämophilie

Definition

von altgriechisch αἷμα und filía - übersetzt „Blut“ und

„Neigung“, also

Blutungsneigung

= „Bluterkrankheit“ = Erkrankung, bei der die Blutgerinnung gestört ist



„klassisch“ Erbkrankheit mit verminderter Aktivität

von Gerinnungs-Faktor VIII (Hämophilie A) oder

Gerinnungs-Faktor IX (Hämophilie B)

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Hämophilie

Definition



im Labor aPTT verlängert, Quick normal

 bei schwerer Hämophilie Restaktivität < 1%

mit hoher Blutungsfrequenz

(unbehandelt > 30 Blutungsepisoden pro Jahr)

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Hämophilie

Definition



atypisch lokalisierte, manchmal scheinbar spontan

auftretende und ungewöhnlich ausgedehnte Blutungen in Weichteile, Haut und Muskulatur sowie

Gelenkblutungen (65%),

besonders in instabile Knie-, Ellbogen-, Sprunggelenke Schleimhautblutungen und Einblutungen in

Organe vergleichsweise selten

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Hämophilie

Definition



Unbehandelt drohen Verblutung, z.B. nach Zahn- extraktion, und Invalidisierung durch deformierte Gelenke.

- seit ca. 40 Jahren behandelbar durch Substitution des jeweiligen Gerinnungsfaktors,

davor Lebenserwartung < 20 Jahre

(z.T. neue Probleme mit Hepatitis C, HIV,...)

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Hämophilie



bei schwerer Hämophilie meist Dauertherapie = Prophylaxe mit regelmässigen i.v.-Faktor-Gaben



bei mittelschwerer und milder Hämophilie oft

Cyklokapron, blutstillende Watte, Minirin ausreichend



Bei (V.a.) Blutung Substitution so früh wie

möglich - keine Zeit für Emla! -, in ausreichender Dosierung, über ausreichend langen Zeitraum!

 Notfall-Hämophilie-Substitutionsplan!!!

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Hämophilie



Sofortige Substitution bei klinischer Auffälligkeit / Hinweisen auf Blutung ist wichtiger als jede

diagnostische Massnahme und muss unbedingt vor detaillierter Abklärung durchgeführt werden!

 Beispiel: V.a. Schädelhirntrauma

 Patienten bringen „ihren“ Faktor in der Regel mit (bei vorherigem Anruf bitte daran erinnern)

 ggf. aus Apotheke Faktor VIII (z.Z. Kovaltry) oder vom Erwachsenen-Notfall Faktor IX (z.Z. Immunine – nicht lange haltbar, deswegen nur dort hinterlegt)

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Hämophilie

